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2014-02-06T06:28:21Z

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[[疾病]]名称：[[特发性腹膜后纤维化]]

英文名称：Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis；RPF；纤维性后腹膜炎；格罗塔[[筋膜炎]]；Geroto；后腹膜[[血管炎]]；硬化性后腹膜[[肉芽肿]]；[[输尿管周围炎]]性[[纤维化]]；慢性输尿管周围炎

[[药物疗法]]：强地松；[[强的松龙]]；[[激素]]；[[硫唑嘌呤]]；[[切除术]]；双侧[[输尿管松解术]]；修补术；Boari瓣再植术；[[肾脏]][[自体移植术]]；[[引流术]]；逆行[[输尿管插管术]]；支撑术；Stenting术　　
==基本概述==
特发性腹膜炎（Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis，RPF）是一种不常发生的疾病，本病系Albaran1905年首次提出的，直到1948年Ormond报道2例此病后，才引起人们广泛开展注意。典型的[[临床表现]]是因后腹膜纤维化使[[输尿管]]受压，有时尚伴[[静脉]]阻塞。依据某些表现或可能发病因素，本病曾有多种名称如：“纤维性后腹膜炎”、“格罗塔（Geroto）筋膜炎”、“后腹膜血管炎（[[脉管炎]]）”、“硬化性后腹膜肉芽肿”、“输尿管周围炎性纤维化”及“慢性输尿管周围炎”等。近年来文献中对其病因、[[病理]]、临床以及CT表现等报道有所增加。　　
==诊断方法==
本病诊断重在加强对本病的认识，提高警惕。凡经常服用止痛药、[[甲麦角新碱]]等药，具有未明原因[[背痛]]、[[腹痛]]、腰骶部或下腹部[[钝痛]]以及[[门脉高压]]、[[腹水]]、[[蛋白丢失性肠病]]者均应考虑到本病可能。B型[[超声]]、CT与X线等检查对诊断可提供帮助。　　
==治疗措施==
一、[[糖皮质激素]]

早期应用糖皮质激素，尤其是当炎性组织占优势时，可在几周内见效，多数报道疗效明显，甚至可使肿块明显缩小或消失。一般认为在细胞[[浸润]]早期阶段纤维化过程占优势以前用药效果可能会更好。对有轻-中度泌尿道病变、年老体弱或有全身疾病的患者，用[[强的松]]类药物更为合适。有时亦用来作[[术前准备]]或术后预防复发。最初剂量每日～60mg强的松或强的松龙，待病情稳定后剂量逐渐减少至最低有效维持量最少3个月。有人联合使用激素和硫唑嘌呤取得较好效果，放疗疗效尚不肯定。本类药物显效的机制为抑制炎性反应。

二、[[外科手术]]

虽然纤维化本身很少需要[[外科]]切除，但一旦产生大量纤维化，激素[[疗法]]则很少有作用。当脏器受压影响功能时，则需手术。

采取一次双侧输尿管松解术，可用[[大网膜]]包裹尿管，并移输尿管向外侧，可获较好的持续性缓解。单纯松解术复发率高。有时游离输尿管可造成难以修复的损伤。这些困难常导致输尿管间置[[回肠]]、[[腰大肌]]修补、Boari瓣再植或肾脏[[自体移植]]等各种架桥手术方法的选择。

[[晚期]]，对于严重[[尿路梗阻]]，可行经皮肾造瘘引流术，此方法优于逆行输尿管插管或支撑术（Stenting），其不仅能及时减轻[[症状]]，而且可通过尿电解质测定监测[[肾功能]]。使多数患者避免作[[血液透析]]。　　
==[[病因学]]理==
本病病因不明，可能与以下因素有关：

1.过敏学说：RPF常伴有[[腹主动脉瘤]]样扩张，严重的[[主动脉]]壁[[钙化]]，[[输尿管梗阻]]及主动脉周围炎等。最近Bullock提示RPF是从固有粥样化斑而变薄的[[动脉]]壁渗漏出不溶性炎脂所引起的一种[[过敏反应]]，故应重新命名为“慢性主动脉周围炎”。有时在[[动脉粥样硬化]][[血管]]周围及动脉粥样硬化斑块内的[[巨噬细胞]]和[[淋巴结]]内可发现一种氧化类脂和[[蛋白质]]的非溶性聚合物。经[[免疫]]组织化学研究显示该物质含有IgG、及少量IgM。这种变化可能是某种[[自身免疫]]反应的结果，特别是对[[类固醇激素]]治疗有效更可证实此论点。

2.[[麦角]][[化合物]]学说：Graham报道用甲麦角新碱治疗的患者中有2例发生RPF，其后有报道一组27例服用[[麦角新碱]]治疗[[头痛]]而发生RPF，而停用此药即可使相当部分病例恢复正常。上述现象提示甲麦角新碱与RPF有因果关系，相反，Blandy等称英国所报道的RPF患者均未服用过这种药物或其他任何麦角类化合物。甲麦角新碱是一种5-[[羟色胺]][[阻滞剂]]，通过对[[受体]]部位的[[竞争性抑制]]作用增加内源性 5-羟色胺水平。Graham提出，在易感患者，5-羟色胺可引起[[类癌综合征]]样的异常纤维化反应。2-[[溴麦角隐亭]]（bromocriptine）是麦角[[生物碱]]的一种[[衍生物]]，但并非5-羟色胺阻滞剂，也可能与[[腹膜]]后和[[纵隔纤维化]]有关。可能麦角生物碱作为[[半抗原]]引起过敏或自身免疫反应，但至今尚无令人满意的证据。

3.其他原因：有人提出RPF与服用止痛药物有关；有人疑及β-[[肾上腺素能受体]]阻滞剂，但Pryor认为更大的可能是这种药物曾被用以治疗RPF引起的[[高血压]]，而不是该病的原因。　　
==病理改变==
病理特征是以[[腹主动脉]]下部为中心，有一细密的[[纤维]]组织条带，事延伸到髂总血管周围，也可延伸到下腔静脉。其上缘通常在[[肾动脉]]以下，但纤维化偶可发生在[[胸主动脉]]周围。表现为一种扁平的、坚实的灰白色纤维性斑块。分界线通常清楚无包膜，当病变扩展时，使[[腹膜后间隙]]器官结构受到包绕，但不侵犯这些结构的壁。典型者最终双侧输尿管被包围。

[[组织学]]变化：纤维组织内有不同程度的[[炎症]]变化。似乎可从伴有大量[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]和一些[[嗜酸性细胞]]，[[小血管]]丰富的[[急性期]]，发展到[[细胞]]和血管相对性较少的慢性期。Cooksey检查10例手术活检材料，认为组织学变化与疾病时期无关。被累及的输尿管组织[[水肿]]，[[膀胱]][[上皮]]层下（Suburothelial layey）淋巴细胞浸润，[[肌层]]纤维化。纤维组织内可有钙化点。斑点内的[[淋巴管]]全部闭塞。邻近组织则为正常，输尿管“阻塞”可能与其[[蠕动]]功能丧失有关。　　
==临床表现==
RPF早期症状是隐袭性。主要表现为非特异性的背痛、腹痛及胁腹痛，呈持续性钝痛或隐痛，任何年龄甚至[[新生儿]]都能发病，但多见于中年人。男性患者为女性2倍，白种人和黑种人均可患病。通常起病隐匿，病程较长，诊断常在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出。疼痛最常见通常也是最早出现的症状，多在下腹外侧、腰骶部或下腹部感到钝性疼痛不适。其他症状尚有[[厌食]]、[[消瘦]]及[[疲劳]]，可有一侧或双侧腿肿、[[阴囊]][[肿胀]]或中等度[[发热]]，[[腹部]]或[[盆腔]]偶能触到包块。在进展期的临床表现常为邻近脏器受压或受累的症状，如造成[[输尿管狭窄]]可引起近端[[感染]]或扩张，能产生[[腰部]]或肋脊角痛、[[尿频]]及[[夜尿]]增多；双侧输尿管受压则突然发生[[无尿]]；因常有[[肾盂积水]]或肾脏感染，故腰部触痛甚为常见。高血压常见（是引起头痛原因之一），多因[[肾阻塞]]所致，因为随着输尿管破裂、作松解术或切除无功能的肾后，[[血压]]可以恢复正常。胃肠症状可由[[尿毒症]]或胃肠直接受损（如移位狭窄）有关。曾有报道胆道和[[胰管狭窄]]，若累及[[门静脉]]或[[脾静脉]]，可致门脉高压，出现[[食管]][[胃底静脉曲张]]和腹水。由于纤维化使后腹膜或[[肠系膜]]淋巴回流受阻，故亦能引起蛋白丢失性肠病或[[吸收障碍]]。后腹膜腔[[淋巴]]、静脉或[[小动脉]]受压或梗阻，可出现一侧或双侧腿肿、[[阴茎]]肿胀或[[阴囊水肿]]，甚至有腹壁静脉充盈或曲张，[[下肢]]血栓形成，下肢末端[[脉弱]]、[[间歇性跛行]]。可伴有其他部位纤维化（如[[纵隔]][[胆管]]等），甚至出现[[硬化性胆管炎]]，Peyronie病（佩罗尼病，[[阴茎海绵体]]硬结，产生纤维性痛性阴茎勃起，即[[纤维性海绵体炎]]）等。　　
==辅助检查==
1.[[实验室检查]] 常有[[血沉]]增块，不同程度的[[贫血]]及[[白细胞增多]]，偶有嗜酸细胞增多，[[蛋白]]电泳α及λ[[球蛋白]]增设。[[尿常规检查]]可以正常或有少量[[白细胞]]、[[红细胞]]，后期可有尿毒症。故尿毒症患者尿液正常时应注意是否为后腹膜纤维化所致。

2.X线检查 X线泌尿系造影可见一侧或双侧输尿管移位，有诊断意义表现是输尿管中段逐渐变细伴节段性狭窄，这和[[肿瘤]]或结石引直的狭窄有所不同：后者无逐渐变细而仅有不规则狭窄。[[消化道]]受累时X线双重对比造影可发现受累肠道如[[十二指肠]]有节段性狭窄，[[骨盆]]纤维化能致[[直肠狭窄]]和变直伴膀胱抬高呈泪滴状。[[静脉造影]]能显示[[下腔静脉]]或髂部[[静脉狭窄]]。

3.CT与MRI 多数可发现纤维性斑或异常软组织包块，增强扫描呈较浓的纤维组织征象。由于纤维化向侧面发展，使主动脉与左腰大肌、下腔静脉与右腰大肌之间角度改变，也能显示近端[[输尿管扩张]]。由于[[磁共振]]在显示[[纤维斑块]]不比CT优越，但其可显示血管流速的变化，故首选CT检查，需进一步了解血流动力学改变时则选磁共振。

4.B型超声检查 PRF肿块为低回声或无回声，无特征性表现。尚可观察尿路梗阻与肾盂积水的程度。　　
==鉴别诊断==
RPF应与腹膜后淋巴瘤、[[增生]]性[[淋巴结炎]]、转移瘤、[[原发性]]肿瘤、主动脉周围[[血肿]]及[[淀粉]]样变相鉴别。除临床表现外主要是[[影像学]]检查。

RPF特征是肿块较大，密度均匀，并与主动脉相连紧密；主动脉本身及其周围器官无明显受压移位；主动脉与椎体间距不变化；输尿管狭窄者向中心牵拉移位。

1.[[淋巴瘤]]

腹膜后淋巴瘤分面范围很广，[[平扫]]时显示为大结节性肿块，密度不均，可伴有[[肠系膜淋巴结]]肿大。增强后无明显变化，主动脉与椎体间距增大。

2.[[转移性肿瘤]]

转移瘤缺乏纤维组织，表现不为连续的[[主动脉旁淋巴结]]肿大。肠系膜淋巴结增大强有力地表明为恶性病变。增强后肿块不均匀强化呈[[结节]]状。最后诊断还有赖于组织细胞学检查。　　
==预后情况==
后腹膜纤维化是有一定[[自限性]]而进展较缓慢的疾病，偶可遇到炎性过程自发消退。若系药物引起者（如羟甲丙基[[甲基麦角酰胺]]）停药后有可能逐渐恢复，时间需数月到数年不等。后腹膜纤维化[[死亡率]]约9%，死因通常为[[肾功能不全]]，且常因诊断延误而发生。对适当的治疗有效果时预后尚好。

[[分类:疾病]]

特发性腹膜后纤维化 - 版本历史

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