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	<title>特发性含铁血黄素沉着症 - 版本历史</title>
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		<title>2014年4月16日 (三) 13:38 Floyd</title>
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		<updated>2014-04-16T13:38:46Z</updated>

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		<author><name>Floyd</name></author>
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		<title>112.247.67.26：以“中文名称: 特发性含铁血黄素沉着症   英文名称: idiopathic pulmomary haemosiderosis   英文又名: IPH　　 ==疾病简介== 特发性含...”为内容创建页面</title>
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		<updated>2014-02-06T06:28:55Z</updated>

		<summary type="html">&lt;p&gt;以“中文名称: &lt;a href=&quot;/%E7%89%B9%E5%8F%91%E6%80%A7%E5%90%AB%E9%93%81%E8%A1%80%E9%BB%84%E7%B4%A0%E6%B2%89%E7%9D%80%E7%97%87&quot; title=&quot;特发性含铁血黄素沉着症&quot;&gt;特发性含铁血黄素沉着症&lt;/a&gt;   英文名称: idiopathic pulmomary haemosiderosis   英文又名: IPH　　 ==&lt;a href=&quot;/%E7%96%BE%E7%97%85&quot; title=&quot;疾病&quot;&gt;疾病&lt;/a&gt;简介== 特发性含...”为内容创建页面&lt;/p&gt;
&lt;p&gt;&lt;b&gt;新页面&lt;/b&gt;&lt;/p&gt;&lt;div&gt;中文名称: [[特发性含铁血黄素沉着症]] &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
英文名称: idiopathic pulmomary haemosiderosis &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
英文又名: IPH　　&lt;br /&gt;
==[[疾病]]简介==&lt;br /&gt;
特发性含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmomary haemosiderosis，IPH）乃一种病因未明，肺内间歇[[出血]]的少见疾病。国际上报告200多例，国内报告120余例（到1994年）。[[肺泡]]内红细胞破坏后，[[珠蛋白]]被吸收，[[含铁血黄素]]沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发[[缺铁性贫血]]。　　&lt;br /&gt;
==[[症状]]==&lt;br /&gt;
症状详细描述&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15％超过15岁，成年人男女之比为2∶1，无明显家族性。症状取决于肺[[内出血]]程度。轻度持续慢性出血可有[[干咳]]、[[乏力]]、[[皮肤苍白]]、[[体重减轻]]乃至[[杵状指]]。在急性出血期间可出现[[痰中带血]]、[[咯血]]、低热，[[胸痛]]等。在后期可有[[呼吸困难]]，乃至[[心功能不全]]的表现。在[[急性期]]及[[继发感染]]时可有明显的湿[[罗音]]闻及。大便隐血阳性。 &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影，[[肺出血]]停止后，阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者，肺内病变可呈粟粒状。　　&lt;br /&gt;
==病因及发病机制==&lt;br /&gt;
未明。推测与几方面有关，肺[[上皮细胞]][[发育异常]]，存在肺间质[[毛细血管]]的机械性不稳定而反复出血；[[免疫功能]]障碍，如1/8患者有肺内嗜酸细胞[[浸润]]，及[[肥大细胞]]，[[浆细胞]]增多，部分病人有[[冷凝集试验阳性]]。有些病人可并发[[类风湿]]，多关节炎、[[心肌炎]]，及出现Goodpasture[[综合征]]。 &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
其它提到的原因为动物蛋白摄入，吸入有毒物质等（如有机农药）。　　&lt;br /&gt;
==[[病理]]变化==&lt;br /&gt;
肺重量增加，切面可见弥漫性棕色[[色素沉着]]，[[镜检]]可有肺泡[[上皮]][[坏死]]，[[增生]]，局部[[毛细血管扩张]]，肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的[[巨噬细胞]]，后期可有弥漫性间质[[纤维化]]。电镜提示有广泛毛细血管[[内皮细胞]][[肿胀]]，内膜有[[蛋白]]沉积。肺组织洗涤、干燥后，组织内含铁量仍高于正常肺5～200倍。且与病情成正比。　　&lt;br /&gt;
==诊断==&lt;br /&gt;
根据反复的咯血，痰中带血，肺内边缘不清的斑点状阴影，及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断，通过对痰液，[[支气管]]肺泡灌洗液及肺活检中找到[[吞噬细胞]]中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性（[[淤血]]性）因素后可确诊。　　&lt;br /&gt;
==治疗==&lt;br /&gt;
在急性期可试用[[激素]]治疗，常用[[泼尼松]]1～2mg/（kg.d），2～3周后减量，逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗，及继发感染后的[[抗生素]]治疗。 &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
病程相差很大，有报告68例，3年内死亡20例（29％），活动17例（25％），稳定12例（18％），恢复正常19例（28％）。　　&lt;br /&gt;
==[[用药安全]]==&lt;br /&gt;
1、对[[特发性肺含铁血黄素沉]]着症，尚无特别的治疗方法。[[贫血]]用铁剂治疗有效。用[[皮质类固醇]]和[[免疫抑制剂]]如[[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]等治疗，可使部分病例症状暂时减轻。 &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
2、特发性肺含铁血黄素沉着症主要症状有[[咳嗽]]、咯血、气急、乏力、[[面色苍白]]、体重不增加或减轻等。其中以咯血为突出，咯血量多少不一，少者仅痰中带血丝，多者满口血痰。大口咯血虽然少见，但可以致死。但也有少数病人无咯血表现。[[晚期]]气急加重，多见有杵状指和[[肝脾肿大]]，可因[[肺动脉高压]]而出现[[心力衰竭]]症状。 &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
3、病程不一致，生存时间有数周至多年不等。有些病例可自发缓解，缓解期间肺内小出血可以继续存在。死亡原因大多为心力衰竭或大量肺出血。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
[[分类:疾病]]&lt;br /&gt;
==健康问答网关于特发性含铁血黄素沉着症的相关提问==&lt;br /&gt;
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