112.247.109.102：以“男孩年龄超过14岁，女孩超过13.5岁，无任何青春期表现者为青春期延迟(delayedpuberty)。男孩主要表现为睾丸体积不增大，...”为内容创建页面

2014-01-27T05:28:18Z

以“男孩年龄超过14岁，女孩超过13.5岁，无任何青春期表现者为青春期延迟(delayedpuberty)。男孩主要表现为睾丸体积不增大，...”为内容创建页面

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男孩年龄超过14岁，女孩超过13.5岁，无任何青春期表现者为[[青春期延迟]](delayedpuberty)。男孩主要表现为[[睾丸]]体积不增大，女孩[[乳房]]不发育。正常人从第2[[性征]]出现到具有成人性特征一般需4～5年，如青春期发动到[[生殖器]]发育完善超过5年，或停止发育2年者，称青春期延迟。
==特发性青春期延迟的病因==
(一)发病原因

[[青春期发育延迟]]的病因常分为暂时性的[[促性腺激素]]和[[性激素]]分泌障碍、[[下丘脑]]-[[垂体病]]变引起的促性腺激素分泌障碍和[[性腺]]功能不全引起的青春期发育延迟3大类，其中，以前者最为常见。

1.暂时性的促性腺激素和性激素分泌障碍

(1)[[营养不良]]或慢性消耗性疾患：如[[结核]]、[[糖尿病]]、[[慢性肝病]]、[[小肠吸收不良综合征]]、[[支气管哮喘]]等，影响了[[神经系统]]及身体器官的发育，以致病人年龄虽已到青春期，但[[骨龄]]却表明全身发育情况远远落后于同年龄正常人水平，不具有性腺发育的全身性基础。

(2)正常的[[生理]][[变异]]：青春期的开始年龄、发育速度、成熟年龄，以及发育的程度都有很大的个体差异，不仅在种族之间，男女之间存在差异，就是在正常情况下，同性别、同种族，而且在一般环境条件相似的情况下也可各有不同。无论男女又都有早熟、平均及晚熟3种类型，这种差异的原因可能有[[遗传]]、营养、情绪及其他环境、社会经济因素等，也可以为家族性或散发性的。

(3)其他：如[[生长激素缺乏症]]病人生长延迟、[[骨龄延迟]]、而且常伴有性腺发育延迟，很类似体质性[[青春期延迟]]。[[甲状腺激素]]缺乏及[[高催乳素血症]]，或长期应用[[可的松]]制剂都有可能[[抑制性激素]]分泌，引起青春期延迟。

2.下丘脑-垂体病变引起的青春期延迟

(1)Kallmann [[综合征]]：是一种[[遗传性疾病]]，常表现为[[常染色体]]显性遗传或X-联锁伴性隐性遗传。患者[[垂体]]促性腺激素低下，常伴有[[大脑]]嗅叶发育不良及中隔发育不良。导致[[嗅觉丧失]]、[[腭裂]]、[[唇裂]]等。

(2)单一促性腺激素缺乏症：可能为散在性出现或是一种遗传性疾病。

(3)部分性促性腺激素缺乏：表现为[[LH]][[分泌缺乏]]、[[FSH]]分泌正常。[[雄激素]]低下，[[精子]]发育受阻。

(4)垂体全功能低下或部分低下：垂体[[肿瘤]]，或鞍上鞍旁肿瘤，垂体[[浸润]]性[[疾病]]，[[放射治疗]]。[[外伤]]，手术都可导致[[垂体功能低下]]。

3.性腺功能不全引起的青春期延迟

(1)Turner 综合征：是一种[[性染色体]]缺乏或异常引起的性腺发育异常，女性[[发病率]]约1/2500。患者[[表型]]为女性，性不发育，无生育力，身材矮小，[[颈蹼]]等。

(2)遗传性性激素合成障碍及外周作用不全：常同时伴有[[性分化]]异常。典型的例子是17-[[羟化酶]]缺乏、雄激素合成不全或部分不敏感。患者[[乳房]]可发育，但有[[原发性闭经]]及[[阴毛]]不发育。

(3)获得性[[原发性]]腺功能低下：如外伤、[[化疗]]、放射、[[感染]]都可能导致性腺发育受阻、影响性腺[[激素]]合成及[[生殖细胞]]的生成。

(4)性腺发育障碍。

(二)发病机制

[[特发性青春期延迟]]是特发性真性同性[[性早熟]]的对立面，是正常[[生长发育]]速度的一种生理变异。在年龄超过正常青春期启动年龄2.5 SD时仍无[[第二性征]]发育的征象，身体的直线生长速度也减慢。但是，这些患儿不是家族性矮身材，后者青春期启动的年龄没有延迟。本病的原因未明。特发性青春期延迟患者生长速度减慢，[[血浆]][[GH]]水平和GH对兴奋因子或GHRH的激发反应都减低，但是给予外源性[[睾酮]]或E2，或青春期一旦启动，生长速度和GH分泌都恢复正常，因此，病因有可能是GH的暂时性和功能性不足。促性腺激素对[[睾丸]]或[[卵巢]]的作用需要GH的参与，当GH水平相对减低(假定性腺内的IGF-1亦相应减低)时，睾丸或卵巢对促性腺激素的反应受损，青春期不能如期启动。
==特发性青春期延迟的症状==
患儿生长停滞，身高比同龄儿童矮，[[骨龄]]落后，但生长速度和骨龄相一致。[[肾上腺皮质]]功能初现(adrenocortical function)延迟，这一点与孤立性[[促性腺激素]]缺乏症患儿不同，后者的肾上腺皮质功能初现是如期发生的。没有[[第二性征]]发育的征象，[[血浆促]][[性腺]][[激素]]和[[性激素]]停留在青春期前儿童的水平。往往有[[青春期延迟]]家族史，父亲14～18岁青春期才启动或母亲[[乳房]]发育或[[初潮]]年龄延迟。此外，身体其他方面的发育正常，双侧睾丸已下降至[[阴囊]]内，没有[[尿道下裂]]，没有[[嗅觉]]缺失，没有任何先天性躯体[[畸形]]。[[血浆]][[LH]]，[[FSH]]及[[睾酮]]或E2水平低于同龄儿童，但与患儿的骨龄相当。LH对GnRH兴奋的反应反映了[[下丘脑]]-[[垂体轴]]的成熟程度，[[特发性青春期延迟]]患儿的反应和青春期前正常儿童一样，为低弱反应或无反应，如果在100µg GnRH[[静脉推注]]的刺激下，血浆LH峰值&gt;2.O U/L，患儿在1年内必然会有青春期启动。特发性青春期延迟患者中少数的最后身高正常，多数不能达到预期身高，原因可能是这些患者[[脊柱]]的生长比青春期正常启动的人群减低。有人则认为这些患者大多同时兼有家族性矮身材。

1.男孩14岁或女孩13岁后仍无第二性征发育的征象。

2.生长迟缓，骨龄落后于实际年龄，身高比同龄儿童矮，但与骨龄相当。

3.肾上腺皮质功能初现延迟。

4.多有青春期延迟家族史。

5.LH、FSH及睾酮E2水平以及LH对GnRH兴奋的[[反应停]]留在青春期前状态

6.排除其他病变引起的青春期延迟。
==特发性青春期延迟的诊断==

===特发性青春期延迟的检查化验===
1.[[内分泌]][[激素]]检查 [[FSH]]、[[LH]]：若为[[性腺发育不良]]引起的[[青春期延迟]]，FSH、LH明显升高，T、E2下降;[[下丘脑]]-[[垂体]]以上功能低下者，则FSH、LH下降。[[TSH]]、F、[[PRL]]的检查则对诊断甲减、[[库欣综合征]]、[[高催乳素血症]]引起的青春期延迟有意义。

2.[[生长激素]]激发试验对鉴别性发育延迟引起的生长迟缓及生长激素缺乏引起的生长迟缓甚为重要，因为前者只要诱导性发育就可促进生长，而后者需要生长激素的治疗。为此，必要时需作生长激素激发试验或LHRH激发试验。

3.GnRH激发试验下丘脑病变引起者，GnRH试验可出现反应，提示垂体分泌促性[[腺细胞]]尚正常，但根据我们的经验，大都也要先应用GnRH治疗5～7天后再做GnRH试验，反应较明显。[[垂体病]]变引起的，GnRH激发试验反应不良。

4.[[CT]]或[[MRI]] 当临床有线索提示下丘脑-垂体病变时，CT或MRI价值较大。

5.[[视力]]、[[视野检查]] 有助于判断有无[[肿瘤]]压迫[[视神经]]。

6.[[B超]] 对女孩可了解[[卵巢]]、[[子宫]]的发育情况。

7.[[睾丸活检]] 一般少用，可明确[[生殖细胞]][[分化]]是否正常。

8.[[骨龄]] 在单一[[促性腺激素]]功能低下者，骨龄落后较轻，体质性及[[垂体功能低下]]引起的，骨龄落后较为明显。
===特发性青春期延迟的鉴别诊断===
其他病变引起的[[青春期延迟]]有高[[促性腺激素]]性[[性腺功能减退]]和低促性腺激素性性腺功能减退两大类，前者病变在[[性腺]]，包括各种原因引起的[[睾丸]]或[[卵巢]]发育不全或功能[[衰竭]]，它们的共同特点是[[血浆]][[LH]]和[[FSH]]水平显著增高，因而不难鉴别。后者的病变在下[[丘脑]](如Kallmann[[综合征]])或[[垂体]](如垂体或鞍上区[[肿瘤]]等)，这些病变虽然都引起LH和FSH水平降低，但是降低的程度和对GnRH的反应程度存在不均一性，即垂体受破坏的程度是有差别的。此外，还有原发病(如肿瘤)的表现，鉴别也不困难。卡尔曼(Kallmann)综合征有[[嗅觉]]减退或缺失者容易鉴别，无嗅觉缺失不易鉴别，目前临床上尚无一种有效的试验能将[[特发性青春期延迟]]与无嗅觉缺失的卡尔曼综合征鉴别开来，约定俗成的办法是以18岁为分界线，即到了18岁仍无青春期启动的患者，可诊断为卡尔曼综合征或[[特发性低促性腺激素性性腺功能减退症]]。
==特发性青春期延迟的并发症==
目前无相关资料。
==特发性青春期延迟的预防和治疗方法==
1.[[青春期延迟]]的原因很复杂，有先天[[遗传]]方面的，也有后天的营养和[[疾病]]因素等。如发现青春期延迟，要及时就医。

2.对临近青春期的儿童，父母要及时地向他们讲解一些青春期卫生知识。要教育女孩子青春期后注意[[经期]]卫生。需要做[[妇科检查]]时，切勿讳疾忌医，以免延误治疗时期而造成不可逆损害(如[[处女膜闭锁]])。

3.月[[经迟]]来的少女，可能是青春期延迟的表现，说明性功能成熟较晚，应当适当晚婚。如果结婚过早，容易造成[[月经不调]]及发生[[生殖器]]官[[感染性疾病]]。

4.对于男孩，从初生即应该注意[[阴囊]]中有[[无睾丸]]及[[睾丸]]发育情况。如果1周岁后睾丸仍未下降，或发现其他异常，应及时去[[医院]]诊治，以免错过最佳治疗时期。如[[隐睾]]至青春期，即使手术复位后，生精功能也会因严重受损而不能恢复。积极预防(治疗)[[流行性腮腺炎]]及[[睾丸炎]][[并发症]]。

5.在青少年时期，要注意保护好生殖器官，防止不当运动睾丸受到损伤;避免受到强烈的[[放射线]]照射，不要长期穿紧身裤。

6.[[维生素A]]摄入减少是青春期延迟的原因之一，需补充维生素A和铁。
===特发性青春期延迟的西医治疗===
(一)治疗

男性患儿从14～15岁开始给予口服[[十一酸睾酮]]，40mg/d，或十一酸睾酮注射剂或[[庚酸睾酮]]注射剂100mg，每4周[[肌注]]1次，4个月为1个疗程。疗程结束后，全面评价治疗反应。

女性患儿从13岁开始给予[[炔雌醇]]([[乙炔雌二醇]])5ug/d或[[结合雌激素]]0.3mg/d口服，3～4个月为1个疗程。可能1个疗程即足以启动[[第二性征]]的发育，并不会引起[[骨龄]]提前和阻碍达到预期的最后身高。

如果1个疗程结束后3～6个月自发的青春期仍不启动，可以给予第2个疗程治疗。通常只需1～2个疗程的治疗即可达到目的。当骨龄男孩达到13岁、女孩达到12岁，在1年内青春期会启动。

药理剂量[[生长激素]]治疗矮身材儿童仍有争论，生长激素治疗[[特发性青春期延迟]]虽可暂时提高生长速度，但是并不能显著增加最后身高，不提倡使用生长激素治疗。

(二)预后

1.因[[下丘脑]]、[[垂体]]均有[[病理]]改变，分泌LHRH缺陷，导致[[性腺]]和性器官发育不良，[[青春期延迟]]。尿17-酮[[类固醇]]、[[促性腺激素]]低于正常。无有效治疗方法。

2.在特发性青春期延迟患者中，男孩的问题较突出，求医者较多。男孩因身材和第二性征落后于同龄儿童会产生较大心理压力，丧失自尊和自信。
==特发性青春期延迟的护理==
青春期长期延迟会影响[[骨质]]矿化，增加了[[成年期]]发生[[骨折]]的危险。因此，有指征给予[[性激素]]短程治疗，促进青春期的启动。
==参看==
*[[内分泌科疾病]]
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