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<p>以“特发性<a href="/%E8%83%83%E8%82%A0%E9%81%93" title="胃肠道">胃肠道</a>嗜酸性能超群<a href="/%E7%BB%86%E8%83%9E" title="细胞">细胞</a><a href="/%E6%B5%B8%E6%B6%A6" title="浸润">浸润</a><a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>(Idiopathic Eosinophilic Infiltration Syndrome)是一种原发于胃肠道的嗜酸性细...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>特发性[[胃肠道]]嗜酸性能超群[[细胞]][[浸润]][[综合征]](Idiopathic Eosinophilic Infiltration Syndrome)是一种原发于胃肠道的[[嗜酸性细胞]]良性浸润性[[疾病]]。其特点是在进食某种食物后出现胃肠道[[症状]]、[[体征]]、[[嗜酸粒细胞增多]]以及其他异常实验室改变，皮质激素对本病治疗具有良好效果。　　<br /> ==诊断==<br /> 根据Leinbach诊断标准主要为：①周围血嗜酸粒细胞增多；②摄食后导致胃肠道症状与体征出现；③[[组织学]]证实胃肠道有嗜酸粒细胞增多或浸润。鉴于本病胃肠道表现缺乏特异性，故诊断时应注意既往[[过敏史]]，周围血([[腹水]]或[[活组织检查]])嗜酸粒细胞增多，配合胃肠道X线钡餐、[[纤维]]内镜进行诊断。为了早期诊断，凡出现不能解释的胃肠道症状，尤其个人或家族中有过敏性疾患史者或进食某类食物、摄入某些药物后出现或加重胃肠道症状及体征、周围血嗜酸粒细胞增多者，应考虑本病的可能。血、腹水中发现[[嗜酸性粒细胞]]增多，纤维内镜检查病变明显[[充血]]、[[水肿]]，活检发现多块[[标本]]有较多的嗜酸细胞浸润或禁食可疑食物、用[[糖皮质激素]]治疗可使症状缓解时，可考虑嗜酸性腹水或嗜酸性[[胃肠炎]]的诊断。　　<br /> ==[[病因学]]==<br /> 病因迄今未明，有认为是一种[[变态反应性疾病]]。由于病变组织中有大量嗜酸性粒细胞广泛浸润，约80%的患者周围血中嗜酸性粒细胞增多，约50%的患者有个人或家庭[[变态反应]]史，故本病可能系对内、外源性过敏原发生全身或局部性变态反应而致，[[血清]]中IgG、IgA增高，亦说明有[[免疫反应]]参与。<br /> <br /> 某种特殊过敏原与胃肠敏感组织接触后，在胃肠壁内发生[[抗原]]、[[抗体反应]]，释放出[[组织胺]]类[[血管]]活性物质，引起胃肠粘膜充血、水肿、嗜酸粒细胞浸润以及胃肠[[平滑肌]][[痉挛]]和粘液分泌增加从而引起一系列胃肠症状。<br /> <br /> Ureless分类法<br /> <br /> Ⅰ型 广泛型嗜酸性细胞浸润性[[胃炎]](简称嗜酸性胃肠炎)。其中包括多肠性(Polyenteric)、单肠法( Monoenteric)、局限性( Regional)。<br /> <br /> Ⅱ型 局限性嗜酸性细胞浸润性[[肉芽肿]](简称[[嗜酸性肉芽肿]])。其中包括局限性(Regional)、类[[息肉]]性( Polypoid)。　　<br /> ==[[临床表现]]==<br /> 本病常以[[腹痛]]、[[恶心]]、[[呕吐]]起病，症状因病变部位不同而异。多呈慢性经过，往往有[[周期性]]发作和自发性缓解的特点。<br /> <br /> Ⅰ型：多见于30～50岁，80%有胃肠道症状。半数患者可有其他过敏性疾患，如[[过敏性鼻炎]]、[[哮喘]]等。本型主要出现[[上腹]]部痉挛疼痛，伴恶心、呕吐、[[腹泻]]等症状，发作无规律性，可与某些食物有关。粘膜受累严重者可致上[[消化道出血]]、腹泻、吸收不良、肠道[[蛋白]]损失、缺铁、[[体重减轻]]等。[[肌层]]受累明显可致[[幽门梗阻]]或[[肠梗阻]]，并出现相应的症状和体征，有时被误诊为Crohn病或[[肿瘤]][[浆膜]]受累者可有含大量嗜酸性粒细胞的腹水(称嗜酸性腹水)或[[胸水]]发生。腹水一般为[[渗出]]性。<br /> <br /> Ⅱ型 40～60岁见。本型多有较长时间[[胃病]]史，起病多急，可有上腹部痉挛性疼痛伴恶心、呕吐。合并[[消化性溃疡]]者多见(多为巨大[[溃疡]])。类息肉型者，[[上消化道出血]]可为唯一症状。病变近于[[幽门]]者可致幽门梗阻。当病变在肠道时，可因肿物形成、肠壁增厚、水肿导致功能紊乱而发生[[肠套叠]]或肠梗阻。发生在[[回肠]]部位者，发病急骤，可因右下腹痛、[[压痛]]、[[反跳痛]]或局部[[肌紧张]]而误诊为[[急性阑尾炎]]。　　<br /> ==治疗措施==<br /> 本病的治疗原则是去除过敏原，抑制变态反应。<br /> <br /> 一、积极寻找并排除[[致敏]]的食物<br /> <br /> 应立即停止食入导致胃肠过敏的食物或药物。没有食物和[[药物过敏]]史者，可采取序贯法逐个排除可能引起致敏的食物，诸如牛奶、蛋类、海虾、肉类以及敏感的药物。对以粘膜病变为主者排除有关致敏食物或药物后，腹痛和腹泻迅速改善。<br /> <br /> 二、[[肾上腺皮质激素]]<br /> <br /> 肾上腺皮质激素有良好的治疗效果，可使病情缓解，多数患者用药后1～2周内症状改善，复发时用药仍有效。适用于弥漫型、手术后复发和腹水为主的患者。[[急性期]]可给[[强的松]]30～40mg，每日1次，应用2周，见效后逐渐减量，维持剂量为每日～10mg，维持2～4周。嗜酸性肉芽肿用药时间可适当延长。如果[[激素]]疗效不显著者，可加用其他[[免疫抑制剂]]，如[[硫唑嘌呤]]，每日～150mg，服药期间应注意血象变化。<br /> <br /> 三、[[色甘酸二钠]]<br /> <br /> 色甘酸二钠(Dinatrii Cromoglycas)系[[肥大细胞]]膜稳定期，可稳定肥大细胞膜，抑制其脱颗粒反应，防止组织胺、慢反应物质和缓[[激肽]]等介质的释放从而发挥其抗过敏作用。临床上对肾上腺皮质激素治疗无效或产生了较严重的[[副作用]]者可改用本品治疗。用法：40～60mg，每日3次，疗程6周至5个月不等。<br /> <br /> 四、手术治疗<br /> <br /> 手术治疗并不能切除受浸润的部位，况且[[粘膜水肿]]给胃肠吻合造成困难，术后易于复发。因之，自从糖皮质激素使用后，嗜酸性胃肠炎已不需要手术治疗。<br /> <br /> 嗜酸性肉芽肿出现胃肠梗阻、[[内科]]治疗无效时可考虑手术治疗。根据情况，术后可应用小剂量强的松，每日或5mg口服，维持一段时间。　　<br /> ==[[病理]]改变==<br /> 本病可广泛累及胃肠道，可从咽至[[直肠]]，其中以胃和[[小肠]]受累最为常见，[[肝脏]]、[[大网膜]]等处亦可受到侵犯 。镜下可见大量嗜酸性粒细胞浸润，可以聚积成堆，可累及为粘膜和[[粘膜下层]]，也可以某一层受累为主，最常见为粘膜和粘膜下层，其次为肌层，[[浆膜层]]最少见。<br /> <br /> Ⅰ型(嗜酸性胃肠炎) 为胃肠炎的特性类型。纤维[[胃镜检查]]，弥漫型为粘膜充血、水肿、增厚，偶见表浅溃疡[[糜烂]]，胃部病变酷似一般[[浅表性胃炎]]，活检证实有大量嗜酸细胞浸润。肠道病变多为弥漫型，受累肠壁水肿、增厚、浆膜面失去光泽，有纤维素渗出物覆盖。单肠性表一同多为胃或小肠的某一脏器病变。局限性者病变局限，发生于胃部者，病变往往在胃幽门或[[胃窦]]部。多肠性者，胃、十二指肠、小肠等处均有病变，往往为广泛性、非延续性病变。<br /> <br /> Kleim根据嗜酸性细胞浸润程度，将病变分为3种：<br /> <br /> 1.粘膜病变突出型 以粘膜浸润为主。有粘膜水肿、溃疡。并因之导致失血、缺铁、吸收不良及低蛋白等。<br /> <br /> 2.肌层病变突出型 以肌层浸润为主。胃肠壁呈[[结节]]状增厚，并向胃肠内凸出，导致幽门或肠道的狭窄与梗阻。临床上需与Ⅱ型(嗜酸性肉芽肿)鉴别。<br /> <br /> 3.浆膜病变突出型 以浆膜浸润为主。浆膜增厚、水肿，往往有[[肠系膜淋巴结]]受累。多有嗜酸性(或嗜酸粒细胞)腹水。<br /> <br /> Ⅱ型(嗜酸性肉芽肿)本型少见。可在粘膜下形成单发或多发性肿物，往往出现幽门梗阻。以胃部(胃窦部)最为多见。且向周围扩展生长，侵及回肠、[[结肠]]处。为坚实或橡皮样息肉状肿块、无蒂或有蒂凸入腔内，表面光滑，有粘膜覆盖。　　<br /> ==鉴别诊断==<br /> 1.[[继发性]]周围血嗜酸性粒细胞增多症<br /> <br /> 引起周围血嗜酸性粒细胞增多的原因很多，如过敏、[[寄生虫感染]]、[[化学]]药物因素、[[何杰金氏病]]、包[[囊虫病]]囊破裂等，但各有其特殊表现，参考一定[[实验室检查]]常可资确诊。<br /> <br /> 2.Crohn病<br /> <br /> 本病可有恶心、呕吐、腹痛、腹泻、尤其当X线显示粘膜有水肿、肠壁增厚表现为回肠[[结肠炎]]者，应与Crohn病进行鉴别。周围血嗜酸细胞增多则提示嗜酸性胃肠炎；肠道有瘘管、狭窄的存在或[[肠炎]]性疾病的继发表现([[口炎]]、[[关节炎]]等)则提示为Crohn1病。<br /> <br /> 3.高嗜酸性粒细胞综合征<br /> <br /> 高嗜酸性粒细胞综合征除外周血嗜酸性粒细胞增高外，还伴有多系统多器官受累，如心、脑、肾、肺及[[皮肤]]，也可累及胃肠道，出现广泛的胃肠道嗜酸性粒细胞浸润，本病病程短，预后差。因此，如有明显的胃肠道以外器官受累的临床表现，应考虑本综合征。<br /> <br /> 4.[[胃肠道恶性肿瘤]]、[[恶性淋巴瘤]]<br /> <br /> 嗜酸性肉芽肿发生于胃时，须与[[胃癌]]、[[胃恶性淋巴瘤]]进行鉴别。<br /> <br /> 此外，嗜酸性肉芽肿，还须与嗜酸细胞[[增生]]性[[淋巴肉芽肿]]进行鉴别。后者血中嗜酸性细胞有增多，甚至受累的皮肤和[[皮下组织]]有轻度嗜酸细胞浸润。不同者：嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿，多伴有局部或全身[[浅表淋巴结]]橡皮样肿大；常有[[皮肤干燥]]、[[色素沉着]]、脱皮、[[萎缩]]等病变；血象除嗜酸性细胞增多外，有相对性[[淋巴细胞]]增高；病变特点是有大量嗜酸性细胞增高，同时淋巴细胞增生并有[[单核细胞]]浸润；对深部X线[[放射治疗]]较为敏感。<br /> <br /> 由于本病可致[[消化道]]梗阻，因此，任何胃肠道疾病致之梗阻均应考虑到本病的可能性。　　<br /> ==预后==<br /> 本病虽可反复发作，但绝大部分预后良好，仅有个别患者预后较差。<br /> <br /> [[分类:疾病]]</div>

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