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	<title>生物化学与分子生物学/铜蓝蛋白 - 版本历史</title>
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铜蓝[[蛋白]](ceruloplosminCp)属α2[[球蛋白]]。也是由脏脏合成的一种[[糖蛋白]]、[[分子量]]为160，000，由8个分子量1.8万的[[亚基]]组成。每分子Cp可牢固地结合6个铜离子，并因携铜而呈蓝色。Cp除作为铜的载体外，还具有[[氧化酶]]的活性，可将Fe2＋氧化为Fe3＋，利于铁掺入铁转运蛋白，促进铁的运输。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
正常人体内含铜约100?50mg，主要位于骨、脏脏和[[肌肉]]中。[[血浆]]中的铜90%由Cp转运，10%与[[白蛋白]]结合而送输。成人每日取铜2mg，主要在[[小肠]]上段吸收，同白蛋白结合送输到肝，即掺入[[肝细胞]]合成Cp。部分铜可从[[胆汁]]中排出。[[肝病]]时铜蓝[[蛋白合成]]减少，血浆Cp含量降低。[[肝豆状核变性]](wilso病)是一种[[遗传病]]，可能因为肝细胞[[溶酶体]]不能将来自铜蓝蛋白的铜排入胆汁，导致铜在肝、肾、脑及[[红细胞]]中聚积，发生[[铜中毒]]。肝中铜含量增加，抑制铜和Cp结合，血中Cp含量下降(&amp;amp;amp;lt;20mg/dl)。可出现[[溶血性贫血]]、[[慢性肝病]]，以及[[神经系统]][[症状]]。由于[[角膜]]内铜的沉着，在角膜周围出现绿色或金黄色的色素环，称为KayseFleischer环，是肝豆状核变性的一种特征性改变，具有诊断价值。减少铜摄入，服用D[[青霉胺]]鳌合铜离子，可对肝豆状核变性进行治疗。&lt;br /&gt;
{{Hierarchy footer}}&lt;br /&gt;
{{生物化学与分子生物学图书专题}}&lt;/div&gt;</summary>
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