瑞氏综合症 - 版本历史

112.247.109.102：以“ 疾病名称：瑞氏综合症英文名称：Reye Syndrome；脑病合并内脏脂肪变性综合征药物疗法
2014-01-27T05:29:02Z

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<b> [[疾病]]名称</b>：[[瑞氏综合症]]

<b>英文名称</b>：Reye Syndrome；[[脑病]]合并[[内脏]][[脂肪变性]][[综合征]]

<b>[[药物疗法]]</b>：消除[[脑水肿]]；[[保肝]]；[[支持疗法]]；[[换血疗法]]

瑞氏综合症（Reye Syndrome），是由脏器[[脂肪浸润]]所引起的以脑水肿和肝[[功能障碍]]为特征的一组症候群，又称脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由Reye首先报道。多发生在6个月～15岁的幼儿或儿童，平均年龄6岁，罕见于成年人。　　
==瑞士综合症诊断方法==
根据在小儿病前有轻微的[[上呼吸道]]和[[消化道感染]]病史，继之出现进行性加剧的[[精神神经症]]状、[[肝脏]][[体征]]和[[低血糖]]表现，应考虑本病。本病的确诊依赖于肝脏的活体组织检查，可见[[肝细胞]]内有大量脂肪滴，电镜下观察[[线粒体]]膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变。　　
==瑞士综合症治疗措施==
消除脑水肿是治疗本病的重点，是改善预后的关键，应注意保护[[肝功能]]和加强支持疗法，有人采用换血疗法，以去除[[毒素]]、降低[[血氨]]，纠正[[凝血障碍]]，取得了一定疗效。　　
==瑞士综合症[[病因学]]理==
病因不明，多认为与[[病毒感染]]有关，如[[流感病毒]]、[[柯萨奇病毒]]、[[疱疹]]病毒、EB[[病毒]]等，也可能与黄曲霉素、[[水杨酸]]制剂或环境[[遗传因素]]有关。病毒感染后线粒体的结构和[[代谢异常]]导致一系列[[生化]]改变是引起肝及脑部病变的主要基础。主要[[病理]]改变以脑和肝为主，可见大量脂肪沉着，在胞浆内充满脂肪滴，电镜下观察线粒体[[肿胀]]，呈多形态变化，内嵴消失，[[基质]]伸展呈小条状，颗粒变粗，[[糖原]]减少。此外在[[肾小管]]、[[心肌]]、[[胰腺]]、[[胃肠道]]、肺、脾和[[淋巴结]]等器官也有脂肪浸润现象。　　
==瑞士综合症[[临床表现]]==
本病起病迅速，其主要临床表现为：①在病前2周内常有上呼吸道和[[消化道病毒]][[感染]]的前驱[[症状]]。②脑部损害，为本病最为突出的表现。当前驱症状好转时，可突然出现频繁呕吐和剧烈的[[头痛]]，开始时[[兴奋]]烦躁、[[精神错乱]]、[[嗜睡]]，随后转为[[惊厥]]、[[昏迷]]，乃至[[大脑]][[强直]]状态，可因[[呼吸衰竭]]而死亡。③肝脏损害，表现肝脏肿大，伴有肝功能障碍，多无[[黄疸]]和[[出血倾向]]。④多数伴有低血糖，少数出现[[脱水]]和[[代谢性酸中毒]]等。　　
==瑞士综合症辅助检查==
1.[[血清]][[转氨酶]]增高，[[凝血酶原时间]]延长，血氨、[[血浆]]游离脂肪酸和短链脂肪酸升高。

2.[[脑脊液]]检查压力升高，但[[细胞]]数和[[蛋白]]多在正常范围之内。

3.[[脑电图检查]]呈中、重度弥漫性异常。

4.CT检查有助于排除脑部占位性病变。　　
==瑞士综合症鉴别诊断==
应注意与[[流行性脑脊髓膜炎]]、[[乙型脑炎]]、[[化脓性脑膜炎]]和[[败血症]]相鉴别。　　
==瑞氏综合症诊断要点==
1.病前常有病毒感染史，或服用[[水杨酸盐]]、酚噻嗪等药物史。

2.可有[[发热]]，反复频繁呕吐，惊厥，[[意识障碍]]等急性进行性脑病症状，但无神经系局灶征。脑脊液压力高但无[[炎症]]改变。[[脑电图]]多呈弥漫性高幅慢活动，可有多灶性棘波。

3.早期血氨高，[[血糖]]低。ALT、LDH、CPK 升高，凝血酶原时间延长，线粒纤酶[[谷氨酸]]脱氢酸活性明显降低。

4.脑电图多呈弥漫性高电压σ 波。

[[分类:疾病]]