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2014-02-06T05:27:11Z

以“{{Hierarchy header}} 含硫氨基酸共有蛋氨酸、半胱氨酸和胱氨酸三种，蛋氨酸可转变为半胱氨酸和胱氨酸，后两者也...”为内容创建页面

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含硫[[氨基酸]]共有[[蛋氨酸]]、[[半胱氨酸]]和[[胱氨酸]]三种，蛋氨酸可转变为半胱氨酸和胱氨酸，后两者也可以互变，但后者不能变成蛋氨酸，所以蛋氨酸是[[必需氨基酸]]。

'''(一)蛋氨酸[[代谢]]'''

1.[[转甲]]基作用与蛋氨酸循环　蛋氨酸中含有S甲基，可参与多种转甲基的反应生成多种含甲基的[[生理]]活性物质。在[[腺苷]][[转移酶]][[催化]]下与[[ATP]]反应生成S-[[腺苷蛋氨酸]](S-adenosglmethiomine,SAM)。SAM中的甲基是高度[[活化]]的，称活性甲基，SAM称为活性蛋氨酸。

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SAM可在不同[[甲基转移酶]](methyl transferase)的催化下，将甲基转移给各种甲接受体而形成许多[[甲基化]]合物，如[[肾上腺素]]、[[胆碱]]、[[甜菜碱]]、[[肉毒碱]]、肌酸等都是从SAM中获得甲基的。SAM是体内最主要的[[甲基供体]]。

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SAM转出甲基后形成S腺苷[[同型半胱氨酸]]Sadenosylhomocystine，SAH)，SAH水解释出腺苷变为同型半胱氨酸(homocystine,hCys)。同型半胱氨酸可以接受N5桟H3桯F4提供的甲基再生成蛋氨酸，形成一个循环过程，称为蛋氨酸循环(methionine cycle)。此循环的生理意义在于蛋氨酸[[分子]]中甲基可间接通过N5桟H3桭H4由其它[[非必需氨基酸]]提供，以防蛋氨酸的大量消耗(图7－15)。

{{图片|gra70sir.jpg|S-腺苷蛋氨酸循环}}

图7-15　S-腺苷蛋氨酸循环

N5-CH3FH4同型半胱氨酸甲基转移酶的[[辅酶]]是甲基B12。[[维生素B12]]缺乏会引起蛋氨酸循环受阻。临床上可以见到维生素B12缺乏引起的[[巨幼细胞性贫血]]。1962年Noronha与Silverman首先提出了甲基陷阱学说(methyl－trap hypothesis)，后来Herbert与Zaulsky又作了修改。这个学说认为：由于维生素B12缺乏，引起甲基B12缺乏，使甲基转移酶活性低下，甲基转移反应受阻导致[[叶酸]]以N5-CH3FH4形式在体内堆积。这样，其它形式的叶酸大量消耗，以这些叶酸作辅酶的酶活力降低，影响了嘌呤碱和[[胸腺嘧啶]]的合成，因而影响[[核酸]]的合成，引起巨幼细胞性贫血。也就是说，维生素B12对核酸合成的影响是间接地通过影响叶酸代谢而实现的。

虽蛋氨酸循环可生成蛋氨酸，但体内不能合成同型半胱氨酸，只能由蛋氨酸转变而来，所以体内实际上不能合成蛋氨酸，必须由食物供给。

同型半胱氨酸还可在[[胱硫醚]][[合成酶]](cystathiorinesynthase)催化下与[[丝氨酸]]缩合生成胱硫醚(cystathionine)，再经[[胱硫醚酶]]催化水解生成半胱氨酸，α-酮[[丁酸]]和氨。α-酮丁酸转变为[[琥珀酸]]单酰CoA，通过[[三羧酸循环]]，可以生成[[葡萄糖]]、所以蛋氨酸为生糖氨基酸。

2.肌酸的合成　肌酸(creatine)和[[磷酸肌酸]](creatinephosphate)在能量储存及利用中起重要作用。二者互变使体内ATP供应具有后备潜力。肌酸在肝和肾中合成，广泛分布于[[骨骼肌]]、[[心肌]]、[[大脑]]等组织中。肌酸以[[甘氨酸]]为骨架，[[精氨酸]]提供[[脒基]]、SAM供给甲基、在脒基转移酶和甲基转移酶的催化下合成。在[[肌酸激酶]](creatinephosphohinase,[[CPK]])催化下将ATP中桺转移到肌酸分子中形成磷酸肌酸(CP)储备起来(图7－16)。

{{图片|gra70jjh.jpg|肌酸的代谢}}

图7-16　肌酸的代谢

CPK由两种[[亚基]]组成；即M亚基(肌型)与B亚基(脑型)。有三种[[同工酶]]；即MM型(在骨骼肌中)BB型在脑中)和MB型(在心肌中)。[[心肌梗塞]]时，血中MB型CPK活性增高，可作辅助诊断的指标之一。

肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物是[[肌酸酐]](creatinine)简称[[肌酐]]。正常成人，每日尿中肌酐量恒定。[[肾功能]]障碍时，检查血或尿中肌酐含量以帮助诊断。

'''(二)半胱氨酸和胱氨酸的代谢'''

1.半胱氨酸和胱氨酸的互变　半胱氨酸含[[巯基]](-SH)，胱氨酸含有[[二硫键]]（S-S-），二者可通过[[氧化还原]]而互变。胱氨酸不参与[[蛋白质]]的合成，蛋白质中的胱氨酸由半胱氨酸[[残基]]氧化脱氢而来。在蛋白质分子中两个半胱氨酸残基间所形成的二硫键对维持蛋白质分子[[构象]]起重要作用。而[[蛋白]]分子中半胱氨酸的巯基是许多蛋白质或酶的活性基团。

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2.半胱氨酸[[分解代谢]]　人体中半胱氨酸主要通过两条途径降解为[[丙酮]]酸。一是[[加双氧酶]]催化的直接氧化途径，或称[[半胱亚磺酸]]途径，另一是通过转氨的3-巯基丙酮酸途径。

3.活性[[硫酸]]根代谢　含硫氨基酸经分解代谢可生成H2S，H2S氧化成为硫酸。半胱氨酸巯基亦可先氧化生成亚磺基，然后再生成硫酸。其中一部分以无机盐形式从尿中排出，一部分经活化生成3′[[磷酸腺苷]]-5'-[[磷酸]]硫酸(3'-phosphoadenosine5'-phosphosulfate,PAPS)，即活性硫酸根。

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PAPS的性质活泼，在[[肝脏]]的[[生物转化]]中有重要作用。例如[[类固醇激素]]可与PAPS结合成硫酸酯而被[[灭活]]，一些外源性酚类亦可形成硫酸酯而增加其[[溶解性]]以利于从尿于排出。此外，PAPS也可参与[[硫酸角质素]]及[[硫酸软骨素]][[等分]]子中硫酸化氨基[[多糖]]的合成。

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4.[[谷胱甘肽]]的合成　谷胱甘肽(glutathiose,rglutamylcysteinglglycine,[[GSH]])是一种含γ－[[酰胺键]]的[[三肽]]，由[[谷氨酸]]、半胱氨酸及甘氨酸组成。GSH的合成通过γ－谷氨酰基循环(γ－glutamyl cycle)，由Meister提出，又称为Meister循环(图7-17)。γ-谷氨酰基循环有双重作用，一是GSH的再合成，二是通过GSH的合成与分解将外源氨基酸[[主动转运]]到细胞内。

{{图片|gra70249.jpg|γ-谷氨酰基循环}}

图7-17　γ-谷氨酰基循环

GSH的合成由γ-[[谷氨酰半胱氨酸合成酶]](γ-glutamylcysteinsynthetase)和GSH合成酶(GSHsynthetase)所催化。由ATP水解供能。GSH的分解中γ-[[谷氨酰转肽酶]](γ-glutamyl transpeptidase)、γ-谷氨酰环转移酶(γ-gltamyl cyclotransforase)和5氧[[脯氨酸]]酶(5oxoprolinase)及一个细胞内[[肽酶]](protease)所催化。

GSH在人体[[解毒]]、[[氨基酸转运]]及代谢中均有重要作用。GSH的活性基团是其半胱氨酸残基上的巯基，GSH有氧化型和还原型两种形式，可以互变。

{{图片|gra7080p.jpg|}}

谷胱甘胱[[还原酶]]催化上面反应，辅酶为NADPH，[[细胞]]中GSH与GSSG的比例为100：1。GSH可保护某些蛋白质及酶分子的巯基不被氧化，从而维持其生物活性。如[[红细胞]]中含有较多GSH，对保护[[红细胞膜]]完整性及促使[[高铁血红蛋白]]还原为[[血红蛋白]]均有重要作用。此外，体内产生的[[过氧化物]]及[[自由基]]，亦可通过含硒的GSH过氧化酶而被清除，如：

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