https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E7%94%9F%E7%89%A9%E5%8C%96%E5%AD%A6%E4%B8%8E%E5%88%86%E5%AD%90%E7%94%9F%E7%89%A9%E5%AD%A6%2F%E8%8A%B3%E9%A6%99%E6%97%8F%E6%B0%A8%E5%9F%BA%E9%85%B8%E7%9A%84%E4%BB%A3%E8%B0%A2 2026-04-15T09:38:26Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E7%94%9F%E7%89%A9%E5%8C%96%E5%AD%A6%E4%B8%8E%E5%88%86%E5%AD%90%E7%94%9F%E7%89%A9%E5%AD%A6/%E8%8A%B3%E9%A6%99%E6%97%8F%E6%B0%A8%E5%9F%BA%E9%85%B8%E7%9A%84%E4%BB%A3%E8%B0%A2&diff=176217&oldid=prev 2014-02-06T05:24:55Z

<p>以“{{Hierarchy header}} 芳香族<a href="/%E6%B0%A8%E5%9F%BA%E9%85%B8" title="氨基酸">氨基酸</a>包括<a href="/%E8%8B%AF%E4%B8%99%E6%B0%A8%E9%85%B8" title="苯丙氨酸">苯丙氨酸</a>，<a href="/%E9%85%AA%E6%B0%A8%E9%85%B8" title="酪氨酸">酪氨酸</a>和<a href="/%E8%89%B2%E6%B0%A8%E9%85%B8" title="色氨酸">色氨酸</a>，苯丙氨酸和酪氨酸结构相似，在体内苯丙氨酸可...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>{{Hierarchy header}}<br /> 芳香族[[氨基酸]]包括[[苯丙氨酸]]，[[酪氨酸]]和[[色氨酸]]，苯丙氨酸和酪氨酸结构相似，在体内苯丙氨酸可转变成[[酪氨]]酶，所以合并在一起讨论。<br /> <br /> '''(一)苯丙氨酸和酪氨酸'''<br /> <br /> 1.苯丙氨酸在体内一般先转变为酪氨酸。由[[苯丙氨酸羟化酶]](phenylalamine hyolroxylase)[[催化]]引入[[羟基]]完成，其[[辅酶]]为四氢生物嘌呤。反应生成的二氢[[生物]]喋呤，由[[二氢叶酸还原酶]]催化，借助NADPH+H还原为四氢化合物(图7-18)。<br /> <br /> {{图片|gra71jfo.jpg|酪氨酸的生成}}<br /> <br /> 图7-18　酪氨酸的生成<br /> <br /> 苯丙氨酸羟化酶所催化反应不可逆，体内酷氨酸不能转变为苯丙氨酸。<br /> <br /> 2.[[儿茶酚胺]]与[[黑色素]]的合成　酪氨酸经[[酪氨酸羟化酶]](tyrosine hydroxylase)催化生成3，4二羟苯[[丙氨酸]](3,4dihydroxyphenylalanineL－DOPA)([[多巴]])。此酶也是以四氢生物喋呤为辅酶的[[加单氧酶]]，多巴经多巴[[脱羧酶]]催化生成[[多巴胺]](dopamine)。多巴胺在多巴胺β－[[氧化酶]](dopamine βoxidase)催化下使β碳原子羟化，生成[[去甲肾上腺素]](norepinephrine)。而后由SAM提供甲基使去甲肾上腺素[[甲基化]]生成[[肾上腺素]](epinephrine)。多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素统称为儿茶酚胺(catecholamine)。酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成的限速酶，受终产物的[[反馈]]调节(图7-19)。<br /> <br /> {{图片|gra71d50.jpg|&lt;a href=}}儿茶酚胺的合成&quot;/&amp;amp;gt;<br /> <br /> 图7-19　儿茶酚胺的合成<br /> <br /> 在[[黑色素细胞]]中，酪氨酸在[[酪氨酸酶]]催化下羟[[化生]]成多巴，多巴再经氧化生成多巴醌而进入合成黑色素的途径。所形成的多巴醌进一步环化和脱羧生成[[吲哚]]醌。黑色素即是吲哚醌的聚合物。人体若缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，[[皮肤]]、[[毛发]]发“白”，称为[[白化病]](albinism)(图7-20)。<br /> <br /> {{图片|gra71mh7.jpg|黑色素的生成}}<br /> <br /> 图7-20　黑色素的生成<br /> <br /> 3.酪氨酸是生糖兼[[生酮氨基酸]]　酪氨酸经转氨基作用生成对羟基苯[[丙酮]]酸，进一步分解则生成[[乙酰乙酸]]和[[延胡索酸]]，所以是生糖兼生酮氨基酸。<br /> <br /> {{图片|gra71gdz.jpg|}}<br /> <br /> 4.[[代谢障碍]]　已知在苯丙氨酸和酪氨酸[[代谢]]中，有许多代谢性疾患。最重要的是[[苯丙酮酸尿症]](phenylketonuria,PKV)，因缺乏苯丙氨酸羟化酶所致。苯丙氨酸不能正常地转变为酪氨酸，体内苯丙氨酸蓄积，并由转氨基作用生成[[苯丙酮酸]](一部分还原为[[苯乙酸]])并从尿液中排出。苯丙酮酸的堆积对[[中枢神经系统]]有毒性，故本病伴发智力[[发育障碍]]。早期发现时可控制饮食中苯丙氨酸含量，有利于智力发育。<br /> <br /> 另一代谢疾患为[[尿黑酸尿症]](alkaptonuria)。酪氨酸在[[分解代谢]]中生成中间产物[[尿黑酸]]，如[[尿黑酸氧化酶]]缺乏，则尿黑酸裂环降解受阻，大量尿黑酸排入尿中，经空气氧化为相应的对醌，后者可聚合为黑的色素。此种代谢性疾患一般无严重后果。<br /> <br /> 此外，巴金森病(Parkinson′sdisease)是由于脑生成多巴胺的功能[[退化]]所致的一种严重的[[神经系统疾病]]。临床常用L多巴治疗，L-多巴本身不能通过血脑屏障无直接疗效，但在相应组织中脱羧可生成多巴胺达到治疗作用。目前，采用将[[大脑]]中植移[[肾上腺髓质]]，借此生成多巴胺以弥补脑中多巴胺不足，取得较好疗效。<br /> <br /> '''(二)色氨酸的代谢'''<br /> <br /> 色氨酸是[[必需氨基酸]]。大多数[[蛋白质]]中含量均较少，机体对其摄取少，分解亦少。除参加[[蛋白质合成]]外，还可经氧化脱羧生成5[[羟色胺]](前述)。并可降解产生生糖，生酮成分，此过程中产生一碳单位及[[尼克酸]]等。<br /> <br /> 1.色氨酸分解首先在色氨酸-2，3-[[加双氧酶]](tryptophan-2,3-dioxygenase)作用下将吡酪环打开，生成[[N-甲]]酰[[犬尿氨酸]](N-Formylkynurenine)。此酶辅基为[[铁卟啉]]，Vit C有保护辅基中Fe2+不被氧化的作用，亦可说Vit C是此酶的[[激活剂]]。在[[甲酰]]化酶(formamidase)的作用下，甲酰犬尿氨酸脱[[甲酰基]]生成甲酸和犬尿氨酸，甲酸可参加一碳单位代谢。而犬尿氨酸则有三个不同代谢方向。<br /> <br /> (1)犬尿氨酸主要由犬尿氨酸[[羟化酶]](Rynurenine-3-monoxygenase)催化生成3羟犬尿氨酸(3-hydroxykynurenine)，而后由犬尿氨酸酶(kynureninase)(以PLP为辅酶)催化水解裂出丙氨酸，并生成了3-羟[[邻氨苯甲酸]](3-hydroxyanthranilate)，丙氨酸可经转氨生成丙酮酸，而3-羟邻[[苯甲酸]]经氧化裂环，脱羧等反应生成α酮[[乙酸]]，进而生成乙酰乙酸。因此，色氨酸为生糖兼生酮氨基酸。<br /> <br /> (2)少量犬尿氨酸经转氨作用并缩合生成犬[[尿酸]]。<br /> <br /> (3)少量裂解出丙氨酸后生成邻氨苯甲酸。<br /> <br /> 2.尼克酸的生成　色氨酸分解代谢中的3-羟邻氨苯甲酸经3-羟邻氨[[苯丙酸]]－3，4，－加双氧酶(3-hydroxyanthranilate-3,4-dioxygenase)催化裂环，可生成尼克酸，是构成NAD(P)+的关键成分。这是体内合成[[维生素]]的一个特例。<br /> {{Hierarchy footer}}<br /> {{生物化学与分子生物学图书专题}}</div>

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