112.247.67.26：以“{{头部模板-肿瘤}} 生长抑素瘤（Somatostatinoma）是来源于胰岛D细胞的肿瘤。由于肿瘤释放大量的生长抑素（Somatostat...”为内容创建页面

2014-02-05T14:19:21Z

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[[生长抑素]]瘤（Somatostatinoma）是来源于[[胰岛]]D[[细胞]]的[[肿瘤]]。由于肿瘤释放大量的生长抑素（Somatostatin，SS），引起[[脂肪痢]]、[[糖尿病]]、胃酸过少和[[胆石症]]等综合[[病症]]，又称为生长[[抑素]]瘤[[综合征]]。生长抑素是一种由14个[[氨基酸]]组成的[[多肽]]，最初于1968年首先从[[大鼠]]的[[下丘脑]]中被分离出来，并发现能抑制[[生长激素]]的释放，被命名为[[生长激素释放抑制因子]]（Somatotropin Release-Inhibiting Factor，SRIF）。现在发现，在下[[丘脑]]、[[胰腺]]D细胞、胃、十二指肠和[[小肠]]中都存在生长抑素，并能广泛地抑制各种肽类物质的释放。因此，该[[激素]]不仅能抑制[[内分泌]]和[[外分泌]]，而且还抑制肠蠕动和[[胆囊]]收缩，故又称其为[[抑制激素]]。1977年，Ganda和Larsson首先在自己的报道中独立地描述了生长抑素瘤。1979年Krejs全面描述了本病的临床特征。生长抑素瘤是最罕见的功能性内分泌肿瘤之一，迄今国外资料还不是50例，国内尚未见文献报道。本病的发病年龄较大，自26～84岁，平均51岁。男、女病人几乎均等。
==生长激素释放抑制素瘤的病因==
[[生长抑素]]瘤是最罕见的功能性[[内分泌]][[肿瘤]]之一，其发病原因仍在研究中。
==生长激素释放抑制素瘤的症状==
由于本病[[临床表现]]的复杂多样性，使诊断十分困难，尤其是很难做到早期诊断。如果病人同时存在[[糖尿病]]、[[胆石症]]、[[脂肪泻]]这三联症表现，以及[[消化不良]]、胃酸过少、体重下降、[[腹痛]]或[[腹部肿块]]等[[症状]]，应想到有患[[生长抑素]]瘤的可能性。再结合[[实验室检查]]、胃肠钡餐、[[十二指肠]]低张造影检查、[[B超]]、[[CT]]、[[MRI]]检查、选择性[[腹腔动脉造影]]等定位检查来确定[[肿瘤]]的位置。

临床表现

1.糖尿病

2.胃酸过少

3.胆石症

4.腹痛

5.[[腹泻]]

总之，生长抑素瘤的临床表现十分复杂，呈现多样性改变，而且这些症状在其他许多[[疾病]]过程中都是很常见的。有人把同时有糖尿病、胆石症和脂肪泻称之为生长抑素瘤的“三联症”。
==生长激素释放抑制素瘤的诊断==

===生长激素释放抑制素瘤的检查化验===
1.[[实验室检查]]

（1）胃液分析：胃酸过少甚至无胃酸

（2）[[血糖升高]]，或[[葡萄糖耐量试验]]下降。

（3）基础[[血浆]][[生长抑素]]测定：为诊断本病的主要依据，任何被怀疑有生长[[抑素]]瘤可能的病人，都应测定其血浆生长抑素水平。在清晨[[空腹]]状态下，正常人的生长抑素水平＜100pg/ml，生长抑素[[瘤病]]人为0.16～107ng/ml，平均15.5ng/ml。但少数病人也可能出现[[假阴性]]结果。

（4）激发试验：对于临床上怀疑有生长抑素瘤可能，而血浆生长抑素水平又不升高的病人，可通过激发试验来进一步明确诊断。①[[甲苯磺酰]]丁脲（D860）激发试验：[[静脉注射]]甲苯磺酰丁脲后，有[[肿瘤]]存在者可因刺激生长抑素的释放，使血浆生长抑素水平明显升高，而无肿瘤者则不升高。②钙-[[五肽胃泌素]]试验（Calcium-Pentagastrine Test）：本病病人在静脉注射钙（[[葡萄糖酸钙]]）和五肽胃泌素后3分钟，血浆中生长抑素水平可增加2倍，10分钟后逐渐恢复正常；无论[[胰腺]]或胰外生长抑素瘤病人，伴有[[肝脏]]转移者，其血浆生长抑素水平也显著增高。该试验不能使正常人或胰腺[[腺癌]]病人血浆中生长抑素浓度增高。

2.定位诊断

（1）胃肠钡餐或[[十二指肠]]低张造影检查：对位于十二指肠降段或[[胰头]]部肿瘤，可见[[充盈缺损]]、十二指肠环变大、压迹等改变，但对胰腺体、尾部肿瘤无帮助。

（2）[[B超]]、[[CT]]或[[MRI]]检查：由于本病瘤体通常较大，常可发现胰腺原发肿瘤及肝脏[[转移性肿瘤]]，定位诊断率高。

（3）选择性[[腹腔动脉造影]]：能显示胰腺多血供性肿瘤及其肝脏转移灶，对本病的定位诊断意义与B超、CT和MRI相仿，诊断率大于85%。但这些检查都只能确定肿瘤的存在，而不能作出定性诊断。
===生长激素释放抑制素瘤的鉴别诊断===
1.[[糖尿病]]

2.[[胆石症]]
==生长激素释放抑制素瘤的并发症==
[[糖尿病]]、[[胆石症]]等症。
==生长激素释放抑制素瘤的预防和治疗方法==
尚无专项的预防措施，主要定标于早期诊断早期治疗，注意卫生饮食。
===生长激素释放抑制素瘤的西医治疗===
1.[[外科]]治疗

[[外科手术]]是治疗[[生长抑素]]瘤的首选方法。但是，由于本病病人有很高的转移率，故手术切除率却并不很高。又因为多数病人的瘤体较大，所以又常常不适宜行[[肿瘤]]剜除术；故[[胰腺]]切除是主要的手术疗效。

（1）对于胰腺体、尾部的肿瘤，可行胰腺体尾部[[切除术]]。

（2）对位于[[胰头]]部的肿瘤，应行胰腺次全切除术或[[胰十二指肠切除术]]。

（3）对于已无法行根治性切除的巨大肿瘤或[[肝脏]][[转移性肿瘤]]，采用姑息性的减容术，也常能达到减轻[[症状]]，延长生命的目的。

2.[[内科]]治疗

对于肿瘤晚期无手术条件者可采用内科综合的治疗措施。但是，由于病例数过少。对具体化疗措施及其效果的评价受到一定的影响。一组行单纯内科治疗的4例病人中，有1例单用[[链脲霉素]]（Streptozotocin）治疗，能部分缓解症状，存活达5年。在另一组3例病人中，2例以链脲霉素加5-Fu治疗，症状有明显改善；另1例侧单用[[阿霉素]]，也能部分缓解症状。综合上述二组病人的治疗效果，1年存活率为48%，5年存活率为13%。
==参看==
*[[肝胆外科疾病]]
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[[分类:肝胆外科疾病]]
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