https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E6%9C%97%E6%A0%BC%E6%B1%89%E6%96%AF%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%BB%84%E7%BB%87%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%A2%9E%E7%94%9F%E7%97%87 2026-04-03T21:59:42Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E6%9C%97%E6%A0%BC%E6%B1%89%E6%96%AF%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%BB%84%E7%BB%87%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%A2%9E%E7%94%9F%E7%97%87&diff=45003&oldid=prev 2014-01-25T19:45:27Z

<p>以“<a href="/%E9%83%8E%E6%A0%BC%E7%BD%95%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%BB%84%E7%BB%87%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%A2%9E%E7%94%9F%E7%97%87" class="mw-redirect" title="郎格罕细胞组织细胞增生症">郎格罕细胞组织细胞增生症</a>(Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称<a href="/%E7%BB%84%E7%BB%87%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%A2%9E%E7%94%9F%E7%97%87" class="mw-redirect" title="组织细胞增生症">组织细胞增生症</a>，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[郎格罕细胞组织细胞增生症]](Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称[[组织细胞增生症]]，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种[[临床类型]]，即莱特勒西韦[[综合征]]，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸[[肉芽肿]](eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。病因未明，近年来研究发现多与体内[[免疫调节]]紊乱有关。<br /> <br /> 本病发病率估计1/20万~1/200万主要发生在[[婴儿]]和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.<br /> ==朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病因==<br /> 本病病因和发病机制尚不明确，是以[[组织细胞增生]]为主的一类[[疾病]]。由于组成病变的[[细胞]]具有[[分化]]为组织细胞的倾向，所以这些细胞缺乏[[新生物]]细胞的异型性，在[[生物学]]行为上呈[[浸润]]性、进展性生长，并向全身播散，所以有人认为系网状[[造血系统]]的恶性疾病。但也有人认为本病是由于机体对某种[[感染]]如[[病毒]]等所引起的一种[[免疫反应]]，都是猜想阶段。<br /> <br /> 从局部[[穿刺]]液中并未发现与细菌学有关的证据。Nezeloff于1973年通过电镜观察，在骨嗜酸性[[粒细胞]][[肉芽肿]]的病变细胞内发现了特异的Birbeck颗粒，推测本病可能起源于LC。近年来，[[免疫]]组化技术的应用和发展，进一步证实[[增生]]的组织细胞是LC，[[免疫学]]研究还发现：本病病变区内不但有组织细胞，而且还有免疫反应性的[[单核细胞]]、[[淋巴细胞]]和[[嗜酸性粒细胞]]等。另外，还有许多患者有[[胸腺]]的[[病理]]改变和明显的免疫学异常。综上所述，本病属[[免疫性]]或者反应性增生性疾病，并非真性[[肿瘤]]。<br /> ==朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状==<br /> [[朗格汉斯细胞组织细胞增生症]]患者的[[症状]]，主要取决于[[浸润]]的器官。例如骨，[[皮肤]]，牙齿和[[牙龈]]组织，耳，[[内分泌]]器官，肺，肝，脾，[[淋巴结]]和[[骨髓]]都可被侵犯。[[细胞]]的浸润的部分可显示[[病症]]和功能的障碍。大多数病例1～15岁。<br /> <br /> (1)Letterer-Siwe病<br /> <br /> 最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症。根据典型的病例的[[体征]]，可发生[[脂溢性皮炎]]，有时可能呈现[[紫癜]][[皮疹]]，侵犯[[头皮]]，耳壳，[[腹部]]以及颈与面部的皱褶区域,进一步并发[[脓毒血症]]。可伴有[[出血]]，而后[[结痂]]、脱悄，最后留有色素[[白斑]]，白斑长时不易消散。各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有[[发热]]。慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡[[经色]][[斑丘疹]]或[[疣]]状[[结节]]，消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂[[水痘]]，最后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许[[脱屑]]。<br /> <br /> 常见耳[[溢脓]]，[[淋巴腺]]病，[[肝脾肿大]]。重症患儿可出现[[肝功能]]紊乱伴[[低蛋白血症]][[和凝]]血因子合成减少，[[厌食]]，急躁，[[体重减轻]]。并有明显的[[呼吸道]]症状(如[[咳嗽]]，[[呼吸急促]]，[[气胸]])，严重的[[贫血]]，有时发生中性[[粒细胞减少]]。[[血小板减少]]常是死亡的先兆。常见于1岁以内的男婴。<br /> <br /> (2)[[嗜酸性肉芽肿]]<br /> <br /> 主要分为单发性和多发性。多发生在大龄儿童和青年(常近30岁)。单个和多发性嗜酸性肉芽肿约占朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例的60%～80%。全身侵犯的患者有类似的[[骨质]]损害，常[[无力]]负重，并有突出表面的软性的肿块，有时触之有温感。[[放射线]]检查见病损往往边缘清楚，呈圆形或椭圆形，伴锯齿状边缘。<br /> <br /> (3)Hand-Schüller-Christian<br /> <br /> 多发生在2～5岁儿童，亦见于一些大龄儿童和成人，约占朗格汉斯组织细胞[[增生]]症病例的15%～40%。颌骨病变可表现为[[牙槽突型]]和颌骨体形两种。表现为骨质缺损，[[眼眶]]部位肿块可引起突眼，[[视神经]]或[[眼球]]肌受侵犯导致[[视力减退]]或[[斜视]]，由于[[齿龈]]和下颌浸润而引起牙齿脱落。骨质侵犯最常见的部位是[[扁骨]](如颅，肋，[[骨盆]]和[[肩胛骨]])。[[长骨]]和[[腰椎]]，[[骶骨]]较少受累。长骨上的病损酷似Ew-ing[[肉瘤]]，成[[骨肉瘤]]和[[骨髓炎]]。腕，头，膝，足或[[颈椎]]骨侵犯属罕见。常有患儿家长陈述患儿早熟性出牙，实际上这是由于[[牙龈退缩]]，未成熟牙质暴露的缘故。<br /> <br /> (4)耳道软组织或[[骨组织]]郎格罕细胞[[增殖]]和浸润引起的[[慢性中耳炎]]和[[外耳炎]]。主要症状有[[外耳道]]溢脓，耳后[[肿胀]]和[[传导性耳聋]]，[[CT]]检查可显示骨与软组织二者病变。[[乳突]]病变可包扩[[乳突炎]]，慢性耳炎，胆[[脂瘤]]形成和听力丧失。<br /> <br /> (5)全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症常常侵犯[[肝脏]]，受累部位多在肝脏三角区，受累的程度可从轻度的胆洒淤积到[[肝门]]严重的组织浸润，出现[[肝细胞]]损伤和[[胆管]]受累，表现[[肝功能异常]]、[[黄疸]]、低蛋白血症、[[腹水]]和凝血[[酶原]]时间延长等，进而可发展为[[硬化性胆管炎]]、[[肝纤维化]]和[[肝功能衰竭]]。<br /> <br /> (6)[[中枢神经系统]]受累并非少见，最常见的受累部位是[[丘脑]]-[[垂体后叶]]区，主要见于有全身性[[疾病]]和眼眶及[[颅骨]]受侵犯的患儿。可有脑实质性病变。大多数患者的[[神经症]]状出现在其他部位LCH的若干年后，全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症常见有[[共济失调]]，[[构音障碍]]，[[眼球震颤]]，[[反射亢进]]，轮替[[运动障碍]]，[[吞咽困难]]，[[视物模糊]]等。由丘脑和/或[[垂体]]娄[[肉芽肿]]引起的[[尿崩症]]可先于脑症状或与脑症状同时或其后发生，也可为CNS唯一的表现。40%系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿表现为[[侏儒]]。[[下丘脑]]浸润可引起[[高催乳素血症]]和低[[促性腺激素]][[血症]]。<br /> <br /> (7)受累淋巴结，引起的病变可表现为三种形式。①单纯的[[淋巴结病]]变，即称为淋巴结[[原发性]]嗜酸细胞肉芽肿;②为局限性或局灶性LCH的伴随病变，常牵涉到[[溶骨性损害]]或[[皮肤病]]变;③作为全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的一部分。常累及[[颈部]]或[[腹股沟]]部位的孤立淋巴结，多数患者无发热，少数仅有肿大淋巴结部位[[疼痛]]。单纯淋巴结受累，预后多良好。<br /> ==朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断==<br /> <br /> ===朗格汉斯细胞组织细胞增生症的检查化验===<br /> (1)[[免疫]]组织化学[[染色]]<br /> <br /> 使用[[ATP]]酶，S-100[[蛋白]]，α-D[[甘露糖酶]]，花生植物促[[凝集素]][[受体]]和[[弹性蛋白]]进行的[[免疫化学]]染色检查，可呈阳性反应，这些指标十分敏感但并非特异。<br /> <br /> (2)结合电[[镜检]]出具有朗格汉斯颗粒或[[细胞表面]]表达CD1[[抗原]]特征的[[朗格汉斯细胞]]，始可确诊。<br /> <br /> (3)根据活检[[标本]]的[[组织病理学]]特征可作出[[朗格汉斯细胞组织细胞增生症]]的诊断。在[[病理]]片上朗格汉斯细胞常居多，并随病损期的长短而多变。早期病损，[[增生]]的朗格汉斯细胞[[分化]]较好。病损后期，朗格汉斯细胞较少，在有些病例则缺如。偶尔见到[[坏死]]伴极少量朗格汉斯细胞。[[多核]]型组织细胞是常见的，并与其他[[炎症]]性[[细胞]](如[[粒细胞]]，嗜酸细胞，[[巨噬细胞]]和罕见的[[淋巴]]与[[浆细胞]])同时存在。<br /> <br /> (4)若有新出现的[[皮疹]]者应做皮疹压片，如能做皮疹部位的[[皮肤]]活检则更为可靠;有[[淋巴结肿大]]者，可做[[淋巴结]]活检，有[[骨质破坏]]者，可做肿物刮除，同时将刮除物送病理，或在骨质破坏处用粗针作[[穿刺]]抽液，[[涂片]]送检。<br /> <br /> (5)[[X线]]检查<br /> <br /> 肺部X线检查多为[[肺纹理]]呈网状或网点状阴影，颗粒边缘模糊，不按[[气管]]分支排列。常见小囊状[[气肿]]，重者呈峰窝肺样。可伴间质气肿、[[纵隔气肿]]、[[皮下气肿]]或[[气胸]]，不少患者可合并[[肺炎]]，此时更易发生肺囊性改变，肺炎消退后，囊性变可消失，但网粒状改变更为明显，久病者可出现[[肺纤维化]]。<br /> <br /> (6)血象<br /> <br /> 全身弥散型LCH常有中度到重度以上的[[贫血]]、[[网织红细胞]]和[[白细胞]]可轻度升高，[[血小板]]减低，少数病例可有白细胞减低。<br /> <br /> (7)[[骨髓检查]]<br /> <br /> LCH患者大多数[[骨髓增生]]正常，少数可呈增生活跃或减低。少数LCH有[[骨髓]]的侵犯，表现贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周[[血象异常]]时再做。<br /> <br /> (8)[[肝肾]]功能<br /> <br /> 部分病例有[[肝功能异常]]并提示预后不良。内容包括SGOT、SGPT、[[碱性磷酸酶]]和[[胆红素]]增高、[[血浆蛋白]]减低、[[凝血酶原时间]]延长、[[纤维蛋白原]]含量和部分凝血活酶生成试验减低等。[[肾功能]]包括[[尿渗透压]]，有[[尿崩症]]者应测[[尿比重]]和做限水试验。<br /> <br /> (9)[[肺功能检查]]和[[血气分析]]<br /> <br /> 肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全，多提示预后不良。如出现明显的[[低氧血症]]提示有肺功能受损。<br /> <br /> (10)[[血沉]]<br /> <br /> 部分病例可见[[血沉增快]]。<br /> ===朗格汉斯细胞组织细胞增生症的鉴别诊断===<br /> 1.与[[白血病]]相鉴别<br /> <br /> 白血病是造血组织的恶性[[疾病]]，又称“[[血癌]]”，其特点是[[骨髓]]及其它造血组织中有大量[[无核细胞]]无限制地[[增生]]，并进入外周[[血液]]，将正常[[血细胞]]的内核明显吸附，<br /> <br /> 2.与[[淋巴瘤]]相鉴别<br /> <br /> 淋巴瘤是一组起源于[[淋巴结]]或其他[[淋巴组织]]的[[恶性肿瘤]]，原发部位可在淋巴结，也可在结外的淋巴组织，例如便[[扁桃体]]、[[鼻咽]]部、[[胃肠道]]、脾、[[骨骼]]或[[皮肤]]等。<br /> <br /> 3.与[[脂溢性皮炎]]相鉴别<br /> <br /> 郎格罕细胞增生症的皮损有时表现似脂溢性皮炎，但[[婴儿期]]脂溢性皮炎不会有[[全身症状]]和[[肝脾肿大]]。<br /> <br /> 4.与[[丘疹]]性[[黄色瘤]]相鉴别<br /> <br /> 郎格罕细胞增生症有黄色瘤表现时应与其他可能发生黄色瘤损害的疾病鉴别，后者可能有[[高脂蛋白血症]]及其他基础疾病表现，一般无明显全身症状及骨损，必要时应做骨髓、组织病理等检查。<br /> <br /> 5.与良性和恶性[[骨肿瘤]]相鉴别<br /> <br /> 恶性骨肿瘤可以是原发的，也可以是继发的，从体内其它组织或器官的恶性肿瘤经血液循环，[[淋巴系统]]转移至骨骼或直接侵犯骨骼。<br /> <br /> 6.与其他疾病相鉴别<br /> <br /> 包括伴有[[移植物抗宿主病]]或[[病毒感染]]的[[免疫缺陷]][[综合征]]，网状内皮[[细胞]]贮[[积病]]，先天性[[感染]]，[[囊肿]]等。<br /> ==朗格汉斯细胞组织细胞增生症的并发症==<br /> [[朗格汉斯细胞组织细胞增生症]]患者的[[并发症]]取决于[[浸润]]的器官。<br /> <br /> (1)Hand-Schüller-Christian，肺和骨最常受累，表现为[[骨质]]缺损，[[眼眶]]部位肿块可引起突眼，[[视神经]]或[[眼球]]肌受侵犯导致[[视力减退]]或[[斜视]]，由于[[齿龈]]和下颌浸润而引起牙齿脱落。[[长骨]]上的病损酷似Ew-ing[[肉瘤]]。<br /> <br /> (2)[[颞骨]][[乳突]]和岩状部位受侵犯所引起的[[慢性中耳炎]]和[[外耳炎]]较为常见。<br /> <br /> (3)部分病例可发生[[尿崩症]]，主要见于有全身性[[疾病]]和眼眶及[[颅骨]]受侵犯的患儿。部分朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿表现为[[侏儒]]。[[下丘脑]]浸润可引起[[高催乳素血症]]和低[[促性腺激素]][[血症]]。<br /> <br /> (4)Letterer-Siwe病中[[皮肤]]损伤可成为侵犯的门户，导致[[脓毒血症]]。常见耳[[溢脓]]，[[淋巴腺]]病，[[肝脾肿大]]。重症患儿可出现[[肝功能]]紊乱伴[[低蛋白血症]][[和凝]]血因子合成减少，[[厌食]]，急躁，[[体重减轻]]。并有明显的[[呼吸道]][[症状]](如[[咳嗽]]，[[呼吸急促]]，[[气胸]])，严重的[[贫血]]，有时发生中性[[粒细胞减少]]。<br /> ==朗格汉斯细胞组织细胞增生症的预防和治疗方法==<br /> (1)预防[[嗜酸性细胞]]性[[肉芽肿]]，可以从戒烟入手，可使33%的病人获得临床改善。约10%病人死于[[呼吸衰竭]]。<br /> <br /> (2)在全身性[[朗格汉斯细胞组织细胞增生症]]患者，在治疗中可能引起的慢性伤残，如整容、功能性矫形及[[皮肤]]的病损害和[[神经]][[毒性]]，以及情绪波动均应加以监察。<br /> ===朗格汉斯细胞组织细胞增生症的西医治疗===<br /> 一、[[外科]]和[[放疗]]治疗方案<br /> <br /> (1)在经过完整评估后，只有单发性骨受侵犯的患者和在某些情况下有多部位受损的患者,可使用局部[[疗法]]。患者的[[皮肤]]损伤的表面,容易接近的及非危险的部位,可施行手术刮除，但术中要避免过大的矫形与[[整形]]手术。<br /> <br /> (2)使用高电压装置进行局部放疗，适用于[[骨骼畸形]]，[[病理性骨折]],[[脊柱]]压缩和[[脊髓损伤]]或有严重[[疼痛]]或全身[[淋巴结肿大]]的患者。<br /> <br /> 二、[[化疗]]<br /> <br /> (1)方案一：低危患儿，年龄大于2岁,伴单一系统[[疾病]],或一个部位[[骨质]]或多部位骨质损害。<br /> <br /> 方案：给予局部治疗,不需全身性治疗。若治疗无效或[[血沉]]持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在。<br /> <br /> (2)方案二：低危患儿，年龄大于2岁，伴多系统疾病,但未侵犯[[血液]]系统,肝,肺或脾,可给予化疗,常有持续的疗效,然而大多数患者年龄都小于2岁，血液系统、肝、肺或脾器官系统受侵犯，特别有功能紊乱的患儿,尽管给予化疗但仍死亡.<br /> <br /> 三、[[抗生素]]治疗<br /> <br /> 适合对象：重型患者<br /> <br /> 方案：住院并予最大剂量抗生素,保持[[气道]]通畅,提供高能[[营养支持]]、[[血制品]]，护理皮肤，施行[[清创术]],甚至可切除严重受损的[[牙龈]]组织,以限制[[口腔]]病变。[[头皮]]脂溢性样[[皮炎]]可使用含[[硒]]质洗发液(每周2次)，若洗发液无效,可局部少量使用[[皮质类固醇]]药剂，以在短期内控制小的病灶。对[[尿崩症]]或有其他的[[垂体功能减退]][[症状]]的患者大多需补充[[激素]]治疗。同时进行[[理疗]]以及必要的医护关怀。执行严格的卫生措施，有效地需减少听道,皮肤和牙龈损害。<br /> <br /> 四、预后<br /> <br /> 在全身性[[朗格汉斯细胞组织细胞增生症]]患者,对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残,如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和[[神经]][[毒性]],以及情绪波动均应加以监察。<br /> <br /> 预后极差的患者在诊断时应作HLA配型,考虑进行[[骨髓移植]],[[环孢菌素]]或实验性[[免疫抑制]]或其他[[免疫调节]]治疗。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;朗格汉斯细胞组织细胞增生症,朗格汉斯细胞组织细胞增生症症状_什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症_朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗方法_朗格汉斯细胞组织细胞增生症怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;朗格汉斯细胞组织细胞增生症,朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗方法,朗格汉斯细胞组织细胞增生症的原因,朗格汉斯细胞组织细胞增生症吃什么好,朗格汉斯细胞组织细胞增生症症状,朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊断&quot; metad=&quot;医学百科朗格汉斯细胞组织细胞增生症条目介绍什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症，朗格汉斯细胞组织细胞增生症有什么症状，朗格汉斯细胞组织细胞增生症吃什么好，如何治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症等。郎...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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