112.247.67.26：以“{{Hierarchy header}} '''（一）含铁血黄素沉积症''' 肝含铁血黄素沉积症（hemosiderosis）是指肝组织内有可染性铁的血色素...”为内容创建页面

2014-02-06T10:43:38Z

以“{{Hierarchy header}} '''（一）含铁血黄素沉积症''' 肝含铁血黄素沉积症（hemosiderosis）是指肝组织内有可染性铁的血色素...”为内容创建页面

新页面

{{Hierarchy header}}
'''（一）[[含铁血黄素]][[沉积症]]'''

肝含铁血黄素沉积症（hemosiderosis）是指肝组织内有可染性铁的[[血色素沉着]]。含铁血黄素沉积的病因，主要是由于大量红细胞破坏，[[血红蛋白]]分解所引起，如引起[[溶血]]及肝[[内出血]]的[[疾病]]（慢性[[溶血性贫血]]）。含铁血黄素主要沉积于[[肝细胞]]内，Kupffer细胞内亦常有该[[色素沉着]]但一般较肝细胞轻。因[[输血]]引起者Kupffer[[细胞色素]]沉着则较明显。

[[血色病]]（hemchromatosis）是一种先天性铁代谢异常的全身性疾病。发病机制不明。[[肝病]]变为全身病变的一部分，表现为肝内重度含铁血黄素沉积，全肝呈[[铁锈]]色。后期伴有[[肝纤维化]]或[[肝硬变]]。

'''（二）[[糖原]]沉积症'''

糖原沉积症（glycogenosis）为先天性[[常染色体隐性]]遗传所引起的组织内糖原质的异常和量的增多，而引起沉积。主要累及肝、心、肾及[[肌组织]]，有低血糖、酮尿及[[发育迟缓]]等表现。按[[糖代谢]]过程中不同环节、不同酶的异常，现已将本症分为O～Ⅺ型，如包括亚型则更多（Schiff，1987）。

肉眼可见肝肿大，有的可达正常肝的3倍以上。颜色变淡。镜下，肝细胞明显肿大，泡浆淡染，呈疏松的颗粒状并有空亮区。[[冷冻]]切片，PAS[[染色]]可见肝细胞内红色的糖原颗粒。对[[淀粉酶]]的[[消化]]反应稳定。后期，多种类型可伴有肝纤维化或肝硬变。需要指出，确诊糖原沉积症及分型，不能单凭[[病理]][[组织学]]改变，必须结合临床及用肝穿取新鲜[[标本]]作[[酶类]]分析。

'''（三）类脂质沉积症'''

类脂质沉积症（lipoidosis）是先天缺陷性[[脂质]][[代谢障碍]]所致的组织内类脂质增多并沉积。主要有[[糖脂]]、[[磷脂]]及[[胆固醇]]等沉积。其发生机制，大都是由于作用于脂质[[分解代谢]]某些环节上的酶类的遗传性缺失，使其相应的[[底物]]（脂质）分解代谢不能进行而沉积在组织内。

1．糖脂沉积症糖脂是指不含[[磷酸]]的[[脑苷脂]]及[[神经苷脂]]等[[脂类]]。它们的分解代谢障碍可分别引起脑苷脂沉积症（如[[高雪病]]）和[[神经节苷脂沉积症]]。

高雪（Gaucher）病，也称脑苷脂沉积症，是由于常染色体隐性遗传所致体内β-[[葡萄糖]][[苷酶]]缺乏而引起的脑苷脂分解代谢障碍。主要累及肝、脾、[[淋巴结]]及骨髓等[[单核吞噬细胞系统]]。常发生在[[婴儿]]，为致命性疾病。主要病变为肝、[[脾肿大]]，[[脾大]]尤为明显，可达正常脾重的20倍。镜下，肝内聚集大量高度胀大的载脂巨噬 [[细胞]]，有的胞浆呈泡沫状，有的胞浆出现红染条纹，后者排列成[[皱纹]]纸样外观，[[胞核]]小，圆形或椭圆形居于细胞中央，称为高雪细胞（图10-33）。这些细胞主要分布于[[小叶]][[中央静脉]]附近的肝窦内和汇管区。偶见发生肝纤维化和[[肝硬化]]。

{{图片|gjb26qvm.jpg|高雪病之肝}}

图10-33 高雪病之肝

图中央区为数个高雪细胞，位于肝窦内胞浆呈皱纹纸状外观

2．磷脂沉积症主要为不含[[甘油]]成分的[[神经磷脂]]的增多、蓄积，又称尼曼-皮克病。

尼曼-皮克（Niemann-Pick）病又称神经磷脂沉积症。系由于常染色体隐性遗传所致的神经磷脂酶缺乏，使神经磷脂不能被水解而沉积于组织内所致。另外还可伴有其它脂质贮积。本病主要累及肝、脾、[[骨髓]]及淋巴结等器官，在儿童也侵犯[[神经系统]]。肝病变肉眼观，肝肿大。镜下，在肝窦内和汇管区有大量 Kupffer细胞和[[巨噬细胞]]聚集，细胞体积肿大，胞浆呈泡沫状，核小居中，称为Pick细胞。肝细胞内也可见有脂肪，主要为[[中性脂肪]]及胆固醇。电镜下见 Pick细胞内充满多数[[年轮]]样层状排列的球形[[包涵体]]。本病常发生于幼儿，预后不佳。

'''（四）铜代谢障碍疾病—[[肝豆状核变性]]'''

肝 [[豆状核]]变性（hepatolenticular　degeneration）又称威尔逊病（Wilson’s disease）。本病为位于第13[[染色体]]的[[隐性基因]]传递的遗传性疾病，家族性多发。患者多为儿童及青少年。本病的特点是铜代谢障碍，不能正常排出而蓄积于各器官。首先累及肝，待肝[[饱和]]后再沉积于中枢神经系统，故出现[[神经症]]状。铜也可蓄积于[[角膜]]，在角膜周围出现绿褐色环（Kayser-Fleischer 环）。肝病变：在肝细胞中可见有[[脂褐素]]、铜[[结合蛋白]]、铁等沉着。铜或铜结合蛋白（如rhodamine，rubeanic acid等）可由[[组织化学]]染色检出。早期见肝细胞[[线粒体]][[基质]]中有大颗粒或[[晶体]]沉着。肝并有急、[[慢性肝炎]]及肝硬变等病变伴发。[[中枢神经系统]]可见被壳及[[苍白球]] 变性，[[尾状核]][[萎缩]]，[[大脑皮质]]及[[小脑变性]]等。
{{Hierarchy footer}}
{{病理学图书专题}}

病理学/代谢性肝胆疾病 - 版本历史

112.247.67.26：以“{{Hierarchy header}} '''（一）含铁血黄素沉积症''' 肝含铁血黄素沉积症（hemosiderosis）是指肝组织内有可染性 铁的血色素...”为内容创建页面

112.247.67.26：以“{{Hierarchy header}} '''（一）含铁血黄素沉积症''' 肝含铁血黄素沉积症（hemosiderosis）是指肝组织内有可染性铁的血色素...”为内容创建页面