112.247.67.26：以“免疫缺陷病(immunodeficiency diseases)IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有...”为内容创建页面

2014-02-06T06:49:49Z

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[[免疫缺陷病]](immunodeficiency diseases)IDD是一组由于[[免疫系统]]发育不全或遭受损害所致的[[免疫功能]]缺陷引起的[[疾病]]。有二种类型：①[[原发性免疫缺陷病]]，又称先天性免疫缺陷病，与[[遗传]]有关，多发生在婴幼儿。②[[继发性免疫缺陷]]病，又称[[获得性免疫]]缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重[[感染]]，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、[[恶性肿瘤]]、应用免疫[[抑制剂]]、[[放射治疗]]和[[化疗]]等原因引起。

(一)概念：由于[[免疫器官]]、组织或[[细胞]]发育缺陷，或免疫功能失常或缺陷，引起的[[病理]]过程。

(二)特点：对各种感染的[[易感性]]增加，患者出现反复的严重的感染，[[临床表现]]为[[气管炎]]、[[肺炎]]、[[中耳炎]]、[[细菌]]和真菌的胞内感染及恶性肿瘤等。

病因：

免疫缺陷病按其发生的原因可分为先天遗传性免疫缺陷病和后天继发性免疫缺陷病两大类，他们均会导致[[免疫功能低下]]或缺失，易发生严重感染或[[肿瘤]]。
==正常免疫球蛋白减少的原因==
[[免疫缺陷病]]按其发生的原因可分为先天遗传性免疫缺陷病和后天[[继发性免疫缺陷]]病两大类，他们均会导致[[免疫功能低下]]或缺失，易发生严重[[感染]]或[[肿瘤]]。
==正常免疫球蛋白减少的诊断==
其最典型的临床[[症状]]表现为反复[[感染]]或严重感染。由于[[遗传因素]]或先天因素，使[[免疫系统]]在[[个体发育]]过程中的不同环节、不同部位受损所致的[[免疫缺陷病]]，称先天性免疫缺陷病，或称[[原发性免疫缺陷病]]。其中大多数与[[血细胞]][[分化]]和发育有关，[[多发病]]于婴幼儿期，严重者导致死亡。先天性免疫缺陷病种类很多，常分为[[抗体]]缺陷、[[补体]]缺陷、吞噬功能缺陷、联合缺陷、[[T细胞]]缺陷等。因其他[[疾病]]和因素引起的[[免疫功能障碍]]称[[继发性免疫缺陷]]病。在临床上较为多见。如感染、[[肿瘤]]、肝、[[肾功能不全]]、[[内分泌]]紊乱、[[免疫]]增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的[[免疫缺陷]]。在肿瘤及[[器官移植]]时长期使用[[免疫抑制剂]]，亦可导致继发性免疫缺陷。免疫缺陷病患者不能发挥正常的[[免疫应答]]和防御功能.

临床上常有多种表现：

(1)感染，反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的[[临床表现]]，严重者可死于不可控制的感染。

(2)肿瘤，先天性免疫缺陷患者[[恶性肿瘤]]的[[发病率]]比常人高出100～300倍;由于[[肾移植]]时使用免疫抑制剂治疗而导致继发性免疫缺陷病的患者，恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍。

(3)[[变态反应]]，由于[[免疫功能]]失调，免疫缺陷病患者中[[变态反应性疾病]]的发病率也比正常人高。

(4)[[自身免疫病]]，由于免疫功能障碍、失调，常同时导致自身免疫病的发生。从临床情况观察，继发性免疫缺陷多发生在老年人，均为暂时性的，消除原始病因后，大多数能逐渐恢复。但严重者，如电离辐射和[[获得性免疫缺陷综合症]]，有时可造成不可恢复的免疫缺陷。
==正常免疫球蛋白减少的鉴别诊断==
(一)先天性[[免疫缺陷病]]

先天性免疫缺陷病因缺陷发生部位不同导致[[免疫功能低下]]程度各有所异。根据所累及的[[免疫细胞]]和组分的不同，可分为[[特异性免疫]]缺陷和[[非特异性免疫]]缺陷。

(1) 特异性免疫缺陷

1 [[B细胞]]缺陷性[[疾病]]

--占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷发生在[[B淋巴细胞]][[祖细胞]]阶段，B淋巴细胞不能成熟，于是就不能生成[[抗体]]。所以该病的主要特征为[[免疫球蛋白]]水平的降低或缺失，这种免疫球蛋白的缺陷可以是各类免疫球蛋白均减少，也可以是某一类或[[亚类]]的[[免疫球蛋白减少]]。性连[[低丙种球蛋白血症]](Bruton[[综合症]])、选择性IgA、[[IgM]]和[[IgG]]亚类缺陷病等均属此类。

2 [[T细胞]]缺陷性疾病

--占先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因[[先天性胸腺发育不全]]致使T细胞数目减少，也可因某些酶或膜[[糖蛋白]][[等分]]子缺乏而导致T细胞[[功能障碍]]。Digeorge综合症(先天性胸腺发育不良)是该类疾病的代表。

3 T和B细胞联合缺陷性疾病

--[[联合免疫缺陷病]]的病因和严重程度是不定的。如缺陷发生在[[淋巴干]][[细胞]]阶段，造成[[T淋巴细胞]]和B淋巴细胞严重缺失，就会发生[[严重联合免疫缺陷病]]，病人表现为易于[[感染]]各种[[微生物]]。

(2) 非特特异性免疫缺陷

1 [[吞噬细胞]]缺陷病

--吞噬细胞包括组织中的吞噬细胞、[[单核细胞]]和[[血液]]中的[[中性粒细胞]]。先天性的吞噬细胞缺陷病主要指吞噬细胞的功能障碍引起的疾病，其相对[[发病率]]为1%～2%，最多见的为[[慢性肉芽肿病]]。

2 [[补体系统]]缺陷病

--该病是由于机体内[[补体]]成分的组分或它的调控[[蛋白]]发生遗传性缺陷所致。

(二) 后天[[继发性免疫缺陷]]病

继发性免疫缺陷病是指发生在其他疾病基础上(如慢性感染)、[[放射线]]照射、[[免疫抑制剂]]长期地使用及[[营养障碍]]所引起的[[免疫系统]]暂时或持久的损害，所导致的免疫功能低下。继发性免疫缺陷病可以是[[细胞免疫]]缺陷，也可以是[[体液免疫]]缺陷，或两者同时发生。根据发病的原因不同可将继发性免疫缺陷分为两大类：继发于某些疾病的[[免疫缺陷]]和医源性的免疫缺陷。 1. 继发于某些疾病的免疫缺陷

(1) 感染

许多[[病毒]]、[[细菌]]、[[真菌]]及[[原虫]]感染常可引起机体免疫功能低下。如麻疹病毒、[[风疹病毒]]、[[巨细胞病毒]]、严重的[[结核杆菌]]或[[麻风杆菌]]感染均可引起患者T细胞功能下降。尤以[[HIV]]引发的[[AIDS]]最为严重。

(2) [[恶性肿瘤]]

患恶性肿瘤特别是[[淋巴组织]]的恶性肿瘤常可进行性地抑制患者的[[免疫功能]]。在广泛转移的[[癌症]]者中常出现明显的细胞免疫与体液免疫功能低下。

(3) [[蛋白质]]丧失、消耗过量或合成不足

患慢性肾小球炎、[[肾病综合症]]、急性及慢性[[消化道]]疾病及大面积[[烧伤]]或[[烫伤]]时，蛋白质包括免疫球蛋白大量丧失;患慢性消耗性疾病时蛋白质消耗增加;消化道吸收不良和营养不足时，[[蛋白质合成]]不足，上述各种原因均可使免疫球蛋白减少，体液免疫功能减弱。

2. 医源性的免疫缺陷

(1) 长期使用免疫抑制剂、[[细胞毒]]药物和某些[[抗生素]]

大剂量[[肾上腺皮质激素]]可导致免疫功能全面抑制。[[抗肿瘤药物]]([[叶酸]][[拮抗剂]]和[[烷化剂]])可同时抑制T细胞和B细胞的[[分化]]成熟，从而抑制免疫功能。某些抗生素如[[氯霉素]]能抑制抗体生成和T细胞、B细胞对[[有丝分裂]]原的[[增殖]]反应。

(2) 放射线损伤

放射线治疗是恶性肿瘤及抑制同种组织[[器官移植]]排斥的有效手段。而大多数[[淋巴细胞]]对γ[[射线]]十分敏感。大剂量的[[放射性损伤]]可造成永久性的免疫缺陷。

其最典型的临床[[症状]]表现为反复感染或严重感染。由于[[遗传因素]]或先天因素，使免疫系统在[[个体发育]]过程中的不同环节、不同部位受损所致的免疫缺陷病，称先天性免疫缺陷病，或称[[原发性免疫缺陷病]]。其中大多数与[[血细胞]]分化和发育有关，[[多发病]]于婴幼儿期，严重者导致死亡。先天性免疫缺陷病种类很多，常分为抗体缺陷、补体缺陷、吞噬功能缺陷、联合缺陷、T细胞缺陷等。因其他疾病和因素引起的[[免疫功能障碍]]称继发性免疫缺陷病。在临床上较为多见。如感染、[[肿瘤]]、肝、[[肾功能不全]]、[[内分泌]]紊乱、[[免疫]]增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷。在肿瘤及器官移植时长期使用免疫抑制剂，亦可导致继发性免疫缺陷。免疫缺陷病患者不能发挥正常的[[免疫应答]]和防御功能.

临床上常有多种表现：

(1)感染，反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的[[临床表现]]，严重者可死于不可控制的感染。

(2)肿瘤，先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比常人高出100～300倍;由于[[肾移植]]时使用免疫抑制剂治疗而导致继发性免疫缺陷病的患者，恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍。

(3)[[变态反应]]，由于免疫功能失调，免疫缺陷病患者中[[变态反应性疾病]]的发病率也比正常人高。

(4)[[自身免疫病]]，由于免疫功能障碍、失调，常同时导致自身免疫病的发生。从临床情况观察，继发性免疫缺陷多发生在老年人，均为暂时性的，消除原始病因后，大多数能逐渐恢复。但严重者，如电离辐射和[[获得性免疫缺陷综合症]]，有时可造成不可恢复的免疫缺陷。
==正常免疫球蛋白减少的治疗和预防方法==
根据病因采取相应治疗。
==参看==
*[[获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤]]
*[[人类免疫缺陷病毒所致葡萄膜炎]]
*[[获得性免疫缺陷综合征视网膜病变]]
*[[同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜]]
*[[联合免疫缺陷病]]
*[[抗体免疫缺陷病]]
*[[其它症状]]
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[[分类:其它症状]]

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