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2014-02-06T10:43:21Z

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1980年[[WHO]]将[[原发性]][[心肌病]]分为三型：

'''（一）扩张性心肌病'''

扩张性（充血性）心 [[肌病]]〔dilated　(congestive)cardiomyopathy〕是原因不明的各种[[心肌]][[疾病]]的最后结局，以心腔高度扩张和明显的心搏出力降低（[[心力衰竭]]）为特征。大多数病例可查出抗[[心内膜]]的[[自身抗体]]，其发病学意义尚不清楚。发病年龄为20～50岁，男多于女。患者多因两侧心力衰竭而就医。多数患者常因心力衰竭进行性加重而死亡或因心律心常而发生[[猝死]]。

【病变】

肉眼观，典型变化是两侧[[心室肥大]]，四个心腔扩张，[[心尖]] 部变薄呈钝圆形（离心性肥大），状如牛心（图8-33）。重量比正常增加25％～50％（心重400～750g），由于心腔扩张，[[左心室]]壁厚度多在正常范围内；[[右心室]]壁常轻度增厚。[[心内膜纤维化]]在儿童患者较为明显，常伴有[[心内膜纤维弹性组织增生]]症。附壁[[血栓]][[机化]]后可导致斑块状心内膜纤维化。由于左、右心室扩张，瓣环扩大，可导致[[二尖瓣]]及[[三尖瓣关闭不全]]。

两侧[[心室]]扩张，壁高度变薄（采自Becker和Anderson）

镜下，[[心肌细胞]]通常显示肥大和不同程度的伸长及[[肌浆]]变性，失去收缩成分。肥大的心肌细胞由于整个[[细胞]]的伸长，其横径多在正常范围，但其核大、浓染。心肌间质 [[纤维化]]是此型心肌病最常见的变化，可见到[[血管]]周围和心肌细胞周围纤细的[[胶原纤维]]束，或致密的代替性纤维化灶。间质性纤维化通常以左心室心内膜、心肌为重。心内膜纤维化通常较轻，但附壁血栓处纤维化明显。此外，有些病例可见到[[淋巴细胞]]性[[间质性心肌炎]]，其特点是多发性淋巴细胞[[浸润]]灶伴有心肌细胞的变性和[[坏死]]。

'''（二）[[肥厚性心肌病]]'''

肥厚性心肌病（hypertrophic　cardoiomyopathy）的特点是[[室间隔]]不匀称肥厚，心肌细胞异常肥大，排列方向紊乱以及收缩期二尖瓣帆向前移动等。肥厚的肌壁[[顺应性]]降低，致使[[心室充盈]]阻力增加。[[临床表现]]为不同程度的心室排空受阻而非充盈受限。根据左心室流出道有无梗阻现象可将其分为梗阻性和非梗阻性两型。右心室流出道或两[[心室流出道]]均受阻者少见。常导致猝死，亦可并发[[感染性心内膜炎]]。

【病变】

肉眼观，两侧心室显著肥大，[[心脏]]重量增加，为正常平均心重的1～2倍（成人患者平均心重582g，少数可达1000g）。绝大多数病例的室间隔厚度大于左室游离壁（图 8-34，图8-35），肥厚可为局限性，可累及心基底部（[[主动脉瓣]]下）、室间隔中部或心尖区。收缩期二尖瓣向前移动与室间隔接触的结果，可导致二尖瓣增厚和主动脉瓣下心内膜纤维化。在心力衰竭发生之前，左心室一般不扩张。

{{图片|gj5scjju.jpg|肥厚性心肌病}}

图8-34 肥厚性心肌病

图示心脏横切面（上面观），不对称性心室间隔肥厚（采自Becker和Anderson）

{{图片|gj5sckvw.jpg|肥厚性心肌病}}

图8-35 肥厚性心肌病

心室横断面（上面观），左心室腔缩小，心室壁均匀增厚，整个心肌布满白色纤维化区，室间隔与后壁厚度之比仅稍大于正常值（1.4）

镜下，心肌细胞显著肥大，核大而浓染（图8-36），核周有亮区包围，[[组织化学]][[染色]]证明为[[糖原]]堆积，具有一定的诊断意义。心肌细胞排列紊乱较其它型心肌病为甚，而且常呈旋涡状或缠绕呈簇状排列（图8-37），细胞内[[肌原纤维]]不呈平行排列，而是向各个方向、互相交错排列。常有间质纤维化灶形成，但以内膜[[纤维]] 化，尤其位于主动脉瓣下区的[[内膜纤维化]]为突出。位于肥厚的室间隔内的[[冠状动脉]]分支管壁常有增厚现象。

{{图片|gj5scixh.jpg|肥厚性心肌病}}

图8-36 肥厚性心肌病

心肌细胞肥大，核大浓染　（采自Edwards）

{{图片|gj5sck8t.jpg|肥厚性心肌病}}

图8-37 肥厚性心肌病

心肌细胞排列紊乱　×180（原放大）（采自Edwards）

[[电子显微镜]]观察，主要表现为相邻细胞的侧面出现细胞间连接的[[闰盘]]；发自某一肌原纤维Z带的[[肌丝]]可以不同角度插入另一肌原纤维的Z带，形成交织状排列。有时还可见肌丝从增宽的Z带向各个方向放射。但是，[[肌细胞]]侧对侧联接和肌原纤维排列紊乱并非肥厚性心肌病所独有的变化。

'''（三）[[限制性心肌病]]'''

限制性心肌病（restrictive　cardiomyopathy）是以心室充盈受限制为特点。典型病变为心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化，导致心室壁顺应性降低，心腔狭窄。因此亦称为[[心内膜心肌纤维化]]（endomyocardial fibrosis）。

【病变】

肉眼观，右心室内膜纤维化，尤以心尖部为明显，内膜增厚约2～3mm，灰白色，表面可有[[血栓形成]]。心尖部内膜纤维性增厚向上蔓延，可将[[乳头肌]]、[[肉柱]]埋陷在内，[[腱索]]变粗，缩短，可导致三瓣关闭不全。左心室内膜纤维化主要在流入道或心尖部，表面亦可有血栓形成。当二尖瓣后瓣叶与左心室后壁粘连时，引起二尖瓣关闭不全。

镜下，可见增厚的内膜主要为致密的玻璃样变的胶原纤维，可有[[钙化]]。表面可见陈旧的附壁血栓。心内膜下心肌常见[[萎缩]]、变性改变。

此外，嗜[[伊红]]细胞性心内膜心肌病（eosinophilic endomyocardial disease）可能是本型心肌病的亚型。浸润于心内膜心肌处的嗜伊红细胞脱颗粒，释出阳离子[[蛋白]]，可引起该处心肌的灶状坏死及纤维化。[[心室流入道]]及心尖部的附壁血栓和纤维化可导致心室限制性充盈障碍。
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病理学/原发性心肌病 - 版本历史

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