https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E7%89%B9%E5%8F%91%E6%80%A7%E8%BF%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%90%83%E8%9B%8B%E7%99%BD%E7%BC%BA%E4%B9%8F%E7%97%87 2026-04-26T19:19:48Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E7%89%B9%E5%8F%91%E6%80%A7%E8%BF%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%90%83%E8%9B%8B%E7%99%BD%E7%BC%BA%E4%B9%8F%E7%97%87&diff=129692&oldid=prev 2014-01-27T05:28:27Z

<p>以“<a href="/%E7%89%B9%E5%8F%91%E6%80%A7%E8%BF%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%90%83%E8%9B%8B%E7%99%BD%E7%BC%BA%E4%B9%8F%E7%97%87" title="特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症">特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症</a>(idiopathic late-onset Ig deficiency)也称<a href="/%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7" title="原发性">原发性</a>获得性<a href="/index.php?title=%E6%97%A0%E4%B8%99%E7%A7%8D%E7%90%83%E8%9B%8B%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%87&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="无丙种球蛋白血症（页面不存在）">无丙种球蛋白血症</a>或多变的未分类的...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症]](idiopathic late-onset Ig deficiency)也称[[原发性]]获得性[[无丙种球蛋白血症]]或多变的未分类的[[抗体]]缺乏性[[疾病]]。属于原发性体液缺陷病。<br /> ==特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 原因不明。无明显的[[遗传]]倾向，也有同一家族几位同患本病的报道。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 发病机制还不清楚，[[分子遗传学]]研究提示，本病和[[IgA]]缺乏症可能与相同的易感[[基因]]即位于第6[[染色体]]Ⅲ类MHC区域的[[补体]]4A基因(C4A)有关。<br /> ==特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的症状==<br /> 多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断。男女患者相当，家族中常有自身[[免疫性]][[疾病]]或[[免疫球蛋白]]异常患者。<br /> <br /> 临床上表现对[[化脓]]性[[细菌]]高度易感，反复发生[[流感]][[杆菌]]、[[肺炎球菌]]、[[溶血性链球菌]]和[[金黄色葡萄球菌]]等[[细菌感染]]，常反复发生[[鼻窦炎]]、[[支气管炎]]、[[中耳炎]]和[[肺炎]]，长期发病可导致慢性进行性[[支气管扩张症]]。[[口炎]][[腹泻]]样[[综合征]](Sprue-1ike综合征)表现较常见，大部分患者有腹泻、[[脂肪痢]]，有时有[[蛋白]]损失性[[肠病]]和吸收不良，部分患者可通过应用无谷胶饮食或忌用牛奶后获得改善。患者常易发生[[自身免疫性疾病]](约为22%)，如SLE、[[白癜风]]、[[血小板减少性紫癜]]、[[恶性贫血]]和[[自身免疫性溶血性贫血]]等。有作者报道，90%的患者有腹泻，常伴脂肪痢、[[胃酸缺乏]]和贾第[[鞭毛虫]]病;28%有[[支气管扩张]]和[[脾大]];12%有[[甲状腺病]];6%有[[干燥性角膜炎]]和恶性贫血。[[淋巴]]网状系统的[[恶性肿瘤]]发生率也较高，如[[胃癌]]、[[结肠癌]]和[[直肠]]淋巴瘤等，尤其在50～60岁者。<br /> <br /> 另一个特征是常易出现不明原因的[[肉芽肿]]，无干酪样[[坏死]]，损害内未发现有[[微生物]]，常累及[[皮肤]]、肺、脾和[[肝脏]]，[[皮质类固醇激素]]治疗有效。<br /> <br /> 多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断。男女患者相当，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。临床上表现为对化脓性细菌高度易感，反复发生流感杆菌、肺炎球菌、溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染，常反复发生鼻窦炎、支气管炎、中耳炎和肺炎，长期发病可导致慢性进行性支气管扩张症。口炎腹泻样综合征(Sprue-1ike综合征)表现较常见，大部分患者有腹泻、脂肪痢，有时有蛋白损失性肠病和吸收不良，部分患者可通过应用无谷胶饮食或忌用牛奶后获得改善。常易出现不明原因的肉芽肿，无干酪样坏死，损害内未发现有微生物，常累及皮肤、肺、脾和肝脏，皮质类固醇激素治疗有效。[[接种]][[菌苗]]后几乎无[[抗体反应]]。迟发性皮肤试验反应较弱。组织病理检查 [[淋巴结]]缺乏[[浆细胞]]，可见[[淋巴滤泡]]明显[[增生]]，但缺乏活力，[[十二指肠]]活检常发现兰伯贾第鞭毛虫，应用[[甲硝唑]]治疗可见改善。<br /> ==特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的诊断==<br /> <br /> ===特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的检查化验===<br /> [[免疫学]]检查：一部分患者可并发[[胸腺瘤]]，周围血中[[T细胞]]正常，迟发性皮肤试验反应较弱。[[B细胞]]数正常或增高，但B细胞功能存在缺陷，如[[抗原刺激]]B细胞后可出现增大、分裂、形成[[粗面内质网]]和合成γ-[[球蛋白]]，但不分泌。[[血清]][[IgG]]、[[IgM]]和[[IgA]]远低于正常，IgG含量为0.1～2.0g/L，大部分患者[[IgD]]正常。[[接种]][[菌苗]]后几乎无[[抗体反应]]。<br /> <br /> 组织病理检查：[[淋巴结]]缺乏[[浆细胞]]，可见[[淋巴滤泡]]明显[[增生]]，但缺乏活力，[[十二指肠]]活检常发现兰伯贾第[[鞭毛虫]]，应用[[甲硝唑]]治疗可见改善。<br /> ==特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的并发症==<br /> 患者常易发生[[自身免疫性疾病]](约为22%)，如SLE、[[白癜风]]、[[血小板减少性紫癜]]、[[恶性贫血]]和[[自身免疫性溶血性贫血]]等。一部分患者可并发[[胸腺瘤]]。<br /> ==特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的预防和治疗方法==<br /> 加强护理和营养 以提高患者的[[抵抗力]]和免疫力。预防[[感染]] 应注意[[隔离]]，尽量减少与[[病原体]]的接触。<br /> ===特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 1.一般[[疗法]]<br /> <br /> (1)加强护理和营养：以提高患者的[[抵抗力]]和免疫力。<br /> <br /> (2)预防[[感染]]：应注意[[隔离]]，尽量减少与[[病原体]]的接触。<br /> <br /> 2.抗感染疗法 由于[[体液免疫]]能力低下，机体无法杀伤感染的[[病原菌]]，因此，一旦发生感染，应选择[[广谱抗生素]]。且因[[抑菌]]性[[抗生素]]不能阻止病原菌的扩散，故还应使用[[杀菌]]性抗生素进行治疗。<br /> <br /> 3.[[免疫]]替补疗法<br /> <br /> (1)人血清γ-[[球蛋白]]：主要是使用γ-球蛋白进行替代或补偿疗法，可使患儿正常地生存，甚至活到成年。剂量每次～200mg/kg，[[肌内注射]]，每月1次。[[血清免疫]]球蛋白浓度达3.0g/L时才有助于控制感染。因γ-球蛋白的半衰期为0.5～1个月，故以后按100mg/kg，肌内注射，每月1次即可维持其[[血清]]水平达2.0g/L。长期反复注射会引起注射局部[[瘢痕]]形成，偶见[[发热]]、[[皮疹]]、[[荨麻疹]]、[[哮喘]]和[[血压下降]]等[[休克]]样反应，应及时按[[过敏性休克]]处理。<br /> <br /> (2)正常人[[血浆]]：正常人血浆输注也有替代γ-球蛋白制剂的作用，剂量每次ml/kg，每3～4周1次。<br /> <br /> (3)[[人血丙种球蛋白]]：也可每月输注人血丙种球蛋白600ml/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 使用γ-球蛋白进行替代或补偿疗法，可使患儿正常地生存，甚至活到成年。<br /> ==参看==<br /> *[[血液内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症,特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症症状_什么是特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症_特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的治疗方法_特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症,特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症治疗方法,特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的原因,特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症吃什么好,特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症症状,特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症诊断&quot; metad=&quot;医学百科特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症条目介绍什么是特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症，特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症有什么症状，特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症吃什么好，如何治疗特发性迟发性免疫球蛋白缺...&quot; /&gt;<br /> [[分类:血液内科疾病]]</div>

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