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2014-02-06T06:10:59Z

以“在正常情况下，晶体（lens）由晶体悬韧带悬挂于睫状体上，其轴与视轴几乎一致。由于先天性、外伤或病变等...”为内容创建页面

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在正常情况下，[[晶体]]（lens）由[[晶体悬韧带]]悬挂于[[睫状体]]上，其轴与[[视轴]]几乎一致。由于先天性、[[外伤]]或病变等原因使晶体悬韧带缺损或破裂，可引起悬挂力减弱，导致晶体异位（ectopia lentis）或[[半脱位]]（subluxation）；如果[[悬韧带]]发生完全断裂，可产生晶体完全[[脱位]]。　　
==治疗措施==
一、概述

[[晶体脱位]]的治疗是困难的。因为摘除脱位的晶体比一般[[白内障]]摘除风险大，盲目手术可能导致[[视力]]的损害甚至[[眼球]]的丧失。因此应慎重决定的治疗方案。晶体脱位的治疗取决于晶体的位置、晶体的硬度、患眼的视力和对侧眼的视力、年龄、有无先天异常、有无出现[[并发症]]及手术的条件等。晶体脱位造成视力下降的原因是多方面的，如屈光间质混浊、[[继发性青光眼]]、先天性眼底异常等，因此晶体摘除术后并不一定能改善视力。

对于没有并发症的晶体不全脱位，治疗的办法是用眼镜（spectacles）或接触镜（contact lens）矫正有晶体区或无晶[[体区]]的[[屈光不正]]，恢复适当的视力。由于有晶体区的[[散光]]多数是不规则的，往往难以矫正，而无晶体区的光学矫正常可获得较好的效果。如果无晶体区较小，同时[[前房]]较深，可用弱的[[散瞳剂]]将[[瞳孔]]持续散大，或进行[[激光]][[虹膜]]切开，增加无晶体区，利于无晶体区的屈光矫正。

二、手术治疗适应证

一般认为手术摘除晶体的适应证为：

1.晶体脱位严重损害视力，尤其是伴有白内障者；

2.晶体脱入前房；

3.[[晶体溶解性青光眼]]；

4.晶体过敏性[[葡萄膜炎]]；

5.[[瞳孔阻滞]]性[[青光眼]]；保守治疗或单纯青光眼手术不能降低眼压者；

6.[[晶体混浊]]妨碍进行[[视网膜脱离]]的检查和手术。

7.脱位晶体为[[过熟期]]或[[成熟期]]白内障。

三、手术治疗

手术前准备及[[麻醉]]与[[白内障摘除术]]相同。

手术摘除晶体过程必须小心，尽可能减少[[玻璃体]]的脱失，术前需用[[碳酸酐酶抑制剂]]或[[高渗剂]]降低眼内压，手术时可预先缝上Flieringa环。摘出晶体可采取下列方法：

（一）[[冷冻]]及[[硅胶]]晶体摘除术

对于脱入前房的晶体，在术前应用药将[[瞳孔缩小]]，作[[角膜缘]]切口，按[[白内障囊内摘除术]]用冷冻头或硅胶粘取晶体。在半脱位晶体，一部分在瞳孔区，一部分在前房，且其周围有玻璃体存在者，要首先通过小切口，作前段玻璃体切割，清除前房中的玻璃体，然后扩大切口用冷冻法做晶体囊内摘出术。

（二）晶体抽吸术

对于年轻无硬核的轻度不全脱位晶体，如前房无玻璃体者，在角巩膜作一小切口伸入截囊针划破晶体前囊，也可以用Nd∶YAG激光截开前囊，用抽吸灌注针头将[[晶体皮质]]抽吸干净，必要时在颞下方、上方和[[角膜]]作双切口，从颞下方伸入一针头固定晶体，然后进行截囊及抽吸。若术中有晶体后囊破裂或玻璃体溢出，可以用前段玻璃体切割器切除前段玻璃体及残留[[皮质]]。

（三）[[睫状体平坦部]]晶体[[切除术]]

对[[晶体半脱位]]的眼，可通过睫状体平坦部切口，用玻璃体切割器切除晶体（方法同本卷第2篇第7章第2节白内障的手术治疗）。对较硬的晶体，可做晶体[[超声]]乳化术。

对位于玻璃体腔内的脱位晶体，最有效的方法是用玻璃体切割器经睫状体平坦部，在导光纤维的协同下将晶体切除。

（四）应用过氟化碳摘出玻璃体腔内脱位晶体

过氟化碳（Perfluorocarbon）液体比水重，粘度低，在玻璃体切割后将其注入[[视网膜]]前，可将晶体浮起推至瞳孔区，用常规的方法摘出。

（五）冷冻法摘除玻璃体腔内的晶体

对全脱位进入玻璃体的晶体，可用开放或[[玻璃体切除术]]切除或玻璃体，然后将冷冻头插入玻璃体腔，摘除晶体，但此法有一定风险，不常用。

（六）晶体圈匙娩出前房或玻璃体腔内晶体

当无冷冻摘出器或玻璃体切割器等设备时可先缩瞳将脱入前房的晶体固定在前房内，从角膜缘切口伸入晶体圈匙到晶体后面，将其娩出。对脱入玻璃体腔内晶体，经角膜缘切口，向玻璃体腔内轻轻注入BSS，指向睫状体，用水流使晶体由对面浮起，伸入晶体匙，托起并娩出晶体。

（七）双针法摘除玻璃体内脱位晶体

当无玻璃体切割器等设备时，对脱入玻璃体后部的晶体，嘱患者采取头低或俯卧位，待晶体下沉到瞳孔后缘，立即用锐利的双长尖针（Barraquer针），从睫状体平坦部刺入，通过晶体后方，抵达对侧[[巩膜]]，将晶体限制在瞳孔区；然后改为仰卧位，在角膜缘切开前房，用冷冻头或晶体圈匙娩出晶体，再将前房的玻璃体切除。此法易引起[[玻璃体出血]]和视网膜脱离等并发症，只有在没有玻璃体切割器时才谨慎使用此术式。　　
==[[病因学]]理==
晶体位置异常可由[[先天性发育异常]]引起，若出生后晶体不在正常位置，可称为晶体异位；若出生后因先天性因素、外伤或病变使晶体位置改变，可统称为晶体脱位（lens dislocotion）或半脱位（lens sublaxation）。但在先天性晶体位置异常的情况下，有时很难分清何时发生晶体位置改变，因此晶体脱位或异位并无严格的分界，常常通用。

一、先天性晶体异位或脱位

可作为单独发生的先天异常；或与[[瞳孔异位]]和其他眼部异常伴发；或与中[[胚叶]]尤其是[[骨发育异常]]的全身[[综合征]]并发。不论何种情况，多由于一部分晶体悬韧带薄弱，牵引晶体的力量不对称，使晶体朝发育较差的悬韧带相反方向移位。

（一）单纯性晶体异位

有较明显的遗传倾向，为规则的或不规则的[[常染色体]][[显性]]遗传，少数为常染色体稳性遗传，常为双眼对称性。可伴有[[裂隙]]状瞳孔[[畸形]]。悬韧带发育不良的原因尚不明了。虽然子宫内[[炎症]]、[[神经]]外[[胚层]]的睫状体[[萎缩]]等是可能诱发的因素，但确切机理不明。如果伴有[[葡萄膜]]广泛缺损等中胚叶[[发育异常]]，则可能与中胚叶发育紊乱有关。

（二）伴有晶体形态和眼部异常

常见的有小[[球形晶状体]]（microspherophakia）、晶体缺损（coloboma of the lens）、[[无虹膜]]症（aniridia）等。

（三）伴有先天性的晶体异位或脱位

1. Marfan综合征　是一种不规则的常染色体显性[[遗传病]]，为全身中胚叶组织广泛紊乱，以眼、[[心血管]]和[[骨骼系统]]异常为特征。Marfan于1896年首先报告。眼部异常表现为晶体异位，尤其是向上和向颞侧移位。由于虹膜色素层缺如可产生后[[透照]]试验阳性，[[瞳孔开大肌]]局部缺如使药物难以将[[瞳孔散大]]。另外，眼部还可有前房角异常，[[脉络膜]]和[[黄斑]]缺损，也可产生青光眼、视网膜脱离、[[眼球震颤]]、[[斜视]]、[[弱视]]等并发症。[[骨骼]]异常见于手足[[四肢骨]]细长，长头和长[[瘦脸]]，[[心脏]][[卵圆孔]]不闭合，[[动脉瘤]]和[[主动脉狭窄]]等症。一般男性多于女性。

2.同型[[脱氨]][[酸尿]]症（homocystinuria）为[[常染色体隐性]]遗传病，最常影响骨骼，它是以[[骨质疏松]]和有全身[[血栓形成]]趋势为特征。晶体多向鼻下脱位，晶体易于脱至前房和玻璃体腔内。晶体悬韧带的组织结构及[[超微结构]]有异常改变。眼部也可合并[[先天性白内障]]、视网膜脱离和变性、无虹膜等异常。[[实验室检查]]可检出血、尿中含有[[同型胱氨酸]]（homocystinuria）。本病原因为缺乏脱硫醚[[合成酶]]，不能使同型胱氨酸转化为[[胱氨酸]]所致。

3.Marchesani综合征　为常染色体隐性遗传病。体矮、肢指（趾）短粗，[[心血管系统]]正常。晶体球形，小于正常，常向鼻下方脱位，脱位后晶体进入前房，易发生青光眼，常伴有屈光性[[高度近视]]。其它眼部异常有[[上睑下垂]]、眼球震颤、[[小角膜]]等。

下面是以上三种综合征的比较（见表1）。

表1　三种综合征比较

Marfan综合征 Marchesani综合征 [[同型胱氨酸尿症]] [[晶状体脱位]] 向上方，发生年龄不一定，可为先天性，形态正常多向下方，发生于25岁以后，呈球形多向下方，多发生于幼年或25岁以前，形态可正常或呈球形 [[高眼压]] 较少发生较易发生很易发生智力正常正常半数较迟钝 [[毛发]]颜色正常正常带金黄色 [[皮肤]] 正常，可松弛正常白晳，颧面潮红，可有[[网状青斑]] 心血管病变易发生动脉瘤，破裂可引起死亡 50岁后多因心血管病死亡多发生血栓形成可能致死骨骼身高、四肢细长[[蜘蛛]]状指趾身矮、头颈短、头大，指趾粗短肢体可现细长骨质疏松易[[骨折]] [[肌肉]] 肌肉不发达，皮下脂肪少肌肉发达，皮下脂肪丰满无特异性改变遗传方式常染色体显性常染色体显性，有时不完全常染色体隐性小便同型胱氨酸阴性阴性阴性

二、外伤性晶体脱位

[[眼外伤]]尤其[[眼球钝挫伤]]是晶体脱位的最常见原因。外伤性晶体脱位（traumatic dislocation of the lens）常伴有[[继发性白内障]]形成。脱位的晶体可脱入前房或玻璃体腔内；如伴有[[眼球破裂]]，晶体可脱至[[球结膜]]下。

三、自发性晶体脱位

自发性晶体脱位由眼内病变引起悬韧带机械性伸长、或由于炎症分解与变性所致。由于悬韧带机械性伸长引起的晶体脱位常见于牛眼、[[葡萄]]肿或眼球扩张，也可见于睫状体炎症粘连或玻璃体条索牵拉晶体。眼内肿瘤可推拉晶体离开正常位置。炎症破坏晶体悬韧带可见于[[眼内炎]]或[[全眼球炎]]，悬韧带可完全分解。长期慢性睫状体炎症可出现同样的[[病理]]过程，悬韧带可被睫状体的颗粒组织占据。悬韧带发生变性或[[营养不良]]是自然脱位最常见的原因，常常伴有玻璃体的变性和[[液化]]，如高度近视、陈旧性脉络膜炎或睫状体炎、视网膜脱离。铁或铜锈沉着症等也可使悬韧带逐渐变性分解。另一个常见的原因是[[老年性白内障]]的过熟期，晶体的变性改变也累及[[晶状体]]悬韧带。一旦悬韧带发生变性，晶体可由于本身的重量或轻微的外伤甚至用力和[[咳嗽]]，随时自发脱位。

晶体脱位时，断裂的悬韧带可与晶状体相连，且逐渐变混浊。悬韧带极少在睫状体端断离，而多数在晶体板层端断离，因而能在脱位的晶体找到悬韧带丝的机会很少。　　
==[[临床表现]]==
根据晶体脱位的程度和形态，可分为晶体不全脱位和完全脱位。

一、晶体不全脱位

移位的晶体仍在瞳孔区、虹膜后平面的玻璃体腔内，晶体不全脱位产生的[[症状]]取决于晶体移位的程度。如果晶体的轴仍在视轴上，则仅出现由于悬韧带松弛、晶体弯曲度增加引起的晶体性[[近视]]。如果晶体轴发生水平性、垂直性或斜性倾斜，可导致用眼镜或接触镜难以矫正的严重散光。更常见的不全脱位是晶体纵向移位，可出现[[单眼]][[复视]]。眼部[[裂隙灯检查]]可见前房变深，[[虹膜震颤]]，晶体呈灰色，可见赤道部甚至断裂的悬韧带，[[玻璃体疝]]可脱入前房，表面有色素；眼底镜下可见新月形的眼底反光和双眼底像。

二、晶体全脱位

移位的晶体完全离开了瞳孔区，晶体可移位或产生：

（一）瞳孔嵌顿；

（二）晶体脱入前房；

（三）晶体脱入玻璃体腔，浮在玻璃体上或沉入玻璃体内；

（四）晶体通过[[视网膜裂孔]]脱入视网膜下的空间和巩膜下的空间；

（五）晶体通过[[角膜溃疡]][[穿孔]]、[[巩膜破裂]]孔脱入[[结膜]]下或眼球筋膜下。

晶体全脱位比晶体不全脱位更严重。晶体可脱入瞳孔区产生瞳孔嵌顿，常发生在外伤后晶体轴旋转90°，晶体的赤道位于瞳孔区甚至晶体180°转位，晶体前表面对向玻璃体。

晶体完全离开瞳孔区后，视力为[[无晶体眼]]视力，前房变深、虹膜震膜，脱位的晶体在早期随着体位的改变常可移动。如果晶体脱入前房，则沉于变深的前房下方，晶体直径比处在正常位置时小，但凸度增加。晶体透明呈油滴状、边缘带金色汹涌光泽，晶体混浊者呈一白色盘状物。但晶体在从玻璃体腔通过瞳孔脱入前房过程中有部分可发生瞳孔阻滞，引起[[急性青光眼]]。假如瞳孔区清亮，可保持良好视力，病人能较好耐受。有时过熟期的白内障可因晶体脱入前房而[[改善视力]]，前房内的晶体可渐被吸收。然而更常出现晶体反复与角膜接触引起严重的[[虹膜睫状体炎]]、[[角膜营养不良]]和急性青光眼。晶体脱入玻璃体腔比脱入前房常见，而且病人能较好耐受，但最终的预后仍有问题。

脱位晶体的转归因人而异。很多脱位晶体可保持透明多年。但脱位的晶体总是向变性方向发展；[[上皮细胞]]逐渐分解、皮质水裂形成、皮质混浊后液化、[[晶体囊膜]]皱缩和核下沉形成莫干白内障（Morgagnian白内障），晶体部分和全部吸收较少见。　　
==并发症状==
晶体脱位除了产生严重的屈光不正外，常产生一些严重的并发症。

一、葡萄膜炎

是晶体脱位常见的并发症。晶体脱位产生的葡萄膜炎（uveitis）有两种。一种是葡萄膜组织受到晶体的机械性刺激引起，另一种是脱位晶体变成过熟期白内障。产生晶体过敏性葡萄膜炎。两种葡萄膜炎都是顽固性的炎症，并可导致继发性青光眼。

二、继发性青光眼

也是最常见的并发症之一。晶体脱入瞳孔区或玻璃体疝嵌顿在瞳孔，可产生瞳孔阻滞性青光眼。反复发生瞳孔阻滞可使虹膜膨隆，产生无晶体眼性恶性青光眼。长期晶体脱位可产生晶体溶解性青光眼。另外，由眼球钝挫伤引起的晶体脱位可合并[[虹膜根部]]后退、房角劈产生继发性青光眼。

三、视网膜脱离

是晶体脱位最常见而严重的并发症，尤其在合并先天性异常的眼中，如Marfan综合征，甚至为双眼性。晶体脱位引起的视网膜脱离的治疗较为困难，因为脱位的晶体往往妨碍寻找视网膜裂孔的准确位置及视网膜脱离的范围，假如先摘除晶体，又会使玻璃体脱失，加重[[视网膜病变]]，延误[[视网膜脱离复位]]手术的时间。

四、[[角膜混浊]]

近年来注意到晶体脱位可引起角膜混浊。晶体脱位脱入前房后与角膜内皮接触，导致角膜内皮细胞损伤，可引起[[角膜水肿]]混浊。

[[分类:疾病]]
{{导航板-眼和眼疾病}}
[[分类:眼]]

晶体异位和脱位 - 版本历史

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