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2014-02-06T06:14:38Z

以“朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis，LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一...”为内容创建页面

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[[朗格汉斯细胞]]的[[组织细胞增多症]](langerhans’cell histiocytosis，LCH)又名朗格汉斯细胞[[肉芽肿]](Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞[[增生]]性[[疾病]]，侵犯[[皮肤]]和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、[[骨骼]]、肺、[[神经系统]]和其他器官。临床上可分3型：即Letterer-siwe病，Hand-schüller-christian病和[[嗜酸性粒细胞]]肉芽肿。但三者之间无明显界限，常可重叠或互相转变。一般而言，如果在一岁内发病，则常以致死性[[内脏]]损害为特点，多为Letterer-siwe病，如在幼年发病，常以多发性骨损害为主，而内脏损害轻者，即Hand-schüller-christian病;在较大的儿童和成人，本病通常局限，常表现为1个或数个骨损害，即嗜酸性粒细胞肉芽肿。
==朗汉斯细胞的组织细胞增多症的病因==
(一)发病原因

病因尚不明，尽管不少研究考虑其发病与[[病毒]]、[[免疫学]]和[[新生物]]有关，但迄今尚无令人信服的证据。长期以来不少学者怀疑病毒为潜在的病原因子，认为Langerhans[[细胞]]异常[[增生]]为[[病毒感染]]所引起的异常反应。Lahey等在30名LCH患者中的14名(47%)患者损害中查到人类疱疹病毒-6[[DNA]](HHV-6DNA)，提出该病毒与LCH的发病有关。Mcclain等则与此相反，未发现[[腺病毒]]、[[巨细胞病毒]]，Epstein-Barr病毒、[[单纯疱疹病毒]]，HHV-6，人类[[T细胞]][[白血病病毒]]Ⅰ和Ⅱ型和细小病毒与LCH发病相关的证据。迄今尚无上述病毒与LCH的发病有关而令人信服的文献记载。

(二)发病机制

在过去的20年中，虽然对本病做了不少免疫学方面的检测，但尚未发现本病免疫学方面恒定性缺陷。已发现LCH损害的[[细胞培养]]有几种细胞活素如[[白介素]]Ⅰ，[[肿瘤坏死因子]]α，[[粒细胞]]-[[巨噬细胞]]无性繁殖[[刺激因子]]，白介素-8和[[白血病]][[抑制因子]]数量显著增高。这些因子在引起(促进)LCH细胞生长上可能起着决定性的作用，但尚不明这些细胞活素对本病不同的表现的相关性。虽然通过X-[[染色体]][[灭活]]测定提示LCH细胞可能为无性繁殖起源，但这些细胞并不表现无性繁殖[[T细胞受体]][[基因重组]]。这些发现结合对损害的流式细胞计数DNA分析，以及LCH可自然消退，均提示LCH为一非新生物性[[疾病]]。
==朗汉斯细胞的组织细胞增多症的症状==
1.Letterer-Siwe病(LSD) 为急性播散性朗格汉斯组织细胞[[增生]]症，损害广泛，多脏器受累，[[全身症状]]加重，[[婴儿期]]发病，1/3病例在出生后6个月内发病，2/3中的大多数亦在2岁内发病，偶可见于较大儿童及成人。80%患者发生[[皮肤]]损害，常为本病首[[发症]]状，有诊断价值。典型皮损为小而半透明[[丘疹]]，皮损广泛而密集，直径1～2mm，略高起，颜色为淡褐色，表面被覆鳞痂，常伴发[[瘀点]]，好发于[[头部]]、躯干和皱褶部(耳后、[[腋窝]]和阴部);发生于头部者，皮损倾向融合，呈[[脂溢性皮炎]]样外观;发生于皱褶部者，类似[[擦烂]]。[[黏膜]]可见[[糜烂]]和[[溃疡]]，但罕见。此外尚可见[[甲沟炎]]，甲皱襞破坏、[[甲剥离]]、甲下角化过度和[[甲床]][[紫癜]]纹，以上甲[[症状]]表明预后良好。出现紫癜则提示预后不良。本病系统性症状常见者为[[肺受累]]，见于1/2以上的患儿，可有[[呼吸困难]]，[[发绀]]、[[气胸]]、肺脏可显示典型蜂巢外观;[[肺损]]害症状不一，轻者可无症状，重者可以致死。[[肝肿大]]为常见系统性损害，严重者特别是伴发黄疸者，则预后不良。

[[脾大]]不常见。25%～75%的致死病例，可见[[淋巴结肿大]]。60%患者发生骨损害，常见于[[扁骨]]、[[椎骨]]和[[颅骨]]。[[溶骨性损害]]可无症状或伴发[[疼痛]]和功能性损伤，通常呈多发性，并逐渐出现。[[慢性中耳炎]]常见。[[造血系统]]受累罕见，如发生自发性血小板减少症和严重[[贫血]]则常致死亡。患者常有[[发热]]，病情发展迅速，总的来说预后不良。但偶亦见仅有皮损而无系统症状者，则预后良好。

2.Hand-schüller-christian病(HSCD) 为慢性播散性朗格汉斯组织细胞增生症，70%的病例发生于生后2～7岁，91%患者发生于30岁前。典型系统性症状为[[尿崩]]病，突眼和骨损害，但其中任何1个或全部症状均可缺无。其中骨损害最常见，约有80%病例发生。好发于颅骨，特别是颞[[顶骨]]，损害呈局限性溶骨区，呈典型地址状外观。[[下颌骨]]溶骨性损害亦常见，[[乳突]]区骨损害可引起[[中耳炎]]。[[尿崩症]]见于50%以上的病例，常见于颅骨和眶骨受累的患者。[[突眼症]]发生较晚，见于10%～30%的患者呈单侧或双侧。少于20%患者可见[[肺浸润]];肝肿大和淋巴结肿大罕见。约1/3患者出现皮肤损害。皮损分型，最常见者为[[浸润]]性斑块，可形成溃疡，特别是腋窝、[[腹股沟]]、[[口腔]]、阴唇，其次为像Letterer-siwe病所见的广泛性有融合趋势的[[鳞屑]]或[[结痂]]性丘疹，第3型皮损罕见，呈散在柔软的淡黄色丘疹性[[黄色瘤]]，后者在临床和组织病理上均与[[幼年性黄色肉芽肿]]不易区别，需借助[[免疫]]组化及电[[镜检]]查加以区分。本病病程常长达数年，不经治疗约30%患者可致死亡。

3.嗜酸粒细胞[[肉芽肿]](eosinophilic granuloma) 为慢性局限性朗格汉斯组织细胞增生症。为[[朗格汉斯细胞]]增生症中的最良型。多见于5～30岁的男性患者。[[骨肉芽肿]]损害常呈单发性，好发于颅骨穹隆、[[肋骨]]、[[脊柱]]、[[骨盆]]、[[肩胛骨]]和[[长骨]]。除非发生[[自发性骨折]]和(或)中耳炎损害、骨肉芽肿损害不易被发现。如损害出现症状时，可有局限性疼痛、[[压痛]]和[[软组织肿胀]]。[[皮肤黏膜]]损害罕见，可分2型，1型为像在Letterer-siwe病和Hand-schüller-christian病中所见的广泛性结痂性丘疹或为1至数个像在Hand-schüller-christian病中所见的红色浸润性斑块，倾向形成溃疡。2型皮损可同时出现。本病呈慢性经过，有自愈倾向，在罕见情况下，[[嗜酸性粒细胞]]肉芽肿可发展为Hand-Schüller-christian病。

结合免疫组织化学检查来进行分型鉴别。
==朗汉斯细胞的组织细胞增多症的诊断==

===朗汉斯细胞的组织细胞增多症的检查化验===
组织病理：Langerhans[[细胞]]比[[淋巴细胞]]大约4～5倍，[[胞核]]不规则，呈空泡状，核常呈[[肾形]]，有丰富淡[[嗜酸性]][[胞浆]]。可有3种组织反应，即[[增生]]性，[[肉芽肿]]性和[[黄瘤]]性，3型组织反应之间无截然界限，可互相重叠。但组织反应类型和临床[[疾病]]分型间的关系仍较明确。一般而言，几乎纯粹的[[朗格汉斯细胞]][[浸润]]的增生性反应是Letterer-Siwe病的典型组织表现，肉芽肿性反应是嗜酸粒细胞肉芽肿的典型表现。黄瘤性反应是Hand-Schüller-christian病的典型表现，黄瘤性一般只发生在少数器官中，因此在该病的皮损中不一定有含[[脂细胞]]。

1.[[皮肤]]增生性反应[[组织病理学]]特点为出现广泛的朗格汉斯细胞浸润，浸润通常紧靠[[表皮]]并侵入表皮，甚至破坏表皮引起[[溃疡]]。浸润细胞大而圆，有丰富的淡嗜酸性胞浆。核常偏向一侧，核边缘有切迹或呈肾形，在一些病程急剧而致死的患者，特别是[[婴儿]]患者中，核呈多形性甚至非典型性，表现胞核大而形状不规则，[[染色]]深。在浸润[[细胞聚集]]区常见[[红细胞]]外渗，偶尔有些浸润细胞呈泡沫状。在持久存在的损害中，可见少数[[多核]][[巨细胞]]，提示向肉芽肿过渡。

2.肉芽肿性反应呈广泛性朗格汉斯细胞浸润，常扩展至[[真皮]]深层，有数量不等的[[嗜酸性粒细胞]]，浸润细胞常集簇成群，常见多核巨细胞，亦可见到一些[[中性粒细胞]]，[[淋巴样细胞]]和[[浆细胞]]。常见红细胞外渗，但真正的泡沫细胞不常见。

3.黄瘤性反应表现为真皮内有大量的泡沫细胞，数量不等的朗格汉斯细胞和嗜酸性粒细胞浸润。常见多核巨细胞，主要为异物型，偶亦有呈Touton巨细胞者(含[[脂质]]的巨细胞)。

[[免疫]]组织化学检查：LCH细胞呈正常朗格汉斯组织细胞免疫[[表型]]。这些细胞表达高水平[[组织相容性]]复合物(MHC)组Ⅱ[[分子]]，S-100[[蛋白]]，CDIa[[复合物]]和CD4分子;但与Langerhans细胞不同者，LCH细胞也表达数种[[巨噬细胞]]相关标记，包括CD11C，CDW32和CD68。尚很少有可靠的标记能区分LCH细胞与正常皮肤的Langerhans细胞，但有3种标记即[[胎盘]][[碱性磷酸酶]](PLAP)，[[花生凝集素]](PNA)和[[干扰素]]-γ[[受体]](IFN-γR)用来区分正常Langhans细胞与LCH细胞特别有价值。

超微检查：约50%LCH组织细胞含Birbeck颗粒。
===朗汉斯细胞的组织细胞增多症的鉴别诊断===
1.以Letterer-Siwe 病为代表的急性播散性朗格汉斯组织细胞[[增生]]症应与[[脂溢性皮炎]]、[[毛囊角化病]]、泛发性[[念珠菌病]]等鉴别。LS病在婴幼儿期发病，[[全身症状]]及系统[[症状]]明显，皮损往往伴发紫癜、[[瘀点]]为其特点，组织病理检查可以确诊。

2.以Hand-Schüller-Christian 病为代表的慢性播散性朗格汉斯组织细胞增生症和以嗜酸粒细胞[[肉芽肿]]为代表的慢性局限性朗格汉斯组织细胞增生症的斑块性[[结节]]和[[黄瘤]]性损害应与[[幼年性黄色肉芽肿]]、[[播散性黄色瘤]]、[[皮肤]][[黄色瘤]]、[[肥大细胞]]增生症、[[良性头部组织细胞增生症]]等鉴别。

HSC病和[[嗜酸性粒细胞]]肉芽肿[[免疫]]组化检查S-100[[蛋白]]和CDIa阳性，超微检查可见Birbeck颗粒，可与以上[[疾病]]鉴别。
==朗汉斯细胞的组织细胞增多症的西医治疗==
(一)治疗

治疗应根据患者年龄、[[疾病]]的范围和部位而定。

1.单系统受累者([[皮肤]]或骨受累者)

(1)儿童仅[[皮肤受累]]，皮损持久不消退者，可局部应用[[氮芥]]水溶液(20mg/dl)共用5天。病情顽固者，可用[[糖皮质激素]]或抗[[有丝分裂]]药。

(2)成人仅皮肤受累者，局部氮芥治疗有效。亦可应用PUVA治疗。眶周[[嗜酸性粒细胞]][[肉芽肿]]，可用CO2[[激光治疗]]。[[沙利度胺]]([[反应停]])亦可缓解皮损，开始100mg/d治疗1月，然后50mg/d连服1～2月。

亦有报告口服[[维A酸]]([[异维甲酸]])1.5mg/(kg.d)治疗1例患者使皮损完全缓解。仅有骨受累的患者，如有可能可手术切除或刮除。儿童患者可用[[糖皮质类固醇]]损害内注射，可避免[[外科手术]]损伤发生[[骨刺]]和损伤[[长骨]]生长板。尚可对成人中累及[[椎骨]]、[[蝶鞍]]和有[[骨折]]危险的持重性长骨进行[[放射疗法]]。儿童则在其他治疗失效后再考虑应用，以免长期[[放射治疗]]的[[副作用]]。

2.多系统受累者，当前最适当的治疗为[[硫酸长春碱]]([[长春花碱]])或[[依托泊苷]]([[鬼臼]]乙义苷)单独或与糖皮质激素合用。硫酸长春碱(长春花碱)0.1～0.2mg/kg[[静脉注射]]，每周1次，共治疗1～3月。依托泊苷(鬼臼乙义苷)200mg/㎡口服或静脉注射，每3～4周中连续注射3天，至少用3～4个疗程。复发病例，用以上药物再治疗，60%患者的损害仍能完全消退。此外亦可用[[甲泼尼龙]]30mg/kg，静脉注射，连续3天作为早期治疗。对上述单一化学[[疗法]]无效者，可用硫酸长春碱(长春花碱)，[[环磷酰胺]]，[[多柔比星]]([[阿霉素]])和[[苯丁酸氮芥]]联合治疗。对顽固性和进行性病例可用[[环孢素]]和[[干扰素]]α2治疗。[[同种异体骨]]髓[[移植]]曾成功地应用于预后很差的1位儿童。

(二)预后

1.急性播散性朗格汉斯组织细胞[[增生]]症，如发生自发性血小板减少症和严重[[贫血]]则常致死亡。患者常有[[发热]]，病情发展迅速，总的来说预后不良。但偶亦见仅有皮损而无系统[[症状]]者，则预后良好。

2.Hand-schüller-christian病(HSCD)，病程常长达数年，不经治疗约30%患者可致死亡。

3.嗜酸粒细胞肉芽肿(eosinophilic granuloma)，呈慢性经过，有自愈倾向，在罕见情况下，嗜酸性粒细胞肉芽肿可发展为Hand-Schüller-christian病。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
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