https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E6%B1%89%E5%BE%B7-%E8%AE%B8%E5%8B%92%E5%B0%94-%E5%85%8B%E6%80%9D%E6%96%AF%E7%90%B4%E7%97%85 2026-04-24T06:18:58Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E6%B1%89%E5%BE%B7-%E8%AE%B8%E5%8B%92%E5%B0%94-%E5%85%8B%E6%80%9D%E6%96%AF%E7%90%B4%E7%97%85&diff=138629&oldid=prev 2014-02-05T07:17:09Z

<p>以“<a href="/%E6%B1%89%E5%BE%B7-%E8%AE%B8%E5%8B%92%E5%B0%94-%E5%85%8B%E6%80%9D%E6%96%AF%E7%90%B4%E7%97%85" title="汉德-许勒尔-克思斯琴病">汉德-许勒尔-克思斯琴病</a>(Hand-Schüller-Christian disease)又称<a href="/%E4%BA%9A%E6%80%A5%E6%80%A7" title="亚急性">亚急性</a>或慢性<a href="/%E5%88%86%E5%8C%96" title="分化">分化</a>型组织细胞增多病，它比急性分化型组织细...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[汉德-许勒尔-克思斯琴病]](Hand-Schüller-Christian disease)又称[[亚急性]]或慢性[[分化]]型组织细胞增多病，它比急性分化型组织细胞增多病(Letterer-Siwe disease)更易引起骨破坏，但比Letterer-Siwe病预后好。<br /> ==汉德-许勒尔-克思斯琴病的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 病因不明，可能与[[免疫功能]]紊乱有关。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 发病机制不清。<br /> ==汉德-许勒尔-克思斯琴病的症状==<br /> 该病多发性在3岁以上的儿童，成人少见发生。患者面部、[[眼睑]]、躯干、[[会阴]]和[[腋下]][[皮肤]]发生[[溃疡]]或[[黄色瘤]]，[[口腔黏膜溃疡]]。[[肺门]]和肺间质因组织细胞和[[炎性细胞浸润]]而发生[[纤维化]]，可引起[[右心衰竭]]。[[垂体]]或[[下丘脑]]受累而发生[[尿崩症]]。[[颅骨]]、颅底骨、[[蝶鞍]]、上下颌骨、[[骨盆]]、[[股骨]]、[[肋骨]]和[[肱骨]]均可受累，特别是局限性、大小不等、边界不规则、边缘清楚，无[[硬化]]现象的缺损区，形似地址，故称[[地址样骨缺损]](图1)。[[眼眶]]外壁和眶[[顶骨]]受破坏，眼眶软组织可能受累产生[[眼球突出]]，但眼球突出的真正原因不明(图2)。典型病例出现颅骨地址样缺损、突眼和尿崩症三联征，但非典型病例三大特征不会同时出现，或仅有其中一或二个[[症状]]，尿崩症是病变后期的[[并发症]]。<br /> <br /> 患者出现典型的三联征即尿崩症、突眼和地址样骨缺损，诊断并不困难。在非典型病变应作[[实验室检查]]，并结合[[影像学]]检查结果以确定诊断。<br /> ==汉德-许勒尔-克思斯琴病的诊断==<br /> <br /> ===汉德-许勒尔-克思斯琴病的检查化验===<br /> 在非典型病变应进行[[实验室检查]]，可发现[[骨髓病性贫血]]，[[白细胞]]和[[血小板减少]]。[[骨髓]]内发现脂性[[巨细胞]]、[[淋巴细胞]]、[[嗜酸性细胞]]，必要时做活体组织检查以确定诊断。确定有无骨髓性[[贫血]]。<br /> <br /> [[病理学]]检查：可见成熟的组织细[[胞核]]呈卵圆形，[[核膜]]轻度凹陷，[[染色质]]粗而较稠密，[[细胞质]][[嗜酸性]]明显。在成熟组织细胞的背景中出现单核炎性细胞，有较多的嗜酸性细胞，散在淋巴细胞和[[浆细胞]]，也可见[[多核]]巨细胞。组织细胞和多核巨细胞吞噬[[脂质]]使其脂化(图3)。病变可因[[纤维结缔组织]][[增生]][[硬化]]而愈合。<br /> <br /> 1.[[心功能]]检查 确定有无[[右心衰竭]]。<br /> <br /> 2.[[影像学]]检查 [[X线]]、[[CT]]或[[MRI]]检查确定[[颅骨]]、[[眼眶]]外壁及顶壁受破坏情况。<br /> ===汉德-许勒尔-克思斯琴病的鉴别诊断===<br /> 造成眶壁[[骨质破坏]]的病变还有[[骨髓瘤]]、[[转移瘤]]等。骨髓瘤发病年龄多在40岁以上，病变较小而多发，尿中可有凝溶[[蛋白]];转移瘤病人年龄通常较大，病灶较小，边缘可能不甚清楚，原[[发瘤]]的表现可助诊断。<br /> ==汉德-许勒尔-克思斯琴病的并发症==<br /> 全身多处[[溃疡]]形成。<br /> ==汉德-许勒尔-克思斯琴病的西医治疗==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 可用[[泼尼松]]1mg/kg，每天口服，2个月后逐渐减量。对孤立的病灶、骨性病变和突眼可行小剂量的[[放射治疗]]，也可用[[长春新碱]]、[[环磷酰胺]]、[[甲氨蝶呤]]等药物进行[[化学治疗]]。最好由小儿[[肿瘤]]专家配合实施治疗。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 预后取决于患者年龄，[[临床表现]]和适当的治疗，[[病死率]]50%左右。<br /> ==汉德-许勒尔-克思斯琴病吃什么好？==<br /> [[汉德-许勒尔-克思斯琴病]]证的[[食疗]](以下资料仅供参考，详细需咨询医生)<br /> <br /> 1、乌雄鸡1只(约500克)，去皮毛[[内脏]]，洗净，“[[三七]]”5克切片，纳入鸡肚中，加少量黄酒，隔水清炖，熟后用酱油蘸服，常服。<br /> <br /> 2、 [[生黄芪]]30～60克，浓煎取汁，加[[粳米]]100克，煮粥，早晚服食。<br /> <br /> 3、 [[当归]]20克，[[黄芪]]100克，嫩母鸡1只，加水同煮汤食用。<br /> <br /> 汉德-许勒尔-克思斯琴病证患者吃什么对身体好?<br /> <br /> 1、 饮食宜清淡。<br /> <br /> 2、 多吃水果和[[蔬菜]]，如香蕉、青菜等<br /> <br /> 汉德-许勒尔-克思斯琴病证患者吃什么对身体不好?<br /> <br /> 1、 忌食辛辣刺激性食物。<br /> <br /> 2、 忌烟酒。<br /> ==参看==<br /> *[[眼科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;汉德-许勒尔-克思斯琴病,汉德-许勒尔-克思斯琴病症状_什么是汉德-许勒尔-克思斯琴病_汉德-许勒尔-克思斯琴病的治疗方法_汉德-许勒尔-克思斯琴病怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;汉德-许勒尔-克思斯琴病,汉德-许勒尔-克思斯琴病治疗方法,汉德-许勒尔-克思斯琴病的原因,汉德-许勒尔-克思斯琴病吃什么好,汉德-许勒尔-克思斯琴病症状,汉德-许勒尔-克思斯琴病诊断&quot; metad=&quot;医学百科汉德-许勒尔-克思斯琴病条目介绍什么是汉德-许勒尔-克思斯琴病，汉德-许勒尔-克思斯琴病有什么症状，汉德-许勒尔-克思斯琴病吃什么好，如何治疗汉德-许勒尔-克思斯琴病等。汉德-许勒尔...&quot; /&gt;<br /> [[分类:眼科疾病]]<br /> {{导航板-眼和眼疾病}}<br /> [[分类:眼]]</div>

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