https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E7%94%9F%E7%89%A9%E5%8C%96%E5%AD%A6%E4%B8%8E%E5%88%86%E5%AD%90%E7%94%9F%E7%89%A9%E5%AD%A6%2F%E8%9B%8B%E7%99%BD%E5%A4%9A%E7%B3%96 2026-04-06T07:47:48Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E7%94%9F%E7%89%A9%E5%8C%96%E5%AD%A6%E4%B8%8E%E5%88%86%E5%AD%90%E7%94%9F%E7%89%A9%E5%AD%A6/%E8%9B%8B%E7%99%BD%E5%A4%9A%E7%B3%96&diff=176212&oldid=prev 2014-02-06T05:24:48Z

<p>以“{{Hierarchy header}} <a href="/%E7%BB%93%E7%BC%94%E7%BB%84%E7%BB%87" title="结缔组织">结缔组织</a><a href="/%E5%9F%BA%E8%B4%A8" title="基质">基质</a>中<a href="/%E8%9B%8B%E7%99%BD%E8%B4%A8" title="蛋白质">蛋白质</a>与<a href="/%E5%A4%9A%E7%B3%96" title="多糖">多糖</a>以共价和非<a href="/%E5%85%B1%E4%BB%B7%E9%94%AE" title="共价键">共价键</a>相连构成多种巨大<a href="/%E5%88%86%E5%AD%90" title="分子">分子</a>称为<a href="/%E8%9B%8B%E7%99%BD" title="蛋白">蛋白</a>多糖(prot...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>{{Hierarchy header}}<br /> [[结缔组织]][[基质]]中[[蛋白质]]与[[多糖]]以共价和非[[共价键]]相连构成多种巨大[[分子]]称为[[蛋白]]多糖(proteoglycans)或[[粘蛋白]](mucoproteins)。其分子组成以多糖链为主，蛋白质部分所占比例较小。往往一条多糖链上联结多条[[多肽]]链，[[分子量]]可达数百万以上。<br /> <br /> ==一、[[化学]]结构==<br /> <br /> 蛋白多糖中的多糖链为[[杂多糖]]，因其组成成分中均含氨基[[已糖]]，所以称为氨基多糖或[[糖胺]][[聚糖]](glycosaminoglycans)。人体组缔组织中常见的氨基多糖包括[[透明质酸]](hyaluronicacid)、[[硫酸软骨素]](chondroitin sulfate)、[[硫酸角质素]](keratan sulfate)和[[肝素]](heparin)等。<br /> <br /> 表13-2　人体中常见的糖胺多糖<br /> <br /> {| class=&quot;wikitable&quot;<br /> | 名称<br /> | 基本结构单位<br /> | 主要存在部位<br /> |-<br /> | 透明质酸<br /> |<br /> {{图片|graau3ca.jpg|}}<br /> | [[关节液]]、[[软骨]]、结缔组织基质、[[皮肤]]、[[脐带]]、[[玻璃体液]]<br /> |-<br /> | 4-硫酸软骨素（硫酸软骨素A）<br /> |<br /> {{图片|graatu0q.jpg|}}<br /> | 骨、软骨、[[角膜]]、皮肤、[[血管]]<br /> |-<br /> | 6-硫酸软骨素（硫酸软骨素C）<br /> |<br /> {{图片|graau0dj.jpg|}}<br /> | 软骨、[[肌腱]]、脐带、[[椎间盘]]<br /> |-<br /> | [[硫酸]]皮肤素（硫酸软骨素B）<br /> |<br /> {{图片|graau9af.jpg|}}<br /> | 皮肤、[[韧带]]、[[动脉]]、[[心瓣]]膜<br /> |-<br /> | 硫酸角质素<br /> |<br /> {{图片|graaufin.jpg|}}<br /> | 角膜、软骨、[[髓核]]<br /> |-<br /> | 肝素<br /> |<br /> {{图片|graau6br.jpg|}}<br /> | 肺、皮肤、肝、肠等[[肥大细胞]]及[[嗜碱性]][[白细胞]]内<br /> |}<br /> <br /> 其中硫酸软骨素B又称为硫酸皮肤素(dermatan sulfate)。各种糖胺多糖的结构单元为[[二糖]]单位，均含有[[乙酰]]氨基已糖和[[糖醛酸]](硫酸角质素例外，不含糖醛酸而代之以[[半乳糖]])。除透明质酸外都含硫酸。因而糖胺多糖为酸性，加之分子大具有粘性，故又称为[[酸性粘多糖]](acidmucopolysaccharide,AMPS)。<br /> <br /> 经[[电子显微镜]]图形及实验推测，蛋白多糖为“瓶刷状”分子结构(图13-1)，其蛋白多糖[[亚单位]](“刷毛”)非共价附着于透明质酸主链上(backbone)，其间相隔200－300A。<br /> <br /> {{图片|graaunhn.jpg|蛋白多糖的分子结构}}<br /> <br /> 图13-1　蛋白多糖的分子结构<br /> <br /> 蛋白多糖亚单位由一个核心蛋白(coreprotein)和共价连接其上的糖胺多糖组成，后者主要为硫酸角质素和硫酸软骨素。人体中有多种不同的核心蛋白，分子量达200～300kD，是所有组织细胞中分泌的最大的一种多肽。核心蛋白高度伸展N-末端，形成一球状区，约60-70kD，非共价连接于透明质酸链上，另一种约40-60kD的[[连接蛋白]](link protein)参与稳定球状区与透明质酸链的非共价连接。核心蛋白及多糖组成的亚单位可分为三区：<br /> <br /> (1)N-端区：包括球状连接区，含有较少的[[寡糖]]链。<br /> <br /> (2)富含寡糖区：为硫酸角质素寡糖链的主要附着区。寡糖链共价连接于核心蛋白分子中[[丝氨酸]]和[[苏氨酸]][[残基]][[侧链]]氧原子上。<br /> <br /> (3)C－末端区：富含硫酸软骨素。通过半乳糖半乳糖[[木糖]][[三糖]]连接于核心蛋白的丝氨酸残基。<br /> <br /> 蛋白多糖的透明质酸主链长度为4000～40，000，可附着上百个核心蛋白，每条核心蛋白可结合50条硫酸角质素链和100条硫酸软骨素链，由此可见蛋白多糖分子巨大，分子量可高达数千万。<br /> <br /> ==二、蛋白多糖的[[生理]]功能==<br /> <br /> 蛋白多糖分子大，具高度亲水性，对保持结缔组织水分及与组织间物质交换均有重要作用。例如软骨组织中[[胶原纤维]]排列成网格状，网格间隙中填充蛋白多糖，因其有高度亲水性，吸附大量水份在其中，当软骨受压时，水分可被挤压出去，而减压后又可重吸进来。[[关节软骨]]无血管供应，其营养物质的交换主要靠运动产生压力变化使液体流动。由此可以解释长期不运动导致关节软骨的[[萎缩]]。<br /> <br /> 蛋白多糖的糖链上含有较多的酸性基团，对于[[细胞]]外液中[[Ca]]＋＋、[[Mg]]＋＋、K＋、[[Na]]＋等阳离子有较大的亲和力，因此能调节这些阳离子在组织中的分布。<br /> <br /> 蛋白多糖分子巨大，有较大的粘滞性，附着于组织表面，能缓冲组织之间的机械磨擦，因而具有润滑、保护作用。例如关节液中的蛋白多糖有润滑[[关节面]]的作用。[[类风湿关节炎]]患者，关节液中蛋白多糖减少，失去原有润滑作用，因而关节面易被破坏。<br /> <br /> 蛋白多糖与[[创伤]]的愈合亦有密切关系。皮肤创伤后的[[肉芽形成]]过程中，通常先有糖胺多糖的[[增生]]，进而促进胶原纤维的合成，其机理尚不清楚。近年来发现蛋白多糖可调节某些蛋白[[生长因子]]的作用。例如[[碱性成纤维细胞生长因子]](basic fibrotlast growth factor,bFGF)结合于蛋白多糖的肝素或硫酸角质素链上，而且要以bFGF糖胺多糖[[复合物]]形式与[[细胞表面受体]]结合。bFGF与肝素或硫酸角质素结合能保护bFGF免被降解。当[[核蛋白]]水解或肝素或硫酸角质素链部分降解时可释放出活性bFGF糖胺多糖复合物，刺激细胞[[增殖]]及[[分化]]。其它一些生长因子也有类似作用机制，很明显，广泛和大量存在的蛋白多糖可局限这些生长因子在其[[分泌细胞]]短距离内作用。这对于组织的特有结构具有重要意义。<br /> <br /> ==三、蛋白多糖的[[生物合成]]==<br /> <br /> 蛋白多糖的合成首先按[[蛋白质生物合成]]的原理，在[[核糖体]]上合成多肽，并分泌入内质网中，在内质网中修饰过程中，由相应的[[转移酶]][[催化]]活性单糖转移到[[氨基酸]]的侧链上，合成胺基多糖。但糖链的延伸和加工修饰在[[高尔基体]]进行。所以说多肽的合成受专一[[基因]]控制，而氨基多糖的合成主要由酶的分隔定位和对酶特异性所决定。<br /> <br /> 参与胺基多糖合成的各种单糖及其[[衍生物]]需先[[活化]][[成活]]性单糖，即与[[二磷酸]][[尿苷]](UDP)结合，而各种单糖及其衍生物均可由[[葡萄糖]]转变而来，如下图13-2所示：<br /> <br /> {{图片|graaucbv.jpg|各种单糖及其衍生物的来源}}<br /> <br /> 图13-2　各种单糖及其衍生物的来源<br /> <br /> 糖胺多糖合成的起始步骤是在木糖转移酶(Xylose transfevase)的催化下，将一分子木糖基连接到核心蛋白多肽链的丝氨酸残基上，形成O－[[糖苷键]](O－glycosidicbond)。再由半乳糖转移酶(galactose transforase)催化依次转移两分子半乳糖，构成“木棸霔半”三糖连接区。然后再由高度特异的[[糖基转移酶]]作用逐渐按顺序延长，糖链合成后再进一步修饰。由[[差向异构酶]]催化将[[葡萄糖醛酸]]转变为[[艾杜糖]]醛酸，而硫酸基则是由活性硫酸根(PAPS)提供，由硫酸转移酶<br /> <br /> {{图片|graaujka.jpg|糖胺多糖链与多肽链的连接}}<br /> <br /> 图13-3　糖胺多糖链与多肽链的连接<br /> <br /> 催化加到新合成的多糖链的氨基或[[羟基]]上。(图13-4为硫酸软骨素A合成过程示意图)，当Vit A缺乏时硫酸转移酶活性下降，糖胺多糖合成受限，可引起组织生长、发育的障碍。<br /> <br /> {{图片|graauqim.jpg|硫酸软骨素A的合成示意}}<br /> <br /> 图13-4　硫酸软骨素A的合成示意<br /> <br /> ==四、蛋白多糖的[[分解代谢]]==<br /> <br /> 结缔组织基质中的蛋白多糖主要受[[组织蛋白酶]]D等的作用，部分肽链水解产生的带多糖链的小片段可被细胞吞噬，进而在[[溶酶体]]中逐步水解成各种单糖及其衍生物。因此，溶酶体是糖胺多糖分解的主要场所。<br /> <br /> {{图片|graatx2n.jpg|透明质酸的水解}}<br /> <br /> 图13-5　透明质酸的水解<br /> <br /> 溶酶体中分解糖胺多糖的酶包括内切[[糖苷酶]]、外切糖苷酶及[[硫酸酯酶]]等。如图13-5所示透明质酸的水解过程：首先[[透明质酸酶]](hyaluronidase)为一种[[内切酶]]，能水解透明质酸、硫酸软骨素A和C中的β-N-乙[[酰氨基]]已糖糖苷键，产生主要为[[四糖]]或六糖的寡糖。随后再由β-葡萄糖醛酸酶及β-N-乙酰氨基葡萄糖[[苷酶]]等外切酶进一步水解，成为单糖及其衍生物。<br /> <br /> 大多数糖胺多糖都含有硫酸基团。溶酶体中也存在多种硫酸酯酶，能水解各种硫酸酯键。有些糖苷酶有很强的[[底物特异性]]、不能水解带硫酸基的寡糖链，因此，硫酸酯酶的先天性缺乏会引起糖胺多糖分解障碍，导致[[粘多糖]]症(mucoplysaccharidoses)。<br /> ==参看==<br /> *[[蛋白聚糖]]<br /> {{Hierarchy footer}}<br /> {{生物化学与分子生物学图书专题}}</div>

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