112.247.109.102：以“暴发性肝衰竭是由多种病因引起大量肝细胞坏死及严重肝功能损害，既往无肝病史并在病后8周内出现肝性脑病...”为内容创建页面

2014-01-27T04:09:46Z

以“暴发性肝衰竭是由多种病因引起大量肝细胞坏死及严重肝功能损害，既往无肝病史并在病后8周内出现肝性脑病...”为内容创建页面

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[[暴发性肝衰竭]]是由多种病因引起大量[[肝细胞坏死]]及严重[[肝功能]]损害，既往无[[肝病]]史并在病后8周内出现[[肝性脑病]]的[[综合征]]。起病急、进展快、[[病死率]]高。早期诊断、早期治疗可降低病死率。
==暴发性肝功能衰竭的病因==
一、病因：

1、[[病毒感染]]：是引起[[暴发性肝功能衰竭]]的主要原因，常由[[肝炎病毒]]引起，以乙型或[[丙型肝炎病毒]]所致者最为多见。其他病毒如[[巨细胞病毒]]、[[单纯疱疹病毒]]也可引起。

2、药物及毒物[[中毒]]：以药物为常见，如对[[氨基乙酰]]酚、[[氟烷]]、[[异烟肼]]、[[利福平]]、[[四环素]]等。[[中草药]]引起暴发性肝功能衰竭也有报道。[[四氯化碳]]、[[毒蕈]]、鱼胆、[[猪胆]]等可致暴发性肝功能衰竭。

3、[[缺血]]缺氧：缺血缺氧引起暴发性肝功能衰竭并不少见，但往往没有作为第一诊断引起临床医生的重视，因为此时往往合并其他重症[[疾病]]，掩盖了暴发性肝功能衰竭[[症状]]。如各种[[休克]]、布查[[综合征]]、[[肝血]]管闭塞，在暴发性肝功能衰竭病因中不超过2-5%。

4、[[代谢]]紊乱：如[[肝豆状核变性]]、[[妊娠]]急性脂肪肝等。

5、其他：[[自身免疫]]性[[肝炎]]，肝[[原发性]]或[[转移性肿瘤]]等。

二、发病机制：

本病发[[病机]]制尚未完全阐明，以前认为FHF的发病主要是原发性免疫损伤，并继发肝[[微循环障碍]]。但随着[[细胞因子]](Cytokine)对[[血管]]内皮细胞作用研究的深入和对肝微循环障碍在发病中作用的研究，认为Schwartz反应与FHF发病有关。

细胞因子是一组具有[[生物]]活性的[[蛋白质]]介质，是继[[淋巴因子]]研究而生出来的，如[[肿瘤坏死因子]](TNF)，[[白细胞介素]]-1(IL-1)及[[淋巴毒素]](LT)等，其中TNF是[[内毒素]]刺激[[单核巨噬细胞]]的产物，并能作用于血管内皮细胞及[[肝细胞]]，可导至Schwartz反应，因而认为TNF是FHF的主要发病机制之一，此外，[[内毒素血症]]可加重[[肝细胞坏死]]和导致[[内脏]]损伤(如[[肾功能衰竭]])也是一个重要致病因素。
==暴发性肝功能衰竭的症状==
(一)[[症状]]：

一.早期症状

在[[肝功能衰竭]]病发早期会出现一些[[全身症状]]。

1.[[黄疸]] 俗称[[黄病]]，由于[[血清]]中[[胆红素升高]]致使[[皮肤]]、[[黏膜]]和[[巩膜]]发黄。

(1)黄疸出现后短期内若[[总胆红素]]&gt;171μmol/L，且同时具有[[肝功能]]严重损害的其他表现，如出血倾向、[[凝血酶原时间]]延长、[[ALT]]升高等，表示[[肝功能异常]]。若只有较深黄疸，无其他严重肝功能异常，示为[[肝内淤胆]];

(2)黄疸持续时间长，一般黄疸消长规律为加深、持续、消退3个阶段，若经2～3周黄疸仍不退，提示病情严重;

(3)黄疸出现后病情无好转，一般规律[[急性黄疸型肝炎]];当黄疸出现后，食欲逐渐好转，[[恶心呕吐]]减轻。如黄疸出现后1周症状无好转，需警惕为重型[[肝炎]]。

2.持续[[低热]] 病初可有低热，黄疸出现后[[体温]]下降至正常。若与黄疸同时伴有持续性低热，提示有[[肝细胞坏死]]或[[内毒素血症]]。

3.全身症状 [[乏力]]、倦怠、[[无食欲]]，严重者甚至生活不能自理。

4.[[消化道]]症状明显频繁[[恶心]]、[[呕吐]]、[[呃逆]]、明显[[腹胀]]、[[肠鸣音消失]]、[[肠麻痹]]。

5.[[出血倾向]] 如皮肤淤斑、[[紫癜]]、[[鼻衄]]、[[牙龈出血]]，少数[[上消化道出血]]等，提示[[凝血功能障碍]]，肝功能衰竭。

6.[[腹水]] 因[[白蛋白]]半衰期较长(2周左右)，一般在病后2～3周才出现[[低白蛋白血症]]，病程超过2～8周者多有腹水。

7.性格改变如原性格开朗，[[突变]]为[[忧郁]]，或相反。[[睡眠]]节律颠倒，语言重复，不能构思，[[定向障碍]]，行为怪癖，随地便溺等均为[[肝性脑病]]征兆。继而出现[[意识障碍]]，进入[[肝昏迷]]。

8.[[进行性肝缩小]]、[[肝臭]]、[[扑翼样震颤]]，肌张力增高，[[锥体束]]征阳性，[[踝阵挛]]等，提示[[肝损害]]严重。

9.心率加快、[[低血压]]，与内毒素血症有关或有[[内出血]]。

10. [[脑水肿]]、[[肺水]]肺可能与不适当地大量[[补液]]、[[缺氧]]等有关，易造成[[脑疝]]、[[呼吸衰竭]]。

二.后期症状

在病程的[[极期]]主要表现为肝性脑病，继而出现下列症状，其间移行阶段不易截然分开。

1.脑水肿当有踝阵挛、锥体束征阳性时已有脑水肿，或有[[球结膜]][[水肿]]、[[瞳孔散大]]固定，[[呼吸]]变慢、节律不规则，[[视乳头水肿]]均示脑水肿表现。

2.凝血功能障碍和[[出血]] 出血部位以皮肤、[[齿龈]]、[[鼻粘膜]]、球结膜及胃粘膜等常见。

出血原因：(1)[[血小板]]质与量异常 FHF时血小板较正常小，电镜可见空泡、[[伪足]]、[[浆膜]]模糊。无肝性脑病时血小板正常。因[[骨髓抑制]]、[[脾功能亢进]]、被[[血管内凝血]]所消耗，可致[[血小板减少]]。

(2)[[凝血因子]]合成障碍 [[血浆]]内所有凝血因子均降低，尤以Ⅶ因子在肝外合成，反而增高。凝血酶原时间明显延长。

(3)DIC伴局部[[继发性]]纤溶血浆内血浆素和其激活物质均降低，而[[纤维蛋白]]/[[纤维蛋白原降解产物]]增加。

3.[[感染]] 以[[呼吸道感染]]最常见，其他发[[泌尿感染]]，多为G-[[杆菌]]、G+[[球菌]]，也可有[[厌氧菌]]及[[霉菌感染]]。

4.[[肾功能衰竭]] FHF时[[肾功能异常]]达70%，[[急性肾小管坏死]]占半数。有高尿钠、[[等渗尿]]及[[肾小管坏死]]。与肝细胞坏死、内毒素血症、[[利尿剂]]应用不当、胃肠出血致[[低血容量]]及低血压等因素有关。

5.电解质[[酸碱平衡]]紊乱低血钠、低血钙、低[[血镁]]、[[低血钾]]，[[呼吸性碱中毒]]、低谢性[[碱中毒]]和[[代谢性酸中毒]]等。

6.其他[[低血糖]]、[[低氧血症]]、[[肺水肿]]、[[心律失常]]、[[门脉高压]]及[[急性胰腺炎]]等。可出现[[肝肾综合征]]、[[休克]]等严重[[并发症]]。

(二)诊断：在病程中因有多脏器受累，故临床症状复杂多样。起病急，病情演变进展迅速。

诊断标准：

①起病8周内出现肝性脑病，[[神经]]精神症状;

②无[[慢性肝病]][[体征]];

③同时有严重肝功能损害[[临床表现]];

④常规[[生化]]及血液学检查有[[肝细胞]]功能减退，早期ALT升高，凝血酶原时间延长;

⑤有肝炎[[接触史]]或药物、[[毒物致肝损害]]史;

⑥[[肝病]]理检查有大块肝细胞坏死。
==暴发性肝功能衰竭的诊断==

===暴发性肝功能衰竭的检查化验===
1.[[凝血酶原时间]]测定

此项检查为正确反映损害严重程度的最有价值的指标之一，有助于早期诊断。本试验要求严格，需由有经验者负责，力求准确。表现为凝血酶原时间明显延长。

2.胆硷脂酶测定

此酶由[[肝细胞]]合成，故严重[[肝损害]]时，[[血清]]胆硷脂酶明显降低。

3.胆酶分离现象

[[胆红素]]逐渐升高而[[ALT]]却下降。80%的ALT存在于肝细胞浆内，当[[肝细胞损害]]时，[[细胞膜]]通透性改变，ALT逸入[[血液]]内，早期ALT可升高，随病情加重，到一定时期该酶已耗竭，加以其半衰期短，血清中ALT下降，提示预后不良。

4.[[AST]]/ALT比例动态观察

病后10日内测定，对预测病情及预后有一定意义。ALT主在肝细胞浆内，AST大多存在于[[线粒体]]内，正常AST/ALT比值为0.6。当肝细胞严重损害时，AST从线粒体排出，其比值即&gt;1。

5.[[氨基酸]]([[AA]])测定

包括尿氨基酸总量及血清氨酸分析。由于几乎所有氨基酸均在肝内[[代谢]]，由肝细胞合成人体必需的[[蛋白质]]。当严重肝损害时，AA不能被利用而引起AA[[代谢障碍]]及平衡失调。首先尿AA总量明显增加，血清中芳香族氨基酸增高，支/芳比值由正常3～3.5下降为&lt;1，提示预后不佳。
===暴发性肝功能衰竭的鉴别诊断===
对于儿童和青年应与[[慢性肝炎]]、暴发性肝炎或[[肝硬化]]鉴别。

慢性肝炎：多由[[急性乙型肝炎]]、急性丙型[[肝炎]]久治不愈，病程超过半年，而转为慢性的肝炎。其[[症状]]为[[纳呆]]、[[食欲不振]]、疲倦、精神不振、[[舌苔薄白]]、[[胁痛]]、[[腹胀]]、[[脉弦缓]]等。

1、暴发性肝炎：又叫急性坏死型肝炎、急性重型肝炎，其发病初期多与[[急性黄疸型肝炎]]相似，但病情迅速恶化，[[肝脏]]进行性缩小，黄疽迅猛加深。常伴有[[牙龈出血]]、[[鼻出血]]、皮下淤点、[[呕血]]、[[便血]]等[[出血]]征象。患者[[烦躁不安]]，[[精神错乱]]，[[嗜睡]]或[[昏迷]]。部分患者会出现腹胀、[[腹水]]、[[水肿]]及[[少尿]]或[[无尿]]。

2、肝硬化：是一种常见的[[慢性肝病]]，可由一种或多种原因引起肝脏损害，肝脏呈进行性、弥漫性、纤维性病变。肝硬化的早期症状有[[全身乏力]]、[[消化不良]]、脸[[消瘦]]黝黑、[[乳房]]胀、[[睾丸]]缩等。
==暴发性肝功能衰竭的并发症==
在病程的[[极期]]主要表现为[[肝性脑病]]，可能会出现以下[[并发症]]：

1.[[脑水肿]] 当有[[踝阵挛]]、[[锥体束]]征阳性时已有脑水肿，或有[[球结膜]][[水肿]]、[[瞳孔散大]]固定，[[呼吸]]变慢、节律不规则，[[视乳头水肿]]均示脑水肿表现。

2.[[凝血功能障碍]]和[[出血]] 出血部位以[[皮肤]]、[[齿龈]]、[[鼻粘膜]]、球结膜及胃粘膜等常见。

出血原因：(1)[[血小板]]质与量异常 FHF时血小板较正常小，电镜可见空泡、[[伪足]]、[[浆膜]]模糊。无肝性脑病时血小板正常。因[[骨髓抑制]]、[[脾功能亢进]]、被[[血管内凝血]]所消耗，可致[[血小板减少]]。

(2)[[凝血因子]]合成障碍[[血浆]]内所有凝血因子均降低，尤以Ⅶ因子在肝外合成，反而增高。[[凝血酶原时间]]明显延长。

(3)DIC伴局部[[继发性]]纤溶血浆内血浆素和其激活物质均降低，而[[纤维蛋白]]/[[纤维蛋白原降解产物]]增加。

3.[[感染]] 以[[呼吸道感染]]最常见，其他发[[泌尿感染]]，多为G-[[杆菌]]、G+[[球菌]]，也可有[[厌氧菌]]及[[霉菌感染]]。

4.[[肾功能衰竭]] FHF时[[肾功能异常]]达70%，[[急性肾小管坏死]]占半数。有高尿钠、[[等渗尿]]及[[肾小管坏死]]。与[[肝细胞坏死]]、[[内毒素血症]]、[[利尿剂]]应用不当、胃肠出血致[[低血容量]]及[[低血压]]等因素有关。有报告肾功能衰竭在FHF死因中占首位，值得注意。

5.电解质[[酸碱平衡]]紊乱低血钠、低血钙、低[[血镁]]、[[低血钾]]，[[呼吸性碱中毒]]、低谢性[[碱中毒]]和[[代谢性酸中毒]]等。

6.其他 [[低血糖]]、[[低氧血症]]、[[肺水肿]]、[[心律失常]]、[[门脉高压]]及[[急性胰腺炎]]等。
==暴发性肝功能衰竭的预防和治疗方法==
[[术前准备]]：进行[[外科]]施行[[创伤]]性较大的手术前，应重视病人的[[肝功能]]情况，尤其对原有[[肝硬化]][[肝炎]]黄疽[[低蛋白血症]]等病变者要有充分的准备。[[麻醉]]应避免用肝[[毒性]]药物手术。

手术和术后过程中要尽可能防止[[缺氧]]、[[低血压]]或[[休克]]、[[感染]]等，以免损害[[肝细胞]];术后要根据病情继续监测肝功能，保持[[呼吸]]循环良好、抗感染和维持[[营养代谢]]，对肝起良好作用。
===暴发性肝功能衰竭的西医治疗===
(一)治疗：

因[[急性肝衰竭]]的[[病死率]]较高，所以用药是要注意对肝的不良作用，以尽量防避其发生。

一.病因治疗

1、由于[[HBV]]、[[HCV]]、[[HDV]]重叠[[感染]]、[[肝炎病毒]]或在发病早期、病程进展较缓慢者可用[[抗病毒药物]][[干扰素]]等治疗。

2、由于药物引起发病者应停用药物。

二.[[免疫调节]]：可适当用如[[胸腺肽]]等[[免疫增强剂]]，但不宜用[[肾上腺皮质激素]]及[[免疫抑制剂]]。

用法：每日～20mg加入10%[[葡萄糖]]液250～500ml，缓慢[[静脉滴注]]，每日1次，30日为1疗程，用药前做[[皮肤]]试验。

三.[[胰高糖素]]-[[胰岛素]][[疗法]](GI疗法)：原理为使抗[[肝细胞坏死]]，促进[[肝细胞]]再生。

用法：胰高糖素1mg，胰岛素10U加入10%葡萄糖液500ml内，缓慢静脉滴注，每日～2次，与[[支链氨基酸]]为主的制剂联用，疗效较好。一般2～4周为1疗程。

四.[[肝性脑病]]治疗

1.14-[[氨基酸]]800、6-氨基酸520：前者适用于[[肝硬化]]肝性脑病。两者均含支链氨基酸，不含芳香族氨基酸。

用法：6-氨基酸520，每次ml，每日2次，与等量10%葡萄糖液加L-[[乙酰]]谷氨基酸500mg串联后缓慢静脉滴注，至神志转清醒减半量，直至完全清醒，疗程5～7日。后用14-氨基酸800巩固疗效。注意[[复方氨基酸]]Sohamine或Freamine含较高[[酪氨酸]]、[[苯丙氨酸]]、[[蛋氨酸]]，可促发肝性脑病。

2.[[左旋多巴]]及卡[[多巴]]：此药不可与VitB6共用，因VitB6有多巴[[脱羧酶]]作用，使左旋多巴脱羧，使脑内[[多巴胺]]浓度降低而失去作用，疗效不甚理想。

用法：左旋多巴100mg、[[卡比多巴]]10mg加入10%葡萄糖液500ml，缓慢静脉滴注，每日～2次。两药并用，可减少左旋多巴的[[副反应]]。

3.控制氨的产生

(1)清洁洗肠：用食醋30ml加[[生理盐水]]1000ml洗肠，或生理盐水洗肠，每日2次。洗肠后用50%[[乳果糖]]30ml和[[新霉素]]100mg加生理盐水100ml保留[[灌肠]]。

(2)口服[[灭滴灵]]或[[氨苄青霉素]]。

(3)乳果糖疗法：用50%乳果糖30～50ml，每日3次，口服([[昏迷]]者可鼻饲)，以餐后服为宜，达到每日排两次糊状便为准。此法可酸化[[肠道]]环境、降低[[血氨]]，清除[[内毒素血症]]。

五.[[并发症]]治疗

1.[[脑水肿]]：对于脑水肿，预防重于治疗。当发生膝[[反射亢进]]，[[踝阵挛]]或[[锥体束]]征阳性时，疗效较好。

(1)[[脱水]]剂：20%[[甘露醇]]或25%出梨醇，每次ml，快速加压静脉滴注，必须于20～30min内滴完。以后每4～6小时用1次，必要时在两次脱水剂之间加用[[速尿]]。如神志好转可减半量，但不延长间隔，以免反跳。[[山梨醇]][[脱水作用]]较甘露醇稍差，但无致[[血尿]]的副反应，对于重型[[肝炎]]者出现脑水肿时选用山梨醇较安全。

(2)[[地塞米松]]：10mg地塞米松加入10%葡萄糖液适量[[静脉推注]]后，每4～6小时用5mg与脱水剂合用,连用2～3日。

2.[[出血]]防治

(1)补充[[凝血因子]] 用[[凝血酶原复合物]](PPSB)含有Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ四种凝血因子，有效量每日U/kg。

(2)H-2[[受体]]阻断剂此类药物主在肝、肾[[代谢]]，有报告甲氰咪呱有损害[[肝脏]]的[[副作用]]，故用[[雷尼替丁]](Ranitidine)，用法为150mg，每晚1次，副作用少，疗效好，可预防[[胃出血]]。

(3)降低门脉压力选用[[心得安]]，剂量以减慢心率25%为度，与H-2受体阻断剂合用，可减少剂量。

(4)[[凝血酶]] 用法为2000～10000U/次，每4～6小时1次，最短每1～2小时1次。此法对胃粘膜[[糜烂]]出血、渗血者[[止血]]效果满意，当出血停止后，可减量或延长服药间隔。

3.感染的防治

(1)加强[[口腔]]和皮肤护理，严格[[消毒]][[隔离]]、[[无菌操作]]，净化室内空气，防止[[呼吸道感染]]。

(2)对于内毒素血症可用[[羟氨苄青霉素]]或[[乳酸]]杆菌[[冲剂]]以抑制肠道菌。

(3)对于[[细菌感染]]应选用对肝、肾无毒性[[抗生素]]，如氨苄青霉素、[[氨氯青霉素]]、[[丁胺卡那霉素]]、[[头孢菌素]]

4. [[肾功能衰竭]]：此病死亡率较高，预防重于治疗。

1、控制液体入量、避免用损害肾的药物。

2、早期用[[渗透性利尿]]剂、改善[[微循环]]药物，预防[[高血钾]]等。[[血液透析]]和[[腹膜透析]]对此病治疗效果不显著。

六.电解质[[酸碱平衡失调]]的防治：根据[[血气分析]]和电解质变化，随时间调整治疗方案。

1、[[代谢性碱中毒]]、[[呼吸性碱中毒]]合并代谢[[中毒]]、[[代谢性酸中毒]]等。

2、[[低钠血症]]、低钙、低镁、[[低血钾]]等。

七. 肝细胞[[生长因子]]疗法(HGF)：

1、国内经多中心协作研究报告，在综合疗法基础上加用HGF或[[前列腺素E1]]，或用[[中西医]]结合治疗[[暴发性肝功能衰竭]]肝性脑病，其病死率较既往明显降低，可能与早期诊断、加强综合[[支持疗法]]及护理有关。

2、近年报告许多肝脏病[[血清]]HGF都有不同程度升高，HGF受体与cmet[[基因]]([[癌基因]]profooncogene)激活等有关。故广泛应用HGF之前，需了解给予大剂量外源性HGF的利弊、及对[[原癌基因]]激活的可能，尚待深入研究。

(二)预后：

[[暴发性肝衰竭]]的存活率因患者情况和病因不同而异：

1、在年轻病人由[[对乙酰氨基酚中毒]]或[[甲型肝炎]]引起者存活率可达50%。

2、在40 岁以上的病人及由某些药物引起的肝炎，存活率可低于10%。

3、进行[[原位肝移植]]后病死率降到了20%～30%，1 年生存率达55%～80%。

由于[[肝移植]]可有效地挽救患者的生命，因此对于预后判断不良的患者应及时进行肝移植，因而预后判断不良的指标即是进行肝移植的指征。
==暴发性肝功能衰竭吃什么好？==
饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。选择[[营养价值]]高的植物或动物蛋白，如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜[[蔬菜]]、瓜果富含[[维生素]]，营养价值高。要少食加工食品，这些食品都含有[[防腐剂]]和添加剂，会损害[[肝功能]]，不利于[[肝病]]的恢复。
==参看==
*[[肝病科疾病]]
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