https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E7%89%B9%E5%8F%91%E6%80%A7%E8%82%BA%E5%90%AB%E9%93%81%E8%A1%80%E9%BB%84%E7%B4%A0%E6%B2%89%E7%9D%80%E7%97%87 2026-04-25T17:13:21Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E7%89%B9%E5%8F%91%E6%80%A7%E8%82%BA%E5%90%AB%E9%93%81%E8%A1%80%E9%BB%84%E7%B4%A0%E6%B2%89%E7%9D%80%E7%97%87&diff=142532&oldid=prev 2014-02-05T09:52:57Z

<p>以“<a href="/%E7%89%B9%E5%8F%91%E6%80%A7%E8%82%BA%E5%90%AB%E9%93%81%E8%A1%80%E9%BB%84%E7%B4%A0%E6%B2%89%E7%9D%80%E7%97%87" title="特发性肺含铁血黄素沉着症">特发性肺含铁血黄素沉着症</a>(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)为少见<a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>，既往又称Ceelen病、特发性肺褐色硬变<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[特发性肺含铁血黄素沉着症]](idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)为少见[[疾病]]，既往又称Ceelen病、特发性肺褐色硬变[[综合征]]，特点为[[肺泡]][[毛细血管]][[反复出血]]，[[渗出]]的[[血液]][[溶血]]，其中[[铁蛋白]]部分被吸收，[[含铁血黄素]]沉着于肺组织引起反应。临床特点是反复发作的[[咳嗽]]、[[气促]]、[[咯血]]和[[缺铁性贫血]]。<br /> ==特发性肺含铁血黄素沉着症的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 病因未明。目前有多种假说：<br /> <br /> 1.[[肺泡]][[上皮细胞]]发育和功能异常，破坏了肺泡[[毛细血管]]的稳定，引起[[反复出血]]，但上皮细胞异常的病因尚不明确。<br /> <br /> 2.肺弹力[[纤维]]异常 弹力纤维存在异常的[[酸性黏多糖]]，使[[血管]]壁削弱并扩张。<br /> <br /> 3.[[牛乳]][[过敏]]有些患儿牛奶皮内试验阳性，[[血清]]中发现对牛奶[[抗原反应]]的[[沉淀素]]。停用牛奶后，临床[[症状]]即消失。作者Heiner报道个例小儿牛奶过敏者中4例确诊患IPH者，对此类患者称为Heiner syndrome。但牛奶过敏不能解释所有的患儿发病。<br /> <br /> 4.与接触[[有机磷]]杀虫剂有关 Cassimos在希腊对30例证实为此病的儿童进行了调查，发现其中80%的儿童在乡村生长，经济条件差，饮食中[[蛋白质]]较少;50%患儿有持续接触有机磷杀虫剂史。Cassimos认为[[杀虫剂]]对某些患儿可能诱发本病，更确切的依据尚需进一步调查证实。<br /> <br /> 5.[[遗传因素]] 此病患者有因父母系[[近亲婚配]]，或同胞兄弟、双胞胎发病，故认为与遗传因素有关，但无[[基因]]证实。<br /> <br /> 6.[[免疫]]因素 许多学者认为本病与免疫有关。患者血清[[IgG]]、[[IgA]]、[[IgM]]均增高，以IgA更明显，部分患者[[嗜酸性粒细胞]]增高，肺内[[肥大细胞]]集聚。可有[[抗核抗体]]，[[冷球蛋白]][[抗体]]阳性。部分病例经[[肾上腺皮质激素]]，[[免疫抑制剂]]或[[血浆]]置换有效。这些均支持本病与[[免疫功能]]异常有关。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 1.大体检查 肺脏外观呈褐色实变状，重量和体积增加，表面及切面可见散在[[出血斑]]和弥漫性棕色[[色素沉着]]，[[肺门]]、[[纵隔]]淋巴结可见肿大，并因[[含铁血黄素]]沉着而呈棕色。[[急性发作期]]可见[[出血]]，慢性期肺部弥漫性间质[[纤维化]]较明显。<br /> <br /> 2.[[光学显微镜]]检查 肺泡上皮细胞[[肿胀]]、[[变性]]、脱落和[[增生]]，肺泡腔内可见含有[[红细胞]]或含铁血黄素的[[吞噬细胞]]，肺泡壁[[弹性纤维]]变性，毛细血管增生，[[基底膜]]增厚，肺内[[小动脉]]弹性纤维变性，含铁血黄素沉着，[[内膜纤维化]]、玻璃样变。[[淋巴管]]周围有[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]和含铁血黄素[[巨噬细胞]][[浸润]]，[[淋巴管扩张]]。[[疾病]]后期可导致[[弥漫性肺纤维化]]，[[肺气肿]]，[[支气管扩张]]等。<br /> <br /> 3.[[电子显微镜]]检查 广泛的肺泡毛细血管损害，[[内皮细胞]][[水肿]]，Ⅱ型肺泡上皮细胞增生，基底膜呈灶性破裂，[[蛋白]]沉积于基底膜，基底膜失去正常的结构。<br /> ==特发性肺含铁血黄素沉着症的症状==<br /> [[临床表现]]与病变时期、程度不同而表现各异。急性出血期为突然起病，发作性[[呼吸困难]]、[[咳嗽]]、[[咯血]]、[[贫血]]，咯血量可多可少。患者自觉[[胸闷]]、[[气短]]、[[呼吸]]加快，[[心悸]]、[[疲乏]]，[[低热]]。患者[[面色苍白]]，肺部检查可正常。可闻及[[哮鸣音]]，[[呼吸音]]减低，或可听到细[[湿性啰音]]，严重者可发生[[心肌炎]]、[[心律失常]]、[[房室传导阻滞]]甚至[[猝死]]。慢性反复发作期有咳嗽、咯血，呼吸困难反复发生，[[肺泡]][[反复出血]]，最后导致肺广泛间质[[纤维化]]。患者常有[[慢性咳嗽]]、气短、低热，[[贫血貌]]，全身倦怠[[乏力]]。病程后期可并发[[肺气肿]]，[[肺动脉高压]]，[[肺心病]]和[[呼吸衰竭]]。部分病人可有[[杵状指]]，少数患者可有[[肝脾肿大]]。<br /> <br /> 凡[[缺铁性贫血]]伴咯血的病例均应考虑有本病之可能，特别提请[[儿科]]医师加强对本病的认识，以免漏诊和误诊。诊断主要依据：①临床表现;②缺铁性贫血的各种表现;③反复咯血，[[痰中]]有大量吞噬[[含铁血黄素]]颗粒的[[巨噬细胞]]。肺部[[X线]]检查可作参考;④有条件应进行肺组织活检，以获得[[病理]]证据。<br /> ==特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断==<br /> <br /> ===特发性肺含铁血黄素沉着症的检查化验===<br /> 血象显示缺铁性[[小细胞]][[低色素性贫血]]，[[网织红细胞]]增多。由于铁沉积于[[肺泡]][[巨噬细胞]]中，不能转运作为合成[[血红蛋白]]之用，[[血清铁]]和铁饱和度显著降低，[[红细胞]]盐水脆性试验正常。[[末梢血]][[嗜酸性粒细胞]]可增高，[[血沉增快]]。由于血红蛋白在肺泡内破坏，故[[血清胆红素]]可以增高，[[血清]][[IgA]]增高，直接[[Coombs试验]]，[[冷凝集试验]]、噬异[[凝集]]试验可呈阳性，[[血清乳酸脱氢酶]]可增高，累及[[心脏]]者[[心电图]]可异常。痰、胃液、[[支气管]]肺泡灌洗液或肺活检组织中找到典型的[[含铁血黄素]]巨噬细胞对诊断有重要意义。<br /> <br /> [[血气分析]]：患者早期多正常，[[肺泡出血]]多或广泛[[肺间质纤维化]]时，PaO2降低，正常或下降，重者可呈现为Ⅰ型[[呼吸衰竭]]，后期[[肺气肿]]，[[肺心病]]和出现呼吸衰竭时，PaO2下降外PaCO2可升高，血气分析可表现为Ⅱ型呼吸衰竭。<br /> <br /> [[肺功能检查]]：[[急性期]]因肺泡出血，红细胞血红蛋白可摄取一定量的CO，故CO测定的肺弥散功能Dco反而增加，[[贫血]]时Dco须用血红蛋白值校正。慢性期[[肺纤维化]]时，肺弥散功能减退，肺[[顺应性]]、[[肺总量]]及残气量下降，呈限制性通气[[功能障碍]]。后期合并肺气肿、肺心病时，最大通气量、一秒用力[[呼气]](FEV1)下降，则示混合性通气功能障碍。<br /> <br /> 1.[[X线]]检查<br /> <br /> (1)[[急性发作期]]：[[胸部]]X线可正常，也可显示多种多样的表现。多见两[[肺纹理增多]]，两肺弥漫性斑片、斑点样影，以中下[[肺野]]和肺内带明显，有时可融合成大片状或云絮状阴影，少数患者表现局限性或单侧肺的病变，[[肺门]]、[[纵隔]]淋巴结可肿大。多数病例肺部病变在1～2周内明显吸收，有的可延续数月或反复出现。<br /> <br /> (2)慢性发作间歇期：见广泛间质[[纤维化]]改变，重者肺片中可有囊样透明区。<br /> <br /> 2.胸部的[[CT]]检查 [[胸部CT检查]]可较早发现双侧中下肺为弥漫性小结节状阴影。<br /> <br /> 3.肺活检和[[纤维支气管镜检查]]：肺泡出血多时，纤支镜在支气管内可见到[[血液]]，通过纤支镜肺活检或经[[开胸肺活检]]等方法可做光镜和电镜的[[病理学]]观察，以明确肺泡出血原因。<br /> ===特发性肺含铁血黄素沉着症的鉴别诊断===<br /> 1.本病与[[肺出血肾炎综合征]](肺-[[肾综合征]]、[[Goodpasture综合征]])密切相关。该[[综合征]]的特点是：伴随着[[肾小球肾炎]]，出现反复发作的[[肺泡出血]]和[[缺铁性贫血]]。亦为一种罕见病。患者多为年轻人，男性约占75%，也有发生在78岁老妇的报道。最初的[[症状]]常为[[咯血]]和气促，罕有大量咯血;[[X线]]检查见双肺有云雾样片状[[浸润]]影像。此后咯血反复发作，并出现肾小球肾炎的表现;尿中出现[[蛋白]]、[[红细胞]]和管型。临床常表现为[[急进型肾小球肾炎]]、[[肾功能]]多呈进行性减退，早期即出现[[氮质血症]]，常在几周或几年内因[[尿毒症]]而死亡。<br /> <br /> 2.肺[[含铁血黄素沉着症]]与其他伴有含[[贫血]]和咯血的[[疾病]]相鉴别 特别是[[支气管扩张症]]和[[肺结核]]，后两种病[[骨髓]]中可染铁非但不消失，还往往增多。支气管扩张症的痰常是脓性的，而本病[[痰中]]则有[[含铁血黄素]]颗粒。痰的[[细胞学]]和细菌学检查及肺部X线检查有助于与这些疾病鉴别。<br /> <br /> 3.本病有些病例[[血清胆红素]]增高，[[尿胆原]]增高，[[网织红细胞]]增多，骨髓呈[[增生]]性贫血象，易误为[[溶血性贫血]]，特别是咯血症状轻微者;但本病患者游离[[血红蛋白]]不增高，[[结合珠蛋白]]不降低，痰的细胞学检查及肺的组织病理检查均可与溶血性贫血相鉴别。另外在婴幼儿因不会吐痰将痰咽下而临床误为[[消化道出血]]亦有报道。提高对本病的警惕，仔细观察病情和必要的实验室及X线检查鉴别不十分困难。<br /> ==特发性肺含铁血黄素沉着症的并发症==<br /> 1.可因广泛的[[肺间质纤维化]]导致[[肺动脉高压]]，继而出现[[肺心病]]和[[心功能]][[衰竭]]。少数患者可并发[[心肌病]]，并可致死。<br /> <br /> 2.合并肝大、[[脾大]]也较为多见。<br /> <br /> 3.合并[[缺血]]性[[贫血]] 由于反复自发的肺[[内出血]]，使肺内[[巨噬细胞]][[含铁血黄素]]沉积，大部分铁从[[痰中]]丢失，故本病的贫血实质是慢性[[失血]]导致的[[缺铁性贫血]]。可合并肺大出血及[[呼吸衰竭]]。<br /> ==特发性肺含铁血黄素沉着症的预防和治疗方法==<br /> 对于因牛奶、奶制品或谷[[蛋白]]所致IPH应禁止摄入。<br /> ===特发性肺含铁血黄素沉着症的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作，是避免[[肺间质纤维化]]的关键。<br /> <br /> 1.对症治疗 [[急性发作期]]应卧床休息，吸氧，停服[[牛乳]]，给予[[止血]]剂，[[贫血]]者则应补充铁剂，必要时需[[输血]]。<br /> <br /> 2.[[肾上腺皮质激素]] 肾上腺皮质激素控制[[急性期]][[症状]]疗效较为肯定。急性期常用[[氢化可的松]]4～5mg/(kg.d)，以后可改口服[[泼尼松]]1～2mg/(kg.d)，症状缓解后2～3周逐渐减量至最低维持量，持续用药半年，若有反复，维持量可用至1～2年。<br /> <br /> 3.[[免疫抑制剂]] 肾上腺皮质激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂[[硫唑嘌呤]]1.2～2.5mg/(kg.d)，成人患者用量为50～100mg/d，无副作用可持续用药1年以上。疗程1.5年效果良好。<br /> <br /> 4.[[血浆]]置换 血浆置换能去除[[免疫复合物]]所产生的持久性的[[免疫]]损伤，使患者临床症状、[[胸部]]X线、肺功能得到改善。<br /> <br /> 5.铁去除法 为防止过度的铁沉积于肺内造成肺组织损伤，可用铁络合剂驱除肺内沉积的铁，阻止[[肺纤维化]]的发展。可用[[去铁胺]]([[去铁敏]]，deferoxmine)治疗，剂量25mg/(kg.d)，[[肌注]]，用药后可使铁从尿内排出量明显增加。因铁络合剂有一定的[[毒性]]作用，故未能广泛使用。<br /> <br /> 6.对症治疗 对合并[[肺部感染]]，[[肺动脉高压]]，[[肺心病]]，[[呼吸衰竭]]患者，需作相应的治疗。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 本病的病程[[变异]]很大，诊断后生存期可从1周到数年不等;也有长期缓解的报道，但能否永久性缓解或治愈尚不能肯定。一些证据表明患者虽可无明显症状，处于临床缓解期时，其肺[[内出血]]仍在继续。在一个30例的系列中，平均生存期为3.9年。治疗可改善症状，但对生存期似无影响。近来有人报道出现[[中性粒细胞]][[胞质]][[抗体]]者预后较差，认为该抗体的检测有预后价值。本病可在[[妊娠]]晚期加重，终止妊娠后则减轻。主要死因是[[心力衰竭]]、肺大出血及呼吸衰竭。<br /> ==参看==<br /> *[[家庭诊疗/特发性肺含铁血黄素沉着症]]<br /> *[[呼吸内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;特发性肺含铁血黄素沉着症,特发性肺含铁血黄素沉着症症状_什么是特发性肺含铁血黄素沉着症_特发性肺含铁血黄素沉着症的治疗方法_特发性肺含铁血黄素沉着症怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;特发性肺含铁血黄素沉着症,特发性肺含铁血黄素沉着症治疗方法,特发性肺含铁血黄素沉着症的原因,特发性肺含铁血黄素沉着症吃什么好,特发性肺含铁血黄素沉着症症状,特发性肺含铁血黄素沉着症诊断&quot; metad=&quot;医学百科特发性肺含铁血黄素沉着症条目介绍什么是特发性肺含铁血黄素沉着症，特发性肺含铁血黄素沉着症有什么症状，特发性肺含铁血黄素沉着症吃什么好，如何治疗特发性肺含铁血黄素沉着症等。特发性肺含铁...&quot; /&gt;<br /> [[分类:呼吸内科疾病]]</div>

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