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2014-02-06T10:43:50Z

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'''（一）[[胶质瘤]]'''

胶质瘤（glioma）具有特异的不同于其它部位[[肿瘤]]的[[生物学]]特性：

（1）良恶性的相对性：无论高度[[分化]]或低度分化的胶质瘤均呈[[浸润]]性生长，更无包膜形成。生长迅速、[[间变]]程度高的肿瘤，与周围组织截然不同，故边界往往较清楚。

[[第三脑室]]分化良好的幼年型[[星形胶质细胞]]瘤，由于位于手术禁区，无法进行切除。因此预后不佳。

（2）局部浸润：胶质瘤的浸润性生长主要累及[[血管]]周围间隙、[[软脑膜]]、[[室管膜]]、[[神经纤维]]束间。

（3）转移：①[[脑脊液]]转移是颅内肿瘤常见的转移方式，相当于[[颅外]][[恶性肿瘤]][[细胞]]的[[淋巴]]道浸润和转移，特别是位于[[脑室]]旁、脑池旁的[[肿瘤发生]]这种转移的机会更多。②颅外转移极少见，其中80％以上均有[[颅脑外科]]手术史。

1．星形胶质细胞瘤（astrocytoma）本瘤约占颅内肿瘤的30％，占[[神经胶质瘤]]的70％以上。男性较多见。最近研究表明该肿瘤中原[[癌基因]]sis有过度表达，erb-B1则有放大。

肉眼观，肿瘤为数厘米的[[结节]]至巨大块状。分化较好的肿瘤，境界不清；而分化程度较低的肿瘤则境界分明。瘤体灰白色。质地视肿瘤内[[胶质纤维]]多少而异，或硬、或软、或呈胶冻状外观，并可形成大小不等的囊腔。由于肿瘤的生长、占位和邻近脑细胞的[[肿胀]]，脑的原有结构因受挤压而扭曲变形（图16-23）。

{{图片|gj6zrjtt.jpg|星形胶质细胞瘤}}

图16-23 星形胶质细胞瘤

左[[大脑半球]]肿胀，肿瘤边界不清，部分呈胶冻状

镜下，[[肿瘤细胞]]形态多样，可相似于[[纤维]]型星形胶质细胞、原浆型星形胶质细胞和[[肥胖]]星形胶质细胞，故分别称为纤维型、原浆型和肥胖型星形胶质细胞瘤。前二者为[[良性肿瘤]]，后者性质介于良恶性之间。如肿瘤细胞出现间变，细胞密度增大，异型性明显，核深染，出现[[核分裂]]像，[[毛细血管]][[内皮细胞]][[增生]]，则为间变性星形胶质细胞瘤，为恶性肿瘤。

高度恶性的星形胶质细胞瘤称为[[多形性胶质母细胞瘤]]（glioblastoma multiforme），多见于成人。肿瘤好发于[[额叶]]、[[颞叶]]白质，浸润范围广，常可穿过[[胼胝体]]到对侧，呈蝴蝶状生长（图16-24）。瘤体因常有[[出血]][[坏死]]而呈红褐色。镜下，细胞密集，异型性明显，可见怪异的单核或[[多核]][[瘤巨细胞]]。出血坏死明显，是其区别于间变性星形胶质细胞瘤的特征。毛细血管明显增生，内皮细胞增生、肿大，可导致管腔闭塞和[[血栓形成]]。肿瘤发展迅速，预后极差，患者多在2年内死亡。

{{图片|gj6zrls3.jpg|多形性胶质母细胞瘤}}

图16-24 多形性胶质母细胞瘤

在两半球内肿瘤呈蝴蝶状，边界不清，切面见有出血、坏死及[[液化]]

发生于儿童、青少年的[[毛发]]细胞型星形胶质细胞瘤，生长极为缓慢。有报道称患者在不完全切除肿瘤后有带瘤存活达40年者。该瘤常位于[[小脑]]、[[第四脑室]]底部、第三脑室、[[丘脑]]和[[视神经]]。其形态特点是由双极性的肿瘤细胞两端发出纤细的毛发状突起。即使有毛细血管增生，本瘤的预后仍相对较好。

应该指出，同一肿瘤的不同区域，瘤细胞可有不同的形态特征，且分化程度也不尽相同，因此肿瘤的分型仅具有相对的意义。

星形胶质细胞瘤的[[细胞骨架]]含有胶质纤维酸性蛋白（GFAP），[[免疫]]组织化学[[染色]]呈阳性反应，是该肿瘤的特异标志。

2．[[少突胶质细胞]]瘤（oligodendroglioma）约占颅内胶质瘤的5％，主要见于30～40岁的成人，男女发病的机会相等。本瘤绝大部分位于大脑半球[[皮质]]的浅层，尤以左额叶为多见。

肉眼观，肿瘤呈灰红色边界清楚的球形肿块，位于白质和邻近的皮质，并可累及软脑膜。囊性变、出血和[[钙化]]颇为常见，其中[[钙化灶]]对[[X线]]诊断有一定帮助。

镜下，瘤细胞大小均匀，形态单一，弥漫排列，[[胞核]]居中着色深，胞浆空，环绕胞核形成空晕。间质富有血管，有不同程度的内皮细胞增生。约有20％病例可出现瘤细胞钙化，其范围大小不一，其中7％为镜下钙化，有时钙化灶较大，可在X线片上显示出来。如肿瘤组织中混有星形胶质细胞瘤成分达到50％，则称混合性少突星形胶质细胞瘤。

本瘤生长缓慢，病程可长达10～30年，[[临床表现]]多为[[癫痫]]和局部性[[瘫痪]]。少数生长迅速，酷似多形性胶质母细胞瘤，预后不佳。

3．室管膜（细胞）瘤（ependymoma）起源于[[室管膜细胞]]，患者多为儿童和青少年。本瘤占颅内胶质瘤的5％～6％，多见于第四脑室，其次为[[侧脑室]]、第三脑室和导水管。[[脊髓病]]变多发生于腰胝及[[马尾]]部。

肉眼观，颅内[[室管膜瘤]]呈[[膨胀性生长]]，边界清楚，呈球形、分叶状或乳头状，肿瘤多在脑室内生长。切面灰白色，呈均匀或颗粒状，可发生灶性出血甚至坏死或囊性变，有时也可发现点状钙化。

镜下，瘤细胞大小形态一致，呈梭形或[[胡萝卜]]形，胞核圆或椭圆，[[染色质]]呈细颗粒状，[[核膜]]清楚，有[[核仁]]。瘤细胞胞浆丰富，突起明显。瘤细胞的排列有二种特征，一是环绕空腔排列成腺管状，形态上与室管膜腔相似，称为菊形团形成，另一是环绕血管形成假菊形团结构，瘤细胞有细长的胞浆突起与血管壁相连（图16-25）。细胞中有[[神经胶质]]纤维，以PTAH染色在个别细胞的腔面或胞核旁可见[[纤毛]]体，后者与纤毛运动有关，是室管膜细胞的特征性结构。此外，有时还可形成乳头状结构。发生在[[脊髓圆锥]]和[[终丝]]的肿瘤，乳头状结构轴心中的[[结缔组织]]往往富含粘液。

{{图片|gj6zrnn1.jpg|室管膜瘤}}

图16-25 室管膜瘤

瘤细胞为圆形或卵圆形，核染色质丰富，胞浆少，可见有细长的胞浆突起与血管相连，呈放射关，形成假菊形团

'''（二）[[髓母细胞瘤]]'''

髓母细胞瘤（medulloblastoma）好发于儿童，仅次于星形胶质细胞瘤而占第2位，其发生率占儿童颅内肿瘤的25％，发病年龄75％为15岁以下，偶见于成人，男性较女性为多（2～3：1）。

本瘤来源于[[小脑蚓]]部的原始[[神经上皮]]细胞或[[小脑皮质]]的[[胚胎]]性[[外颗粒层]]细胞，故本瘤主要见于小脑，在儿童多发生于小脑蚓部，在成人则多见于[[小脑半球]]。

肉眼观，瘤组织呈鱼肉状，色灰红。镜下，肿瘤由圆形、椭圆形或胡萝卜形细胞构成，胞核着色深，胞浆少而边界不清楚，有多少不等的核分裂像。细胞密集，间质中有纤细的纤维，血管不多。瘤细胞环绕一个嗜银性纤细的神经纤维中心作放射状排列形成典型的菊形团（图16-26），这对髓母细胞瘤的[[病理]]诊断有一定的意义。瘤细胞具有向[[神经元]]及神经胶质双向分化的潜能，既能向[[神经]]母细胞、节[[神经细胞]]分化，也能向胶质母细胞、星形胶质细胞分化。如瘤细胞侵入软脑膜，可在[[蛛网膜下腔]]脑脊液中广泛播散转移。

{{图片|gj6zrkrc.jpg|髓母细胞瘤}}

图16-26 髓母细胞瘤

瘤细胞较小，着色深，密集排列，有菊形团形成

髓母细胞瘤恶性程度高，预后差。

'''（三）[[脑膜瘤]]'''

脑膜瘤（meningioma）可来源于[[脑膜]]的各组成成分如[[蛛网膜]]细胞，纤维[[母细胞]]或血管，其中多数来源于[[蛛网膜颗粒]]中的蛛网膜细胞。本瘤大多生长缓慢，良性类型可完全无[[症状]]，在70岁以上老人的[[尸检]]中，发现无症状的脑膜瘤不在少数，无症状脑膜瘤占颅内肿瘤的14％。脑膜瘤患者多为40～50岁中年人，女性较男性多。

肿瘤的好发部位与蛛网膜颗粒所在部位相同，常见于[[上矢状窦]]旁[[大脑镰]]两侧，[[蝶骨]]嵴，[[嗅沟]]，小脑脑桥角；在[[脊髓]]则以胸段为多见，一般颅内脑膜瘤较脊髓脑膜瘤多2倍。

肉眼观，肿瘤呈球形，分叶状或不规则形，质实或硬，边界清楚，周围脑组织受压成凹陷切迹（图16-27）。少数肿瘤呈斑块状覆盖较广泛区域，甚至整个脑半球，称为斑块型脑膜瘤。肿瘤质地硬，切面灰白色，呈颗粒状、条索旋涡状，有的质地似砂砾样，乃由于有多量砂粒体存在。

{{图片|gj6zrmpn.jpg|脑膜瘤}}

图16-27 脑膜瘤

于[[大脑两半球]]间有一近似球形肿瘤，边界清楚，周围脑组织受压[[萎缩]]

由于脑膜瘤的组织来源复杂，其[[组织学]]图像也可呈现下列基本类型：

（1）脑膜细胞型（融合细胞型）：瘤细胞胞浆丰富，边界不清楚，胞核椭圆形，细胞排列呈分叶状或旋涡状，为纤维间质条索所分隔。

（2）[[纤维细胞]]型：瘤细胞呈长梭形，排列成致密的交织束状结构，其间有[[网状纤维]]及[[胶原纤维]]，有时胞核呈栅状排列。

（3）过度（混合）型：脑膜细胞与纤维细胞混合，排列成分叶状，中央为脑膜细胞，周围为纤维细胞，常形成旋涡状结构（图16-28），其中常包含有同心层状结构的砂粒体，乃变性肿瘤细胞及钙盐沉积。肿瘤质地硬，似砂砾状。

{{图片|gj6zrol4.jpg|脑膜瘤}}

图16-28 脑膜瘤

瘤细胞为圆形或多角形，作旋涡状排列

'''（4）血管母细胞型：'''肿瘤细胞丰富，胞浆模糊，胞核椭圆，多排列在毛细血管旁，并有较多的网状纤维。

各型脑膜瘤中均可有不同程度的出血、钙化，有些并有[[黄色瘤]]细胞、[[软骨]]、骨、[[黑色素]]及粘液样变。

大多数脑膜瘤为良性，瘤细胞可引起邻近[[颅骨]]的[[骨质增生]]，或肿瘤浸润，但不引起广泛播散或转移，也不侵入邻近的[[神经组织]]。一般手术后复发率可达15％，其中血管母细胞型有复发和播散倾向，预后较差。少数脑膜瘤细胞间变明显，与[[梭形细胞肉瘤]]难以区分，可发生颅外转移，主要累及肺及[[淋巴结]]。
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病理学/中枢神经肿瘤 - 版本历史

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