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格子状角膜营养不良 - 版本历史
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<p>以“<a href="/%E6%A0%BC%E5%AD%90%E7%8A%B6%E8%A7%92%E8%86%9C%E8%90%A5%E5%85%BB%E4%B8%8D%E8%89%AF" title="格子状角膜营养不良">格子状角膜营养不良</a>(lattice corneal dystrophy)为一种双眼对称性<a href="/%E8%A7%92%E8%86%9C" title="角膜">角膜</a>基质出现网格状混浊、<a href="/%E8%A7%86%E5%8A%9B" title="视力">视力</a>损害较重的遗传性角膜...”为内容创建页面</p>
<p><b>新页面</b></p><div>[[格子状角膜营养不良]](lattice corneal dystrophy)为一种双眼对称性[[角膜]]基质出现网格状混浊、[[视力]]损害较重的遗传性[[角膜病变]]。目前已发现有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、ⅢA、Ⅳ 5个[[临床类型]]，其中Ⅰ型临床较常见，国内已有不少病例报告。<br />
==格子状角膜营养不良的病因==<br />
(一)发病原因<br />
<br />
Ⅰ、Ⅱ、ⅢA、Ⅳ型为[[常染色体]]显性遗传，其中Ⅰ型[[外显率]]可达100%，Ⅲ型为[[常染色体隐性遗传]]。偶有[[散发病例]]。确切病因不明，目前认为Ⅰ、ⅢA、Ⅳ型与BIGH3[[基因突变]]有关，Ⅱ型与GSN[[基因]](gelsolin gene)[[突变]]有关。<br />
<br />
(二)发病机制<br />
<br />
1997年Munier等测出本病是由5号[[染色体]]长臂5q31上的TGFBI[[基因产物]]-[[角膜]]上皮素(KE)发生[[错义突变]]所致。这种有缺欠的角膜上皮素使上皮[[细胞]]排出一种[[糖蛋白]]于[[上皮]]下，可能藉助角膜细胞的活性，在实质内形成[[淀粉]]样沉积物。淀粉样物是一种含2%～5%碳水化合物的非[[胶原]]性[[纤维蛋白]]。[[格子状角膜营养不良]]的沉积物中有AP[[蛋白]]，据推测此沉积物可能是由异常角膜细胞直接产生;但亦可能是异常角膜细胞释放[[溶酶体]]酶，促使实质中胶原或氨基[[葡聚糖]][[变性]]，变性产物演变成淀粉样[[纤维]]细丝沉积于[[基质层]]。<br />
==格子状角膜营养不良的症状==<br />
本病发病早，10岁前(多于2～7岁)即已发病。而出现复发性[[角膜上皮糜烂]][[症状]]及逐渐加剧的[[视力减退]]症状，则常在10岁后。不少病人在30～40岁时即需[[角膜移植]]手术治疗。本病多数为对称性双眼发病，但亦有报告为[[单眼]]者。早期在[[裂隙灯]]下可见[[角膜]]中轴部呈轻度弥漫性混浊，在旁中心角膜实质浅层与Bowman层内有不规则的分支状细条和点状[[结节]]，逐渐扩展增粗增大，交织成网或呈带有结节的格子状。用后照明法照明时可见此格子线条及结节为折光性双轮廓，其内有一光学透明核心。这种折光性半透明的格子形线条为本病的特征性病变。在角膜上皮下尚可见另一种非折光性圆形或卵圆形、大小不一的局限性混浊斑点，以上各种病变可向周边(一般不达[[角膜缘]]部)及实质深层扩展;亦可向上[[皮层]]伸展，使角膜上皮表面不规则。加上浅层角膜形成的[[瘢痕]]，更加重了角膜的混浊程度，以致有时外观上与斑状及颗粒状[[角膜营养不良]]的晚期很相似。晚期因瘢痕形成，[[知觉]]减退，[[上皮]][[糜烂]]症状逐渐消失。<br />
<br />
1.Ⅰ型 大多于童年发病，病变双眼对称，初期可无任何症状。病情缓慢进展，常在10岁以后出现因复发性上皮糜烂引起的眼部刺激症状及逐渐加重的视力减退，至20～30岁时[[视力]]多已严重受损。[[裂隙灯检查]]早期可见角膜中央部呈轻度弥漫性混浊，在实质浅层与Bowman层内有不规则的分支状白色细条和混浊点，这些细条和混浊点逐渐扩展增粗增大，交织成网格状，其间有结节状的混浊点。用后部照明法检查时可见此网格线条及结节为折光性双轮廓，其内有一光学透明核心，为本病的特征性病变。以上病变可向周边(一般不达角膜缘)及实质深层扩展，亦可向上皮层扩展，使角膜表面不规则。晚期角膜中央呈致密的盘状混浊，掩盖了原有的网格状线条，以至有时与斑状及颗粒状角膜营养不良难以鉴别，需仔细寻找折光性分支状格子线条方能区分。<br />
<br />
2.Ⅱ型 为家族性[[淀粉样变性]]，其[[角膜病变]]起病较晚，一般在20岁以后。角膜网格状病变较细、较稀少，视力损害亦较轻，很少需角膜移植手术。患者除角膜病变外，还同时伴有全身淀粉样变性的表现如进行性[[脑神经]]及[[周围神经]][[麻痹]]、[[皮肤]]干痒、[[眼睑皮肤松弛]]等。<br />
<br />
3.Ⅲ型和ⅢA型 起病亦较晚，角膜网格状病变较粗大，但视力损害较轻。Ⅲ型病程中无复发性角膜上皮糜烂。<br />
<br />
4.Ⅳ型 亦属不典型的[[格子状角膜营养不良]]，其特点为混浊位于深部[[基质层]]。<br />
<br />
根据典型的[[临床表现]]以及辅助检查结果可以确定诊断。<br />
==格子状角膜营养不良的诊断==<br />
<br />
===格子状角膜营养不良的检查化验===<br />
1.[[遗传学]]检查。<br />
<br />
2.[[病理学]]检查<br />
<br />
(1)光[[镜检]]查：下可见[[上皮细胞层]]厚薄不一，排列不规则，Bowman层有断裂，[[角膜]]实质板层形态扭曲，有多条嗜[[伊红]]性梭形混浊物沉积于上皮细胞层与Bowman层之间。[[实质层]]内亦有此沉积物散在，但主要位于实质浅层。而Descemet膜与[[内皮细胞层]]则保持正常。[[组织化学]]法显示此沉积物为[[淀粉]]样物质：用[[刚果红]]、[[甲紫]]和硫代[[吖啶黄]]3种方法[[染色]]时，3项皆呈阳性反应。在偏振[[显微镜]]下观察，病变呈现双色性与双折光性。采用[[免疫]]组化方法亦证实沉积物为淀粉样物质。<br />
<br />
(2)电镜检查：[[上皮]]基底细胞退变，[[胞质]]内有空泡形成。上皮[[基底膜]]变厚且不连续，[[半桥粒]]消失。Bowman层厚薄不一，且有断裂。实质层内的角膜[[细胞]]数目减少，胞质内空泡形成，[[细胞浆]]内[[内质网]]及高尔基器扩大。上皮下和实质层内的沉积物，经[[透射电镜]]观察是由很多细胞外微细的高电子密度的纤丝组成。此纤丝不分支，直径为8～10nm，多数聚集成行(可解释临床上显示的双折光与双色现象)，少数聚集成块。<br />
===格子状角膜营养不良的鉴别诊断===<br />
病变进行到某个阶段需要与斑状及颗粒状[[角膜营养不良]]进行鉴别。<br />
==格子状角膜营养不良的西医治疗==<br />
(一)治疗<br />
<br />
早期若有反复[[上皮]]脱落，可用高渗药物和[[包扎]]患眼治疗，或戴治疗性软接触镜。晚期[[视力]]显著下降者，可行穿透或板层角膜移植。术后多数效果良好。少数患者在日久后[[移植片]]有病变复发。<br />
<br />
(二)预后<br />
<br />
[[移植术]]后效果良好。<br />
==格子状角膜营养不良吃什么好？==<br />
<span> </span><br />
<br />
<span> 吃哪些比较好<span lang="EN-US">?</span></span><br />
<br />
<span lang="EN-US">1.</span>黑色食物：黑苺、[[黑芝麻]]、黑木耳之类。<span lang="EN-US"></span><br />
<br />
<span> <span lang="EN-US">2.</span>新鲜[[蔬菜]]：[[胡萝卜]]、青菜、花菜等。<span lang="EN-US"></span></span><br />
<br />
<span> 最好不要吃哪些食物<span lang="EN-US">?</span></span><br />
<br />
<span> <span lang="EN-US">1.</span>海鲜：生发性食品，多食容易加重[[病症]]。<span lang="EN-US"></span></span><br />
<br />
<span> <span lang="EN-US">2.</span>酒：刺激精神。<span lang="EN-US"></span></span><br />
<br />
<span> <span lang="EN-US">3.</span>煎炸食物：油条等。<span lang="EN-US"></span></span><br />
<br />
<span> <span lang="EN-US">4.</span>含糖度高的食品：[[果糖]]、[[甘蔗]]、饼干等。</span><br />
==参看==<br />
*[[眼科疾病]]<br />
<seo title="格子状角膜营养不良,格子状角膜营养不良症状_什么是格子状角膜营养不良_格子状角膜营养不良的治疗方法_格子状角膜营养不良怎么办_医学百科" metak="格子状角膜营养不良,格子状角膜营养不良治疗方法,格子状角膜营养不良的原因,格子状角膜营养不良吃什么好,格子状角膜营养不良症状,格子状角膜营养不良诊断" metad="医学百科格子状角膜营养不良条目介绍什么是格子状角膜营养不良，格子状角膜营养不良有什么症状，格子状角膜营养不良吃什么好，如何治疗格子状角膜营养不良等。格子状角膜营养不良(lattice cor..." /><br />
[[分类:眼科疾病]]<br />
{{导航板-眼和眼疾病}}<br />
[[分类:眼]]</div>
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