112.247.67.26：以“目前，在国内对混合性慢性高原病定义基本得到了一致，它是既有低氧性红细胞增生过多，又有肺动脉高压引起...”为内容创建页面

2014-02-05T21:36:49Z

以“目前，在国内对混合性慢性高原病定义基本得到了一致，它是既有低氧性红细胞增生过多，又有肺动脉高压引起...”为内容创建页面

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目前，在国内对混合性慢性[[高原病]]定义基本得到了一致，它是既有低氧性[[红细胞]][[增生]]过多，又有[[肺动脉高压]]引起的高原[[心脏病]]的表现。[[混合型慢性高原病]]多发生于久住高原的平原移居者及少数世居者，一般男性的[[发病率]]高于女性，儿童很少见。据报道，南美洲安第斯高原世居者的[[患病率]]明显高于喜马拉雅山地区世居者，这可能是人体在喜马拉雅山地区居住时间要比安第斯高原长的多有关。
==混合型慢性高原病的病因==
(一)发病原因

[[混合型慢性高原病]]多发生于久居于高原的平原移居者及少数世居者，一般男性的[[发病率]]高于女性，儿童很少见。此外，吸烟、[[肥胖]]低通气[[综合征]]、[[睡眠呼吸紊乱]]等亦是造成高原人[[低氧血症]]发生的重要诱发因素。

(二)发病机制

混合型慢性高原病以[[红细胞]][[增生]]过多、[[肺动脉高压]]和严重低氧血症为特征，而[[呼吸]]驱动减弱引起的[[肺泡]]低通气是发生本病的基本因素。

与同海拔高度的正常人相比，本病的红细胞数、红细胞压积及[[血红蛋白]]浓度显著增高，而且出现各种临床[[症状]]。Winslow对8例严重[[红细胞增多]]病人进行了放血治疗，经5周治疗后[[血细胞比容]]从75%降到45%，[[肺动脉压]]下降，[[心输出量]]增加，并且运动能力明显提高，但临床症状的改善有很大的个体差异。由于红细胞增生过度使[[血液]]黏度增加，血流缓慢甚至[[小血管]]内[[微血栓形成]]，致氧运输能力减弱。同时，因病人的红细胞2，3-DPG浓度异常增高，使血红蛋白[[氧解离曲线]]显著右移，血液在肺部摄氧能力减弱，[[动脉血]]氧饱和度进一步下降。造成红细胞增生的原因可能与通气驱动减弱引起的肺泡低通气有关。

显著肺动脉高压是本病的另一特点。Hultgren在秘鲁(4540m)检查了3例慢性[[高原病]]即混合型慢性高原病的血流动力学的变化，平均肺动脉压50mmHg，[[右心房]]压9mmHg，血细胞比容72%，肺功能正常。当病人吸入100%氧时，[[肺动脉]]平均压下降到30mmHg，但仍高于同海拔高度正常人水平。高原[[缺氧]]是发生肺动脉高压的根本原因。长期持久的肺动脉高压使右心负荷加重，右心肥厚以及[[衰竭]];同时，低氧性肺血管收缩以及肺动脉高压，可使肺小动脉发生形态学改变，[[血管]]中层[[平滑肌]][[增殖]]，从而管腔狭窄，[[肺循环]]阻力增大。缺氧引起的肺动脉高压以及肺血管形态学改变的机制很复杂，它包括[[神经]]体液、[[化学]]介质、[[离子通道]]等因素参与(详见高心病节)。

通气/血流(V/Q)比值失常及肺内分流：慢性高原病病人A-aDO2明显大于正常人，这可能与V/Q比值失调有关。在正常情况下肺泡通气和[[肺血流]]分布必须均匀协调，即V/Q比值为0.8。混合型慢性高原病，因低氧性肌性肺小动脉不规则收缩，使血流不均匀灌注，以及肺血管壁增厚，管腔狭窄甚至完全闭塞，和(或)血液黏度增高，血管内[[血栓形成]]等，均可导致肺[[毛细血管]]的总面积大为减少，[[生理无效腔]]量增加。在这种情况下，[[肺泡通气量]]正常而肺血流量减少，使二者比值增大，病变区的气体未能充分进行交换，出现低氧血症。另外，有个别病人即使吸入高浓度的氧则不能改善低氧血症，这可能由于显著肺动脉高压引起的肺内动.[[静脉]]分流所致。
==混合型慢性高原病的症状==
1.[[症状]] 本病常见于长期居住在海拔3500m以上高原。Hultgren描述了1例典型Monge病的[[临床表现]]：患者43岁，英国工程师，他在秘鲁莫罗科查(4500m)工作1年后开始[[头痛]]，[[头晕]]，[[食欲减退]]，[[疲乏]]，[[失眠]]，工作能力及效率明显降低。体检[[血压]]及心率正常，面颊及[[口唇]]严重发绀。[[肺动脉]]第二音亢进和分裂;[[血细胞比容]]72%，[[白细胞计数]]正常;[[心电图]][[右室肥厚]]，[[胸部]]X线肺动脉段凸出，[[右心室]]中度扩大;[[右心导管检查]]，肺动脉[[收缩压]]52mmHg，[[舒张压]]26mmHg，平均压40mmHg，[[右心房]]压7mmHg。他离开秘鲁回英国后症状逐渐消失，[[肺动脉压]]恢复正常。本病最常见的症状是头痛，头晕，[[感觉异常]]，记忆力减退，[[睡眠]]紊乱包括失眠或[[嗜睡]]，[[食欲不振]]，[[运动耐力降低]]等。

2.[[体征]] 由于显著的[[红细胞增多]]和[[低氧血症]]，病人的面部、口唇、[[鼻尖]]、耳朵、[[手指]](趾)显著[[发绀]]，甚至呈暗红或黑色。个别人可有[[杵状指]]。血压正常或较低，舒张压轻度增高，脉压变小。心率轻度增快，但一般不超过100次/min。右[[胸骨]]缘[[心尖搏动]]增强。检眼镜见[[动脉]]迂曲，[[静脉扩张]]。肺动脉第二音亢进或分裂，[[肺动脉瓣]]区和/或[[心尖]]区闻及Ⅱ-Ⅲ级吹风样[[收缩期杂音]]。重者出现[[尿少]]、[[肝脏肿大]]、面部及[[下肢水肿]]等。

1.在海拔3500m以上发病，于久住高原的平原移居者和少数高原世居者亦可发生。临床症状以头痛，头晕，疲乏[[无力]]，感觉异常，失眠或嗜睡，发绀等。

2.[[血红蛋白]]&gt;200g/L，血细胞比容&gt;65%和红[[细胞]]数&gt;6.5×1012/L。

3.有显著的[[肺动脉高压]]和极度右室肥厚征象，包括[[超声心动图]]检查，右室流出道&gt;33mm，右室[[舒张]]末期内径&gt;23mm;胸部X线，右下[[动脉干]]横径&gt;17mm，[[右肺]]下动脉干横径与[[气管]]横内径比值&gt;1.10;右心导管检查，肺动脉平均压&gt;25mmHg。

4.排除其他慢性心肺[[疾病]]。

5.转至低海拔地区病情逐渐好转。
==混合型慢性高原病的诊断==

===混合型慢性高原病的检查化验===
[[血液]]中[[红细胞]]数异常升高。血液中[[血红蛋白]]浓度也异常升高。[[白细胞]]总数及分类均正常范围，[[血小板]]与同海拔高度健康人相同。[[骨髓]][[粒细胞]]系统主要特点为红系统[[增生]]旺盛，红系占有核[[细胞]]的33.3%，以中、[[晚幼红细胞]]为明显。粒细胞及[[巨核细胞]]系统无明显变化。[[酸碱度]](pH值)测定pH降低。[[血气分析]]表现为显著的[[低氧血症]]，PaO2降低。PaCO2增高。A-aDO2增高。标准碳酸氢盐相对性[[高碳酸血症]]。肺功能除了小气道功能轻度异常外，其他无明显变化。小气道功能表现在病人的闭合容积增高.用力[[呼气]]中段流量降低。

[[心电图]]以[[右心室]]肥厚为主要表现，电轴右偏，极度顺钟向转位，肺型P波或尖峰形P波，完全或不[[完全性右束支传导阻滞]]，[[右室肥厚]]伴有[[心肌劳损]]等。仅少数病人P-R及Q-T间隙延长及双室肥厚。右室肥厚与[[肺动脉高压]]呈[[正相关]]。

最大中段呼气流速临床上有时高心病与[[肺心病]]较易混淆，前者是慢性[[缺氧]]引起的肺血管损伤性[[疾病]]，而后者是由[[支气管]]及其周围组织的[[慢性炎症]]所致的[[气道阻塞]]性疾病，故[[肺功能检查]]对两者的鉴别具有重要价值。高心病病人仅轻度小气道[[功能障碍]]，主要表现在用力呼气中段流量(FEF25%～75%)、闭合气量(CV/VC%)等降低。

[[超声心动图]]：特别是[[多普勒超声]]心动图，是最理想的无[[创伤]]性定量化诊断肺动脉高压的方法。超声心动图主要表现为右室流出道扩张，右室内径增大，右室流出道增宽而左房内径无明显变化，右室流出道与左房内径比值增大;右室前壁厚度也增加。中华医学会高原医学会制订的高原[[心脏病]]诊断标准是：右室流出道&gt;33mm，右室[[舒张]]末期内径&gt;23mm。

[[X线]]检查：多数病人[[肺血增多]]和[[肺淤血]]可同时存在，有的病例[[肺门]]影扩大，[[肺纹理]]增加。[[心脏]]改变为[[肺动脉]]段凸，圆锥膨隆，有的甚至呈[[动脉瘤]]样凸;[[右心房]]和(或)右心室增大，心脏呈[[二尖瓣]]型，[[右下肺]][[动脉]]外径增宽。个别病人也可出现左右[[心室]]都增大。高心病X线诊断标准：右下肺[[动脉干]]横径&gt;17mm，[[右肺]]下动脉干横径与[[气管]]横内径比值&gt;1.10。
===混合型慢性高原病的鉴别诊断===
本病主要影响右心功能，出现显著的[[右室肥厚]]扩大、甚至[[衰竭]]，但有时也可同时累及左[[心功能]]。因此，除了与[[肺气肿]]、[[肺心病]]、先心病等进行鉴别外，也应与[[冠状动脉硬化性心脏病]]、[[风湿性心脏病]]、[[病毒性]]心[[肌病]]相鉴别。
==混合型慢性高原病的并发症==
并发[[肺部感染]]、[[肺水肿]]，合并[[右心衰竭]]。
==混合型慢性高原病的预防和治疗方法==
积极有效地预防和控制[[呼吸道感染]]十分重要。
===混合型慢性高原病的西医治疗===
(一)治疗

最有效的治疗是转至低海拔或平原地区。对继续留在高原的轻型病人，休息和低流量吸氧是重要的治疗措施，但重型者若出现[[右心衰竭]]，应劝脱离低氧环境。据报道，病人转至低海拔地区3～4个月后临床[[症状]]可明显改善，[[血红蛋白]]、[[血细胞比容]]、[[血液]]黏度等下降至平原正常值。[[心电图]][[右室肥厚]]减轻，[[肺动脉压]]下降，循环[[血容量]]减少。病人在平原恢复后如再返回高原时症状又可重现，并且可能会加重。Winslow等对重型慢性[[高原病]]病人进行换血治疗后，血流动力学和血[[氧分压]]明显改善，运动耐力提高。其他药物治疗基本上与高红症和高心病相同。

(二)预后

慢性高原病发生的[[出血]]性[[脑血管病]]相对少见，一旦发生则症状严重，多数预后不良。
==参看==
*[[心血管内科疾病]]
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混合型慢性高原病 - 版本历史

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