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<p>以“<a href="/%E7%96%BC%E7%97%9B%E6%80%A7%E7%9C%BC%E8%82%8C%E9%BA%BB%E7%97%B9" title="疼痛性眼肌麻痹">疼痛性眼肌麻痹</a>(painful ophthalmoplegia)，又称疼性<a href="/%E7%9C%BC%E8%82%8C%E9%BA%BB%E7%97%B9" title="眼肌麻痹">眼肌麻痹</a>、疼痛性眼肌麻痹<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>、Tolosa-Hunt综合征，是一种[[海绵窦]...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[疼痛性眼肌麻痹]](painful ophthalmoplegia)，又称疼性[[眼肌麻痹]]、疼痛性眼肌麻痹[[综合征]]、Tolosa-Hunt综合征，是一种[[海绵窦]]及其附近的非特异性[[慢性炎症]]，以[[球后]]剧痛和眼肌麻痹为其特点的综合征。<br /> ==疼痛性眼肌麻痹的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 过去认为该病是由[[梅毒]]、[[结核]]引起，现普遍考虑此病属特发性[[眼眶炎性假瘤]]的范畴，只不过病变主要在[[海绵窦]]，再侵入[[眶上裂]]，部分病例累及眶尖。真正病因了解不多，可能是一种[[自身免疫性疾病]]，[[皮质]]激素治疗有特效，也证明该病是一种[[免疫性]][[疾病]]。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> [[疼痛性眼肌麻痹]]的确切发病机制至今尚不清楚，依据[[病理学]]检查和临床上应用[[皮质类固醇]]的治疗效果有如下2种推论：<br /> <br /> Hunt复习了Tolosa 1957年所做[[尸检]]结果认为，是海绵窦的非特异性[[慢性炎症]]。Tolosa报道的1例47岁女患者，右眶区[[疼痛]]，[[恶心]]，[[呕吐]]，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ[[脑神经]]受侵犯，[[颈动脉造影]]发现虹吸部狭窄。开颅探查发现鞍区无明显变化，术后3天死亡。尸检亦未发现[[动脉瘤]]、[[肿瘤]]。打开海绵窦，见颈动脉被[[肉芽组织]]围绕，窦腔尚未完全阻塞，此段[[颈动脉狭窄]]，[[动脉]]发黄色，其壁脆薄。[[显微镜]]检查可见颈动脉[[外膜]]增厚，动脉周围有非特异性肉芽组织，并波及临近的脑神经干。Lake报道1例47岁男性患者，[[X射线]]发现右[[蝶骨小翼]]密度增加。手术探查发现海绵窦外侧有一薄层灰红色肉芽组织覆盖，蝶骨小翼[[骨膜]]增厚。活检见海绵窦壁为炎性组织，包括[[多形核细胞]]。眶上裂处[[硬脑膜]]有[[坏死]]，表面有肉芽组织，含有多形核细胞及[[单核细胞]]。Smith支持眶上裂及海绵窦处慢性炎症的推论。值得注意的是部分病例[[脑脊液]]检查发现[[白细胞]]总数增多及[[凯尔尼格征]]征阳性，结合患者有恶心、呕吐等[[脑膜刺激症状]]，可能是[[炎症]]扩展到颅底[[蛛网膜]]所致。国内崔国义报道的10例患者中，6例做[[CT]]和[[MRI]]检查4例两侧海绵窦不对称，窦内密度不正常，5例蝶骨小翼密度增加，3例脑脊液白细胞总数&amp;amp;gt;30/mm3。史大鹏等报道17例患者MRI检查结果：5例表现眶上裂区斑片状或小结节状阴影，7例表现为海绵窦区不同程度增宽、增大，以致两侧海绵窦形状不对称。<br /> <br /> Mathew提出可能与[[免疫系统]]的缺陷有关，Hallpike发现本病与眶内[[炎性假瘤]]的所见相同，推测是一种[[免疫反应]]性疾病。这一假说被[[免疫抑制剂]][[类固醇]]应用成功所支持。<br /> <br /> 本病的发病机制应归纳为如下几点：①[[蝶窦]]的慢性炎症刺激，累及海绵窦和[[颈内动脉]]，产生非特异性肉芽组织，波及临近的[[神经]]干出现典型的临床[[症状]];②[[颈内动脉瘤]]、[[鼻咽]]部肿瘤、[[蝶鞍]]肿瘤及[[听神经瘤]]等压迫相邻神经干;③[[高血压]][[动脉硬化]]致颈内动脉壁增厚、狭窄累及神经干;④[[免疫功能]]异常，皮质类固醇治疗敏感支持此学说。<br /> ==疼痛性眼肌麻痹的症状==<br /> 1.[[疼痛]] [[眼肌麻痹]]前后均伴疼痛，为一种持续性、针刺或撕扯样痛，有的剧痛难以忍受。疼痛的部位多发生在[[球后]][[眼眶]]内或放射至颞侧及前额部，且为反复性。此种[[症状]]出现最早，消失也最早。为第Ⅴ[[脑神经]][[眼神经]]分支受刺激的结果。<br /> <br /> 2.眼肌麻痹 可发生于疼痛之前或之后，一般为多条眼肌麻痹，也可为单一的[[神经麻痹]]。常累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经，多始于第Ⅲ脑神经，轻者表现为眼肌不全[[麻痹]]，重者眼肌全麻痹。眼肌麻痹是Tolosa-Hunt[[综合征]]的第2个必须具备的症状。是由于[[海绵窦]]和(或)[[眶上裂]]处[[神经]]干[[炎症]]侵犯的结果。一般均能[[自然消退]]或治愈，少数病例遗留神经功能不全。<br /> <br /> 3.[[知觉]]改变 第Ⅴ脑神经第1、2支经过海绵窦侧壁，Tolosa-Hunt综合征可侵犯此神经干而引起相应区域的[[知觉过敏]]，知觉减退或消失。表现为[[角膜反射迟钝]]及前额部位[[皮肤]]感觉[[过敏]]或迟钝。<br /> <br /> 4.[[视力减退]] 当炎症侵犯[[视神经]]时则有[[视力]]改变。轻者仅表现为不同程度的视力减退，重者仅存指数、光感或[[视力丧失]]。炎症发作期可有[[视神经炎]]、部分病例遗留[[视神经萎缩]]。此种视力损害占20%左右，大多治疗后恢复。<br /> <br /> 5.[[眼球突出]] 较为少见的症状，占10%左右。据认为可能是由于眼肌麻痹，[[肌肉]]失去张力，[[眼球]]向前突出。若眶尖部受侵犯也可引起眼球突出。<br /> <br /> 6.听力改变 炎症侵犯第Ⅲ脑神经或合并[[听神经瘤]]时可出现[[耳鸣]]和[[重听]]。<br /> <br /> 7.[[恶心]]、[[呕吐]] 是惟一[[全身症状]]，多伴随[[头痛]]及[[脑膜刺激征]]出现。<br /> <br /> [[疼痛性眼肌麻痹]]除第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经，第Ⅴ脑神经第1、2支及眼部症状之外，缺少其他客观[[体征]]，所以确立诊断主要依据发病的全部过程、眼部表现及对[[皮质类固醇]]治疗的反应。崔国义根据Hunt和Smith的诊断意见，综合国内文献中报道50余例提出5条诊断标准：<br /> <br /> 1.疼痛 为眼球后部持续性的针刺样或撕扯样疼痛，并放射至前额部或颞部。<br /> <br /> 2.眼肌麻痹 除支配眼球运动的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ[[脑神经麻痹]]外，可伴有第V脑神经第1、2支或第Ⅱ、Ⅶ脑神经损害。上述脑神经麻痹可出现于疼痛之前或之后数天。<br /> <br /> 3.脑[[CT]]、[[核磁共振]][[成像]] 可显示海绵窦两侧不对称或窦内密度不正常。[[颈动脉造影]]可显示[[颈内动脉]]末端不规则狭窄。[[实验室检查]]排除其他[[疾病]]。<br /> <br /> 4.多发于中老年人 症状持续数天或数周，可自行消退或治愈，但经过数月或数年可复发。<br /> <br /> 5.对皮质类固醇治疗特别敏感，如应用[[泼尼松]]60～80mg/d，48h内应见效。<br /> ==疼痛性眼肌麻痹的诊断==<br /> <br /> ===疼痛性眼肌麻痹的检查化验===<br /> 必要的有选择性的检查依据可能的病因选择。<br /> <br /> 1.[[血常规]]、血电解质。<br /> <br /> 2.[[血糖]]、[[免疫]]项目、[[脑脊液]]检查 如异常则有鉴别诊断意义。<br /> <br /> 以下检查项目如异常有鉴别诊断意义：<br /> <br /> 1.[[CT]]、[[MRI]]、[[DSA]]检查、常无明显异常;也可表现为眶内[[软组织肿胀]]。<br /> <br /> 2.颅内血管造影一般无特殊发现。<br /> <br /> 3.[[脑电图]]。<br /> <br /> 4.颅底摄片、[[鼻旁窦]]摄片。<br /> <br /> 5.[[眼科]]检查。<br /> ===疼痛性眼肌麻痹的鉴别诊断===<br /> [[疼痛性眼肌麻痹]]的二大主要[[症状]]是[[疼痛]]和[[眼肌麻痹]]，引起类似症状的[[疾病]]主要有以下几种，需要鉴别。<br /> <br /> 1.[[颈内动脉瘤]] 位于[[海绵窦]]附近的[[动脉瘤]]，可引起单侧的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ[[脑神经]]及第Ⅴ脑神经第1支受损，出现[[眼球突出]]、[[结膜水肿]]、[[偏头痛]]后的眼肌麻痹。最常表现为[[蛛网膜下隙]][[出血]]，动脉瘤出血占80%～91.3%，因此[[脑脊液]]呈血性。[[脑动脉]]造影可显示，不难做出鉴别诊断。<br /> <br /> 2.[[眼肌麻痹性偏头痛]] 偏头痛出现于眼肌麻痹之前，疼痛位于额顶部或额眶部，为阵发性搏动性痛或[[跳痛]]，不是持续的针刺样或撕扯样痛。眼肌麻痹以第Ⅲ脑神经损害多见，很少累及其他脑神经。脑动脉造影为阴性。<br /> <br /> 3.[[眼眶炎性假瘤]] 从[[病理学]]上眶内假瘤是一种非特异性[[肉芽肿]]，与Tolosa-Hunt[[综合征]]相似，[[眼眶假瘤]][[临床表现]]以眼球突出为主，疼痛性质为[[钝痛]]，眶区可触及硬性肿块或条索状肿块，伴[[眼睑]]及结膜水肿。约有1/3患者为双侧发病。[[B超]]检查可见眶内肿块影和[[眼外肌]]肥大。<br /> <br /> 4.[[鼻咽]]部[[肿瘤]] [[鼻咽癌]]多发生于咽后壁。因该处隐蔽，常于局部症状之前即有颅底侵犯，有35%～40%的病例引起眼-[[神经症]]状。<br /> <br /> 5.[[颈动脉海绵窦瘘]] 本病以眼球突出、[[眼球]]搏动和颅内杂音为三大主要症状，可伴有眼肌麻痹、[[结膜充血]]和[[水肿]]，[[视力]]损害，[[头痛]]及患[[眼胀]]痛。大多数患者[[头部]]有[[外伤]]史，[[颈动脉造影]]即可做出鉴别。<br /> <br /> 6.[[糖尿病]]性眼肌麻痹 此类患者多有糖尿病的典型临床症状，[[空腹]][[血糖]]、[[糖耐量]]试验即可做出鉴别。<br /> ==疼痛性眼肌麻痹的并发症==<br /> 可有[[海绵窦炎]]症、[[海绵窦]]侧壁的非特异性[[炎症]]、[[胶原]]组织病、[[巨细胞]]性[[血管炎]]、[[鳞状上皮]]癌的[[周围神经]]转移、慢性[[感染性疾病]]等原发病表现。<br /> <br /> 若发生炎症性[[海绵窦血栓形成]]，可出现相应的[[症状]]和[[体征]]。常见[[并发症]]有：[[脑膜炎]]、[[脑脓肿]]、[[颈内动脉]]炎及[[垂体]][[感染]]、[[坏死]]及功能减退、[[水潴留]]及[[低钠血症]]。<br /> ==疼痛性眼肌麻痹的西医治疗==<br /> (一)治疗<br /> <br /> [[疼痛性眼肌麻痹]]的治疗主要应用大剂量[[皮质类固醇]]药物，一般每天可给60～80mg，[[症状]]消失后逐渐减量。同时应用[[抗生素]]和维生素。对[[疼痛]]明显者给予镇痛剂和[[镇静剂]]。由于本病对皮质类固醇特别敏感，用药后48h内症状缓解，1周左右症状完全消失。个别病例遗留[[眼外肌]]不全[[麻痹]]或[[视神经萎缩]]，[[视力]]受到严重损害。皮质类固醇的早期及彻底应用对促使[[炎症]]改善及减少[[后遗症]]有重要意义。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> [[痛性眼肌麻痹]](Tolosa-Hunt[[综合征]])，作为[[海绵窦炎]][[眼肌麻痹]]的一种形式，症状容易缓解也易复发。原发病的预后则各不相同。<br /> ==疼痛性眼肌麻痹的护理==<br /> 1.[[注意增强]]体质，预防面部及[[上呼吸道感染]]。<br /> <br /> 2.早期综合治疗，减少复发。<br /> ==参看==<br /> *[[眼科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;疼痛性眼肌麻痹,疼痛性眼肌麻痹症状_什么是疼痛性眼肌麻痹_疼痛性眼肌麻痹的治疗方法_疼痛性眼肌麻痹怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;疼痛性眼肌麻痹,疼痛性眼肌麻痹治疗方法,疼痛性眼肌麻痹的原因,疼痛性眼肌麻痹吃什么好,疼痛性眼肌麻痹症状,疼痛性眼肌麻痹诊断&quot; metad=&quot;医学百科疼痛性眼肌麻痹条目介绍什么是疼痛性眼肌麻痹，疼痛性眼肌麻痹有什么症状，疼痛性眼肌麻痹吃什么好，如何治疗疼痛性眼肌麻痹等。疼痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia...&quot; /&gt;<br /> [[分类:眼科疾病]]<br /> {{导航板-眼和眼疾病}}<br /> [[分类:眼]]</div>

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