112.247.67.26：以“因垂体前叶分泌的生长激素分泌过少而导致儿童生长发育障碍，身材矮小者称为生长激素缺乏症。原发性生...”为内容创建页面

2014-02-06T06:25:20Z

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因[[垂体前叶]]分泌的[[生长激素分泌过少]]而导致儿童[[生长发育]]障碍，身材矮小者称为[[生长激素缺乏症]]。

[[原发性]]生长激素缺乏症多见于男孩，患儿出生时身高体重正常，数周后出现生长发育迟缓，2-3岁后逐渐明显，其外观明显小于实际年龄，但身体各部位比例尚匀称，智能发育亦正常。身高低于同年龄正常儿童30%以上。随年龄增长可出现[[第二性征]]缺乏和性器官发育不良。[[继发性]]生长激素缺乏症可发生于任何年龄，除有上述[[症状]]外，尚有原发病的种种症状和[[体征]]。本病一旦确诊，应尽早使用[[生长激素]]替代治疗，开始治疗年龄愈小，效果愈好。目前已广泛使用的有国产[[基因重组人生长激素]]。
==生长激素分泌过少的原因==
[[生长激素缺乏症]]是由于人[[生长激素]](hGH)分泌不足其原因如下：

1、特发性([[原发性]])

这类患儿[[下丘脑]]、[[垂体]]无明显病灶，但[[GH]]分泌功能不足其原因不明。其中因[[神经递质]]—[[神经激素]]功能途径的缺陷，导致GHRG分泌不足而致的身材矮小者称为生长激素[[神经分泌]][[功能障碍]](GHND)由于下丘脑功能缺陷所造成的GHD远较垂体功能不足导致者为多。

约有5%左右的GHD患儿由[[遗传因素]]造成，称为遗传性生长激素缺乏(HGHD)，[[人生长激素]][[基因簇]]是由编码[[基因]]GH1(GH—N)和CSHP1、CSH1、GH2、CSH2等[[基因组]]成的长约55Kbp的[[DNA]]链，由于GH1基因缺乏的称为单纯性生长激素缺乏症(IGHD)而由垂体Pit—1[[转录因子]]缺陷所致者，临床上表现为多种垂体[[激素]]缺乏，称为联合垂体激素缺乏症(CPHD)，IGHD按[[遗传]]方式分为Ⅰ(AR)、Ⅱ(AD)、Ⅲ(X连锁)三型，此外，还有少数矮身材儿童是由于GH分子结构异常，GH[[受体]]缺陷(Laron[[综合征]])或IGF受体缺陷(非洲Pygmy人)所致，临床[[症状]]与GHD相似，但呈现GH无抵抗或IGF—1抵抗，[[血清]]GH水平不降低或反而增高，是较罕见的[[遗传性疾病]]。

2、器质性(获得性)

继发于下[[丘脑]]、垂体或其他[[颅内肿瘤]]、[[感染]]、[[细胞]][[浸润]]、[[放射性损伤]]和头颅[[创伤]]等，其中[[产伤]]是国内GHD的最主要的病因，此外，垂体的[[发育异常]]，如不发育、发育不良或[[空蝶鞍]]、其中有些伴游有关视中隔发育不全，[[唇裂]]，[[腭裂]]等[[畸形]]，均可引起生长激素合成和分泌障碍。

3、暂时性

体质性青春期生长延迟、社会心理性生长抑制、原发性甲状腺功能减退等均可造成暂时性GH分泌功能低下，在外界不良因素消除或原发[[疾病]]治疗后即可恢复正常。
==生长激素分泌过少的诊断==
一、[[实验室检查]]

1、[[生长激素]]刺激实验

[[生长激素缺乏症]]的诊断依靠[[GH]]测定，正常人[[血清]]GH值很低，且呈脉冲式分泌，受各种因素影响，故随意取血测血GH对诊断没有意义，但若任意血GH水平明显高于正常(&gt;10μg/L)，可排除GHD。因此，怀疑GHD儿童必须作出GH刺激试验，以判断[[垂体]]分泌GH的功能。

[[生理]]试验系筛查试验、药物试验为确诊试验。一般认为在试验过程中，GH的峰值&lt;10μg/L，即为分泌功能不正常。GH峰值&lt;5μg/L，为GH无完全缺乏。GH峰值5-10μg/L，为GH部分缺乏。由于各种GH刺激试验均存在一定局限性，必须两种以上药物刺激试验结果都不正常时，才可确诊为GHD。一般多选择[[胰岛素]]加[[可乐定]]或[[左旋多巴]]试验。对于年龄较小的儿童，尤其[[空腹]]时有[[低血糖症]]状者给胰岛素要特别小心，因其易引起[[低血糖惊厥]]等严重反应。此外，若需区别病变部位是在[[下丘脑]]还是在垂体，须作GHRH刺激试验。

2、血GH的24H分泌谱测定

正常人生长激素峰值与基值差别很大，24h的H分泌量才能比较正确反映体内GH分泌情况，尤其是对GHND患儿，其GH分泌能药物刺激试验可为正常，但其24h分泌量则不足，夜晚[[睡眠]]时的GH峰值亦低，但该方案烦琐、抽血次数多，不意为病人接受。

3、胰核样[[生长因子]](IGF-1)的测定

IGF—1主要以[[蛋白]]结合的形式(IGF-BPs)存在于血循环中，其中以IGF-BP3为主(95%以上)，IGF-BP3有运送和调节IGF-1的共冷，其合成也受GH-IGF轴的调控，因此IGF-1和IGF-BP3都是检测该轴功能的指标，两者分泌模式与GH不同，呈非脉冲式分泌，故甚为稳定，其浓度在5岁以下小儿甚低，且随年龄及发育表现较大，青春期达高峰，女童比男童早两年达高峰，目前一般可作为5岁到青春发育期前儿童GHD筛查检测，该指标有一定的局限性，还受营养状态，性发育成都和[[甲状腺]]功能状况等因素的影响，判断结果时应注意。

4、其他辅助检查

(1)[[X线]]检查：常用右手腕掌指[[骨片]]评定[[骨龄]]。GHD患儿骨龄落后于实际年龄2岁或2岁以上。

(2)[[CT]]或[[MRI]]检查：已确诊为GHD的患儿童，根据需要选择头颅CT或MRI检查，以了解下丘脑-垂体有器质性病变，尤其对[[肿瘤]]有重要意义。

5、其它[[内分泌]]检查

GHD一旦确立，必须检查下丘脑—[[垂体轴]]的其他功能，根据[[临床表现]]可选择测定[[TSH]]、[[T4]]或[[促甲状腺素]]释放[[激素]](TRI)刺激试验和促黄体生成速释放激素(LHRH)此外试验以判断下丘脑—垂体、甲状腺轴和[[性腺轴]]的功能。

二、主要诊断依据

①身材矮小，身高落后于同年龄、同性别正常儿童第三百分位数以下，

②生长缓慢，生长速度&lt;4cm/年，

③骨龄落后于实际年龄2年以上，

④GH刺激试验示GH部分或完全缺乏，

⑤智能正常，与年龄相称，⑥排除其他[[疾病]]影响。
==生长激素分泌过少的鉴别诊断==
[[生长激素分泌过少]]的鉴别诊断：

1.非[[内分泌]]因素引起的矮小症

(1)[[体质性矮小]]症：不是[[疾病]]，有阳性家族史，出生时身高、体重正常，儿童期生长一直迟缓，青春发育延迟，青春发育期生长加速，一部分人不明显，成人后身高正常或为正常的低限。生长迟缓期内，患儿无[[垂体性侏儒]]的面部表现，体型正常，[[骨龄]]正常或稍延迟，其他[[实验室检查]]结果也正常。

(2)[[基因]]遗传性[[侏儒症]]：与家族、种族有关，无内分泌功能紊乱，骨龄正常。

(3)[[胎儿期]]发育不良：低体重儿、[[早产儿]]于出生后，一部分病人一直以低百分位数生长，成人后仍很矮。患儿面部可有幼稚、脸圆，甚至也有细[[皱纹]]，体型正常、骨龄正常或稍延迟，内分泌功能正常。

各种严重的全身或器官[[慢性病]]，都可引起儿童及少年[[生长障碍]]。比较严重的有营养不良、吸收不良、[[慢性肝病]]、[[先天性心脏病]]、[[慢性肾脏病]]变、慢性[[肺病]]。在对侏儒症行内分泌检查前，有关这些方面的问题就应注意或检查到。

(4)各种矮小[[综合征]]：为先天或[[遗传性疾病]]，如[[Turner综合征]]、Noonan综合征(假Turner综合征)、Prader-Willi-Lalhert综合征、Laurence-Moon-Biedle综合征，以及[[常染色体]]异常引起的各种[[病症]]，均可在儿童期乃至成人表现为身材矮小;除矮小外，尚有各自独特的[[临床表现]]，较容易与生长[[激素]]缺乏症相鉴别。

(5)骨与[[软骨发育不全]]：患儿多有肢体[[畸形]]，容易区别。

2.其他内分泌因素引起的矮小症

(1)Laron[[侏儒]]：血中[[GH]]增多，但[[肝脏]][[受体]]或受体后有缺陷，产生[[胰岛素样生长因子]]-Ⅰ(IGF-Ⅰ)减少;后者是出生后促进生长的主要[[生长介素]]。该症为[[常染色体隐性遗传]]，其临床表现与生长激素缺乏症一致，诊断要依靠患儿表现的血中GH升高才能作出判断;测定血中IGF-Ⅰ缺乏或明显减少，再加GH升高，则可以确诊。

(2)俾格米(Pygmies)侏儒：见于中非、中南亚及大西洋一带俾格米族人群中，为常染色体隐性遗传。[[血清]]中GH正常或增高，但IGF-Ⅰ减少，IGF-Ⅱ正常，外源性GH不能改善生长。

(3)分子结构异常的GH分泌：罕见，血中有[[免疫活性]]的GH浓度升高，但其生物活性降低或缺乏。

(4)[[甲状腺功能减退症]]：在儿童表现为[[克汀病]]，智力发育障碍，[[体型异常]]。但有一部分患儿表现不典型，以[[生长发育]]障碍明显，其他[[症状]]较轻，应引起注意。

(5)[[糖皮质激素]]过多症：包括[[库欣]]病、[[肾上腺]]肿瘤分泌过多的[[皮质醇]]，以及长期用糖皮质激素治疗。原因是多方面的，主要可能是大量的糖皮质激素抑制了GH分泌，抑制生长介素对[[软骨]]生长的刺激作用，并造成[[负氮平衡]]，使[[蛋白质合成]]障碍及[[骨质]]脱钙，这样[[骨基质]]形成迟缓，钙盐不能沉积，生长便被抑制。

(6)[[糖尿病]]：[[幼年期]]糖尿病控制不好，一部分患儿生长发育障碍，原因可能是这部分患儿的内生糖皮质激素过多，加上[[胰岛素]]不足，其蛋白质合成等受到严重影响。有效地治疗糖尿病可使生长恢复。若患儿有糖尿病、矮小症与[[肝脾肿大]]，则称为Mauric综合征。

(7)[[尿崩症]]：未控制好的患儿因摄食减少及内环境和[[代谢]]紊乱，出现生长障碍。纠正后，大多数能恢复生长。

一、实验室检查

1、[[生长激素]]刺激实验

[[生长激素缺乏症]]的诊断依靠GH测定，正常人血清GH值很低，且呈脉冲式分泌，受各种因素影响，故随意取血测血GH对诊断没有意义，但若任意血GH水平明显高于正常(&gt;10μg/L)，可排除GHD。因此，怀疑GHD儿童必须作出GH刺激试验，以判断[[垂体]]分泌GH的功能。

[[生理]]试验系筛查试验、药物试验为确诊试验。一般认为在试验过程中，GH的峰值&lt;10μg/L，即为分泌功能不正常。GH峰值&lt;5μg/L，为GH无完全缺乏。GH峰值5-10μg/L，为GH部分缺乏。由于各种GH刺激试验均存在一定局限性，必须两种以上药物刺激试验结果都不正常时，才可确诊为GHD。一般多选择胰岛素加[[可乐定]]或[[左旋多巴]]试验。对于年龄较小的儿童，尤其[[空腹]]时有[[低血糖症]]状者给胰岛素要特别小心，因其易引起[[低血糖惊厥]]等严重反应。此外，若需区别病变部位是在[[下丘脑]]还是在垂体，须作GHRH刺激试验。

2、血GH的24H分泌谱测定

正常人生长激素峰值与基值差别很大，24h的H分泌量才能比较正确反映体内GH分泌情况，尤其是对GHND患儿，其GH分泌能药物刺激试验可为正常，但其24h分泌量则不足，夜晚[[睡眠]]时的GH峰值亦低，但该方案烦琐、抽血次数多，不意为病人接受。

3、胰核样[[生长因子]](IGF-1)的测定

IGF—1主要以[[蛋白]]结合的形式(IGF-BPs)存在于血循环中，其中以IGF-BP3为主(95%以上)，IGF-BP3有运送和调节IGF-1的共冷，其合成也受GH-IGF轴的调控，因此IGF-1和IGF-BP3都是检测该轴功能的指标，两者分泌模式与GH不同，呈非脉冲式分泌，故甚为稳定，其浓度在5岁以下小儿甚低，且随年龄及发育表现较大，青春期达高峰，女童比男童早两年达高峰，目前一般可作为5岁到青春发育期前儿童GHD筛查检测，该指标有一定的局限性，还受营养状态，性发育成都和[[甲状腺]]功能状况等因素的影响，判断结果时应注意。

4、其他辅助检查

(1)[[X线]]检查：常用右手腕掌指[[骨片]]评定骨龄。GHD患儿骨龄落后于实际年龄2岁或2岁以上。

(2)[[CT]]或[[MRI]]检查：已确诊为GHD的患儿童，根据需要选择头颅CT或MRI检查，以了解下丘脑-垂体有器质性病变，尤其对[[肿瘤]]有重要意义。

5、其它内分泌检查

GHD一旦确立，必须检查下丘脑—[[垂体轴]]的其他功能，根据临床表现可选择测定[[TSH]]、[[T4]]或[[促甲状腺素]]释放激素(TRI)刺激试验和促黄体生成速释放激素(LHRH)此外试验以判断下丘脑—垂体、甲状腺轴和[[性腺轴]]的功能。

二、主要诊断依据

①身材矮小，身高落后于同年龄、同性别正常儿童第三百分位数以下，

②生长缓慢，生长速度&lt;4cm/年，

③骨龄落后于实际年龄2年以上，

④GH刺激试验示GH部分或完全缺乏，

⑤智能正常，与年龄相称，⑥排除其他疾病影响。
==生长激素分泌过少的治疗和预防方法==
[[生长激素缺乏症]]治疗方案

1、[[生长激素]]

[[基因重组人生长激素]](rhGH)替代治疗已经被广泛应用，目前大都采用0.1U/kg，每日临睡前[[皮下注射]]一次，每周6-7次的方案。治疗应持[[骨骺]]愈合为止。治疗时年龄越小，效果越好，以第一年效果最好，年增长可达10cm以上，以后生长速度逐渐下降，在用rhGH治疗过程中可出现[[甲状腺]]速缺乏，故须监测甲状腺功能，若有缺乏适当加用[[甲状腺素]]同时治疗。

应用rhGH治疗[[副作用]]较少，主要有：①注射局部[[红肿]]、与rhGH物质基纯度不够以及个体反应有关，停药后可消失，②少数注射后数月会产生[[抗体]]，但对促生长疗效无显著影响，③较少见的副作用有暂时性[[视乳头水肿]]、[[颅内高压]]等，④此外研究发现有增加[[股骨头]]骺部滑出和[[坏死]]的发生率，但危险性相当低。

[[恶性肿瘤]]或有潜在[[肿瘤]]恶变者，严重[[糖尿病]]患者禁用rhGH。

2、[[促生长激素]]释放[[激素]](GHRH)

目前已知很多[[GH]]缺乏属下[[丘脑]]性，故应用GHRH可奏效对GHND有较好疗效，但对[[垂体]]性GH缺乏者无效。一般每天用量8~30μg/kg，每天分早晚1次皮下注射或24h皮下微泵连续注射。

3、口服[[性激素]]

[[蛋白]]同化[[类固醇激素]]有：①氟羟甲[[睾酮]]，每天2.5mg/m2;②氧[[甲氢龙]]，每天01—0.25mg/kg，③[[吡唑甲氢龙]]，每日mg/mg，均为[[雄激素]]的[[衍生物]]，其[[合成代谢]]作用强，雄激素的作用弱，有加速[[骨骼]]成熟和发生[[男性化]]的副作用，故应严密观察骨骼的发育，[[苯丙酸诺龙]]目前已较少应用。

同时伴有[[性腺轴]][[功能障碍]]的GHD患儿[[骨龄]]达12岁时可开始用性激素治疗，男性可注射长效[[庚酸睾酮]]25mg，每月一次，每3月增加25mg，直至每月mg;女性可用[[炔雌醇]]1~2μg/日，或[[妊马雌酮]]自每日mg起?酌情逐渐增加，同时需监测骨龄。
==参看==
*[[生长激素缺乏症]]
*[[下丘脑综合征]]
*[[小儿生长激素缺乏症]]
*[[生长激素释放抑制素瘤]]
*[[垂体性矮小病]]
*[[头部症状]]
<seo title="生长激素分泌过少,生长激素分泌过少的治疗_生长激素分泌过少的原因,生长激素分泌过少怎么办_症状百科" metak="生长激素分泌过少,生长激素分泌过少治疗,生长激素分泌过少原因,生长激素分泌过少症状" metad="医学百科生长激素分泌过少症状条目页面。介绍生长激素分泌过少是怎么回事，生长激素分泌过少的原因，生长激素分泌过少怎么办，如何治疗等。因垂体前叶分泌的生长激素分泌过少而导致儿童生长发育障碍，身材..." />
[[分类:头部症状]]

生长激素分泌过少 - 版本历史

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