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2014-02-06T05:26:09Z

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[[糖原]]是由多个[[葡萄糖]]组成的带分枝的大分子[[多糖]](图4-14)，[[分子量]]一般在106-107道尔顿，可高达108道尔顿，是体内糖的贮存形式，[[分子]]中葡萄糖主要以α-1，4-[[糖苷键]]相连形成[[直链]]，其中部分以α-1，6-糖苷键相连构成枝链，糖原主要贮存在[[肌肉]]和[[肝脏]]中，肌肉中糖原约占肌肉总重量的1-2%约为400克，肝脏中糖原占总量6-8%约为100克。[[肌糖]]原分解为肌肉自身收缩供给能量，[[肝糖原]]分解主要维持[[血糖]]浓度(图4-15)。

{{图片|gra382xz.jpg|糖原的结构}}

图4-14　糖原的结构

{{图片|gra37eni.jpg|肌糖原和肝糖原的功能}}

图4-15　肌糖原和肝糖原的功能

== 一、糖原的合成==

由葡萄糖(包括少量[[果糖]]和[[半乳糖]])合成糖原的过程称为糖原合成，反应在[[细胞质]]中进行，需要消耗[[ATP]]和UTP，合成反应包括以下几个步骤：

(1)

{{图片|gra37zem.jpg|}}

(2)

{{图片|gra389ny.jpg|}}

(3)1-[[磷酸葡萄糖]]+UTP

{{图片|gra38kd5.jpg|}}UDPG+PPi([[焦磷酸]])

(4)UDPG+糖原(Gn)

{{图片|gra386fo.jpg|}}UDP+糖原(Gn+1)

糖原[[合成酶]][[催化]]的糖原合成反应不能从头开始合成第一个糖分子，需要至少含4个葡萄糖[[残基]]的α-1，4-[[多聚葡萄糖]]作为[[引物]](primer)，在其非还原性末端与UDPG反应，UDPG上的葡萄糖基C1与糖原分子非还原末端C4形成α-1，4-[[糖苷]]链，使糖原增加一个葡萄糖单位，UDPG是活泼葡萄糖基的[[供体]]，其生成过程中消耗UTP，故糖原合成是耗能过程，糖原合成酶只能促成α-1，4-糖苷键，因此该酶催化反应生成为α-1，4-糖苷键相连构成的直链多糖分子如[[淀粉]]。

机体内存在一种特殊[[蛋白质]]称为glycogenin，可做为葡萄糖基的[[受体]]，从头开始如合成第一个糖原分子的葡萄糖，催化此反应的酶是糖原起始合成酶(glycogen initiaor synthase)，进而合成一[[寡糖]]链作为引物，再继续由糖原合成酶催化合成糖。同时糖原分枝链的生成需分枝酶(branching enzyme)催化，将5-8个葡萄糖残基寡糖直链转到另一糖原子上以α-1.6-糖苷键相连，生成分枝糖链，在其非还原性末端可继续由糖原合成酶催化进行糖链的延长。多分枝增加糖原水溶性有利于其贮存，同时在糖原分解时可从多个非还原性末端同时开始，提高分解速度(图4-16)。

{{图片|gra38gjw.jpg|糖原合成}}

图4-16　糖原合成

== 二、糖原的分解==

糖原分解不是糖原合成的逆反应，除[[磷酸葡萄糖变位酶]]外，其它酶均不一样，反应包括：

(1)Gn糖原+Pi

{{图片|gra37bp5.gif|}}G-1-P+g(n-1)

(2)G-1-P

{{图片|gra37w0v.gif|}}G-6-P

(3)G-6-P+H2O

{{图片|gra37pa5.gif|}}G+PI

这样将糖原中1个[[糖基]]转变为1分子葡萄糖，但是[[磷酸化酶]]只作用于糖原上的α(1→4)糖苷键，并且催化至距α(1→6)糖苷键4个葡萄糖残基时就不再起作用，这时就要有脱枝酶(debranching enzyme)的参与才可将糖原完全分解。脱枝酶是一种双功能酶，它催化糖原脱枝的两个反应，第一种功能是4-α-[[葡聚糖]][[基转移酶]](4-α-D-glucanotrnsferase)活性，即将糖原上四葡聚糖分枝链上的三葡聚糖基转移到[[酶蛋白]]上，然后再交给同一糖原分子或相邻糖原分子末端具自由4[[羟基]]的葡萄糖残基上，生成α(1→4)糖苷键，结果直链延长3个葡萄糖(图5-6)，而α(1→6)分枝处只留下1个葡萄糖残基，在脱枝酶的另一功能，即1，6-葡萄糖[[苷酶]]活性催化下，这个葡萄糖基被水解脱下，为游离的葡萄糖，在磷酸化酶与脱枝酶的协同和反复的作用下，糖原可以完全[[磷酸]]化和水解(图4-17)。

{{图片|gra37lsz.jpg|糖原的分解}}

图4-17　糖原的分解

{{图片|gra3781u.jpg|}}

== 三、糖原[[代谢]]的调节==

糖原合成酶和磷酸化酶分别是糖原合成与[[分解代谢]]中的限速酶，它们均受到[[变构]]与共价修饰两重调节。

=== (一)糖原代谢的[[别构调节]]===

{{图片|gra37i7v.jpg|糖原合成和分解的调节}}

图4-18　糖原合成和分解的调节

6-磷酸葡萄糖可激活糖原合成酶，刺激糖原合成，同时，抑制糖原磷酸化酶阻止糖原分解，ATP和葡萄糖也是糖原磷酸化酶[[抑制剂]]，高浓度AMP可激活无活性的糖原磷酸化酶b使之产生活性，加速糖原分解。[[Ca]]2+可激活[[磷酸化酶激酶]]进而激活磷酸化酶，促进糖原分解(图4-18)。

{{图片|gra37sdv.jpg|糖原合成的抑制}}

图4-19　糖原合成的抑制

=== (二)[[激素]]的调节===

体内[[肾上腺素]]和[[胰高血糖素]]可通过cAMP连锁[[酶促反应]]逐级放大，构成一个调节糖原合成与分解的控制系统。

当机体受到某些因素影响，如血糖浓度下降和剧烈活动时，促进肾上腺素和胰高血糖素分泌增加，这两种激素与肝或肌肉等组织细胞膜受体结合，由G[[蛋白]]介导[[活化]][[腺苷酸环化酶]]，使cAMP生成增加，cAMP又使cAMP依赖[[蛋白激酶]](cAMpdependent protein kinase)活化，活化的蛋白激酶一方面使有活性的糖原合成酶a磷酸化为无活性的糖原合成酶b(图4?9)；另一面使无活性的磷酸化酶激酶磷酸化为有活性的磷酸化酶激酶，活化的磷酸化酶激酶进一步使无活性的糖原磷酸化酶b磷酸化转变为有活性的糖原磷酸化酶a(图4?0)，最终结果是抑制糖原生成，促进糖原分解，使肝糖原分解为葡萄糖释放入血，使血糖浓度升高，肌糖原分解用于肌肉收缩。

{{图片|gra38csc.jpg|糖原合成的抑制}}

图4-20 糖原合成的抑制
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