112.247.109.102：以“混合型RTA,是兼上述两型Ⅰ、Ⅱ型RTA的临床特征并存。有人将本型分为混合型和Ⅲ型RTA两种。认为混合型兼有Ⅰ、Ⅱ型RTA两...”为内容创建页面

2014-01-27T05:30:26Z

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混合型[[RTA]],是兼上述两型Ⅰ、Ⅱ型RTA的临床特征并存。有人将本型分为混合型和Ⅲ型RTA两种。认为混合型兼有Ⅰ、Ⅱ型RTA两者之临床特征，被称为Ⅱ型RTA的亚型。
==混合型肾小管性酸中毒的病因==
(一)发病原因

混合型[[RTA]]是兼上述两型Ⅰ、Ⅱ型RTA的临床特征并存，故发病原因也兼有Ⅰ、Ⅱ型RTA的特征。

1.[[原发性疾病]] 散发的和[[遗传]]的。

2.[[继发性]][[遗传性疾病]] [[骨质]]石化症，[[神经性耳聋]]，[[碳酸酐酶]]B缺乏或功能减低，[[丙酮]]酸[[羟化酶]]缺乏，遗传性果糖[[耐量]]下降，[[胱氨酸]][[沉积症]]、Lowe[[综合征]]、[[Wilson病]]等。

3.药物和中毒 [[两性霉素B]]、锂、[[甲苯]]。

4.钙代谢异常 [[原发性]][[钙沉积]][[肾病]]，特发性高钙[[血症]]，[[维生素D]]过量或[[中毒]]，[[甲状腺功能亢进]]，[[甲状旁腺功能亢进]]。

5.全身[[免疫性]][[疾病]]和高丙种球蛋白疾病特发性[[高丙种球蛋白血症]]、[[多发性骨髓瘤]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[舍格伦综合征]]、[[甲状腺炎]]、[[肝硬化]]、原发性胆管[[硬化]]、[[慢性活动性肝炎]]。

6.间质性肾疾病 [[梗阻性肾病]]、[[肾移植]]排斥反应、[[镰状细胞血红蛋白病]]、[[海绵肾]]、[[止痛剂]]肾病。

7.原发性疾病散发的，遗传性的。

8.继发性遗传性疾病遗传性果糖含量下降、碳酸酐酶B缺乏及功能减低、

9.药物和毒物重金属(铅、镉、汞、铜)，[[碳酸酐酶抑制剂]]，服用过期[[四环素]]。

10.其他甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤、舍格伦综合征、[[淀粉]]样变、[[肾病综合征]]、肾移植排斥反应、高维生素D血症、慢性活动性肝炎。

　　(二)发病机制

　　混合型RTA发病机制应与Ⅰ、Ⅱ型RTA相似。

　　1. H+[[主动转运]]致管腔速度降低

　　(1)梯度缺陷：H+转运对管腔H+(管腔-[[细胞]]或管腔-小管周围H+梯度)的抑制作用异常敏感，其主动转运速度降低。

　　(2) H+分泌缺陷：即使解除H+浓度的抑制后，H+由细胞向管腔转运仍低于正常，分泌能力降低。

　　2. H+从管腔到细胞(或到间质)弥散速度增加

　　(1) H+[[反流]]增加：小管[[上皮细胞]]腔[[面膜]]或[[紧密连接]]对H+通透性增加，使H+由管腔向细胞内反流。

　　(2)依赖电压的H+转运缺陷：因管腔[[Na]]+吸收减少或Cl-[[重吸收]]增加，降低了管腔的负电荷，降低了H+的分泌或增加了H+的反流。

　　3.重吸收HCO3-的能力下降正常人HCO3-85%在[[近曲小管]]被重吸收，近曲小管酸化功能受损害时，重吸收HCO3-的能力下降，过多的HCO3-从尿中排出，这种碳酸氢盐的耗失，使血中HCO3-含量下降，形成[[酸中毒]]和碱性尿。
==混合型肾小管性酸中毒的症状==
混合型[[RTA]]典型者[[临床表现]]有：

1.常有[[酸中毒]] 典型病例有高氯酸[[血症]]，尿pH能降至5.5以下。或有[[糖尿]]、磷尿、[[氨基酸尿]]等。

2.[[低血钾]]的临床表现 [[继发性]]醛固酮增多促进K+的[[排泄]]，[[代谢性酸中毒]]与低钠、[[低钾血症]]可有生长发育迟缓、[[恶心]]、[[呕吐]]等酸性[[中毒]]以及软弱、[[疲乏]]、[[肌无力]]、[[便秘]]等[[低钠血症]]和低钾血症表现。

3.[[泌尿系结石]]。

4.[[骨病]] 其骨病的发生较Ⅰ型RTA患者多见，儿童表现为[[维生素D缺乏病]]，成人为[[骨硬化]]症。

5.继发性甲旁亢部分患者[[尿磷]]排泄下降，出现血磷下降和继发性甲旁亢。

混合型肾小管酸中毒与 Ⅰ型RTA相近者其诊断依据为有引起Ⅰ型RTA的病因者。有高氯性酸中毒。尿铵&gt;40mmol/d，[[氯化铵]]负荷试验尿pH&gt;5.5，[[碳酸氢钠]]负荷试验，(U-B)PCO2&lt;4.0kPa，可诊断本病。

与Ⅲ型RTA相近者为Ⅱ型RTA，其诊断依据为：有高氯性酸中毒，除外非肾原性[[疾病]]所致者。不明原因的低钾血症、[[低磷血症]]，[[尿糖]]阳性、尿磷升高、氨基酸尿，尿pH&gt;6.O；酸、碱负荷试验阳性者可诊断本病。
==混合型肾小管性酸中毒的诊断==

===混合型肾小管性酸中毒的检查化验===
　　1.[[血液]]化验主要表现血K+、[[Ca]]2 + 、[[Na]]+、PO43-偏低，血Cl-增高，[[血浆]]HCO3-减少，CO2结合力降低血氯升高，血HCO3-降低，血钾正常或降低。

　　2.尿液化验尿中无细胞成分，HCO3-[[排泄]]分数多&lt;5%，尿NH4+&lt;500mmol/d，24h尿K+、Ca2 + 、Na+、PO43--排出增多。尿pH&gt;5.5，尿钾排泄量增加。

　　3.负荷试验

　　(1)[[氯化铵]]试验：对可疑和不完全性Ⅰ型[[RTA]]常用试验;给受试者氯化铵0.1g/(kg.d)，分3次口服，连续3天。第3天每小时留尿1次，测尿pH及血HCO3-，当血HCO3-降至20mmol/L以下时而尿pH&gt;5.5，有诊断价值。有[[肝病]]者改用[[氯化钙]]1mmol/(kg.d)，方法与阳性结果的判定同氯化铵负荷试验。

　　(2)尿铵测定：正常人尿铵排泄量约为40mmol/d，Ⅰ型RTA尿铵排泄量&lt;40mmol/d。

　　(3)尿PCO2测定：5%[[碳酸氢钠]][[静脉滴注]]，使血pH维持在0.5h以上;当尿pH&gt;血pH时，尿PCO2&gt;血PCO2 2.66kPa或更多则有诊断意义。即一旦尿液呈碱性，无论血HCO3-浓度是否恢复正常，如尿PCO2&gt;9.3kPa可认为集合管H+分泌能力无异常。

　　(4)尿[[胱氨酸]]检查：[[近曲小管]]疾患时常存在[[胱氨酸尿]]，如阳性则有助于诊断(氰化物硝基氢氰酸盐试验：取尿液5ml加[[浓氨水]]1滴，5%的氰化钠3滴，呈紫红色反应为阳性)。在[[酸负荷试验]]中，如尿pH&lt;5.5或更低，则诊断Ⅱ型RTA的亚型。

　　(5)碱负荷试验：

　　①口服碳酸氢钠法：从1mmol/(kg.d)开始，逐天加量至10mmol/(kg.d)，[[酸中毒]]被纠正后，测血、尿HCO3-浓度与[[肾小球滤过率]]，计算尿HCO3-的百分率：尿中HCO3-量=尿HCO3- (mmol/L)×[[尿量]](ml/min)/血浆HCO3- (mmol/L)×GFR。正常人尿HCO3-为零;Ⅱ型、混合型RTA&gt;15%，Ⅰ型RTA&lt;3%～5%。 ②[[静脉滴入]]碳酸氢钠法：以4ml/min的速度滴入5%NaHC03，持续2h。注入前测患者血pH、PCO2、HCO3-浓度和尿pH、HCO3-浓度;以后分别在注入30，90min后测血pH、PCO2、HCO3-;60，120min测尿pH和HCO3-，在患者血HCO3-恢复正常时，尿中HCO3-排泄量&gt;[[肾小球]]滤过量的15%，提示近曲小管HCO3-[[吸收障碍]]。尿HCO3-排泄分数=(尿HCO3-/血浆HCO3-/(尿[[肌酐]]/血肌酐)。血浆HCO3-浓度正常时，Ⅱ型RTA HCO3-排泄分数&gt;15%，Ⅰ型RTA&lt;5%。此法可鉴别Ⅰ型、Ⅱ型RTA。

　　4.[[影像学]]检查 KUB平片或IVP片中可发现鱼籽样[[肾结石]]。并可了解[[骨病]]情况。

　　5.[[超声波]]检查可了解[[肾脏]]有无[[钙化]]及[[结石]]。
===混合型肾小管性酸中毒的鉴别诊断===
本病需与Ⅰ型、Ⅱ型[[RTA]]及[[肾小球]][[疾病]]所致[[代谢性酸中毒]]鉴别，后者常有[[肾小球滤过率下降]]，[[氮质血症]]的[[临床表现]]。也需与氮质[[潴留]]所致[[酸中毒]]的其他疾病和其他类型[[肾小管性酸中毒]]鉴别。如[[远端肾小管性酸中毒]]有时与[[尿毒症]]酸中毒可混淆，但尿毒症的代谢性酸中毒有氮质血症和血磷增高，鉴别不难。

由于遗传性[[特发性高钙尿症]]所致的[[肾钙化]]症，可引起远端肾小管性酸中毒，亦需与[[原发性]]者鉴别。此时的[[结石]]可为[[磷酸钙结石]]，但无[[低钾血症]]和代谢性酸中毒。不完全性RTA，最易和特发性高钙[[血症]]分不清，此时，可作[[氯化铵]]负荷试验。其他疾病引起的[[继发性]]远端肾小管性酸中毒则各有其临床特点。
==混合型肾小管性酸中毒的并发症==
[[代谢性酸中毒]]、[[低钾血症]]、软骨病，[[生长发育]]迟缓，[[维生素D缺乏病]]或[[骨软化]]症，部分发生[[肾结石]]或[[肾钙化]]，晚期发展成[[尿毒症]]，少数有神经性[[耳聋]]等。
==混合型肾小管性酸中毒的预防和治疗方法==
对Ⅲ型[[肾小管酸中毒]]，尚无有效预防措施。而[[继发性]][[疾病]]的预防应从治疗基础疾病入手，控制其发展致[[肾小管性酸中毒]]。
===混合型肾小管性酸中毒的西医治疗===
(一)治疗

混合型肾小管[[酸中毒]]及Ⅲ型[[肾小管酸中毒]]的治疗应参照Ⅰ、Ⅱ型。但Ⅲ型碱性药用量应更大，[[碳酸氢钠]]剂量每天5～10mmol/kg。与Ⅰ型[[RTA]]相似者治疗同Ⅰ型。

1.病因治疗 Ⅰ型RTA患者多有病因可寻，如能针对病因治疗，其钾和酸分泌障碍可得以纠正。

2.碱性药物的应用 Ⅰ型RTA碱性药物的剂量应偏小，剂量偏大可引起[[抽搐]]。因[[肝脏]]能将[[枸橼酸钠]]转化为碳酸氢钠，故常给以[[复方]]枸橼酸合剂即Shohl溶液([[枸橼酸]]140g，枸橼酸钠98g，加水至1000ml)50～100ml/d，分3次口服。

3.钾紊乱的治疗低钾者常用[[枸橼酸钾]]合剂，即枸橼酸钠300g，枸橼酸钾200g，加水1800ml;60ml/d，分3次口服。补钾亦应从小剂量开始，逐渐增大。禁用[[氯化钾]]。

4.钙及[[维生素D]]的应用维生素D的用量偏大，每天注射[[维生素D2]]或D3 30万U。当血钙&gt;2.5mmol/L或[[血清碱性磷酸酶]]恢复正常时则停用，以避免[[高钙血症]];应用维生素D时必须与碱性药物同用。与Ⅱ型RTA相似者治疗同Ⅱ型肾小管酸中毒。

如有明显[[继发性]]原因如治疗药物或[[金属中毒]]、[[多发性骨髓瘤]]、[[肾病综合征]]、[[肾小管]]间质性[[疾病]]等，应积极治疗原发病。同时按Ⅱ型RTA的治疗原则进行相应治疗。

(二)预后

混合型肾小管酸中毒及Ⅲ型肾小管酸中毒如早期诊断及治疗，没有发生[[肾钙化]]症者，预后一般良好。及时补碱，可延缓出现肾钙化症和[[肾结石]];有些病人可以自发性缓解;有些肾钙化症的病人，尤其是加杂[[尿路感染]]时，可发展为[[慢性肾衰]]而死亡。
==混合型肾小管性酸中毒的护理==
对已病患者要积极治疗，防止病情进展，争取预后良好。
==参看==
*[[肾内科疾病]]
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