112.247.109.102：以“{{Hierarchy header}} 乳糜泻（Celiac disease ,celiac sprue）是患者对麸质（麦胶）不耐受引起小肠粘膜病变为特征的一种[[原发性]...”为内容创建页面

2014-01-26T15:24:38Z

以“{{Hierarchy header}} 乳糜泻（Celiac disease ,celiac sprue）是患者对麸质（麦胶）不耐受引起小肠粘膜病变为特征的一种[[原发性]...”为内容创建页面

新页面

{{Hierarchy header}}
[[乳糜]]泻（Celiac disease ,celiac sprue）是患者对麸质（麦胶）不耐受引起[[小肠]]粘膜病变为特征的一种[[原发性]][[吸收不良综合征]]。又称[[麦胶性肠病]]（glutenous enteropathy）、非热带口炎性乳糜泻（nontropical spure）、特发性[[脂肪泻]]（idiopathic sprue）。本病在西方人群[[发病率]]约0.03%，我国则少见。

【病因及发病机理】

一、麦胶的致病作用　最初注意到患者[[症状]]与进食面粉制品有关，停止面食，症状缓解，因而提出麦胶可能是致病因素。[[麦粉]]含有10-15％的麦胶（gluten），被分解后产物为麦胶[[蛋白]]（gliadin）及[[麦谷蛋白]]（glutinen）。麦胶蛋白为[[分子量]]15.000的[[多肽]]，对肠粘膜有毒性，如进一步水解，[[毒性]]消失。正常人小肠粘膜[[细胞]]有分解麦胶蛋白的多肽酶，使其分解为更小[[分子]]的无毒物质。但在活动期乳糜泻患者，肠粘膜该[[酶活性]]不足，不能充分分解麦胶蛋白故引起小肠粘膜病变。

除考虑麦胶对肠粘膜的直接毒性外，还认为有[[免疫机制]]参与。用[[免疫荧光]]法证实活动期乳糜泻患者[[血液]]、小肠分泌物及粪便中均有抗麦胶蛋白[[抗体]]（IgA）。摄入麦胶（[[抗原]]）后与抗体在肠粘膜细胞中起反应，引起粘膜[[病理]]变化。停止摄入麦粉类食物3-6个月后，该抗体可以消失。

二、[[遗传因素]]　本病与遗传因素有关。挛生兄弟的发病为16％，一卵[[双生]]者可达75％，因遗传关系肠粘膜缺少麦胶蛋白分解酶；另外遗传影响机体免疫功能，对麦胶产生[[过敏反应]]。

【病理】

主要病理改变在[[空肠]]粘膜，[[绒毛]]缩短、增粗、[[萎缩]]变平；[[上皮细胞]]变性为低立方形，电镜下见[[微绒毛]]（刷缘）融合、模糊、分段、[[固有层]]有大量[[淋巴细胞]]与[[浆细胞]][[浸润]]。肠粘膜细胞中的[[双糖酶]]、[[二肽酶]]（dipeptidase）及脂酶（esterase）减少，肠液分泌减少。因而影响小肠的[[消化]]、吸收功能，出现脂肪泻。

【[[临床表现]]】

起病大多缓慢，症状的个体差异很大，发病年龄有两个高峰，即婴幼儿（添加麦类食物后）及青壮年。病程表现为发作与缓解的波动性，进食麦类（[[小麦]]、[[大麦]]、[[黑麦]]、燕麦）食物症状加重（活动期），忌麦类食物症状缓解。

一、[[消化道]]症状　[[腹泻]]是主要症状，典型者为脂肪泻。可伴有[[腹胀]]、[[腹鸣]]等。

二、[[营养不良]]症状　软弱、[[乏力]]、[[消瘦]]、[[体重减轻]]，若有[[低蛋白血症]]可出现[[下肢]][[浮肿]]；[[口炎]]、[[舌炎]]、[[贫血]]、[[皮肤粘膜]][[出血倾向]]；[[骨痛]]、[[手足搐搦]];[[感觉障碍]]、末稍[[神经炎]]等。

【[[实验室检查]]】

一、贫血、低蛋白血症　约70％患者出现，贫血可为[[巨细胞]]性、[[小细胞]]性或混合性。

二、[[免疫]]改变　C3C4降低，[[血清]]IgA升高或正常，IgA减少，抗麦胶抗体阳性，麦胶[[白细胞]]移动抑制试验阳性。

三、粪脂测定及脂肪平衡试验　见前

四、D[[木糖]]试验　见前

五、胃肠钡餐检查　可见空肠中段、远段弥漫性扩张、皱襞[[肿胀]]或消失，呈雪花样钡斑，钡剂通过小肠时间延长等可提示诊断。并可排除继发吸收不良的原因。

六、小肠[[粘膜组织]]检查　病变具有特征性，见前述。

【诊断与鉴别诊断】

依据症状与麦粉食物的关系，典型脂肪泻与[[营养缺乏]]表现及有关实验检查，可作出初步诊断。进一步检查可作空肠粘膜活检。注意与其它吸收不良综合征鉴别。忌麦粉食物治疗试验有效，可以确诊。

本病主要与以下吸收不良综合征鉴别。

一、热带口炎性乳糜泻　发病地区生活或旅居史，发病与麦粉食物无关。对[[广谱]][[抗生素]]及[[叶酸]]治疗反应好，忌麦粉饮食无效。

二、贾弟虫病　症状与本病相似，[[X线]]钡餐征象也难鉴别，采集[[十二指肠]]液及粪便反复查找贾弟[[鞭毛虫]]，小肠粘膜活检也可见[[原虫]]簇聚于粘膜表面，[[甲硝唑]]（metronidazole）试验治疗效果好。

【治疗】

针对病因进行饮食治疗，辅以对症治疗及补充治疗。

一、饮食治疗　关键是忌麦胶饮食，停食各种麦类（大麦、小麦、燕麦、黑麦、裸麦等）食品。但若将麦粉中麸质（面筋）去掉，剩余的[[淀粉]]不含麦胶，病人仍可食用，忌麦胶饮食治疗3-6周症状明显好转，常需持续治疗一年。

二、对症治疗及补充治疗　见前。

三、[[激素]]治疗　适用于极度衰弱，对忌麦胶饮食反应不好或不能耐受无麦胶饮食的患者，可用[[肾上腺皮质激素]]，强地松或[[强的松龙]]30－40mg/日，晨一次口服，症状改善后逐渐减量维持。
==参看==
*[[麦胶性肠病]]
{{Hierarchy footer}}
{{消化病学图书专题}}

消化病学/乳糜泻 - 版本历史

112.247.109.102：以“{{Hierarchy header}} 乳糜泻（Celiac disease ,celiac sprue）是患者对麸质（麦胶）不耐受引起小肠粘膜病变为特征的一种[[原发性]...”为内容创建页面