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2014-02-05T09:52:44Z

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'''植物神经系统疾病'''(disorders of vegetative nervous system)，发生于[[植物神经]]系统的疾病。植物神经系统是[[神经系统]]的组成部分之一，具有特殊的[[生理]]功能，主要支配[[内脏]]、[[血管]]和腺体，在维持人体的随意和不随意活动中起重要作用，它的活动是在无意识下不随意进行的，故也称[[自主神经系统]]。医学中许多疾病都牵涉到植物神经系统，有些疾病则以植物神经损害为主。由于植物神经系统与全身各器官、腺体、血管，并与糖、盐、水、[[脂肪]]、[[体温]]、睡眠、[[血压]]等调节均有关系，所以植物神经发生障碍后可以出现全身或局部症状。其[[临床表现]]涉及[[心血管系统]]、[[呼吸系统]]、[[消化系统]]、[[内分泌系统]]、[[代谢]]系统、[[泌尿生殖系统]]……等。

==植物神经系统的[[解剖]]生理==

植物神经系统支配[[内脏器官]]、[[内分泌腺]]以及[[汗腺]]等。根据解剖、生理及[[药理学]]，植物神经分为[[交感神经系统]]和[[副交感神经系统]]，两者是在[[大脑皮质]]及[[下丘脑支]]配下，相互[[拮抗]]、相互协调而进行活动的。在解剖上，植物神经又分为周围和中枢两个部分（见图）。

===周围部分===

交感神经系统的节前[[纤维]]起于胸腰段[[脊髓]]灰质[[侧角]]的[[神经元]]，从该处发出纤维与[[脊神经前根]]一起离开脊髓，经[[白交通支]]，大部分终于椎旁[[交感神经]]（这些椎旁[[交感神经节]]相互联结，形成交感神经链），部分止于[[脊柱]]前方的[[腹腔神经节]]；然后，再由该两种[[神经节]]发出节后纤维，一部分经[[灰交通支]]返回[[脊神经]]，然后随脊神经分布于血管、汗腺、[[平滑肌]]，大部分节后纤维组成[[神经丛]]，[[再分布]]到内脏器官内。

副交感神经系统的传出支源于[[脑干]]（第Ⅲ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对[[颅神经]]）及[[骶]]髓[[灰质]]神经元，通过颅神经或脊神经终止于所支配脏器附近或其内的[[副交感神经节]]，再由该神经节发出节后纤维止于[[瞳孔]]、腺体、内脏、盆内器官等。

交感及[[副交感神经]]的传入纤维源于内脏，通过颅神经或脊神经[[感觉根]]进入[[中枢神经系统]]。

===中枢部分===

植物神经系统的中枢部分包括大脑皮质、[[下丘脑]]、[[中脑]]和[[延髓]]的核以及脊髓的侧角区。大脑皮质各个区有植物神经代表区，其位置在相应的躯体功能区附近或与之重叠，如运动区与相应支配区营养及血管的调节、眼区与[[流泪]]，舌区与[[流涎]]、第八区与[[瞳孔散大]]、[[枕区]]与[[瞳孔缩小]]，旁[[中央小叶]]与[[膀胱]]及[[肛门括约肌]]、[[岛叶]][[边缘叶]]与内脏活动有关。

下丘脑为植物神经重要的[[皮质]]下中枢，其中有广泛的核群。下丘脑前方是副交感神经中枢。后方是交感神经中枢。下丘脑与糖、水、盐、[[脂肪代谢]]、体温、睡眠、呼吸、血压调节等均有密切的关系。

交感与副交感神经的功能是相互拮抗，同时又是相互协调的，都是处在大脑皮质总的调节影响之下的。交感神经兴奋时，在[[循环系统]]出现[[心跳加快]]和加强，[[血管收缩]]，[[血压上升]]；在[[呼吸器]]官可见[[支气管扩张]]；在[[消化]]器官表现肠蠕动减退，分泌粘稠[[唾液]]，胃肠运动和[[胆囊]][[活动抑制]]，[[括约肌]]收缩增强；在泌尿生殖系统则见逼尿肌[[舒张]]、膀胱松驰、括约肌收缩，[[妊娠]][[子宫收缩]]或未孕[[子宫]]舒张，[[射精]]；在眼部可出现瞳孔散大、[[睫状肌]]松驰、眶部和[[上睑]]平滑肌收缩。其他还见[[立毛肌]]收缩、汗腺分泌、促进[[糖原]]分解、[[肾上腺髓质]]分泌及[[抗利尿激素]]释放等反应。副交感神经兴奋的反应一般与上述相反，还可促进[[泪腺]]分泌及[[胰岛素]]分泌。

===植物神经[[递质]]及[[受体]]===

植物神经的功能是通过其[[神经纤维]]末梢释放不同[[化学]]递质来实现的。按其产生递质的不同而分为[[胆碱能神经]]和[[肾上腺素能神经]]。交感神经和副交感神经节前纤维[[神经末梢]]释放的化学递质均为[[乙酰胆碱]]。副交感神经节后纤维的神经末梢也是释放乙酰胆碱。大部分交感神经节后纤维的神经末梢，释放[[去甲肾上腺素]]及少量[[肾上腺素]]；但又有小部分交感神经节后纤维的神经末梢，如支配汗腺及[[骨骼肌]]的交感神经舒张血管的节后纤维，都是释放乙酰胆碱。乙酰胆碱与[[突触后膜]]上的特异受体相结合。与乙酰胆碱结合的受体称[[胆碱]]能受体，根据其对天然存在的[[毒蕈碱]]和[[烟碱]]的选择性反应分为两类。在神经节和[[肌肉]]的受体与烟碱型乙酰胆碱起作用，称烟碱样受体（N型受体），而副交感神经的节后受体如平滑肌、[[心肌]]中[[窦房结]]及[[房室结]]，汗腺[[细胞]]中的受体则为[[毒蕈]]样受体（ M型受体）。后乙酰胆碱弥散到血流中又经[[乙酰胆碱酯酶]]的作用而局部破坏，如此完成乙酰胆碱的清除。去甲肾上腺素排放到[[突触间隙]]中，在[[靶细胞]]的突触后膜上激活特殊受体[[位点]]（[[肾上腺素能受体]]）。肾上腺素能受体有两类，即α和β。一般[[儿茶酚胺]]对α受体的作用是[[兴奋性]]的，对β受体是抑制性的。然而这种区别并非绝对的，如β受体激活时心肌的收缩增强；儿茶酚胺对内脏的抑制作用则兼由α及β受体所介导的。β肾上腺素能受体可根据兴奋性药物及[[拮抗剂]]的作用的相对选择性而再分为β1受体和β2受体，β1受体激动后使心肌收缩加强，[[静脉血]]管扩张，[[肝糖原]]分解，[[肌糖]]原分解，[[脂肪分解]]，β2受体兴奋则松驰[[支气管]]的平滑肌，使[[动脉血]]管扩张，胰岛素分泌增加。

===分类===

[[植物神经系统疾病]]在整个[[神经病学]]中是较薄弱的一个领域，其基础的临床研究都很不充分，且许多植物神经疾病的病因及[[病理]]了解也甚少，故迄今尚未形成公认的全面而完整的分类体系，各个作者的分类大相径庭。有的用解剖部位来分，分为周围性植物神经病，[[交感神经链综合征]]、[[间脑综合征]]及全身植物神经功能不全[[综合征]]等；有的则以临床症状为分类依据，分为血压变化（主要是姿位性[[低血压]]）、局部[[循环障碍]]（如[[雷诺氏病]]、[[红斑性肢痛症]]等）、体温调节障碍、[[膀胱功能障碍]]、肠功能障碍、[[性功能]]障碍、[[出汗异常]]、[[睡眠障碍]]、疼痛等。在症状归类上也存在同样问题，传统上，有一种方法是按内脏系统进行分类，例如循环系统、消化系统、呼吸系统、代谢系统、内分泌系统、泌尿生殖系统的植物神经疾病。但在临床上有时难以区别是内脏本身器质性疾病的症状，还是植物神经系统疾病的症状，同时本分类法不能确切的反映植物神经系统疾病状态的特征。另一种方法是根据植物神经系统对内脏系统的相互协调、相互对抗的支配关系进行归类，可以分为交感神经[[功能亢进]]、副交感神经功能亢进、全植物神经功能亢进、交感神经功能降低、副交感神经功能降低、全植物神经功能降低等。大多数神经病学专业书中均回避了分类而仅列出了一些常见的植物神经疾病和综合征。此处也采取后一种做法，将临床常见的植物神经疾病和综合征介绍于后。

===[[血管迷走性晕厥]]===

[[晕厥]]是指一时性广泛的[[脑供血不足]]而突然发生的短暂[[意识丧失]]状态。血管迷走性晕厥又称[[血管抑制性晕厥]]或普通晕厥，为[[反射]]性晕厥的一种。多发生于体弱的年轻女性。原因是精神与疼痛刺激通过[[神经]]反射，产生[[迷走神经兴奋]]，导致广泛的外周小[[血管扩张]]，心率减慢，[[血压下降]]，脑血流量减少，导致晕厥发生。环境因素也可诱发，立位或坐位时易于发生。

晕厥前病人常有[[疲乏]]、[[注意力不集中]]、[[头昏]]、[[眼花]]、[[面色苍白]]、出汗、[[恶心]]、[[打哈欠]]、[[腹部不适]]等先兆。持续数秒钟至数十秒钟后，出现眼黑、站立不稳、意识丧失而倒地，此时血压下降、[[脉缓]]弱、瞳孔散大、光反应减弱、[[肌张力降低]]、偶尔[[遗尿]]。约经数秒钟至几分钟，可迅速自行苏醒，如让病人平卧，则恢复更快。醒后可有[[头痛]]、全身[[无力]]等，个别较重者可有轻度[[遗忘]]、[[精神恍惚]]等症状，持续1～2天而恢复。此种晕厥可反复发作，少数病人有家族史。

晕厥发作时，宜取平卧位，松解衣领，[[下肢]]抬高，一般均可苏醒。平素避免精神刺激、[[过度疲劳]]、长时间站立。对易紧张、[[失眠]]、精神波动者，可试服安定药。

属于反射性晕厥的还有[[排尿]]性晕厥、[[咳嗽晕厥]]、[[吞咽]]性晕厥、吞咽[[神经痛]]性晕厥等。

===雷诺氏病===

又称肢端[[动脉痉挛]]症，为支配周围血管的交感神经功能紊乱所引起的肢端[[小动脉]][[痉挛]]性疾病。原因尚未完全清楚。

常见于青年女性。典型的发作可分为三期：①[[缺血]]期。当手遇冷后，指端小动脉痉挛，从指端开始突然发白、发凉，以后向近端扩展，有的可累及[[足趾]]、耳壳、[[鼻尖]]，并感觉麻木、[[蚁走感]]、疼痛等。持续数分钟至数小时。②[[缺氧]]期。此时[[毛细血管扩张]]郁血，仍有[[感觉障碍]]和[[皮肤]]温度降低，但肢端呈青紫色，界限明显，受压时消失，伴疼痛。持续数小时至数日。③[[充血]]期。动脉痉挛解除，[[毛细血管]]恢复正常血供，皮肤温度上升，色泽先潮红，以后恢复正常。本病常在寒冷的冬季发作，入夏而缓解。反复发作可引起血管壁改变而导致手指指端的[[营养障碍]]，皮肤出现[[溃疡]]、硬变及[[坏死]]。检查见局部皮肤温度低于正常，若将病肢浸于冰水或冷水中可激发之，局部加温可使好转。

预防方法为尽量避免肢体受寒，注意保暖，戴手套和穿厚袜，消除情绪因素，避免[[外伤]]、忌烟。治疗可用血管扩张药。严重者可作交感神经切除。

===红斑性肢痛症===

又称肢端红痛症。病因未明。常见于男性青壮年。表现为肢体远端，特别是双足发作性血管扩张，伴剧烈[[灼痛]]，发作时疼痛部位[[皮肤发红]]，并可[[肿胀]]，[[皮肤温度升高]]。长期站立或行走、[[湿热]]、夜眠时将足置于被内，常可引起发作或使症状加剧。将疼痛部位暴露于冷空气或浸入冷水中，或抬高患肢，均可使症状缓解。本病预后尚佳。有些病人可反复缓解和复发，至晚期可发生营养性改变如溃疡及坏死。

预防方法为避免久站或长期负重步行，以及湿热的环境。发作时可[[冷敷]]，抬高患肢。可用[[止痛药]]及血管收缩药，因发现病人有[[5-羟色胺]]的活动障碍，使用[[苯噻啶]]治疗有效。

===神经原性[[直立性低血压]]===

又称姿位性低血压。从卧位改变为直立位时，血压迅速下降，引起[[头晕]]、[[视力模糊]]、全身无力、晕厥等[[脑缺血]]症状。

特发性直立性低血压若同时伴有其他[[植物神经紊乱]]，并有[[小脑]]、基底节或脊髓[[运动神经元]]变性所引起的神经异常，则称为夏伊-德雷格尔二氏综合征。[[继发性]]者可见于神经系统及内分泌系统疾病，亦有药物引起者。

夏伊-德雷格尔二氏综合征不常见。起病年龄35～75岁。约65％为男性。起病隐潜，可从数月至数年，甚至10年以上。植物神经症状常首先出现，数月或数年后方见躯体[[神经症]]状，也有相反者。最突出的表现是直立性低血压，卧位时血压正常，直立时显著下降（[[收缩压下降]]超过6.6kPa），但[[脉搏]]不变。此时病人头昏、[[视物模糊]]，[[乏力]]、甚至晕厥。其他植物神经表现为[[阳萎]]、出汗异常。括约肌障碍（包括[[尿频]]、[[尿急]]、[[尿潴留]]或失禁；[[腹泻]]和[[便秘]]交替）及少见的皮温异常、霍纳氏征、[[虹膜萎缩]]等。躯体[[神经病]]状有[[锥体系]]、[[锥体外系]]、小脑、下运动神经元、颅神经等损害的表现。晚期可出现精神异常，甚至[[痴呆]]，进行性发展，约十余年死亡。

治疗首先减轻体位性血压下降，其措施包括卧床时头位稍高、穿有弹性裤袜、起床时缓慢站起等。药物方面[[消炎痛]]、[[心得安]]，9-α-氟氢[[考的松]]、[[麻黄素]]、[[新福林]]等均可一试。

===[[先天性巨结肠]]症===

[[乙状结肠]]下端一段肠壁[[肌层]]内副交感神经神经节的先天性缺如，造成该段肠腔狭窄，且不能参与[[蠕动]]活动，粪便不能通过，都积在近端[[结肠]]内，结果[[肠道]]狭窄以上的部分高度扩张，扩张部分[[神经支配]]正常。因[[直肠]]空虚，[[肛门]]不能接受[[排便]]刺激，因而出现[[顽固性便秘]]。

患者主要为男婴，[[新生儿]]或生后不久即出现症状，表现为顽固性便秘，并有反复[[呕吐]]，可有自发缓解，偶有腹泻，认为系肠管受刺激，蠕动增强，肠液内容可在固体粪便之间通过。随着便秘加重，[[腹部逐渐胀大]]，病儿呈显著[[营养不良]]，极度[[消瘦]]，[[腹壁静脉怒张]]，并可见到肠形及[[蠕动波]]。直肠指诊内容空虚。

唯一合理的治疗是将狭窄的肠段切除。

===面偏侧[[萎缩]]症===

临床特征为半侧面部组织的慢性进行性萎缩。病因未明。起病隐潜，多始于10～20岁，男性多见。病初患侧面部可有[[感觉异常]]、[[感觉迟钝]]或疼痛等。早期患侧颊部、下颌可呈现白色或褐色[[皮肤色素]]改变。患部渐渐萎缩凹陷并逐步扩展达半侧面部及[[颈部]]，与对侧分界清楚。患者皮肤菲薄、光滑，[[毛发脱落]]，[[皮下组织]]消失。后期可累及[[舌肌]]、[[喉肌]]、[[软腭]]等。严重者患侧的面部[[骨骼]]，甚至[[大脑半球]]也可萎缩。肌肉体积变小，主要是[[结缔组织]]消失，[[肌纤维]]尚完好，故肌力多保持正常。严重病例可发展为[[偏身萎缩]]。

无特殊治疗，多数病例经数年发展之后，可自行缓解。

===[[灼性神经痛]]===

为[[周围神经]]，特别是[[正中神经]]、[[坐骨神经]]或[[胫神经]]等不完全损伤后所产生的手、足烧灼样疼痛。原因不明。最可能的解释是[[神经损伤]]部位的传出交感神经纤维和体感纤维之间人为联结造成冲动短路所致。

烧灼性痛常于外伤后不久出现，手指、掌或脚底的疼痛最为剧烈，可沿受伤神经分布区放射。受伤肢体皮肤变薄而光亮，出汗异常增多，肢端常[[发热]]、发红或[[发冷]]、发紫，疼痛肢端感觉异常敏感，风吹、衣服擦拭均可引起疼痛；情绪波动、环境吵闹、过热、[[过冷]]等亦可引起不安而加重疼痛。

服用[[卡马西平]]多数有效，也可用[[苯妥英钠]]。药物无效可作颈或[[腰交感神经]]封闭术，封闭无效时可行脊髓后根或[[交感神经切断术]]。

===[[遗尿症]]===

或称溺褥。指睡眠时不能控制的排尿，有别于白天和夜间都流尿的[[尿失禁]]。机理不明。或与排尿的神经生理活动障碍、膀胱容量减小或心身等因素有关。除功能性因素外，[[泌尿生殖系]]病变、隐性骶裂等均可引起。

植物神经系统疾病 - 版本历史

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