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2014-02-06T06:30:20Z

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[[望诊无明显心前区搏动]]可见于[[埃布斯坦综合征]]，膨隆而又安静的心前区，望诊无明显心前区搏动。埃布斯坦综合征又称Ebstein[[畸形]]，是指[[三尖瓣]]隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近[[心尖]]的右室壁上约占先心病0.5%～1.0%。本病是一种少见[[疾病]]，1866年Ebstein首次报道。这种疾病又名[[三尖瓣下移畸形]]。偶有家族史，母亲[[妊娠]]早期服锂剂者其[[子代]]易患本病，在功能性[[右心室]]内，[[收缩压]]可正常，而[[舒张压]]常增高，类似于[[缩窄性心包炎]]。[[心房]]腔收缩压和舒张压均升高。[[肺动脉瓣]]两侧可有收缩压差，三尖瓣两侧可有舒张压差前者可能因某一三尖瓣叶过长，部分阻塞[[右心室流出道]];后者由于[[三尖瓣畸形]]，三尖瓣口狭窄。
==望诊无明显心前区搏动的原因==
可见于[[埃布斯坦综合征]]，病因：

本[[畸形]]的主要[[病理]]解剖特点为[[三尖瓣下移畸形]][[右心室]]房化和功能性右心室腔缩小。右侧房室环位置正常(常扩大)[[三尖瓣]]的前侧瓣常正常地附着于[[纤维环]]上，而膈侧瓣和后侧瓣的附着点明显下移位于右心室壁[[心内膜]]上下移的程度及其附着方式因人而异，即使受罹[[瓣膜]]的附着点邻近纤维环，但由于瓣叶过长，常可在纤维环的远端不同部位与右心室壁粘连。

此外这些瓣叶还可借助于畸形的[[腱索]]而附着于[[室间隔]]和右心室[[心尖]]部三尖瓣后侧瓣往往发育不全或者完全缺如上述种种情况可引起[[三尖瓣关闭不全]]。少数病人，三尖瓣在心室腔[[内融合]]成一片膈膜，中间或侧缘有一孔隙，[[右心房]]血流必须经过这种孔隙注入[[心室]]因此妨碍[[心房]]的排空。由于[[三尖瓣下移]]，致使右心房夺取部分右心室，这个夺取的区域的心室壁变薄而房化，右心房腔因之明显扩大。房化的右心室在功能上属于右心房，但在电活动方面却保留右心室肌的特点。房化的右心室部分越大，功能性右心室腔越小。房化的右心室不能参入右心室排空，相反，它如同一个[[心室壁瘤]]样，当心室收缩时呈矛盾性地扩张，因此干扰了右心室射血。埃布斯坦综合征往往有心房间交通存在(见于80%的病例)，这种心房间交通可以是未闭[[卵圆孔]]，也可以是[[房间隔缺损]]。

少数病例尚可合并其他[[先天性畸形]]，如[[主动脉缩窄]]、[[室间隔缺损]][[肺动脉瓣狭窄]]或[[闭锁]]、[[动脉导管未闭]]或矫正型[[大血管]]转位等。后一种情况下，[[解剖学]]上的右心室，在功能上是[[体循环]]的[[左心室]]，临床上可有[[二尖瓣关闭不全]]的表现，因而称为左侧埃布斯坦畸形。这种畸形的病理生理改变，取决于[[肺动脉狭窄]]的有无功能性右心室容量的大小和三尖瓣[[反流]]的程度。如果并存有肺动脉瓣狭窄功能性右心室腔明显缩小，三尖瓣反流严重，那么右心室收缩时排[[血量]]势必减少，临床上将表现为发病早[[症状]]重、预后差。反之，血流动力学改变轻，临床上将表现为发病晚症状轻、预后较佳。前已述及，这种畸形常有心房间交通存在。如果三尖瓣病变很轻，又有房间隔缺损存在，那么可在心房水平发生左至右分流;或由于三尖瓣病变轻，而卵圆孔已闭，此时将无分流。第三种情况是[[三尖瓣畸形]]严重，右心房压力升高，因而出现心房水平的右至左分流。

前两种情况临床上常无[[发绀]];第三种情况则有发绀少数病人，即使无明显右至左分流但由于心排血量低，动静脉氧差增大，临床也可有轻度发绀。此外，在功能性右心室内，[[收缩压]]可正常，而[[舒张压]]常增高，类似于[[缩窄性心包炎]]。心房腔收缩压和舒张压均升高。[[肺动脉瓣]]两侧可有收缩压差，三尖瓣两侧可有舒张压差前者可能因某一三尖瓣叶过长，部分阻塞[[右心室流出道]];后者由于三尖瓣畸形，三尖瓣口狭窄。
==望诊无明显心前区搏动的诊断==
可见于[[埃布斯坦综合征]]，发病可早可晚[[症状]]可轻可重[[体征]]可多种多样。严重[[畸形]]者，出生后即可有明显[[发绀]]和充血性心力 [[衰竭]];畸形较轻者，直至成年不一定出现明显症状该畸形最突出的症状是发绀和[[充血性心力衰竭]]。埃布斯坦综合征的主要体征包括：膨隆而又安静的心前区([[望诊无明显心前区搏动]]，[[触诊无肺动脉关闭感]]);第1[[心音]]和第2心音明显分裂，可有增强的第3心音，还可以出现第4心音;分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性质此即所谓“扬帆征”(sail sign);[[三尖瓣]]区可出现柔和的[[收缩期杂音]]及短促的[[舒张]]中期杂音。此外还有发绀[[杵状指]](趾)[[颈静脉]]收缩期正性搏动。Siber认为，对该畸形来说，最具有特征性的体征是这样两组：①发绀伴安静的心前区;②第1心音、分裂的第2心音、增强的第3心音或第4心音所构成的四重奏。可以合并[[心力衰竭]]、[[心律失常]]、[[脑栓塞]]和[[脑脓肿]]等[[并发症]]。
==望诊无明显心前区搏动的鉴别诊断==
[[望诊无明显心前区搏动]]的鉴别诊断：

1、[[老年人嗜铬细胞瘤危象]]：[[嗜铬细胞]]，主要分布在[[肾上腺髓质]]、[[交感神经节]]等[[嗜铬组织]]中，主管合成、贮存和释放[[去甲肾上腺素]]和[[肾上腺素]]。由成熟嗜铬细胞起源的[[肿瘤]]称[[嗜铬细胞瘤]]，[[临床表现]]以过量[[儿茶酚胺]](去甲肾上腺素和肾上腺素)所致的一系列症群为特征，其中[[高血压]]为最突出的[[症状]]。由于肿瘤释放大量儿茶酚胺入血，导致剧烈的临床症群，如[[高血压危象]]、[[低血压]][[休克]]及严重[[心律失常]]等，称为嗜铬细胞瘤危象。

2、[[先天性心脏病]]：[[先天性心血管病]]是[[先天性畸形]]中最常见的一类。随着[[心脏]]诊断方法及[[外科手术]]治疗技术的进展，目前绝大多数先天性心血管病均能获得明确的诊断和手术矫正治疗，预后较前有明显的改观。

3、[[房室交接区性期前收缩]]：房室交接区性期前收缩又称房室交接区[[过早搏动]](A-V junction premature beats,JPBs)，简称交接区性[[早搏]]或交接性早搏等。是指在窦性激动尚未发出之前，房室交接区提前发生的一次激动。

4、[[原发性心脏淋巴瘤]]：原发性心脏淋巴瘤是一个罕见的[[淋巴瘤]]。世界文选报道1949～1996年共40余年间仅76例，有些尸体[[解剖]]资料表明，尸体解剖材料中播散型淋巴瘤累及心脏的百分率高达20%。

可见于[[埃布斯坦综合征]]，发病可早可晚症状可轻可重[[体征]]可多种多样。严重[[畸形]]者，出生后即可有明显[[发绀]]和充血性心力 [[衰竭]];畸形较轻者，直至成年不一定出现明显症状该畸形最突出的症状是发绀和[[充血性心力衰竭]]。埃布斯坦综合征的主要体征包括：膨隆而又安静的心前区(望诊无明显心前区搏动，[[触诊无肺动脉关闭感]]);第1[[心音]]和第2心音明显分裂，可有增强的第3心音，还可以出现第4心音;分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性质此即所谓“扬帆征”(sail sign);[[三尖瓣]]区可出现柔和的[[收缩期杂音]]及短促的[[舒张]]中期杂音。此外还有发绀[[杵状指]](趾)[[颈静脉]]收缩期正性搏动。Siber认为，对该畸形来说，最具有特征性的体征是这样两组：①发绀伴安静的心前区;②第1心音、分裂的第2心音、增强的第3心音或第4心音所构成的四重奏。可以合并[[心力衰竭]]、心律失常、[[脑栓塞]]和[[脑脓肿]]等[[并发症]]。
==望诊无明显心前区搏动的治疗和预防方法==
[[埃布斯坦综合征]]是一种预后很差的[[先天性心脏病]]。这类病人可以生后不久即死亡，也有直至成年仍无明显[[症状]]。G enton报道1例79岁仍无症状。有人认为本[[畸形]]的平均死亡年龄为23～26岁。一般来说，[[发绀]]和[[充血性心力衰竭]]出现愈早，预后愈差;[[心脏]]愈大，尤其在短期内呈进行性增大者，预后愈差;[[心血管造影]]显示[[三尖瓣畸形]]愈严重者，预后愈差(显示狭窄较关闭不全者预后更差);有严重[[并发症]]者预后差。本病的主要死因为充血性心力衰竭，少数病人可因[[心律失常]]而[[猝死]]。此外还可因[[栓塞]]、[[感染]]等并发症死亡。

1.一级预防天性[[心脏病]]由环境因素、[[遗传因素]]以及两者的相互作用而引起。对遗传因素的预防方面主要要重视婚前检查避免[[近亲结婚]]，并接受[[遗传咨询]]，更重要的是设法发现避免和防治在[[妊娠期]]有可能使[[遗传]]倾向发生不利变化的环境因素如[[病毒感染]]、药物、[[酒精]]和母亲[[疾病]]等，以打破环境因素与遗传因素相互作用的环节，是一级预防的关键。

2.二级预防

(1)早期诊断：先心病的早期诊断可分为两步：

①[[胎儿期]]的诊断：于[[妊娠]]16～20周采用经孕妇腹部[[穿刺]][[羊膜]]抽取[[羊水]]进行[[羊水细胞培养]]、[[染色体分析]]、[[基因诊断]]和[[酶活性]]测定，羊水中[[代谢]]产物、特殊[[蛋白质]]和酶活性等也可于妊娠8～12[[周经]]妇女[[阴道]]吸取[[绒毛]]进行上述检查对于那些由单基因[[突变]]和[[染色体畸变]]引起的先天性心脏病有很大的价值。

②[[婴儿期]]的诊断：对所生[[婴儿]]应进行全面的体检，尤其应对[[心血管系统]]进行认真的[[听诊]]检查，发现可疑者用心动[[超声]]进一步检查。

(2)早期处理：一旦在胎儿期明确诊断[[胎儿]]有先天性[[心血管]]畸形，都应及时终止妊娠。对某些遗传性酶或代谢缺陷病在出生后及早进行有关替代[[疗法]]，有条件的[[医院]]可进行[[基因治疗]]，以防治相应疾病的发生。

3.三级预防先天性心脏病一旦明确诊断，治疗的根本方法是施行[[外科手术]]，彻底纠正心脏血管畸形，从而消除由该畸形所引起的[[病理]]生理改变。未手术或暂不能手术者宜根据病情避免[[过劳]]，以免引起[[心力衰竭]]如果发生[[心衰]]要抗心衰治疗。防治并发症，凡先心病患者在施行侵入性检查或治疗时，包括心导管检查、拔牙、[[扁桃体切除术]]等，都要常规应用[[抗生素]]以预防[[感染性心内膜炎]]。
==参看==
*[[埃布斯坦综合征]]
*[[老年人心脏传导阻滞]]
*[[原发性心脏肿瘤]]
*[[慢性肺源性心脏病]]
*[[夏季热]]
*[[放射性心脏损害]]
*[[胸部症状]]
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望诊无明显心前区搏动 - 版本历史

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