112.247.109.102：以“特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES)是一组原因不明、嗜酸性粒细胞持续高度增生，...”为内容创建页面

2014-01-27T05:28:47Z

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特发性高嗜酸性[[粒细胞]][[综合征]](idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES)是一组原因不明、[[嗜酸性粒细胞]]持续高度[[增生]]，并伴有多种器官损害[[疾病]]。
==特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的病因==
(一)发病原因

引起本症的常见原因有：

1.[[寄生虫病]] 如[[蛔虫]]、[[钩虫]]和[[血吸虫]]等[[感染]]。

2.[[过敏性疾病]] 如[[支气管哮喘]]和[[荨麻疹]]等。

3.[[皮肤]][[疾病]] 如[[银屑病]]、[[湿疹]]和[[剥脱性皮炎]]等。

4.[[血液]]病及[[肿瘤]] 如[[淋巴瘤]]、[[嗜酸性粒细胞白血病]]、[[慢性粒细胞性白血病]]、转移癌等。

5.系统性红斑性[[狼疮]]等[[自身免疫病]]。

6.某些肺源性[[嗜酸性粒细胞增多]]症。

7.某些药物如[[青霉素]]、[[链霉素]]，磺胺类。

8.其他如[[嗜酸细胞性胃肠炎]]和[[心内膜炎]]及[[淋巴肉芽肿]]等。此外还有原因不明的[[嗜酸性粒细胞]]高于1500/µl并持续半年以上，同时伴有多脏器[[浸润]]的表现，预后差，常因[[心脏病]]变死亡。可能引起本病的疾病及见疾病分类。

(二)发病机制

IHES患者的嗜酸粒细胞[[胞质]]内颗粒较少，并含有正常细胞内见不到的体积较大的类[[晶体]]结构，胞质细小颗粒的比例较大。HES患者的嗜酸粒细胞主要为低密度[[细胞]](约占61%)，同正常嗜酸粒细胞比较，它们白三烯C4的产生增加，[[抗体]]依赖的[[寄生虫]][[毒性]]增强，而且发现外周血低密度嗜酸粒细胞的比例与[[嗜酸粒细胞增多]]的程度直接相关。同时发现在HES患者低密度和正常密度嗜酸粒细胞白三烯C4的产生均增加;也证明在HES患者血中IL-5含量增加，这可能是HES发病的原因之一。另外，在HES患者外周血单个核细胞中可检测出[[IL-2]]R mRNA的表达。HES的嗜酸粒细胞既有形态功能均正常的，亦有异常的。形态特点：核分叶过多。颗粒体积较正常细胞的特异性颗粒数量减少，胞质可见空泡。HES的嗜酸粒细胞有[[细胞毒]]作用，可杀伤抗体和[[补体结合]]的寄生虫、[[有核细胞]]。研究发现，尽管HES嗜酸粒细胞中ECF，和MBP含量较正常嗜酸粒细胞少，但ECP释放量可增加83%，EPO释放可增加15%，这可能与脱颗粒的刺激因素不同有关。脱颗粒的增加可能是由于某些[[细胞因子]]，尤其是IL-5所诱发。也发现在HES患者，[[中性粒细胞]]的释放功能不受影响。嗜酸粒细胞胞质颗粒内的毒性产物导致组织损伤，如[[心内膜纤维化]]、[[神经系统]][[功能障碍]]等。
==特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的症状==
可呈急性或慢性，亦可良性或恶性。[[临床表现]]最常见的为[[发热]]，[[咳嗽]]、[[胸痛]]、[[心悸]]、[[气短]]、[[乏力]]，[[疲劳]]，[[体重减轻]]、[[皮肤瘙痒]]、[[皮疹]]等。但由于病变累及的组织器官不同，受损程度不同，临床[[症状]]也多种多样。受累的脏器常有[[血液]]系统、[[心血管系统]]、[[皮肤]]、[[神经]]、[[呼吸系统]]、[[胃肠道]]和肝脾等。所波及的各系统中以心血管系统病变最突出，约80%的患者[[心脏]]受累，其中半数病例有[[充血性心力衰竭]]，1/3患者有器质性杂音。

1975年，Chusid等提出的IHES诊断标准目前仍为临床常用：

1.外周血[[嗜酸性粒细胞]]明显增加(&gt;1.5×109/L)，并持续6个月以上。

2.出现多系统脏器损害，无其他原因可以解释。

3.不能找到可诱发[[嗜酸性粒细胞增多]]的[[常见病]]因。

符合上述3项条件者，即可诊断为IHES。确诊为IHES的病人，出现[[肾损害]]的临床表现和[[病理]]改变，并排除了其他[[免疫性]][[疾病]]和全身性疾病，可诊断IHES并发肾损害。

本病的参考诊断标准如下：外用血液中嗜酸性粒细胞的百分率超过正常值(7%)或绝对值超过正常数值(0.45×109/L)即可诊断为嗜酸性粒细胞增多症。根据嗜酸性粒细胞增多的程度，临床上可分为轻、中、重三级。

(1)轻度：嗜酸性粒细胞绝对数小于1.5×109/L(1500/mm3)，在[[白细胞]]分类中占15%以下。

(2)中度：嗜酸粒细胞绝对数为(1.5～5)×109/L(1500～5000mm3)，分类中占15%～49%。

(3)重度：嗜酸粒细胞绝对数大于5×109/L(5000mm3)，分类中占50%～90%。
==特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断==

===特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的检查化验===
1.血象外周血[[嗜酸性粒细胞]]增高，嗜酸性粒细胞的形态异常，[[白细胞]]分类中嗜酸性粒细胞&gt;8%，嗜酸性粒细胞绝对值&gt;0.4×109/L。外周[[血涂片]]中可见到不成熟的髓系[[细胞]]。可有轻度[[贫血]]、[[血小板]]数目异常。

2.[[骨髓]]象 [[骨髓增生]]活跃，粒系[[增生]]活跃，粒系早幼粒、中幼粒、晚幼粒、杆状核、分叶核阶段均可发现嗜酸性粒细胞。

3.[[寄生虫病]] 粪便虫卵检查及[[寄生虫]][[皮肤过敏]]试验阳性。

4.痰液检查肺部表现为主者：可做痰检嗜酸性粒细胞检查。

5.尿检 [[肾脏]]受损害者可出现[[肾病综合征]]表现，尿检可见[[蛋白尿]]和[[血尿]]。

6.[[心电图]] 可有ST-T改变、[[传导阻滞]]等。[[超声心动图]]示[[左心室]]游离壁及[[室间隔]]增厚。

7[[X线]]检查可有肺部[[浸润]]阴影，主要为肺间质浸润，少数患者可发生[[肺梗死]]。

8.[[脑电图]] 可有异常。

9.组织活检可发现多发性[[肾栓塞]]，肾间质嗜酸粒细胞和[[淋巴细胞]]浸润，[[肾小球]]系膜增生，[[基底膜]]增厚。肝组织活检示嗜酸粒细胞浸润。[[小肠]]活检可发现[[固有层]]嗜酸粒细胞浸润。[[皮肤]]、[[肌肉]]活检显示[[血管]]周围和间质嗜酸粒细胞浸润。
===特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的鉴别诊断===
本病应与各种反应性[[嗜酸细胞增多症]]、[[嗜酸性粒细胞白血病]]相鉴别。

1.[[慢性粒细胞白血病]] 该病起病隐袭，病程较长，以[[脾肿大]]为特征，外周血除[[嗜酸性粒细胞增多]]外，尚可见增多的[[嗜碱性粒细胞]]。[[骨髓]]中以中性中幼粒与[[晚幼粒细胞]]增高为主。

2.嗜酸性粒细胞白血病可见外周血[[白细胞]]显著增高，并有幼稚[[嗜酸性粒细胞]]出现，[[骨髓增生]]极度活跃，分类以幼稚嗜酸性粒细胞占大部分。[[临床表现]]类似[[急性白血病]]过程。
==特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的并发症==
1.常见的[[并发症]]是[[心脏病]]变 [[心肌]]内膜下[[血栓形成]]和[[纤维化]]、[[腱索]]纤维化导致房室瓣[[反流]]，最终发生进行性[[充血性心力衰竭]]，[[超声心动图]]可用于诊断和监测。[[神经系统]]受累于来自[[心脏]]的[[栓子]]、弥漫性[[脑病]]和周围性[[神经炎]]([[多发性单神经炎]])等。

2.合并[[肾脏损害]] 严重者可出现[[氮质血症]]、[[肾脏]]活检，发现多发性[[肾栓塞]]，肾间质嗜酸细胞[[浸润]]等。
==特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的预防和治疗方法==
主要措施是针对诱发病因加强预防和治疗，以防止本病发生和进展。
===特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的西医治疗===
(一)治疗

IHES应以重要器官受累和[[功能障碍]]作为主要治疗指征。

1.[[肾上腺皮质激素]] 可抑制嗜酸粒细胞的产生，对[[原发性]]和[[继发性]][[嗜酸粒细胞增多症]]均有效，因此常作为首选治疗。[[泼尼松]]1mg/(kg.d)，口服，发病急者可予相当剂量的[[地塞米松]][[静脉点滴]]。病情好转后，改为口服药，原量维持2周，然后在2～3个月内减至半量，再逐渐减量维持1年左右。若减量过程中病情反复，至少应恢复至减量前用药。一般认为以下患者对泼尼松的治疗反应较好：①[[皮肤]]表现[[血管神经性水肿]];②[[血清]][[IgE]]增高;③口服泼尼松后嗜酸粒细胞下降明显，持续时间长。

2.[[细胞毒]]药物对于[[白细胞增多]]明显，外周血中出现原始[[粒细胞]]，脏器[[浸润]]明显，病情进展快的重症患者以及[[皮质]]激素治疗疗效差者可加用[[羟基脲]]治疗，1～2g/d，治疗7～14天后[[白细胞]]开始下降，至白细胞降至&lt;10×109/L后，用小剂量维持(每天或隔天0.5g)。亦可加用[[长春新碱]]：1～2mg/次，每周1次。长春新碱可快速降白细胞，用药1～3天白细胞数即可下降，一般多用于白细胞过高的患者。长春新碱治疗，还可用VP16(VM26)、[[烷化剂]]如[[苯丁酸氮芥]](瘤可宁)等。

3.[[生物]]因子和[[免疫抑制药]] [[干扰素]](1.0～6.25)×106U/d，[[皮下注射]]，连续应用。[[环孢素A]]常用剂量4mg/kg，可以同小剂量皮质激素联合使用。

4.白细胞单采术对嗜酸粒细胞计数绝对值&gt;100×109/L的患者，可用白细胞分离机单采嗜酸粒细胞，再用药物治疗。

5.[[脾脏]]切除 HES患者约43%有脾脏肿大，巨脾可出现[[脾功能亢进]]和脾[[梗死]]，导致[[贫血]]和[[血小板减少]]。出现严重脾功能亢进和脾梗死时，可考虑脾切除治疗。

6.[[骨髓移植]] 病情进展迅速，常规治疗无效，有染色体异常，年龄小于50岁，有HLA相合供者，应考虑[[异基因]][[造血干细胞]][[移植]]。

7.[[心脏外科]] 合并[[心脏病]]变，50%的患者有[[二尖瓣]]或[[三尖瓣]]膜受损，可行[[瓣膜]]修补或[[瓣膜置换术]]。对吕弗琉[[纤维]][[增生]]性[[心内膜炎]]可行[[心肌]]内膜[[切除术]]或[[血栓切除术]]。心脏外科治疗可改善[[心脏]]受累者的[[心功能]]，可延长其生存期。

在上述治疗的同时还应注意对症治疗，保护受累的脏器。

(二)预后

各种不同原因引起的[[嗜酸性粒细胞增多]]症，其预后相差悬殊，有必要鉴别出预后不良的伴有[[嗜酸粒细胞增多]]的[[疾病]]。IHES患者未经治疗，50%于1年内死亡，平均存活为9个月。20世纪80年代以来，使用[[激素]]、细胞毒类药物等，5年[[生存率]]为20%～80%。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
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