https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E6%B0%94%E7%AE%A1%E5%8F%8A%E6%94%AF%E6%B0%94%E7%AE%A1%E5%8F%91%E8%82%B2%E9%9A%9C%E7%A2%8D 2026-04-24T09:17:13Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E6%B0%94%E7%AE%A1%E5%8F%8A%E6%94%AF%E6%B0%94%E7%AE%A1%E5%8F%91%E8%82%B2%E9%9A%9C%E7%A2%8D&diff=160011&oldid=prev 2014-02-05T21:29:04Z

<p>以“<a href="/%E6%B0%94%E7%AE%A1" title="气管">气管</a>、支气管<a href="/%E7%95%B8%E5%BD%A2" title="畸形">畸形</a>的发生率低，部分畸形是<a href="/index.php?title=%E6%B0%94%E7%AE%A1%E8%BD%AF%E9%AA%A8&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="气管软骨（页面不存在）">气管软骨</a>异常，在常规检查中常漏诊，而特殊检查手段又不宜广泛采用，...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[气管]]、支气管[[畸形]]的发生率低，部分畸形是[[气管软骨]]异常，在常规检查中常漏诊，而特殊检查手段又不宜广泛采用，所以其非常少见，难以分类。<br /> ==气管及支气管发育障碍的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> [[常见病]]因有[[胚胎]]期由于某种因素导致[[气管]]、支气管未发育，或[[前肠]]发育成气管和[[食管]]时发生障碍，叶以上大[[支气管]]起源异常均可形成不同类型和程度的[[畸形]]。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 气管、支气管未发育形成肺缺如，可为双侧、单侧或一叶。在胚胎第4，5周，前肠被分隔为两部分，即：位于背侧的[[消化]]部分，发育成食管;位于腹侧的[[呼吸]]部分，发育成喉气管。前肠发育成气管和食管时发生障碍，使得前肠分隔的腹侧或背侧移位导致气管、支气管[[闭锁]]或[[气管食管瘘]]，在出生时即出现致命的[[呼吸道]]窘迫，84%伴有其他畸形，包括：其他支气管[[肺畸形]]、[[心脏畸形]]、椎体畸形和[[胃肠道畸形]]。颈段或胸段气管[[发育障碍]]，末端为盲端，或未发育的肺组织，形成类似于支气管的[[憩室]]，如果支气管与正常[[肺段]]或[[肺叶]]相连，即被称为副支气管(tracheal bronchus)，与副支气管相连的肺组织被称为副肺，副肺有正常的[[肺动脉]]和静脉供应。盲支气管：指[[经气]]管壁长出一气管样的盲突，其末端止于肺实质样组织，形成并无呼吸功能的气管叶，其病变实质仍为[[气管憩室]]。<br /> ==气管及支气管发育障碍的症状==<br /> 不同[[畸形]][[临床表现]]不尽相同，常见畸形有：<br /> <br /> 1.[[气管]]、支气管[[闭锁]] 这类畸形很罕见，常伴有其他畸形：[[气管食管瘘]]和[[心脏]]、[[泌尿生殖系统]]的异常。 Floyd等将此类畸形分为3种亚型。Ⅰ型：占10%，包括气管部分闭锁，远端气管为连接于[[食管]]前壁的短段正常气管;Ⅱ型：占59%，完全气管未发育、[[支气管]]及[[隆突]]部位正常，隆突与食管相连;Ⅲ型：占31%，气管完全未发育，支气管起源于食管。有报道根据病变气管、支气管发育的程度及有无[[食管气管瘘]]分为7型，(图1)列出了常见的4种类型。最常见类型是喉至[[食管瘘]]之间气管完全缺失，此型约占50%，其他类型仅占5%～10%。<br /> <br /> 先天性支气管闭锁或狭窄可累及叶、段或亚段支气管，其发生在或靠近其近端，以左上叶的尖后段支气管最为常见。病变是节段性的，病变处以外的[[支气管树]]，不论是其远端或近端的支气管，形态及结构正常或接近正常，典型表现为：1支或更多支气管含黏液、且扩张([[黏液囊肿]])，绝大多数病例，切除的[[标本]]显示远、近端支气管不相通，偶见痰或[[纤维]]条索分隔。<br /> <br /> 先天性支气管狭窄或闭锁平均诊断年龄是17岁，近2/3为男性，通常无症状，约20%的患者有反复发作的[[肺部感染]]史。较大气管的狭窄多在[[婴儿期]]就出现[[症状]]，表现为[[呼吸窘迫]]、[[喘鸣]]或反复发作[[肺炎]]等。患儿常为[[早产儿]]或发育不成熟，出生后出现[[发绀]]，并无哭声，[[气管插管]]不能达[[声带]]以下，食管插管可暂时改善通气。<br /> <br /> 2.[[支气管狭窄]] 真正的先天性支气管狭窄罕见，支气管狭窄最常见为继发性[[右主支气管]]狭窄，为婴幼儿长期机械[[辅助通气]]过程中不正确或频繁的吸痰，造成[[炎症]]改变，[[肉芽组织]]在[[主支气管]]开口处堆积所致。临床表现为[[呼吸困难]]，如果合并[[气管狭窄]]，可有[[发音障碍]]，查体可见喘鸣。<br /> <br /> 3.[[气管憩室]] 先天性气管、支气管[[憩室]]相对常见，以气管憩室最为常见，可能源于诊断及治疗[[同气]]管憩室(图2)。<br /> <br /> 气管憩室多位于隆突上1～3cm气管的右侧壁，常单发，无症状，可存留异物。多在术中、支气管检查或[[尸检]]时意外发现，[[支气管镜]]可确诊。无需特殊治疗。症状可能由于副支气管狭窄或其他的肺部畸形引起，出现反复发作的肺炎、喘鸣或[[新生儿呼吸窘迫]]。<br /> <br /> 4.支气管异常起源 支气管异常起源[[指叶]]以上大支气管起源异常，极其罕见。而[[肺段]]或段以下支气管起源异常，较为常见，被认为是[[解剖]][[变异]]，应在[[支气管镜检查]]及手术时注意，无其他临床意义(图3)。<br /> <br /> 有4种主支气管异常：①超过1个(偶尔无)[[肺叶]]或段的支气管，如双右上[[叶支气管]];②同侧异位支气管：叶支气管异常起源，最常见是右上叶支气管起源于气管，形成气管三叉分支，称为[[动脉]]上支气管;③异侧异位支气管：此型的支气管分叉及肺分叶异位到对侧肺，如：右下或[[中叶]]的支气管横跨[[纵隔]]起源于[[左主支气管]]，称为支气管桥。可为单一畸形，也可与心、脾及其他畸形并存，如：支气管桥可伴有[[左肺动脉]]悬吊和气管狭窄;④额外支气管：其常起于右主支气管或中间[[干支]]气管的下壁。<br /> <br /> 支气管异常起源及异常分支常无症状，也无明显临床意义，但偶有继发反复发作肺部感染等。<br /> <br /> [[食管造影]]可见部分肺组织通过支气管样结构与食管交通。起自食管的肺叶或[[肺段支气管]]的异常起源([[食管支]]气管)可为右侧或左侧肺，也可是上叶或下叶，到受累肺叶的血供有各种情况，一些肺叶为正常的肺血供，而其他一些为[[体循环]]供血。叶外型和[[叶内型肺隔离症]](定义为有异常血供和无支气管交通)偶与食管或其他[[前肠]]来源器官交通，因此在名词定义上常造成混乱，故有人将所有此类畸形称为先天性支气管肺前肠畸形。<br /> <br /> 5.气管、支气管食管瘘 占出生[[婴儿]]的1/800～1/5000，单纯的气管食管瘘少见，约占气管、[[食管畸形]]的4%，而伴有[[食管闭锁]]的气管食管瘘较多见，约占气管、食管畸形的88%。<br /> <br /> 分为5种主要类型(图4)：①短的闭锁食管，远端食管起于气管下段，此型最为常见，占80%以上;②食管闭锁而无气管食管瘘，此型气管发育多正常;③存在食管气管瘘，而无食管闭锁;④食管闭锁、伴闭锁口侧食管气管瘘;⑤食管闭锁、伴气管与闭锁口侧及肛侧食管瘘。<br /> <br /> 食管与右主支气管间形成的支气管食管瘘较少见。也有将其分为两种临床病理类型：伴或不伴有食管闭锁，前者食管为盲端，是最常见类型。<br /> <br /> 低出生体重为此病的高危因素，70%见于出生时低体重儿，多因其他[[疾病]]而[[早产]]， 男稍多于女，出生后即可出现口水过多、吐白沫等，进食时[[呛咳]]、[[呕吐]]、呼吸困难、发绀等，停止进食后以上表现明显减轻，如处理不及时，婴幼儿可因[[口腔]]分泌物、进食或胃内容物[[反流]]等引起[[吸入性肺炎]]，出现[[发热]]、[[气急]]、[[脱水]]等，严重者可因肺部[[并发症]]死亡。足月儿如为单纯瘘，100%可存活。<br /> <br /> 根据婴幼儿期出现的呼吸窘迫、反复发作肺炎等症状及结合[[X线]]、造影和[[CT]]检查，早期诊断气管支气管[[发育障碍]]多无困难。<br /> ==气管及支气管发育障碍的诊断==<br /> <br /> ===气管及支气管发育障碍的检查化验===<br /> 1.[[X线]]检查 [[气管]]支气管[[闭锁]]患儿X线胸片表现为：紧靠[[肺门]]、且尖端指向肺门的类三角形病变区，呈高透亮性和线形的、卵圆形、分支状[[黏液囊肿]]表现。周围正常肺实质和[[纵隔]]会受压、移位。[[支气管]]起源异常、狭窄和气管[[憩室]]患儿X线表现为肺组织慢性[[感染]]或[[肺气肿]]征象，[[气管食管瘘]]透视还可见[[胃泡]]或肠内气体减少。<br /> <br /> 2.[[CT]]检查 可显示支气管闭锁的中心性囊性黏液囊肿的特征，以此鉴别[[支气管源性囊肿]]或[[肺叶]][[气肿]]。三位重建CT检查是确诊[[支气管狭窄]]的程度和范围的最佳手段。对于[[气管憩室]]，CT可诊断副支气管，[[冠状面]]CT不必采用[[支气管造影]]就可更好地诊断副支气管。<br /> <br /> 3.[[支气管镜检查]] 对气管憩室可直接看到憩室，并可了解憩室数目及大小;气管食管瘘可看到瘘口。支气管镜检查可见到不同类型的大支气管起源的异常。<br /> <br /> 4.造影检查 有资料统计支气管异常起源做支气管造影检查，7/1500可见左尖后段起于[[左主支气管]]，其中4/7有气管梗阻。气管憩室做气管造影检查可见副支气管，并评价气管支气管树。气管食管瘘造影方法为先放置[[胃管]]，多在10～12cm时遇到阻力，然后注入[[碘油]]、造影，即可确诊。<br /> ==气管及支气管发育障碍的预防和治疗方法==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 不论何种类型的[[气管]]支气管[[发育障碍]]手术治疗为惟一有效的手段。<br /> <br /> 1.气管支气管[[闭锁]] 建议[[行气]]管或[[支气管成形术]]手术治疗以防止[[肺脓肿]]。目前采用的气管闭锁重建术，首先闭死远端[[食管]]、胃造瘘，在食管内插入[[气管插管]]，使其位于[[食管气管瘘]]水平之上，机械通气及[[肠道喂养]]9个月后，在上段气管造瘘，断离气管食管连接，稍后间位[[结肠]]代食管重建[[消化道]]。<br /> <br /> 2.气管支气管狭窄 Jaffe(1997)报告气囊扩张术治疗6例先天性或[[继发性]][[气管、支气管狭窄]]，其中4例成功，重复[[支气管扩张]]对于保护正常的肺组织功能和治疗[[感染]]可能是必需的。如果支气管扩张术后感染不能消退，行支气管成形术可减少肺切除的比率。也有人用[[激光治疗]][[肉芽肿]]性气管[[支气管狭窄]]。<br /> <br /> 3.[[气管憩室]] McLaughlin等(1985)报告了18例副[[支气管]]儿童患者，表现为反复发作的[[肺炎]]和其他[[呼吸道]][[症状]]，5例[[支气管造影]]显示支气管狭窄和受累[[肺段支气管]]扩张，手术切除后症状缓解。<br /> <br /> 4.支气管异常起源 支气管与食管异常交通会引起婴幼儿期持续或反复发作的肺炎。手术切除慢性感染的肺部组织上述症状得以缓解。<br /> <br /> 5.[[气管食管瘘]] 治疗原则：①避免[[吞咽]]物或[[胃反]]流物进入呼吸道;②防治肺部[[并发症]];③维持营养及水盐平衡。手术治疗目的：①闭合瘘口、切除瘘管;②建立食管连续性。可一期完成，如局部条件不理想、感染重、全身状况差等，可二期完成手术。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 气管支气管闭锁行气管或支气管成型术手术，患儿在术后仍不能长期存活，但也有手术成功的报告。单纯气管、支气管[[食管瘘]]者手术预后佳，[[生存率]]可达68%，而合并[[食管闭锁]]者，手术预后较差，术后[[食管支气管瘘]]复发率在3%～22%。气管憩室和支气管异常起源合并感染手术治疗预后较好。<br /> ==参看==<br /> *[[心胸外科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;气管及支气管发育障碍,气管及支气管发育障碍症状_什么是气管及支气管发育障碍_气管及支气管发育障碍的治疗方法_气管及支气管发育障碍怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;气管及支气管发育障碍,气管及支气管发育障碍治疗方法,气管及支气管发育障碍的原因,气管及支气管发育障碍吃什么好,气管及支气管发育障碍症状,气管及支气管发育障碍诊断&quot; metad=&quot;医学百科气管及支气管发育障碍条目介绍什么是气管及支气管发育障碍，气管及支气管发育障碍有什么症状，气管及支气管发育障碍吃什么好，如何治疗气管及支气管发育障碍等。气管、支气管畸形的发生率低，部分...&quot; /&gt;<br /> [[分类:心胸外科疾病]]</div>

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