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2014-02-06T10:43:08Z

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'''（一）[[神经鞘]][[膜瘤]]'''

神经鞘膜[[肿瘤]]有神经鞘瘤（neurilemmoma）和[[神经纤维瘤]]（neurofibroma）两类。两者均为神经鞘[[细胞]]来源，但[[临床表现]]和组织形态有一定差别，故分别叙述。

1．[[神经鞘瘤]]神经鞘瘤可发生在[[周围神经]]、[[颅神经]]或[[交感神经]]。颅神经鞘瘤占颅内肿瘤5％～10％，发生于[[听神经]]，所以又称[[听神经瘤]]（acoustic neurinoma）因位于[[小脑]]脑桥角，故又称小脑脑桥角瘤(cerebello-pontine angle tumor)，其次见于[[三叉神经]]。其他颅神经则极少受累，患者多为中、老年，女多于男（2：1）。

网眼观，神经鞘瘤有完整的[[包膜]]，大小不一，质实，呈圆形或[[结节]]状，常压迫邻近组织，但不发生[[浸润]]，与其所发生的[[神经]]粘连在一起。切面为灰白或灰黄色略透明，切面可见旋涡状结构，有时还有[[出血]]和囊性变。

镜下，肿瘤有二种组织形态。一型为束状型（Antoni A型），细胞细长，梭形，境界不清，核长椭圆形，互相紧密平行排列呈栅状或不完全的旋涡状，称Verocay小体（图16-29）。另一型为网状型（Antoni B型），细胞稀少，排列成稀疏的网状结构，细胞间有较多的液体，常有小囊腔形成。以上两型结构往往同时存在于同一肿瘤中，其间有过渡形式，但多数以其中一型为主。约10％病程较长的肿瘤，表现为细胞少，[[胶原纤维]]多，形成[[纤维]][[瘢痕]]并发生玻璃样变，只在部分区域可见少量典型的神经鞘瘤的结构。

{{图片|gj6zs2bn.jpg|神经鞘瘤}}

图16-29 神经鞘瘤

瘤细胞为长梭形，呈栅状排列

临床表现随其大小与部位而异，小肿瘤可无[[症状]]，较大者因受累神经受压而引起[[麻痹]]或疼痛，并沿神经放射。颅内听神经瘤可引起[[听觉]]障碍或[[耳鸣]]等症状。大多数肿瘤能手术根治，极少数与[[脑干]]或[[脊髓]]等紧密粘连未能完全切除者可复发，复发肿瘤仍属良性。

2．神经纤维瘤神经纤维瘤多发生在皮下，可单发也可多发性，[[多发性神经纤维瘤]]又称[[神经纤维瘤病]]（neurofibromatosis，von Recklinghausen’disease）。

肉眼观，[[皮肤]]及皮下单发性神经纤维瘤境界明显，无包膜，质实，切面灰白略透明，常不能找到其发源的神经。如发生肿瘤的神经粗大，则可见[[神经纤维]]消失于肿瘤中。肿瘤质实，切面可见旋涡状纤维，极少发生变性、囊腔形成或出血。

镜下，肿瘤由[[增生]]的神经鞘[[膜细胞]]和纤维[[母细胞]]构成，排列紧密，成小束并分散在神经纤维之间，伴多量[[网状纤维]]和胶原纤维及疏松的粘液样[[基质]]。

以上两型肿瘤均可发生恶变，但较多见于神经纤维瘤，尤其是神经纤维瘤病有较高的恶变倾向。表现为瘤细胞数目增多，出现多形性及[[核分裂]]像并伴有[[血管]]增生，肿瘤的形态颇似[[纤维肉瘤]]，称为[[神经纤维肉瘤]]。患者男多于女（4：1），从幼儿至老年均可发生，病程长，一般在5年以上。

'''（二）交感神经肿瘤'''

[[神经元]]性肿瘤中最原始而低分化的[[恶性肿瘤]]为[[神经母细胞瘤]]，高分化的[[良性肿瘤]]为[[节细胞]][[神经瘤]]。这些肿瘤在中枢神经极为罕见，而较多发生在[[交感神经节]]与[[肾上腺髓质]]，详见[[肾上腺]]肿瘤。
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