112.247.109.102：以“格林-巴利综合征(GBS)是神经系统常见的一种严重疾病。主要病变在脊神经根和脊神经,可累及颅神经。与病...”为内容创建页面

2014-01-27T05:30:58Z

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格林-[[巴利综合征]](GBS)是[[神经系统]]常见的一种严重[[疾病]]。主要病变在[[脊神经根]]和[[脊神经]],可累及[[颅神经]]。与[[病毒感染]]或[[自身免疫]]反应有关。[[临床表现]]为急性、对称性、弛缓性肢体[[瘫痪]]。
==格林－巴利综合征的病因==
到目前为止GBS的病因仍不十分清楚。最早认为[[感染]]与[[中毒]]是病因基础。40%病人有前驱感染。其前驱因素有以下几种。

1.[[病毒]]与GBS：1983年Hurroiz报告1034例GBS，70%有前驱因素。2/3为[[病毒感染]]。主要表现为上感或[[腹泻]]。普遍认为[[巨细胞病毒]]，[[EB病毒]]、[[流感病毒]]等与GBS有很大关系。也有报告与[[肝炎病毒]]有密切关系。刘秀梅1988年报告4例[[急性肝炎]]合并GBS。另外徐贤豪报告[[乙肝]]病人中GBS发病6/500，明显高於对照组。乙肝ABSAg阳性100例中，GBS发病17例，对照组45例中GBS发病1例。

2.[[空肠弯曲菌]]与GBS：1982年Rhodes报告1例GBS，经便培养及[[抗体]]检测证实为空肠弯曲菌继发GBS。1984年又一学者报告56例GBS有空肠[[弯曲菌感染]]21例。国内唐健等1993年首先报告空肠弯曲菌感染是我国GBS主要前驱因素。报告17例GBS中71%有[[胃肠道]][[感染症]]状，且[[血清]]空肠弯曲菌Igm抗体阳性率53%。均高於国外文献。目前空肠弯曲菌与GBS的关系已成为GBS研究的焦点。

3.[[疫苗接种]]与GBS：一组资料1034例GBS中有4.5%疫苗接种后发病。多见於[[流感疫苗]]，[[肝炎]][[疫苗]]、[[麻疹疫苗]][[接种]]后发病。我科於1995年收治一例[[甲肝疫苗]]接种后发病的GBS。

4.[[遗传]]与GBS：有人报告GBS病人A3和B8[[基因频率]]明显增高，认为GBS与遗传有一定关系。

5.微量元素与GBS：张祥建等报告GBS病人存在[[微量元素]][[Zn]]、[[Cu]]、Fe[[代谢异常]]。认为微量元素异常，可能在GBS发病中起一定作用。
==格林－巴利综合征的症状==
一、其临床特点是：1~4周前有[[胃肠道]]或[[呼吸道感染]][[症状]]以及[[疫苗接种史]]，突然出现剧烈以[[神经根]][[疼痛]](以颈、肩、腰和[[下肢]]为多)，急性进行性对称性肢体[[软瘫]]，主观[[感觉障碍]]，[[腱反射]]减弱或消失为主症。

二、其具体[[临床表现]]为

1.[[运动障碍]]：四肢驰缓性瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及[[躯干肌]]、双[[上肢]]和[[颅神经]], 肌张力低下，近端常较远端重。通常在数日至2周内病情发展至高峰。病情危重者在1-2日内迅速加重，出现四肢完全性瘫、[[呼吸]]肌和[[吞咽]][[肌麻痹]]，[[呼吸困难]]、[[吞咽障碍]]，危及生命。

2.感觉障碍：一般较运动障碍轻，但常见，肢体[[感觉异常]]如木、[[刺痛感]]、烧灼感等，可先于[[瘫痪]]或同时出现，约30%的患者有[[肌肉痛]]。感觉确实较少见，呈手套袜子形分布。[[振动觉]]和[[关节]][[运动觉]]通常保存

3.[[反射]]障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现[[病理反射]]征。

4.[[植物神经功能障碍]]：初期或恢复期常有[[多汗]]、汗臭味较浓，可能是[[交感神经]]受刺激的结果。少数患者初期可有短期[[尿潴留]]，可由于支配[[膀胱]]的[[植物神经]]功能暂时失调或支配外扩约肌的[[脊神经]]受损所致;[[大便]]常秘结;部分患者可出现[[血压]]不稳、[[心动过速]]等。

5.颅神经症状：半数患者有[[颅神经损害]]，以舌、咽、[[迷走神经]]和一侧或两侧[[面神经]]的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、[[外展神经]]。偶见[[视神经乳头水肿]]，可能为[[视神经]]本身[[炎症]]改变或[[脑水肿]]所致，也可能和[[脑脊液]]蛋白的显著增高，阻塞了[[蛛网膜]][[绒毛]]、影响脑脊液吸收有关。

三、GBS可有[[变异]]型，且目前报告逐渐增多。对变异型GBS的认识，有助于GBS的诊断，防止误诊。主要变异型GBS如下述：

1.Fisher[[综合征]]：Fisher综合征是Fisher于1956年首先报告。有5大特点：①双侧[[眼外肌麻痹]];②双侧对称性[[小脑共济失调]];③深反射消失;④脑脊液蛋[[白细胞]]分离;⑤予后良好。国内首例Fisher综合征是笔者于1979年报告的，其后国内报告逐渐增多。

2.[[共济失调]]型：孙世骥报告1例共济失调型GBS。主要表现走路不稳，双手活动不灵，深感觉明显障碍，[[腱反射消失]]，指鼻、轮替，[[跟膝胫试验]]均不准，RomDerg氏征阳性，脑脊液蛋白细胞分离。

3.[[肌束震颤]]型：许贤豪报告2例此型病例。以四肢、腹壁、[[肩胛]]等多处[[肌肉跳动]]为主要症状。查体为肌束震颤，脑脊液蛋白细胞分离。经电生理及肌活检确诊为GBS。

4.咽—颈—臂神经病型：初发仅见咽，颈和臂部[[肌肉]]瘫痪。下肢无瘫。[[蛋白]][[细胞]]分离，[[动作电位]]提示[[脱髓鞘病]]变。

5.[[截瘫]]型：表现双下肢瘫，下肢腱反射消失，上肢及颅神经不受累，电生理检查符合GBS。

6.双侧[[面瘫]]型：以双侧9、10[[颅神经麻痹]]为主要表现。同时有腱反射低下、脑脊液蛋白细胞分离。

7.后组颅神经型：以双侧9.10颅神经麻痹为主要表现。腱反射减弱，或有末稍型[[痛觉]]减退，脑脊液蛋白细胞分离。

8.低钾型：国内一组报告39例GBS有9例钾型(27.05%)，血钾在2～3mmol/L，[[心电图]]示[[低血钾]]，其他症状同GBS。单纯补钾无效。除上述各型外，还有人报告[[传导]]束型;[[锥体束]]型;[[植物神经功能紊乱]]型等等。
==格林－巴利综合征的诊断==

===格林－巴利综合征的检查化验===
1.穿[[脑脊液]]检查：[[蛋白]]升高，[[细胞]]数不高或轻度升高呈"蛋白-细胞分离"。

2.合并[[感染]]时血[[白细胞计数]]及分类可增高。

3.严重病例[[心电图]]有异常，常见[[窦性心动过速]]和T波改变，QRS波电压增高(可能[[自主神经]]功能异常所致)。

4.电生理检查：运动及[[感觉神经]][[传导]]速度(NCV)减慢、[[失神]]经或[[轴索]][[变性]]的证据。早期可能仅见F波或H[[反射]]延迟或消失(F波异常代表[[神经]]近端或[[神经根损害]], 有助于诊断节段性病变，应检查多根神经)。[[脱髓鞘病]]变可见NCV减慢、远端[[潜伏期]]延长、波幅正常或轻度异常，轴索损害表现远端波幅减低。

5[[腓肠神经]]活检：可见[[脱髓鞘]]和[[炎性细胞浸润]]。此结果仅作诊断的参考。
===格林－巴利综合征的鉴别诊断===
本病需与以下[[疾病]]鉴别

1.[[脊髓灰质炎]]：[[发热]]数日后, [[体温]]未完全恢复正常时出现[[瘫痪]]，常累及一侧[[下肢]]，无感觉障碍和[[脑神经]]受累。病后3周可见CSF[[细胞]][[蛋白]]分离, 注意鉴别。

2.[[低血钾]]性[[麻痹]]：GBS多有病前[[感染]]史和[[自身免疫]]反应，低血钾型[[周期性瘫痪]]则有低血钾、[[甲亢]]病史。前者急性或[[亚急性]]起病, 进展不超过4周，四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显，后者起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天，) 四肢弛缓性瘫。GBS可有[[呼吸肌麻痹]]、脑神经受损、[[感觉障碍]](末梢型)及[[疼痛]]，低血钾型周期性瘫痪无。GBS[[脑脊液]]蛋[[白细胞]]分离，电生理检查早期F波或H[[反射]]延迟,运动NCV减慢，低血钾型周期性瘫痪正常，电生理检查EMG[[电位]]幅度降低,电刺激可无反应。GBS血钾正常，低血钾型周期性瘫痪血钾低, 补钾有效。

3.功能性瘫痪：根据[[神经]][[体征]]不固定、[[腱反射]]活跃和精神诱因等鉴别。
==格林－巴利综合征的并发症==
由于本病患者常会出现长时间卧床，故容易并发[[坠积性肺炎]]、[[脓毒血症]]、[[褥疮]]、[[深静脉]][[血栓形成]]、[[肺栓塞]]、[[尿潴留]]、[[焦虑]]、[[抑郁]]等症。且若病变累及[[呼吸]]肌可致死。
==格林－巴利综合征的预防和治疗方法==
1.本病为[[自限性]], 单相病程，经数周或数月恢复，70%~75%的病人完全恢复;;25%遗留轻微[[神经]]功能缺损;5%死亡, 常死于[[呼吸衰竭]]。[[空肠弯曲菌]][[感染]]者预后差，高龄、起病急骤或[[辅助通气]]者预后不良。

2.注意个人清洁，卫生，洗手，避免生食等都会减少[[空肠]]弯曲[[杆菌]]感染，从而避免急性运动[[轴索]]型[[神经病]]。
===格林－巴利综合征的西医治疗===
1. 病因治疗

(1) [[血浆交换]]：每次交换[[血浆]]量按40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算，用5%[[白蛋白]]复原[[血容量]]，轻中重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w。

(2) [[免疫球蛋白]][[静脉滴注]]：成人剂量0.4g/(kg.d), 连用5d, 尽早应用。[[副作用]]有[[发热]]、面红，可减慢[[输液]]速度即减轻。

(3) [[皮质类固醇]]：无条件使用血浆交换和免疫球蛋白静脉滴注治疗者，可试用[[甲基泼尼松龙]]500mg/d, i.v滴注, 连用5~7d或[[地塞米松]]10mg/d, i.v滴注,一疗程7~10d。

2. [[辅助呼吸]]：[[呼吸肌麻痹]]是GBS的主要危险，在[[重症监护病房]]密切观察[[呼吸]]情况，有气短, [[动脉]][[氧分压]]&lt;70mmHg可先行[[气管内插管]]，1d不好转应[[气管切开]]、插管, 接[[呼吸器]]，呼吸器管理根据[[症状]]和[[血气分析]], 调节通气量。

3. 对症治疗：

(1)重症病例，持续[[心电监护]]，常见[[窦性心动过速]], 通常无须处理;严重[[心脏传导阻滞]]和[[窦性停搏]](少见)，需[[植入]]临时性心内起搏器。

(2)[[高血压]]可用小剂量β受体阻断剂，[[低血压]]可扩容或调整体位。

(3)[[疼痛]]常见，试用[[镇痛药]][[卡马西平]]或阿米替。

(4)及早识别和处理[[焦虑症]]和[[抑郁症]]，可用[[氟西汀]]20mg, 1次/d, 口服。

4.预防治疗

(1)穿长[[弹力袜]]预防[[深静脉]][[血栓形成]]，小剂量[[肝素]]预防[[肺栓塞]]。

(2) 应用[[广谱抗生素]]预防和治疗[[坠积性肺炎]]和[[脓毒血症]]。

(3)保持床单平整和勤翻身, 预防[[褥疮]]‘

(4)及早[[康复治疗]]，包括肢体被动和[[主动运动]], 防止挛缩;用[[夹板]]防止足下垂[[畸形]];[[针灸]]、[[按摩]]、[[理疗]]和[[步态训练]]等

(5) 不能[[吞咽]]者取坐位鼻饲, 以免误入[[气管]][[窒息]]。

(6)[[尿潴留]]加压按摩下腹部，无效留置导尿。[[便秘]]用[[番泻叶]]代茶或肥皂水[[灌肠]]。
==格林－巴利综合征的护理==
　　加强体质锻炼，保持气血通畅常参加一定的体育锻炼，能使气血流通，[[关节]]疏利，筋骨强健，[[肌肉]]发达，肢体活动有力，[[脏腑]]功能旺盛，不致[[痿证]]发生。因此，养成良好的体育习惯，常做体操，打[[太极拳]]、练"[[五禽戏]]"、[[八段锦]]，以及跑步、打球等，都对痿证的预防具有积极意义。

　　[[神经内科]]治疗专家指出：平时注意安全、避免[[意外伤害]]意外的事故，常会给人带来不幸、坠落、摔伤等常易损[[伤脏腑]]筋骨、[[经络]]气血，导致肢体萎废无用。因此，生活中必须具有安全意识，切不可麻癖大意，掉以轻心。特别是在现在化的大工业的今天和人口拥挤的城市，尤要注意工作安全和交通安全，避免[[外伤]]事故的发生。
==格林－巴利综合征吃什么好？==
　　学会科学饮食，防止[[饮食不节]]，饮食状况与[[格林巴利综合症]]的发生有一定的关系。[[饥饿]]，长期[[营养不良]]，四肢[[肌肉]]失于水谷水气的禀养，萎而无力，可成[[痿证]]，若恣食膏梁厚味、肥甘之品而不运化，则[[脾湿]]阻滞、[[筋脉]]弛纵而成痿证。

　　必须做到合理饮食，谨和味，避免偏嗜，按时节量，以[[五谷]]为养，[[五菜]]为充，[[五果]]为助，[[五畜]]为益，严禁过食[[五味]]，尤其是食勿过咸。既要摄入足够的[[蛋白]]和脂肪，又要防止恣食[[膏粱厚味]]，大忌饥饱失常，饮食不洁，恣食生冷。平时要戒烟淡茶，饮酒则当适可而止，不可过量。

　　建议如下：

　　1、多食[[脂类]]食物：蛋黄、花生、[[羊脑]]、[[猪脑]]、[[核桃]]等。

　　2、多食含[[维生素]]B1、维生素 E 的食物：[[酵母]]、肝、豆类、糙米、燕麦等。

　　3、多食[[蛋白质]]食物：瘦肉、牛羊肉、鸡、鱼、蛋、水果等。

　　4、多食营养丰富的食物，多食[[莲子心]]([[清心]]降烦)。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
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[[分类:神经内科疾病]]

格林－巴利综合征 - 版本历史

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