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2014-02-05T13:44:15Z

以“未及时发现和治疗的慢性甲旁减可因长期低钙、低镁血症而累及心血管系统，表现为心肌张力下降、心腔扩张、心...”为内容创建页面

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未及时发现和治疗的慢性甲旁减可因长期低钙、[[低镁血症]]而累及[[心血管系统]]，表现为[[心肌]]张力下降、心腔扩张、[[心律失常]]，可发生[[充血性心力衰竭]]，称为甲旁减性[[心肌病]](hypoparathyroid cardiomyopathy)。
==甲状旁腺功能减退性心肌病的病因==
(一)发病原因

1.手术后[[甲状腺]]旁腺功能低下在所有的甲旁减中，手术后甲旁减是最常见的。在[[甲状旁腺增生]]而作[[甲状旁腺切除术]]，或再次作[[甲状旁腺]]手术均较易发生手术后甲旁减。

2.特发性甲状旁腺功能低下症为少见病，多呈散发性。约1/3的患者血中有甲状旁腺[[抗体]]，说明本病病因与[[自身免疫]]有关。

(二)发病机制

[[PTH]]对[[心肌]]有正性肌力作用，PTH减少或缺乏可直接减弱心肌收缩力，更重要的是引起低血钙、低[[血镁]]，影响心肌纤维的兴奋-收缩耦联过程。PTH及[[洋地黄]]的正性肌力作用亦常依赖于[[细胞]]外液中钙浓度。长期低血钙，可以严重影响心肌收缩功能。Conor认为，当[[血清钙]]降至1.8mmol/L时，可导致[[充血性心力衰竭]]。低血钙还影响[[心肌细胞]]的电生理特性，诱发[[心律失常]]。另外，钙还影响[[肾小管]]对钠的[[重吸收]]，低血钙时钠排泄减少，钠[[水潴留]]可加重心脏负荷。慢性甲旁减的患者，血镁也有不同程度的下降，由于镁离子为[[ATP]]转变为cAMP的[[激活剂]]，故低镁可造成cAMP下降，导致心肌损害，使[[心功能]]受损。
==甲状旁腺功能减退性心肌病的症状==
1.[[神经]]肌肉表现长期低血钙可引起肢体[[感觉异常]]、[[刺痛]]、麻木及手足[[面部肌肉痉挛]]，典型者表现为[[手足搐搦]]。可有巴宾斯基征阳性，系[[基底神经节]][[钙化]]所致。部分病例可出现[[焦虑]]、[[烦躁]]、[[幻觉]]等精神[[症状]]。查体见面部轻叩试验(Chevostek征)和束臂加压试验(Troussean征)阳性。

2.[[外胚层]]组织营养[[变性]] 表现为[[皮肤粗糙]]、[[色素沉着]]或[[毛发脱落]]等，50%病例有[[白内障]]，常为双侧性，且发病年龄早。

3.[[心血管系统]]表现活动后[[心悸]]、[[气促]]、肢体[[水肿]]，最后可导致[[充血性心力衰竭]]，并有相应的症状、[[体征]]。文献报道，发生充血性心力衰竭前甲旁减的病程最短者为8年7个月，最长可达40年。[[心电图]]见[[Q-T间期延长]]，主要是ST段延长，[[T波低平或倒置]]，[[心动过速]]。低血钙常使[[心脏]]对儿茶酚胺的作用变得敏感，可发生房性或[[室性心律失常]]，甚至[[猝死]]。[[超声心动图]]可见[[心房]]、[[心室]]腔扩大，[[室间隔]]左室后壁收缩期增厚，搏动幅度降低，类似[[扩张型心肌病]]，可有心包[[积液]]。

有手足[[抽搐]]反复发作史，Chevostek征及Troussean征阳性。[[实验室检查]]见血钙降低、血磷升高、[[血清]][[PTH]]明显降低或不能测得，可以诊断[[原发性]]甲旁减。结合心脏受累的临床、心电图及超声心动图证据，可诊断甲旁减性[[心脏病]]。
==甲状旁腺功能减退性心肌病的诊断==

===甲状旁腺功能减退性心肌病的检查化验===
1.血钙降低，多低于2.0mmol/L，血磷升高，多超过1.6mmol/L。

2.[[血清免疫]]活性[[甲状旁腺素]](iPTH)明显降低或不能测得。

3.[[血清碱性磷酸酶]]正常。

4.[[心电图]] 心电图见[[Q-T间期延长]]，主要是ST段延长，[[T波低平或倒置]]，[[心动过速]]。

5.[[超声心动图]] 可见[[心房]]、[[心室]]腔扩大，[[室间隔]]左室后壁收缩期增厚，搏动幅度降低，类似[[扩张型心肌病]]，可有心包[[积液]]。

6.胸片心界向双侧扩大，[[肺纹理增多]]增粗，呈[[肺淤血]]、[[肺水肿]]改变。
===甲状旁腺功能减退性心肌病的鉴别诊断===
本病应与引起[[低钙血症]]的[[疾病]]进行鉴别，如[[维生素D]]供给不足或吸收欠佳、[[肾功能衰竭]]、[[成骨细胞]]瘤、[[急性胰腺炎]]、[[甲状腺]]髓癌等疾病鉴别。

1.[[肾功能不全]] 根据[[慢性肾脏病]]病史，尿检常规检获[[蛋白]]、[[红细胞]]及管型;[[血尿素氮]]、[[肌酐]]升高有助诊断建立。遇低血钙、高血磷病员，[[PTH]]测值多增高，而甲旁减PTH降低，可资鉴别。

2.[[扩张型心肌病]] 本病[[心脏增大]]，易发生[[心力衰竭]]，需与甲旁减[[心肌病]]鉴别。后者有甲旁减[[症状]]，特殊神经[[肌肉]]及[[外胚层]]组织营养[[变性]]及异常[[钙化]]症候群，实验室获低血钙、高血磷，并PTH降低。经有效补充钙剂治疗后，心力衰竭可明显改善。
==甲状旁腺功能减退性心肌病的并发症==
本病易发生[[精神病]]表现、[[癫痫]]样发作、慢性手足[[抽搐]]、[[视力]]欠佳、[[心力衰竭]]、[[心律失常]]等[[并发症]]。
==甲状旁腺功能减退性心肌病的预防和治疗方法==
1.对有潜在危险因素的患者进行监护检查(如以往做过前[[颈部]]手术者，患有多发性内分泌腺[[衰竭]]者，[[白内障]]、不明原因[[惊厥]]、肢端发麻、[[刺痛]]、[[面肌痉挛]]等)要定期作血钙检测，每年1次，以监护病情的发展。

2.要早期预防[[甲状旁腺功能减退]][[心肌病]]的发生。甲旁减低血钙的纠正对本病的治疗至关重要。在[[疾病]]的早期，血钙恢复后[[心脏]]改变可逐渐恢复。
===甲状旁腺功能减退性心肌病的西医治疗===
(一)治疗

甲旁减性[[心脏病]]治疗的基础是纠正甲旁减的临床[[生化]]异常，辅以必要的对症处理。

1.抗[[心衰]]治疗 [[洋地黄]]制剂仍有应用指征;但因其正性肌力作用依赖于[[细胞]]外液中钙浓度，因此，首先必须纠正[[低钙血症]]，否则洋地黄难以奏效。需使用[[利尿药]]时首选[[氢氯噻嗪]]，而不宜选用[[呋塞米]]，因前者除促进钠的排出外还抑制钙的[[排泄]]，而后者使钙大量排出而加重低钙血症。补充镁离子纠正[[低镁血症]]亦有利于心衰的控制。

2.针对甲旁减的治疗包括补充钙剂，口服[[维生素D2]]或D3，以促进钙自[[肠道]]吸收，每天(5～20)×105U。若[[维生素D]]效果不佳，可应用[[双氢速甾醇]](A～T10)或活性维生素D［1，25-(OH)2D3］制剂[[骨化三醇]]([[罗钙全]])，每天0.25～0.75μg。常用钙剂有[[葡萄糖酸钙]]、[[碳酸钙]]、[[氯化钙]]。新近有[[维生素D3]]/碳酸钙([[钙尔奇D]])、[[维钙]]D等制剂可供选用。要求每天摄取元素钙0.6～1.0g。Levine等报告，原发甲旁减慢性低钙血症伴[[充血性心力衰竭]]患者，给予补充钙剂及维生素D，多数患者于1周内，随[[血清钙]]升至2.0～2.3mmol/L时，临床[[症状]]改善，心衰好转，[[心功能]]示[[射血分数]]增加，但[[心脏]]大小无明显改善。为尽可能降低[[肾结石]]发生率，治疗期间需监测血钙浓度。通常只需使血钙升至正常范围的低值即可，对药物治疗无效者，可施行[[甲状旁腺移植]]术。

(二)预后

Levine等报道，因[[PTH]]缺乏所致的慢性低钙血症伴充血性心力衰竭，应给予补充钙剂及维生素D，多数病人于1周内，随血清钙升高至2.0～2.3mmol/L(8～9mg%)时，临床症状明显改善，心衰好转。虽心功能示射血分数增加，但心脏形态却改变不甚明显。为尽可能降低肾结石的发生率，治疗期间定期检测血钙浓度，通常只需使血钙升至正常范围低值即可。此外，继心脏收缩力的增强，心功能改善，心搏[[血量]]增多，[[肾功能]]也相应的得到恢复，其时血[[肌酐]]也可望有所下降。
==参看==
*[[心血管内科疾病]]
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