112.247.67.26：以“'''生殖系统先天异常'''(congenital anomaly of reproductive system)，男、女生殖器官与生俱来的发育异常。男女两性的生殖系统有...”为内容创建页面

2014-02-05T09:51:41Z

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'''生殖系统先天异常'''(congenital anomaly of reproductive system)，男、女生殖器官与生俱来的[[发育异常]]。男女两性的[[生殖系统]]有共同的起源，但在[[胚胎发育]]过程中逐步[[分化]]。至出生时其结构及功能均明显不同（见[[性分化]]）。因此男女生殖系统先天[[畸形]]的表现迥异。男性[[泌尿系统]]与生殖系统共用一个排出道──[[尿道]]，因此尿道的畸形可同时影响泌尿及[[生殖]]功能。各种畸形对生殖功能的影响亦差异甚大。

==[[男性生殖系统]]先天异常==

可发生于[[睾丸]]或尿道，病种少于女性生殖系统先天异常。不同的畸形可合并存在，亦可合并其他器官系统的畸形。最多见的是[[尿道下裂]]和[[隐睾]]。

===睾丸发育异常===

主要的是位置异常，即[[隐睾症]]。无睾、单睾、多睾等畸形极罕见。

===[[阴茎]]和尿道发育异常===

有尿道下裂、[[尿道上裂]]、[[后尿道瓣膜]]、[[包茎]]等。

尿道下裂较常见。是[[胚胎时期]]阴茎腹侧[[尿道沟]]由后向前闭合不全所致。轻者仅[[阴茎头]]部有尿道下裂，可不影响功能。重者可裂到[[阴囊]]及[[会阴]]，对[[排尿]]、[[性交]]均有影响。有尿道下裂的阴茎往往发育不好，向腹侧弯曲。会阴尿道下裂时外生殖器外形可似女性。尿道下裂合并两侧隐睾则成男性假性[[两性畸形]]。尿道下裂的治疗为在[[幼年期]]进行成形手术。

尿道上裂为尿道背侧缺损，少见。可合并[[膀胱外翻]]。

后尿道瓣膜为尿道[[前列腺]]部先天性的异常粘膜折迭。可影响排尿，致[[膀胱]][[膨胀]]，[[肾积水]]乃至[[肾功能衰竭]]。应早期手术切除。

包茎指[[包皮]]口狭窄或包皮与阴茎头粘连，遮盖阴茎的包皮不能上翻以露出尿道口及阴茎头。主要是先天性病变，亦可因[[包皮过长]]屡次[[炎症]]粘连所致。

===其他[[外阴]]发育异常===

如有两性畸形。可见阴茎小，会阴呈阴唇样皱襞，阴囊裂开，有盲端[[阴道]]等。

==女性生殖[[系统发育]]异常==

可见于各个部分。外阴异常容易发现，但内[[生殖器]]异常患者幼时多无症状，要到[[青春期]]后或结婚、[[妊娠]]乃至[[分娩]]时才能发现。病因为遗传物质改变或孕母体内因素影响，通常难以明确指出。[[临床表现]]因病变部位而异，如缺乏[[第二性征]]、[[月经]]异常（无月经、[[月经紊乱]]、[[痛经]]）、[[经血潴留]]、[[性交困难]]、[[不育]]、分娩困难等。因生殖系统与泌尿系统在[[胚胎]]中同时发育，在部位和发生上也有联系。因此发现生殖道畸形后应注意有无泌尿系统畸形。其中以[[处女膜闭锁]]为最常见，[[子宫发育异常]]也较常见，而[[卵巢]]、[[输卵管]]的异常极罕见。卵巢发育不全可见于[[特纳氏综合征]]。真假两性畸形时可有女性生殖系统发育异常。诊断时除作阴道检查外，还可用[[腹腔镜]]观察[[子宫]]外形，靠[[子宫输卵管碘油造影]]观察宫腔内形，用[[B型超声检查]]观察子宫外形及[[内腔]]。

===[[卵巢发育异常]]===

极罕见，有卵巢未发育（一侧或两侧）、卵巢发育不全（表现[[原发性闭经]]、缺乏女性第二性征，若合并[[蹼状颈]]、[[肘外翻]]、[[主动脉弓]]狭窄为特纳氏综合征，[[染色体]][[核型]]为45，X）、多余卵巢、卵巢位置异常等。

===子宫发育异常===

较多见，临床意义亦大，可致月经异常、不育、[[流产]]（孕卵着床或[[胎儿]]血运受影响所致）、[[胎位异常]]、[[分娩异常]]([[子宫收缩不良]]、对[[侧子]]宫压迫等)等。平常无症状，常被忽略。又分两大类：①子宫始基发育异常，如[[先天性无子宫]]亦无阴道（又称罗基坦斯基—屈斯特—豪泽三氏[[综合征]]，但卵巢及输卵管正常，无月经，第二性征正常，肛查触不到子宫，须行手术做人工阴道后才能结婚，但不能生育）、[[幼稚型子宫]]（形小，可无[[子宫腔]]及内膜，宫颈长于宫体，无月经，肛查可触及小结节，若小子宫中间有部分穿透形成小宫腔，即会引起经血潴留及[[周期性]][[腹痛]]）。②两侧[[副中肾管]]融合不好或融合后[[发育障碍]]，包括[[双子宫]]（两侧副中肾管未融合，两侧各有一套输卵管、子宫及阴道，两套之间有[[结缔组织]]隔开。有时[[双胎]]分别生长在两侧子宫内发育，可因此解释双胎相隔数日至数周方娩出。有时往一个子宫内放避孕环，而在另一个子宫内发生妊娠，也有放环后，取环时才发现是双子宫者。常伴一侧子[[宫颈发育不良]]，这在[[人工流产术]]中会带来困难）、[[双角子宫]]（两侧副中肾管已融合，但相当于[[子宫底]]部处[[融合不全]]，子宫呈双角样，单宫颈，单阴道；若子宫底部稍下陷呈弧形，称弧形子宫）、[[单角子宫]]（仅一侧副中肾管发育不全所致）、[[残角子宫]]（一侧副中肾管未形成[[子宫颈]]，只以结缔组织与另侧子宫的下方相连，连接部分很少有通道。残角子宫大都有腔，但无开口，经血只能排入腹腔，引起周期性腹痛，残角子宫也会妊娠，因[[精子]]外游所致。因残角子宫多发育不良，于妊娠早期即破裂大[[出血]]，故残角子宫应及早切除）、重复子宫（副中肾管融合良好，但中隔未吸收，将子宫、阴道分隔成两部分）、[[纵隔]]子宫（子宫外形正常，但宫腔被未吸收的中隔成两部分，有完全纵隔和部分纵隔，完全纵隔将子宫、阴道均分开，部分纵隔又有轻重之分，一般只能将手伸入宫腔探查后方能确诊，可根据情况将纵隔切除）、实质性子宫（副中肾管融合后未穿通，子宫大小正常，无月经）。[[子宫畸形]]的[[临床诊断]]常被忽略，因无特殊症状，只有在妊娠、分娩或[[计划生育]]手术发生困难或失败后才引起注意。妊娠时可致流产、[[早产]]、胎位异常、[[宫缩不良]]、一侧未孕子宫阻碍胎儿娩出等，也可因有阴道畸形而引起怀疑，一般[[盆腔检查]]不易发现。许多是在[[剖宫产]]、开腹手术、术时检查[[盆腔]]、探查宫腔、[[手取胎盘]]或[[人工流产]]刮宫时才确诊。如果在妊娠前或手术前怀疑到有这种情况，可做宫腔造影或[[腹腔镜检查]]、B型超声检查等。对双子宫，若有重复流产、早产，可考虑切除中间肌壁，将子宫合为一个。

===[[阴道发育异常]]===

有多种类型，[[胚胎发生]]及临床表现各异。副中肾管发育异常，如阴道纵隔（有完全性和不完全性，一般不影响性交、受孕及分娩，发现阴道纵隔后应注意有无子宫畸形，并尽量在非孕期切除纵隔。有时纵隔斜向一侧，附着在侧壁，与外界不通，称斜隔，致成经血[[潴留]]。临床上常误诊为[[阴道壁囊肿]]，应予彻底切除）、阴道[[横膈]]（少见，可影响性交，手术治疗）、[[阴道闭锁]]或狭窄（可手术治疗）、[[先天性无阴道]]（可行[[阴道成形术]]）。

===处女膜闭锁===

最常见。俗称[[石女]]。可引起性交困难、经血排出不畅，倒流入子宫乃至输卵管，表现为[[性成熟]]后[[无月经来潮]]，定期[[下腹坠胀]]，体检可见[[处女膜]]紧张突出，膜后隐约可见蓝色[[积血]]。应与阴道闭锁区别（处女膜较薄，易切开）。确诊后即行手术切开。

===[[女阴]]发育异常===

女阴蒂过长，[[阴唇肥大]]或粘连等，若不影响性交等可不处理。若发生于两性畸形，则应根据性别而作修整。可将患者转变为女性，使能过性生活。但性别转变关系[[心理发育]]和社会适应，应慎重从事。

其他少见的畸形尚有单子宫，[[双阴道]]，一侧阴道呈盲端；还有单子宫，双宫颈，单阴道。这些都不易从胚胎发育的障碍来解释。

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