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2021-07-21T18:58:22Z

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乏特氏[[壶腹周围癌]]，系指乏特氏[[壶腹]]、[[胆总管]]下端、[[胰管]]开口处、[[十二指肠]]乳头及其附近的十二指肠粘膜等处的癌肿。这些来源不同的[[肿瘤]]，由于其所在的特殊解剖部位，有着相同的[[临床表现]]，手术时也难以将其截然分开，故常作为一个类型，统称为壶腹周围癌。以往曾习惯将[[胰头]]癌亦包括在内，然而实际上两者在病程、手术切除率、予后等均有明显不同，前者发展缓慢，[[黄疸]]出现早，手术切除率60%左右，五年治愈率达40～45%，而胰头癌发展快，迅速出现[[胰腺]]和周围淋巴结转移，黄疸出现晚，手术切除率20%左右，五年治愈仅10%，故现在已将这两种肿瘤分别专题讨论。

'''一、[[病理]]'''

肿瘤大体[[标本]]呈[[息肉]]型或结节型、肿块型或溃疡型。壶腹癌多为[[腺癌]]，大部为[[分化]]好的腺癌，分化不好的腺癌约占15%，如出现[[症状]]则已有3/4肿瘤侵及主胰管。[[组织学]]分类除腺癌外，余为[[乳头状癌]]，[[粘液癌]]、[[未分化癌]]、[[网织细胞肉瘤]]、[[平滑肌肉瘤]]、[[类癌]]。由于癌肿的特殊位置，很容易阻塞胆总管和主胰管，致[[胆汁]]及[[胰液]]的[[引流]]不畅，以至阻塞，引起[[梗阻性黄疸]]及[[消化不良]]，亦可直接[[浸润]]肠壁形成肿块或[[溃疡]]，加之消化液、食物的[[机械性损伤]]，可引起[[十二指肠梗阻]]与[[上消化道出血]]。其转移方式有：①直接蔓延至胰头、[[门静脉]]及[[肠系膜]]血管。②区域[[淋巴结]]转移如十二指肠后、[[肝十二指肠韧带]]、胰头上下等处的淋巴结转移。③肝转移。晚期可有更广泛的转移。

'''二、临床表现及诊断'''

发病年龄多在40～70岁，男性居多，与胰头癌的临床表现极为相似，[[胰腺癌]]70%发生在胰头，多为腺管癌，[[腺泡]]癌少见。半数病人在有症状后3月就诊，10%的在一年以上就诊。

（一）症状、[[体征]]传统观点本病为无痛性进行性黄疸，肝、[[胆囊]]肿大，间歇性[[胃肠道出血]]为其主要症状，但临床证实是片面的。

1.黄疸：较早出现，进行性加重，但少数病人可因肿瘤坏死，[[胆管]]再通而黄疸消退或减轻，但以后重新加深，呈现波动性黄疸，注意不应误为[[胆石症]]或[[肝细胞性黄疸]]。可有尿色深、粪色浅及[[胆盐]]在皮下沉着刺激[[神经]]未稍而出现[[皮肤]]搔痒。

2.[[上腹痛]]：早期部分病人（约40%）可因[[胆总管扩张]]或因胰液排出受阻致管腔内压升高，而产生[[剑突]]下[[钝痛]]，可向[[背部]]放射。进食后较明显，常未受重视，后期因癌肿浸润范围扩大，或伴有[[炎症]]而疼痛加重，并出现背脊痛。但多不如胰头癌严重。

3.[[发热]]：合并[[胆道感染]]（约20%）或邻近部位的炎症，可有[[寒战]]、[[高热]]，甚至出现[[中毒性休克]]。

4.[[消化道]]症状：因胆汁、胰液不能正常参与消化过程，病人有[[食欲不振]]、饱胀、消化不良、腹泄、[[乏力]]及体重下降。由于壶腹癌部分[[坏死]]后慢性[[出血]]，以致黑便，潜血试验阳性，并出现[[继发性贫血]]，胰腺癌[[腹膜]]转移或门静脉转移可出现[[腹水]]。

5.肝、胆囊增大：为胆管梗阻、胆汁瘀滞所致，常可触及肿大的[[肝脏]]及胆囊，肝质地硬、光滑，胰头癌在晚期常可扪到不规则而固定的包块，少数可听到因肿块压迫胰腺附近[[动脉]]而出现的[[血管]]杂音。

（二）诊断根据上述症状及体征，如进行性、近乎无痛性黄疸、肝及胆囊肿大等可作出初步诊断，为确诊，还需进一步作如下检查：

1.化验检查：早期[[淀粉酶]]可升高，[[血清胆红素]]一般多在13.68μmol/L(8mg)以上,[[大便潜血试验]]约85～100%患者为阳性,[[镜检]]可见未消化的[[肌纤维]]和脂肪,可有糖尿。

2.十二指肠引流：引流液中有时可见鲜血或潜血阳性，或可见脱落的[[癌细胞]]。

3.[[X线]]检查：

（1）胃肠钡餐及十二指肠低张造影检查：有时可见十二指肠外上方有胆囊压迹，及其第一二段交界处有增粗的胆总管压迹，十二指肠乳头增大；胰头癌者可见十二指肠套扩大；十二指肠内侧壁“僵硬”呈“∑”形，胃受压向前推移。

（2）PTC：可显示胆总管下端的阻塞部位，注意发生胆漏及[[胆汁性腹膜炎]]等[[并发症]]。

（3）ERCP：可以窥视十二指肠内侧壁和[[乳头]]情况，并可活检、确诊，对壶腹癌及胰头癌（可有[[胰管狭窄]]或不显影等）的诊断均有较大帮助。

（4）选择性[[腹腔动脉造影]]（SCA）：对胰头癌诊断有益，从血管位置改变，可间接确定胰腺癌所在部位。

（5）[[CT]]：对鉴别胰头癌有意义，有助于本病诊断，可显示肿瘤的位置与轮廓。

4.B超：可确定[[胆管扩张]]，对无黄疸者亦能提供早期进一步检查线索，有经验者有时可观察到局部的癌块。

5.[[核素]]检查：可了解梗阻部位。<sup>75</sup>硒-[[蛋氨酸]]胰腺扫描，在胰腺癌肿处出现核素缺损（冷区）。

'''三、鉴别诊断'''

由于本病有[[上腹]]闷胀不适，黄疸，有时并发胆道感染、[[血清淀粉酶]]升高，可误诊为[[胆管结石]]，但根据反复发作史，夏科氏三联征、波动性黄疸，[[影像学]]检查可加以区别。甚至误为[[传染性肝炎]]，根据壶腹癌[[AKP]]升高。[[转氨酶]]与血清胆红素发展不平行可资鉴别。也有误为[[胆管癌]]，[[肝癌]]的，可根据影像学胆管癌之胆管呈偏心性狭窄，肝癌[[AFP]]升高与本病区别。有时易与胰头癌相混淆，但[[腹痛]]重于本病，B超、CT等见胰腺内肿块。临床上可进行B超、PTC、ERCP等检查，结合症状、体征便可诊断本病，并鉴别其余易误诊的有关[[疾病]]。

'''四、治疗'''

本病一旦确诊，应行[[胰十二指肠切除术]]，这是目前最有效的治疗，其切除范围，包括胃1/2远侧部分，全十二指肠、胰头部、[[空肠]]近端约10厘米以及胆管十二指肠[[球后]]段以下部分，尔后进行各种方式的消化道重建。此术范围广，[[创伤]]大，加之患者长期黄疸，[[肝肾]]功能损害，消化吸收功能低下，[[营养不良]]，故必须做好[[术前准备]]，给予高糖、高蛋白、高维生素饮食，并给予胆盐、[[胰酶]]等[[助消化药]]，强调给予[[维生素K]]（肌注或静滴），必要时术前[[输血]]、[[血浆]]、[[白蛋白]]等予以支持，以纠正[[贫血]]及[[低蛋白血症]]。如癌肿侵及门静脉，广泛腹膜后转移，肝转移等不能切除，则应行内[[引流术]]以减轻黄疸，如胆囊[[空肠吻合术]]或胆总管空肠或十二指肠[[吻合术]]等姑息性旁路手术。若发生[[十二指肠狭窄]]应行胃空肠吻合以解除十二指肠梗阻。

[[化学]][[疗法]]一般不敏感，常用5-[[FU]]，[[丝裂霉素]]或与[[阿糖胞苷]]、[[长春新碱]]等[[联合用药]]，术后可用1～2个疗程，此外还可用有关[[中药]]等治疗。

胰头癌为胰腺癌中常见者，约占70%，以[[导管]][[细胞]]癌多见，[[腺泡细胞癌]]较少见，此外尚有多形性腺癌、粘液癌、[[纤维细胞]]癌。其临床表现酷似壶腹癌，此时表示癌肿已发展到相当程度，往往有邻近组织器官的浸润，转移，故此切除率低。本病的诊断与治疗和壶腹癌相似。但切除率及五年治愈率低。
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普通外科/乏特氏壶腹周围癌 - 版本历史

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