112.247.67.26：以“极重度精神发育迟滞：较少见。大多数在出生时就有明显的先天畸形。完全缺乏自理生活的能力，终生需别人照料，不...”为内容创建页面

2014-02-06T06:11:29Z

以“极重度精神发育迟滞：较少见。大多数在出生时就有明显的先天畸形。完全缺乏自理生活的能力，终生需别人照料，不...”为内容创建页面

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[[极重度精神发育迟滞]]：较少见。大多数在出生时就有明显的[[先天畸形]]。完全缺乏自理生活的能力，终生需别人照料，不会讲话、不会走路，无法接受训练。
==极重度精神发育迟滞的原因==
[[精神发育迟滞]]的病因复杂多种，涉及范围广泛，诸如[[生物学]]因素、社会心理因素以及其他因素等均可能导致脑功能发育阻滞或大脑组织结构的损害。随着近代医学科学的发展，一部分病例可查明病因，但仍有许多病例尚未能发现致病的原因。

[[世界卫生组织]]将造成精神发育迟滞的病因分为十大类：①[[感染]]和中毒;②[[外伤]]和[[物理因素]];③[[代谢障碍]]或[[营养不良]];④[[大脑]][[疾病]](出生后的);⑤由于不明的出生前因素和疾病;，⑥[[染色体异常]];⑦未成熟儿;⑧重性[[精神障碍]];⑨[[心理社会剥夺]];其他和非特异性的病因。

现就产前、[[围生期]]和产后致病因素简要分述如下：

(-)产前损害。

1.[[遗传因素]]：

2.感染：

3.中毒：

4.营养不良、孕妇持续较长时间营养不良是使[[胎儿]]生长发育障碍重要的原因，导致低体重儿和[[脑发]]育不良。

5.[[物理]]和[[化学]]因素：

(二)产时损害：围生期因素，包括[[窒息]]、[[产伤]]、[[颅内出血]]、感染、[[早产儿]]或极低体重地和核黄疽等是引起[[小儿智力]]低下的重要因素。在发展中国家以窒息、产伤引起脑损害最为常见。重度的[[缺氧]]、[[缺血]]往往可导致重度智力障碍和其他脑损害，如[[癫痫]]、[[脑性瘫痪]]等。

(三)产后损害[[新生儿]]和婴幼儿时期，[[中枢神经系统]]严重感染，如[[脑炎]]、[[脑膜炎]]、新生地[[败血症]]、[[肺炎]]引起[[高热]]、[[昏迷]]、[[抽搐]]等均可致后遗[[神经系统]]损害，包括肢体[[瘫痪]]、癫痫和智力障碍。小儿由于严重[[颅脑外伤]]、各种原因造成缺氧、缺血以及[[中毒]]等，均可能导致神经系统损害和智力障碍。[[铅中毒]]是儿童行为障碍、[[学习困难]]重要的因素。

[[心理社会因素]]对小儿智力发育影响重大，如在婴幼儿发育阶段与社会严重[[隔离]]、缺乏社会交往、缺乏良性环境刺激、丧失学习机会等均可产生智力发育阻滞，甚至重度智力缺陷。
==极重度精神发育迟滞的诊断==
[[精神发育迟滞]]的诊断，需要依靠收集多方面资料，加以综合评定。

1.详细收集病史，特别应了解家族有无[[遗传]]史、父母是否[[近亲婚配]]、母孕期有否高危因素，患儿的发育史和既往病史等。

2.[[体格检查]]，包括[[神经系统检查]]，[[生长发育]]状况，如身高、体重、头围、头形、有无[[畸形]]、[[视力]]、，听力以及[[皮肤]]、[[毛发]]有无异常等。

3.[[实验室检查]]，包括[[脑电图]]、头颅[[影像学]]检查、脑[[诱发电位]]、[[生化]]检验和遗传[[细胞学]]检查等。

4.[[心理学]]诊断，包括[[智力测验]]、发育评估、社会适应能力评定。目前国内常用的有多种智力量表和发育[[评定量表]]，可根据个体具体情况正确运用。Denver发育筛查(DDST)，适用于0～6岁儿童; Gesell发育量表，适用0-3岁半儿童; Bayley[[婴儿]]发育量表，适用于2-30个月儿童;画人试验，适用于4～12岁儿童;Peabody图片词汇筛查试验，适用于2岁以上儿童;50项提问智能[[测验法]]，适用于4～7岁儿童;修订wechler儿童智力量表(WISC-RC)适用于6～16岁儿童; Wechler学龄前期和学龄初期智力量表，适用于4～6.5岁儿童。

对于儿童的智力评定，须遵守心理测试各项的要求，认真、正确使用和评定。诊断精神发育迟滞。不能单纯依靠智力测验，应结合儿童具体情况、社会文化教育背景、临床多方面资料以及社会适应能力评定加以综合分析，诊断是否为[[智力低下]]，取慎重态度，避免轻易给予“智力低下”的标签。

根据CCMD一[[II]]一R提出精神发育迟滞的诊断标准各项指征必须全部符合，才能建立诊断。

诊断标准：

1.　起病于18岁以前。

2.智商低于70。

3.有不同程度的社会适应困难。

[[轻度精神发育迟滞]]诊断标准：①智商50～70。②无明显[[言语障碍]];③学习能力较低不能顺利完成小学教育，能学会一定的谋生技能。

[[中度精神发育迟滞]]诊断标准：①智商35～49;②能掌握日常生活用语，但词汇贫乏;③不能适应普通学校学习，但可以学会生活自理与简单劳动。

[[重度精神发育迟滞]]诊断标准;①智商20～34;②言语功能严重受损，不能进行有效的语言交流;③生活不能自理。

[[极重度精神发育迟滞]]诊断标准：①智商低于20;②言语功能缺乏;③生活完全不能自理。
==极重度精神发育迟滞的鉴别诊断==
[[精神发育迟滞]]在临床上应与下列[[疾病]]相鉴别：

(1)精神发育暂时性延缓：儿童慢性躯体疾病、病后虚弱状态、[[营养不良]]、服用[[镇静药]]物或环境不良、学习条件欠缺等，都可以造成儿童反应性呆滞、[[思维贫乏]]，容易被误认为[[智力低下]]及精神发育迟滞。

如果改善其生活条件及学习条件或身体[[康复]]后，其智力可迅速恢复。

(2)[[癫痫]]：频繁的癫痫发作及服用[[苯巴比妥]]、[[卡马西平]]、[[丙戊酸]]类[[抗癫痫药物]]，都可以使患儿困倦、呆滞、类似智力低下。

(3)[[儿童精神分裂症]]：也可以有学习成绩低下、淡漠，对周围环境接触及适应不良，但大多数患儿并无真正的智力低下。

(4)视、听障碍，以致适应环境及[[学习困难]]：早年[[耳聋]]严重者常有[[语言发育障碍]]，不要把这些情况误为精神发育迟滞。某些[[脑病]]所引起的[[失语]]、失用、失写也影响学习及语言能力，但其一般智力良好。

(5)[[儿童多动症]]：有[[注意力不集中]]，学习成绩差，不遵守纪律，适应社会能力差等特点，类似精神发育迟滞，但检查其智力常常在正常范围之内，经督促学习成绩可以显著提高，服药治疗可以好转，以上这些表现可以[[同精]]神发育迟滞相鉴别。

(6)正常儿童中也有一部分言语能力、运动能力发育缓慢，但一般理解及适应环境的能力则仍正常，一旦功能发育，能迅速赶上正常儿童，在各个方面都不显落后，与精神发育迟滞不同。

精神发育迟滞的诊断，需要依靠收集多方面资料，加以综合评定。

1.详细收集病史，特别应了解家族有无[[遗传]]史、父母是否[[近亲婚配]]、母孕期有否高危因素，患儿的发育史和既往病史等。

2.[[体格检查]]，包括[[神经系统检查]]，[[生长发育]]状况，如身高、体重、头围、头形、有无[[畸形]]、[[视力]]、，听力以及[[皮肤]]、[[毛发]]有无异常等。

3.[[实验室检查]]，包括[[脑电图]]、头颅[[影像学]]检查、脑[[诱发电位]]、[[生化]]检验和遗传[[细胞学]]检查等。

4.[[心理学]]诊断，包括[[智力测验]]、发育评估、社会适应能力评定。目前国内常用的有多种智力量表和发育[[评定量表]]，可根据个体具体情况正确运用。Denver发育筛查(DDST)，适用于0～6岁儿童; Gesell发育量表，适用0-3岁半儿童; Bayley[[婴儿]]发育量表，适用于2-30个月儿童;画人试验，适用于4～12岁儿童;Peabody图片词汇筛查试验，适用于2岁以上儿童;50项提问智能[[测验法]]，适用于4～7岁儿童;修订wechler儿童智力量表(WISC-RC)适用于6～16岁儿童; Wechler学龄前期和学龄初期智力量表，适用于4～6.5岁儿童。

对于儿童的智力评定，须遵守心理测试各项的要求，认真、正确使用和评定。诊断精神发育迟滞。不能单纯依靠智力测验，应结合儿童具体情况、社会文化教育背景、临床多方面资料以及社会适应能力评定加以综合分析，诊断是否为智力低下，取慎重态度，避免轻易给予“智力低下”的标签。

根据CCMD一[[II]]一R提出精神发育迟滞的诊断标准各项指征必须全部符合，才能建立诊断。

诊断标准：

1.　起病于18岁以前。

2.智商低于70。

3.有不同程度的社会适应困难。

[[轻度精神发育迟滞]]诊断标准：①智商50～70。②无明显[[言语障碍]];③学习能力较低不能顺利完成小学教育，能学会一定的谋生技能。

[[中度精神发育迟滞]]诊断标准：①智商35～49;②能掌握日常生活用语，但词汇贫乏;③不能适应普通学校学习，但可以学会生活自理与简单劳动。

[[重度精神发育迟滞]]诊断标准;①智商20～34;②言语功能严重受损，不能进行有效的语言交流;③生活不能自理。

[[极重度精神发育迟滞]]诊断标准：①智商低于20;②言语功能缺乏;③生活完全不能自理。
==极重度精神发育迟滞的治疗和预防方法==
教育训练及护理对[[精神发育迟滞]]的患儿来说具有很大的实际意义。这项工作不仅涉及家庭和医疗部门还涉及到教育学、[[心理学]]及社会福利部门。是一项带有社会性的问题，应设立专门机构和学校，在专业人员指导下，对病人进行专门训练和教育。<br />

(一)早期训练

帮助家长了解一些正常儿童心理发展规律，对儿童的动作、行为、语言进行早期观察。帮助家长判断孩子是不是与同龄儿童有比较大的差异，如果发现落后，则需做[[智力测验]]，知道孩子在哪方面落后及早进行早期训练，包括动作训练，如翻身训练、爬的训练、坐立、走的训练等;发音训练;认知活动训练。需要帮助他们去认识周围发生的事，提高认识世界的积极性，还要多问一些“为什么?”“这是什么?”以激发他们去思考，久之就会提高他们的认识水平。

教育家长开展早期教育要从符合孩子智力水平的基础开始，不要求高、求快，不要用对正常儿童的期望来要求[[智力落后]]的孩子，无论患儿精神发育迟滞的程度如何，都应当让他们有机会与正常儿童在一起活动，在共同的游戏活动中进行模仿和学习，这对患儿是极有帮助的。

(二)[[语言障碍]]和缺陷

常常成为精神发育迟滞患儿思维和智力发展的桎梏，要重视对语言障碍和缺陷进行矫正，使他们能较好地掌握语言这一工具进行社会交往和交流。训练时学校教育和家庭教育要密切配合，协同进行。通过生活活动进行语言缺陷的矫正训练，要有耐心，不能操之过急。

(三)培养患儿生活自理能力

[[轻度精神发育迟滞]]的孩子生活尚能自理，中、重度以上患儿生活自理困难，理解能力差，常需别人监护。但在患儿的[[生长发育]]期，他们的智力及其他精神活动还在逐渐发展，所以，对精神发育迟滞患儿进行教育、训练尤其是在[[幼年期]]非常重要。父母对患儿应耐心、坚持不懈地教育和训练，使他们逐渐适应周围环境，安排好自己的日常生活。训练培养患儿平时生活中的一些必要的技能，如洗脸、洗澡、入厕、穿衣服、鞋袜、整理床褥、吃饭、洗碗、收拾餐具、扫地等。

(四)帮助患者进行劳动技能训练

通过劳动技术的教育和训练使他们能自食其力，以减轻社会和家庭的负担。劳动技术教育必须适合患者的智力水平和动作发展水平，注重现实性和适应性，重视安全教育以及个别差异性。可从自我生活服务劳动培养开始如洗脸、穿衣、吃饭、扫地等，逐渐进入社会生活服务劳动技术的培养。在实际的劳动中进行日常工具的性能和使用方法的教育，进而到职业技术教育，并根据患者的心理上、[[生理]]上和[[疾病]]上的差异，掌握每个人的特点进行选择职业的指导。

(五)做好患者的品德教育

由于患者认识水平低，对事物的分析能力差，常常不能预见自己的行为后果，[[应激]]能力差，往往会出现一些不自觉或不符合社会要求的行为和活动，甚至导致犯罪行为。做好患者的品德教育要遵循普通学校品德教育的基本原则。尊重病人与严格要求相结合，集体教育与个别教育相结合，同时还要注意患者的生理、心理特点，充分了解每位患者的缺陷，对不同情况不同处理，爱护和保护患者的自尊心，把缺陷行为和不道德行为严格区别开来，对患者尽量少批评，少惩罚，多给予表扬和鼓励。

(六)注意患儿的营并及生活护理

合理喂养，提倡母乳喂养，适时添加辅食，对某些遗传性[[代谢性疾病]]，可通过严格饮食控制防止或减轻[[症状]]。如[[苯丙酮酸尿症]]的患儿采用低[[苯丙氨酸]]饮食(如大米、[[玉米]]、[[淀粉]]、[[蔬菜]]、水果等)，限制含丰富苯丙氨酸饮食摄入(如[[小麦]]、蛋类、肉、鱼、虾、乳品等)早期进行合理饮食治疗，可使患儿生长发育较正常，并可使已有的[[病理]]变化消失。为了保证患儿从饮食中得到足够营养，应为患儿创造良好的饮食环境，餐前应使患儿情绪稳定，对生活自理差者要加强训练，必要时协助进餐，以保证进食量的充分，防止发生[[营养不良]]，对不能控制食量的患儿要防止暴食，以免发生[[消化不良]]，还要纠正个别患儿偏食行为。
==参看==
*[[儿童期精神障碍及精神发育迟缓]]
*[[慢性肺炎]]
*[[精神发育迟滞]]
*[[抽搐与惊厥]]
*[[瘫痪]]
*[[癫痫性精神障碍]]
*[[小儿巨脑畸形综合征]]
*[[小儿先天性侏儒痴呆综合征]]
*[[其它症状]]
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极重度精神发育迟滞 - 版本历史

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