112.247.109.102：以“特发性高嗜酸性细胞综合征是一组原因不明的嗜酸性粒细胞增多性疾病，包括嗜酸粒细胞心内膜炎均属此组疾病...”为内容创建页面

2014-01-27T05:28:10Z

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[[特发性高嗜酸性细胞综合征]]是一组原因不明的[[嗜酸性粒细胞增多]]性[[疾病]]，包括嗜酸粒细胞[[心内膜炎]]均属此组疾病。
==特发性高嗜酸性细胞综合征的病因==
病因迄今未明，有认为是一种[[变态反应性疾病]]。由于病变组织中有大量[[嗜酸性粒细胞]]广泛[[浸润]]，约80%的患者周围血中[[嗜酸性粒细胞增多]]，约50%的患者有个人或家庭[[变态反应]]史，故本病可能系对内、外源性过敏原发生全身或局部性变态反应而致，[[血清]]中[[IgG]]、[[IgA]]增高，亦说明有[[免疫反应]]参与。
==特发性高嗜酸性细胞综合征的症状==
一、[[症状]]

1.一般症状常有[[发热]]、[[乏力]]、[[盗汗]]、[[贫血]]、持续[[咳嗽]]、[[胸痛]]、[[皮肤瘙痒]]、[[体重减轻]]、[[气急]]等症状。

2.嗜酸细胞[[浸润]]各脏器的表现可累及心、肺、中枢、[[神经系统]]及[[造血系统]]，出现响应的临床症状和[[体征]]。

二、诊断标准

1.持续嗜酸细胞增高&gt;1.5×109/L超过半年;

2.未发现引起嗜酸细胞增高的其他原因;

3.有多系统器官受累的证据。
==特发性高嗜酸性细胞综合征的诊断==

===特发性高嗜酸性细胞综合征的检查化验===
[[实验室检查]]：多数患者外周血[[嗜酸性粒细胞增多]]，以粘膜病变为主及以[[肌层]]病变为主的患者[[嗜酸性粒细胞]]绝对计数平均为(1～2)×109/L，以[[浆膜层]]病变为主时，平均为8×109/L。常伴有[[缺铁性贫血]]，[[大便潜血]]多阳性，可见大量Charcot-Leyden结晶，并有[[血沉增快]]，[[血浆]]白蛋白下降，血[[IgE]]、[[IgG]]增高。
===特发性高嗜酸性细胞综合征的鉴别诊断===
1.[[继发性]]周围血[[嗜酸性粒细胞增多]]症：引起周围血嗜酸性粒细胞增多的原因很多，如[[过敏]]、[[寄生虫感染]]、[[化学]]药物因素、[[何杰金氏病]]、包[[囊虫病]]囊破裂等，但各有其特殊表现，参考一定[[实验室检查]]常可资确诊。

2.Crohn病：本病可有[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹痛]]、[[腹泻]]、尤其当[[X线]]显示粘膜有水肿、肠壁增厚表现为[[回肠]][[结肠炎]]者，应与Crohn病进行鉴别。周围血嗜酸细胞增多则提示[[嗜酸性]][[胃肠炎]];[[肠道]]有瘘管、狭窄的存在或[[肠炎]]性[[疾病]]的继发表现([[口炎]]、[[关节炎]]等)则提示为Crohn1病。

3.高[[嗜酸性粒细胞]][[综合征]]：高嗜酸性粒细胞综合征除外周血嗜酸性粒细胞增高外，还伴有多系统多器官受累，如心、脑、肾、肺及[[皮肤]]，也可累及[[胃肠道]]，出现广泛的胃肠道嗜酸性粒细胞[[浸润]]，本病病程短，预后差。因此，如有明显的胃肠道以外器官受累的[[临床表现]]，应考虑本综合征.
==特发性高嗜酸性细胞综合征的并发症==
本病常见的[[并发症]]：

1.[[浸润]]性的[[心肌病]];

2.[[瓣膜]]损害;

3.[[心力衰竭]];

4.[[左心室]][[二尖瓣]][[血栓形成]];

5.暂时性[[缺血]]性病变。
==特发性高嗜酸性细胞综合征的预防和治疗方法==
主要的保健措施是预防[[并发症]]。
===特发性高嗜酸性细胞综合征的西医治疗===
由于本病是[[嗜酸性细胞]][[浸润]]组织或嗜酸性细胞内含物的释放所致,因而治疗应试图降低嗜酸性细胞计数.在进行性器官系统功能异常发生前是不必处理的,患者每隔3~6个月作一般性检查一次对器官系统的[[并发症]]应积极治疗。

治疗的[[基本药物]]是[[皮质]]激素和[[羟基脲]].起始[[强的松]]每日(1mg/kg)口服,持续服用至[[临床表现]]改善和嗜酸性细胞数恢复正常.确当的强的松治疗至少应持续2个月若病情缓解,剂量应逐渐减少.在后2个月内减少至每天0.5g/kg,以后减为以此剂量隔日治疗.可进一步缓慢减少到能控制[[疾病]]的最小的剂量.若病情和嗜酸性细胞增多不能被强的松控制或所需剂量增大到患者不能接受程度,应加羟基脲口服剂量每天为0.5~1.5g,以使[[白细胞]]数维持在4000~10000/μl.偶尔在使用羟基脲诱导期间嗜酸性细胞数&gt;100000/μl,应考虑白细胞单采术。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
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[[分类:血液内科疾病]]

特发性高嗜酸性细胞综合征 - 版本历史

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