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	<title>特发性非硬化性门脉高压综合征 - 版本历史</title>
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		<title>112.247.67.26：以“&lt;b&gt;疾病名称&lt;/b&gt;：特发性非硬化性门脉高压综合征  &lt;b&gt;英文名称&lt;/b&gt;：Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome；肝内型...”为内容创建页面</title>
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		<updated>2014-02-06T06:28:15Z</updated>

		<summary type="html">&lt;p&gt;以“&amp;lt;b&amp;gt;&lt;a href=&quot;/%E7%96%BE%E7%97%85&quot; title=&quot;疾病&quot;&gt;疾病&lt;/a&gt;名称&amp;lt;/b&amp;gt;：特发性非硬化性&lt;a href=&quot;/%E9%97%A8%E8%84%89%E9%AB%98%E5%8E%8B&quot; title=&quot;门脉高压&quot;&gt;门脉高压&lt;/a&gt;&lt;a href=&quot;/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&quot; title=&quot;综合征&quot;&gt;综合征&lt;/a&gt;  &amp;lt;b&amp;gt;英文名称&amp;lt;/b&amp;gt;：Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome；肝内型...”为内容创建页面&lt;/p&gt;
&lt;p&gt;&lt;b&gt;新页面&lt;/b&gt;&lt;/p&gt;&lt;div&gt;&amp;lt;b&amp;gt;[[疾病]]名称&amp;lt;/b&amp;gt;：特发性非硬化性[[门脉高压]][[综合征]]&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
&amp;lt;b&amp;gt;英文名称&amp;lt;/b&amp;gt;：Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome；肝内型窦前阻塞性门脉高压症&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
&amp;lt;b&amp;gt;[[药物疗法]]&amp;lt;/b&amp;gt;：[[脾切除术]]；[[脾肾静脉吻合术]]　　&lt;br /&gt;
==基本概述==&lt;br /&gt;
特发性非硬化性门脉高压综合征（Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome）。又名肝内型窦前阻塞性门脉高压症。　　&lt;br /&gt;
==诊断方法==&lt;br /&gt;
1.临床及[[放射学]]检查有肯定的[[门静脉高压]]，包括明显的[[脾肿大]]，食道[[静脉曲张]]，反复[[上消化道出血]]，而[[肝功能]]正常或基本正常。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
2.[[脾门]][[静脉造影]]显示肝外[[门静脉]]无阻塞及狭窄。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
3.依据肝组织活检，[[病理]]检查的特征性改变可以诊断。　　&lt;br /&gt;
==治疗措施==&lt;br /&gt;
对一些不出血或很少[[出血]]的病人，可采用保守治疗；对需手术者，作脾切除加脾肾静脉吻合较门腔分流为优，因后者引起门脉分流性[[脑病]]的[[发病率]]较高。　　&lt;br /&gt;
==病理改变==&lt;br /&gt;
①不规则[[肝包膜]]增厚；②门静脉区[[纤维]]组织[[增生]]，有纤维膈向小叶内伸展，纤维膈十分纤维需网状[[染色]]才能发现；③小叶结构轻度变形，[[中央静脉]]被挤压或不规则。　　&lt;br /&gt;
==[[临床表现]]==&lt;br /&gt;
具有门脉高压症的临床表现，可反复[[呕血]]及黑粪，对消化道出血有较好的[[耐受性]]而无[[腹水]]，[[黄疸]]，[[昏迷]]等[[代偿失调]]的表现；实验室查肝功能可正常。　　&lt;br /&gt;
==鉴别诊断==&lt;br /&gt;
1.其它原因引起的窦前性阻塞 如先天性或复发性[[肝纤维化]]，多发性在10岁以前的小儿多伴有[[多囊肾]]，肝活检见门脉区大量纤维组织增生，呈条索状向小叶内伸展是主要依据。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
2.窦后性阻塞引起的门脉高压症 如[[肝静脉]]阻塞，肝内肝静脉分支阻塞，患者有突然肝区疼痛，肝进行性肝大及顽固性腹水。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
3.窦性或肝内窦后性阻塞引起的门脉高压症长期服用[[硫唑嘌呤]]、6-MP，大量[[维生素A]]所引起的Disse间隙内[[胶原纤维]]异常增多，肝[[窦周]]围[[纤维化]]所致门脉高压，应仔细询问病史以资鉴别。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
4.肝外型[[门静脉血栓形成]]或狭窄，常伴有[[腹胀]]，[[腹痛]]，[[便血]]及腹水等，采用脾门静脉造影可确定诊断。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
[[分类:疾病]]&lt;/div&gt;</summary>
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