https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E7%83%AD%E6%80%A7%E5%97%9C%E4%B8%AD%E6%80%A7%E7%99%BD%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%9A%AE%E8%82%A4%E7%97%85 2026-04-25T21:10:58Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E7%83%AD%E6%80%A7%E5%97%9C%E4%B8%AD%E6%80%A7%E7%99%BD%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%9A%AE%E8%82%A4%E7%97%85&diff=130574&oldid=prev 2014-01-27T05:53:50Z

<p>以“<a href="/%E7%83%AD%E6%80%A7%E5%97%9C%E4%B8%AD%E6%80%A7%E7%99%BD%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%9A%AE%E8%82%A4%E7%97%85" title="热性嗜中性白细胞皮肤病">热性嗜中性白细胞皮肤病</a>即斯维特(Sweet)<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>,又名<a href="/index.php?title=%E6%80%A5%E6%80%A7%E5%8F%91%E7%83%AD%E6%80%A7%E5%97%9C%E4%B8%AD%E6%80%A7&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="急性发热性嗜中性（页面不存在）">急性发热性嗜中性</a><a href="/%E7%99%BD%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%A2%9E%E5%A4%9A" title="白细胞增多">白细胞增多</a>性<a href="/%E7%9A%AE%E8%82%A4%E7%97%85" title="皮肤病">皮肤病</a>或隆起性<a href="/%E7%BA%A2%E6%96%91" title="红斑">红斑</a>，...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[热性嗜中性白细胞皮肤病]]即斯维特(Sweet)[[综合征]],又名[[急性发热性嗜中性]][[白细胞增多]]性[[皮肤病]]或隆起性[[红斑]]，为少见[[风湿病]]，主要见于女性。其特征为：①[[皮肤]]突然出现[[疼痛]]性[[红斑结节]]或斑块，主要分布于手臂、面部和[[颈部]]。②在组织学上，[[真皮]]显示有特征[[性成熟]]的[[中性粒细胞]][[浸润]]。③常有[[发热]]、全身消耗和周围血象中性粒细胞增多。④皮损通常在接受[[糖皮质激素]]治疗后消失，不留任何痕迹，但常反复发作。<br /> ==热性嗜中性白细胞皮肤病的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 病因不明，其诱发因素有：<br /> <br /> 1.发病前5～7天常有[[上呼吸道感染]]，[[咽痛]]、[[咳嗽]]、[[气喘]]、[[口腔溃疡]]或[[流感样症状]]。<br /> <br /> 2.[[外伤]]或[[种痘]]后皮损加重。<br /> <br /> 3.部分病例与[[白血病]]或其他[[恶性肿瘤]]相伴。<br /> <br /> 4.与日晒等外界刺激有关。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 1.发病机制可能有3种 ①本病为[[感染]]后的一种[[变态反应]]性疾患。有人给本病患者[[皮内注射]][[细菌]][[抗原]](草绿色[[链球菌]])或[[真菌]]抗原([[白色念珠菌]])后可使皮损再现，其临床及组织病理变化均与[[皮肤]]原损害相同，因此推测细菌或真菌为抗原，与相应的[[抗体]]结合形成[[可溶性免疫复合物]]激活[[补体]]，吸引[[中性粒细胞]][[积聚]]，引起[[血管]]及其周围组织[[炎症]]。②与恶性肿瘤的关系，白血病在Sweet[[综合征]]的发生率近10%，[[皮疹]]于白血病发病前后出现，亦可为白血病复发的一种表现。除此还可伴有[[胃癌]]、[[宫颈癌]]、[[睾丸]][[胚胎]]癌等恶性肿瘤。认为其皮肤表现是恶性[[细胞]]作为抗原引起的一种非特异性反应。③本病好发于夏季，皮疹位于暴露部位，认为其发生可能与日晒、气温高有关。<br /> <br /> 2.[[病理]] [[真皮]]内显示有致密的成熟中性粒细胞[[浸润]]。典型浸润灶呈散在性斑点或[[结节]]，大小不超过1mm，呈特征性分布于真皮上层的上1/3～1/2处，偶尔也可见于真皮深部及[[皮下组织]]。除散在性斑点和结节外，还有一种少见而特殊的炎性浸润，呈不同程度的连续带状，分布于靠近[[表皮]]下的部位。有时中性粒细胞浸润呈融合性或弥漫性，分布于整个真皮内。炎性细胞主要为中性粒细胞，但在病灶间也可见有[[淋巴细胞]]、少量的嗜酸粒细胞及[[肥大细胞]]。有些病例，在浸润灶内常可见有[[核碎裂]]，这些碎片好像是中性粒细胞[[核仁]]的完整[[小叶]];而另有一些病例可见一种线状核仁尘粒，淋巴细胞的[[胞体]]较正常为大，主要位于浸润灶附近的[[毛细血管]]和[[小静脉]]周围。浸润灶附近的毛细血管显示为[[内皮]][[肿胀]]、管壁[[水肿]]，但无典型的[[白细胞]]破坏性[[血管炎]]特征。浸润灶内的血管可显示为[[血栓形成]]和局灶性管壁破坏。表皮的改变常很轻微，多显示为[[棘细胞]]轻度[[增生]]。少数病例也可发生其他改变，如局灶性海绵样变、表皮内中性[[粒细胞]]浸润、海绵状小[[脓疱]]、斑点性角化不全和小节段性[[鳞屑]]痂皮等，偶可见有空泡形成。<br /> <br /> 许多病例可有真皮[[乳头]]明显水肿，此种改变可使表皮从真皮处隆起而形成一种类似于[[大疱性]][[皮肤病]]的改变。其典型特征为：真皮乳头内致密的[[胶原]]伸入假性[[大疱]]腔内，腔内含有扩张的毛细血管、少量[[渗出]]的[[红细胞]]和不同数量的中性粒细胞。当该种腔隙，在真皮乳头内被致密浓缩时，则显示为类似于[[疱疹]][[皮炎]]所特有的乳头[[脓肿]]。<br /> ==热性嗜中性白细胞皮肤病的症状==<br /> 早期表现有，[[感冒]]样的前驱[[症状]]，如[[发热]]、[[胸部]]不适、[[咽痛]]、[[干咳]]、[[肌肉]][[疼痛]]、[[全身不适]]和[[胃肠道症状]]。其他早期症状尚有[[脑膜刺激症状]]、[[关节痛]]和[[阑尾炎]]样症状。90%的病人于起病前或病程中可有不同程度的发热，尤其在开始出现皮损时，多为[[高热]]，[[体温]]可达40℃。<br /> <br /> 1.[[皮肤]]表现 [[皮疹]]常突然出现，为多发性，可在数天到数周内向周围扩展增大，常融合成片。皮肤损害可为[[丘疹]]、[[结节]]、斑块、小[[脓疱]]、小水疱或[[紫癜]]样皮损等。典型的皮损为黄豆至掌心大，为浅红色至暗红色或棕红色环状隆起的斑块或结节，边缘清楚，呈圆形或椭圆形，局部有疼痛和触痛，常位于手臂和面、颊部，呈两侧性分布，但不对称。一般都有局部发硬和发热，皮损表面多不光滑，中央呈红色或表现正常。较晚期可有[[鳞屑]]及[[色素沉着]]，周边有高起、坚硬的绿豆大似[[水疱]]状丘疹群聚，即所谓假水疱，外观呈半透明样，大多不破溃，很少形成[[溃疡]]。个别病例可出现[[大疱]]或[[继发感染]]，常发生[[湿疹]]样改变和[[结痂]]。<br /> <br /> 多数病例可几种皮疹同时存在，个别病例也可仅有一种皮疹。少数病例尚可发生掌跖部或[[口腔黏膜]]损害。<br /> <br /> 随着皮疹的消失，发热、皮疹部位疼痛和[[全身症状]]也即消失。皮疹消退时，先从中心部开始，经1～2个月后可完全消退，局部不留[[瘢痕]]，仅残留轻度[[脱屑]]和色素沉着。<br /> <br /> 2.[[关节]]表现 约30%的病例可发生[[多关节痛]]或多关节炎，表现为肘、腕、膝和踝等[[关节疼痛]]、[[肿胀]]，一般持续2周后即自行消退。个别病例可表现有慢性间歇发作性非[[畸形]]性周围[[关节炎]]，关节炎和皮损常同时出现。[[滑膜]]活检示非特异性[[炎症]]，[[滑液]]检查显示有大量[[中性粒细胞]]和大[[单核细胞]]。<br /> <br /> 3.眼部表现 表现为[[结膜炎]]、浅表性[[巩膜炎]]。自觉症状有[[怕光]]、[[流泪]]、分泌物增多和眼部疼痛等。眼部症状往往与皮损同时出现，皮损消退，眼部症状也随之自行消退。<br /> <br /> 一般根据本病的特有[[临床表现]]，结合组织病理变化，可做出诊断。目前对斯维特[[综合征]]的诊断标准，①主要条件包括：A.突发的触痛性或痛性[[红斑]]或紫红色斑块、结节。B.[[真皮]]内有明显的中性粒细胞[[浸润]]，而无[[白细胞碎裂性血管炎]]。②次要条件包括：A.先有发热或[[感染]]。B.伴有发热、关节痛、结膜炎或有潜在的恶性[[疾病]]。C.[[白细胞增多]]。D.对[[激素]]治疗有效而[[抗生素]]治疗无效。凡符合2项主要条件并至少符合2项次要条件者，可以肯定诊断。<br /> ==热性嗜中性白细胞皮肤病的诊断==<br /> <br /> ===热性嗜中性白细胞皮肤病的检查化验===<br /> 1.[[血常规]] 所有单纯型斯维特[[综合征]]病人均有周围血象[[白细胞]]及[[中性粒细胞]]增多，80%的病例白细胞总数可达10.0× 109/L以上，10%的病例白细胞总数在(2.0～25.0)×109/L，成熟中性粒细胞比例在57%～94%，平均为80%。个别病例可有核左移。[[红细胞]]和[[血红蛋白]]大多正常。个别病例可有中度以上的[[贫血]]。并发[[白血病]]者，白细胞总数下降，尤其第一次[[皮疹]]发作与发现有[[骨髓增生]]异常相隔时间较短者，下降更为明显。[[血小板]]和红[[细胞]]均有不同程度的下降。<br /> <br /> 2.[[血沉]]均增速。<br /> <br /> 3.[[尿常规]] 出现轻度[[蛋白尿]]和[[显微镜]]下[[血尿]]。<br /> <br /> 1.[[骨髓]]象 伴发白血病者骨髓象显示有特征性白血病[[增生]]性改变。<br /> <br /> 2.[[免疫学]]检查 一般无免疫学异常发现。<br /> ===热性嗜中性白细胞皮肤病的鉴别诊断===<br /> 本病需与下列[[疾病]]鉴别：<br /> <br /> 1.多形性[[红斑]] 为一种[[血管炎]]性疾病，其[[皮疹]]为多形性，常有典型的彩虹样损害，[[黏膜]]多同时受累，青少年多见，自觉[[症状]]以[[瘙痒]]为主，触痛不明显。组织病理为皮下[[水疱]]，[[表皮]]常有[[坏死]]，[[真皮]]有以[[淋巴细胞]]为主的[[浸润]]，一般无弥漫性[[嗜中性粒细胞]]为主的炎性浸润，无核碎片。<br /> <br /> 2.[[持久性隆起性红斑]] 起病缓慢，无[[全身症状]]。皮疹为暗色或[[灰白色结节]]或斑块，多发生于耳和[[关节]]附近，呈对称性分布。病程可长达5～10年，愈合后留有[[瘢痕]]，对[[糖皮质激素]]治疗不敏感，组织病理为血管炎性改变。<br /> <br /> 3.[[小肠]]短路[[综合征]] 因病态性[[肥胖]]接受小肠短路手术者，在临床和组织病理上可发生与本病相似的[[皮肤]]损害。此种疾病也多见于女性，其典型皮疹为小[[脓疱]]，周围有红斑，直径一般不超过6mm，主要分布于下肢，多成批出现，每4～6周发作一次，通常伴有[[关节炎]]和[[关节痛]]。皮损的组织病理显示真皮[[乳头层]]和[[网状层]]呈弥漫性[[水肿]]，真皮致密[[中性粒细胞]]浸润伴有[[核碎裂]]，与斯维特综合征所见相似。[[免疫荧光检查]]可于真皮表皮交界处见有[[免疫球蛋白]]沉着，从而表明小肠短路综合征是由含有[[细菌]][[抗原]]的[[免疫复合物]]所造成的，用[[抗生素]]治疗效果良好，但对斯维特综合征用抗生素治疗无效。<br /> <br /> 4.[[白血病]]相关的[[大疱性]][[脓皮病]](非典型[[坏疽性脓皮病]]) [[粒细胞性白血病]]者可发生[[炎症]]性皮损，典型皮损累及面部、肢体和躯干，开始表现有红斑和斑块，以后则周缘出现[[大疱]]，中心坏死或形成[[溃疡]]，在组织病理上与本病很相似，但病人有[[发热]]，周围血象嗜中性粒细胞增多，并有典型[[急性粒细胞白血病]]或急性粒、[[单核细胞白血病]]或[[骨髓纤维化]]改变，用中到大剂量糖皮质激素治疗后，皮损可以消失。<br /> <br /> 5.其他 本病还需排除[[系统性红斑狼疮]]、[[结节病]]。通过临床特征、组织病理改变以及有关[[实验室检查]]，很容易鉴别。<br /> ==热性嗜中性白细胞皮肤病的并发症==<br /> 部分病人可发[[生白]]血病或[[全血细胞减少]]性[[白血病]]前期状态。白血病可为[[慢性粒细胞性白血病]]，急性粒细胞性或粒、[[单核细胞性白血病]]，一般发生在第一次皮损出现之后，也可同时发生。皮损形成[[水疱]]、[[溃疡]]、[[坏死]]的发生率较高，并且[[全身症状]]较重。[[激素]]治疗效果较好，但容易反复。除与白血病并发外，还可与[[睾丸]][[胚胎细胞]]癌、[[内脏]][[腺癌]]和[[多发性骨髓瘤]]等[[恶性肿瘤]]并发。此外，还可并发[[舍格伦综合征]]、组织[[荚膜]][[胞浆]]菌病、[[糖尿病]]、[[银屑病]]和[[骨关节病]]。<br /> ==热性嗜中性白细胞皮肤病的预防和治疗方法==<br /> 1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止[[感染]]，注意饮食卫生，合理膳食调配。<br /> <br /> 2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要[[过度疲劳]]、过度消耗，戒烟戒酒。保持平衡心理，克服[[焦虑]][[紧张]]情绪。<br /> <br /> 3.早发现早诊断早治疗原发病，有其他症候时要考虑是否与[[恶性肿瘤]]相关。树立战胜[[疾病]]的信心，坚持治疗。<br /> <br /> 4.防止夏季暴露部位过度日晒、长处高气温环境。<br /> ===热性嗜中性白细胞皮肤病的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 1.[[糖皮质激素]] 治疗本病有卓效。开始可用[[泼尼松龙]]每天40～60mg，分2次口服，多数病人在3天到1周[[内皮]]损可以消退，[[全身症状]]如[[发热]]、[[疼痛]]、[[关节炎]]，在2～3天内消失。为了减轻停药后的反跳现象，应用糖皮质激素4～6周后要逐渐减量。<br /> <br /> 2.[[氨苯砜]]治疗，每天用100～200mg，1次或2次口服，连服2～4周，亦可取得较好疗效。<br /> <br /> 3.除上述治疗外，若用[[碘化钾]]每天900mg，分3次口服，连续用药2周，也可取得良好效果，而且用该药治愈的病例很少复发。还可用[[吲哚美辛]]([[消炎痛]])每天100mg，分4次口服，连续用药2～4周，对控制[[急性期]][[症状]]，疗效较为理想，复发率也低。<br /> <br /> 糖皮质激素类药物与非[[激素]]类药物联合使用，如每天用泼尼松龙40mg加碘化钾900mg，分4次口服，连续用药2周，疗效卓著，并且不易复发。<br /> <br /> 4.[[并发症]]的治疗 对伴有[[白血病]]或其他[[疾病]]者，除以上治疗方法外，还需对合并的白血病或其他[[恶性肿瘤]]进行适当的联合[[化疗]]，并给予全身[[支持疗法]];对合并[[糖尿病]]、[[舍格伦综合征]]者，应进行适当的对症治疗，例如应用[[降糖药]]物治疗糖尿病，用[[可的松]][[眼药水]]点眼治疗眼部症状等。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 单纯型病人预后较好，合并[[增生]]性[[血液]]病者，常死于[[骨髓]][[衰竭]]。<br /> ==参看==<br /> *[[风湿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;热性嗜中性白细胞皮肤病,热性嗜中性白细胞皮肤病症状_什么是热性嗜中性白细胞皮肤病_热性嗜中性白细胞皮肤病的治疗方法_热性嗜中性白细胞皮肤病怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;热性嗜中性白细胞皮肤病,热性嗜中性白细胞皮肤病治疗方法,热性嗜中性白细胞皮肤病的原因,热性嗜中性白细胞皮肤病吃什么好,热性嗜中性白细胞皮肤病症状,热性嗜中性白细胞皮肤病诊断&quot; metad=&quot;医学百科热性嗜中性白细胞皮肤病条目介绍什么是热性嗜中性白细胞皮肤病，热性嗜中性白细胞皮肤病有什么症状，热性嗜中性白细胞皮肤病吃什么好，如何治疗热性嗜中性白细胞皮肤病等。热性嗜中性白细胞皮肤病...&quot; /&gt;<br /> [[分类:风湿科疾病]]</div>

112.247.109.102