112.247.67.26：以“患者由于蛋白质-能量营养不良疾病引起的，临床表现为消瘦型，其特点为消瘦，皮下脂肪消失，皮肤干燥...”为内容创建页面

2014-02-06T06:33:33Z

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患者由于[[蛋白质-能量营养不良]][[疾病]]引起的，[[临床表现]]为[[消瘦]]型，其特点为消瘦，[[皮下脂肪消失]]，[[皮肤干燥]]松弛及失去弹性和光泽，[[消瘦严重者呈”皮包骨头”样]](skin and bones)。是蛋白质-能量营养不良的临床[[症状]]之一。

蛋白质-能量营养不良(protein energy malnutrition，PEM)是因食物供应不足或疾病因素引起的一种[[营养缺乏]]病，临床上表现为消瘦(marasmus)和[[恶性营养不良]][[综合征]](kwashiorkor)。消瘦是由于长期在膳食中缺乏热量、[[蛋白质]]以及其他营养素的结果，或患者对食物的[[消化]]、吸收和利用有障碍所引起。此型以能量缺乏为主，兼有[[蛋白质缺乏]]，表现为[[进行性消瘦]]、皮下脂肪减少、[[水肿]]及各器官功能紊乱。恶性营养不良则表现为膳食中蛋白质缺乏突出，而热能的供应还是够的，主要表现为营养不良性水肿。但大多数患者是介于两者之间，轻型的慢性蛋白质-能量营养不良常被忽视，它影响着小儿的[[生长发育]]、[[免疫功能]]，易患病又不易[[康复]]。
==消瘦严重者呈”皮包骨头”样的原因==
(一)发病原因

[[蛋白质-能量营养不良]]可因严重[[蛋白质缺乏]]和(或)严重能量摄入不足引起。原因有以下几种：①摄入不足：[[饥荒]]、战争或经济落后造成食品匮乏或不平衡。[[精神失常]]、[[神经性厌食]]和[[上消化道梗阻]]等[[疾病]]病人不能如常人正常摄食。②消化吸收不良：伴发于其他疾病的顽固而长期的[[呕吐]]、[[腹泻]]及消化吸收障碍。③机体需要增加而供给不足：多见于婴幼儿、[[妊娠]]及[[哺乳期]]妇女。此外，[[甲状腺功能亢进症]]、[[肿瘤]]、[[结核]]、[[糖尿病]]等消耗性疾病均增加体内各种营养物质消耗，若补充不足也可发生蛋白质-能量营养不良。

(二)发病机制

蛋白质-能量营养不良的发生是一个复杂的[[病理]]生理过程。当食物中[[蛋白质]]和能量供应不足时，机体开始通过[[生理]]调节降低组织器官对营养素的需要，可使机体在低营养水平的内环境中生存，但当蛋白质和能量继续缺乏时，生理功能失调，适应机制[[衰竭]]，便可导致死亡。

1.蛋白质[[代谢]] 当蛋白质和能量供应不足时，[[血浆]]中蛋白质含量下降，蛋白质的合成和分解速率减慢。

[[白蛋白]]：体库的含量减少，主要是[[血管]]外部分，分解和合成速率下降，当[[血清白蛋白]]下降到30g/L时，体内其他物质如[[脂蛋白]]、[[丙氨酸]]、[[缬氨酸]]等都出现明显改变。

[[球蛋白]]：血浆中的浓度及在体内分布的改变并不明显，但血浆[[铁蛋白]]显著下降。

体内[[蛋白]][[转换率]]：体内各组织器官蛋白质的缺乏程度虽有不同，但合成和分解速率都有改变;一般在蛋白质缺乏开始5～6周后，转换率下降30%。动物实验时供给高蛋白[[饲料]]，23%的[[氨基酸]]转变为[[尿素]]排出体外，但蛋白质不足时，仅有3.4%的氨基酸转变成尿素，氮的排出量减少。

2.氨基酸代谢严重的蛋白质-能量营养不良时，血浆中氨基酸浓度可下降至正常的1/2，尤其是[[支链氨基酸]]和[[苏氨酸]]更为明显。[[水肿]]型者缬氨酸可降到30μmol/L(正常儿童为250μmol/L)，丙氨酸在水肿前期血浆中的浓度升高，可能是由于[[糖原]]异生作用加强或[[尿素生成]]减少所致，到后期丙氨酸作为形成[[葡萄糖]]的物质而被利用，此时血浆中的浓度降低。[[苯丙氨酸]]与[[酪氨酸]]比值在晚期蛋白质-能量营养不良时也出现下降。

3.糖类代谢蛋白质-能量营养不良时，[[血糖]]一般降低，[[消瘦]]型比水肿型更为明显，糖原异生作用加强。研究证明，[[营养不良]]的儿童，8%的葡萄糖来自蛋白质分解产物，恢复期可增至16%。

4.[[脂类]]代谢蛋白质-能量营养不良者常并发[[脂肪肝]]。消瘦型血中三酰甘油、[[胆固醇]]、β-脂蛋白的含量正常或略增高。水肿型血中三酰甘油、胆固醇、β-脂蛋白的含量正常或略偏低。

5.体液和矿物质蛋白质-能量营养不良不论是消瘦型还是水肿型，均有[[体液潴留]]，发生水肿。血管外体液间隙的扩大是体液增加的主要原因，水肿的程度与[[低白蛋白血症]]有关。水肿的发生机制可见图1。蛋白质-能量营养不良者总体钾含量和镁的含量降低，钠的含量增加。

蛋白质-能量营养不良分以下3型：①严重蛋白质缺乏(kwashiorkor)，热量主要由碳水化合物供给;②严重能量摄入不足(marasmus)，又称为消瘦衰弱症;③混合型(kwashiorkor marasmus)。”kwashiorkor”系非洲加纳语译音，译意为“红小孩”，源自该病病儿[[毛发]]和[[皮肤]]常发红之故，此因食物中蛋白质和[[必需氨基酸]]严重不足，导致毛发由黑色变灰色或红色，[[皮肤粗糙]]。Kwashiorkor又被称为[[恶性营养不良]][[综合征]](malignant malnutrition syndrome)。
==消瘦严重者呈”皮包骨头”样的诊断==
由于[[蛋白质-能量营养不良]]的[[临床类型]]不同，对于轻、中度和慢性的[[营养不良]]，诊断比较困难，故需综合进行诊断。

1.病史根据膳食情况，了解食物摄入不足史及影响机体消化吸收的[[疾病]]史。

2.[[临床表现]]

(1)[[症状]]：早期无明显症状，仅表现为食欲不佳，儿童身高、体重略低于正常。病情继续发展，可出现[[消化]]功能减退，易患[[呼吸道感染]]。重度营养不良者外形[[消瘦]]、[[拒食]]、[[表情淡漠]]、[[反应迟钝]]，常伴有多种维生素缺乏及各种[[并发症]]如[[口角炎]]、[[角膜软化]]、[[紫癜]]等，最后进入到全身[[水肿]]及抑制状态。

(2)[[体征]]：

①体重：蛋白质-能量营养不良会影响小儿的[[生长发育]]、[[体重减轻]]。Gomez等曾提示：Ⅰ度营养不良的体重是标准体重的75%～90%，Ⅱ度营养不良为标准体重的60%～75%，Ⅲ度营养不良&lt;60%，具有诊断意义。

②身高：儿童时期身高呈直线上升，蛋白质-能量营养不良者上升连续减慢，一般与本地区平均身高比较为中下或下，才有诊断价值。中下即身高X±2S～X±S，下指身高X±2S以下。但要注意综合分析，因为身高正常也可以发生蛋白质-能量营养不良;反之矮小者也非都是营养不良。
==消瘦严重者呈”皮包骨头”样的鉴别诊断==
[[消瘦严重者呈”皮包骨头”样]]的鉴别诊断：

1、[[全身消瘦型]]：全身消瘦型指人体因[[疾病]]或某些因素而致体重下降，低于标准体重的10%以上时为[[消瘦]](有作者认为凡体重比标准体重低10%以上者为偏瘦，低于20%以上者称为消瘦)。

2、[[心悸伴消瘦、腹泻]]：老年人甲亢起病隐匿，与年轻人[[甲亢]]的典型[[症状]]不太一样，多数以[[心律失常]]、[[高血压]]、[[食欲减退]]、[[腹泻]]、消瘦等[[心血管]]和[[胃肠道症状]]为主。因此，如果60岁老年人出现[[心悸]]、腹泻、[[体重减轻]]但精神状态良好的情况，要警惕甲亢来袭。

3、[[进行性消瘦]]：进行性消瘦指短期内呈进行性的,有体重下降前后测的体重数值对照,且有明显的衣服变宽,腰带变松,鞋子变大以及皮下脂肪减少，[[肌肉]][[瘦弱]],[[皮肤]]松弛,[[骨骼]]突出等旁证.

由于[[蛋白质-能量营养不良]]的[[临床类型]]不同，对于轻、中度和慢性的[[营养不良]]，诊断比较困难，故需综合进行诊断。

1.病史根据膳食情况，了解食物摄入不足史及影响机体消化吸收的疾病史。

2.[[临床表现]]

(1)症状：早期无明显症状，仅表现为食欲不佳，儿童身高、体重略低于正常。病情继续发展，可出现[[消化]]功能减退，易患[[呼吸道感染]]。重度营养不良者外形消瘦、[[拒食]]、[[表情淡漠]]、[[反应迟钝]]，常伴有多种维生素缺乏及各种[[并发症]]如[[口角炎]]、[[角膜软化]]、[[紫癜]]等，最后进入到全身[[水肿]]及抑制状态。

(2)[[体征]]：

①体重：蛋白质-能量营养不良会影响小儿的[[生长发育]]、体重减轻。Gomez等曾提示：Ⅰ度营养不良的体重是标准体重的75%～90%，Ⅱ度营养不良为标准体重的60%～75%，Ⅲ度营养不良&lt;60%，具有诊断意义。

②身高：儿童时期身高呈直线上升，蛋白质-能量营养不良者上升连续减慢，一般与本地区平均身高比较为中下或下，才有诊断价值。中下即身高X±2S～X±S，下指身高X±2S以下。但要注意综合分析，因为身高正常也可以发生蛋白质-能量营养不良;反之矮小者也非都是营养不良。
==消瘦严重者呈”皮包骨头”样的治疗和预防方法==
[[蛋白质-能量营养不良]]的预防甚为重要，由于本病大多发生在儿童，故加强儿童保健工作是关键。应大力推广新法育儿，宣传正确喂养方法，进行营养指导，具体措施如下。

1.加强儿童保健工作婴幼儿[[生长发育]]特别快，需要的[[蛋白质]]和能量比任何年龄时的都要多，而[[消化系统]]的功能尚未发育完善，极易引起[[腹泻]]导致营养紊乱。故指导婴幼儿保健，包括育儿方法、营养指导、正确护理及[[疾病]]预防，极为重要。大力培训保育人员，提高业务水平，预防[[营养不良]]的发生。

2.喂养指导大力提倡母乳喂养，母乳不足者采取合理的混合喂养，补充[[牛乳]]或豆浆。母亲不能授乳或[[缺乳]]者，应以适龄的配方乳喂之，不能单独用[[淀粉]]类、炼乳、麦乳精等喂养。

3.加强体格锻炼，提高身体素质。

4.防治其他疾病预防各种[[传染病]]的发生，做好[[计划免疫]][[接种]]。矫治[[先天性畸形]]，如[[先天性心脏病]]、[[唇裂]]、[[腭裂]]、[[肥厚性幽门狭窄]]等。

5.早期发现蛋白质-能量营养不良应及早纠正。

总之轻症则以膳食调整为主，给予易[[消化]]高营养的优质食物，动物蛋[[白质]]应为蛋白质总量1/2以上，同时治疗原发疾病及[[并发症]]，待病情好转，体重稳步上升时，可适当安排一定活动量，促肌力恢复。

为防止病人发生PEM，应对其进行危险因素评估，尤其对老年人，体弱者、患消化[[代谢]]性、消耗性疾病要重视营养和饮食安排，进行营养状况监测，以便早期发现PEM可能，及早采取营养干预，以免PEM进一步发展。
==参看==
*[[消中]]
*[[进行性脂肪营养不良]]
*[[进行性肌营养不良症]]
*[[异染性脑白质营养不良]]
*[[婴儿腹部远心性脂肪营养不良]]
*[[恶性营养不良病]]
*[[营养不良性皮肤钙化病]]
*[[反射性交感神经营养不良综合征]]
*[[小儿球形细胞脑白质营养不良]]
*[[小儿异染性脑白质营养不良]]
*[[小儿营养不良性消瘦]]
*[[小儿营养不良性水肿]]
*[[小儿蛋白质-能量营养不良]]
*[[蛋白质-能量营养不良]]
*[[甲营养不良]]
*[[营养不良性肝硬化]]
*[[营养不良]]
*[[甲状旁腺骨营养不良]]
*[[小儿营养不良]]
*[[肌营养不良症]]
*[[全身症状]]
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