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2014-02-05T07:24:16Z

以“渗出性脉络膜炎为主的原田型病程晚期，脉络膜色素细胞和视网膜色素上皮细胞受到严重破坏脱失，眼底呈现...”为内容创建页面

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[[渗出性脉络膜炎]]为主的原田型病程晚期，[[脉络膜]][[色素细胞]]和[[视网膜色素]]上皮[[细胞]]受到严重破坏脱失，眼底呈现夕阳西下时的红色，称[[晚霞样或夕照样眼底]]。
==晚霞样或夕照样眼底的原因==
(一)发病原因

[[伏格特-小柳-原田综合征]]的病因尚不完全清楚，主要与[[自身免疫]]反应及[[感染]]因素有关。

(二)发病机制

本病发[[病机]]制还不很清楚。可能是[[细胞免疫]]和[[体液免疫]]共同作用而致病。

1.细胞免疫造成组织损伤这种损伤是由[[淋巴细胞]]介导的。实验证实，本病病人的淋巴细胞受[[黑色素细胞]][[表面抗原]][[致敏]]，致敏的淋巴细胞是把[[黑色素]]作为[[靶细胞]]来进行攻击的。也就是说，黑色素细胞既是[[免疫反应]]的[[抗原]]，也是受[[致敏淋巴细胞]]攻击而遭受破坏的靶细胞。现已从病人体内检出针对[[色素膜]]各种成分的[[抗体]]，其中最重要的抗体是针对黑色素细胞表面抗原抗体。该抗体是通过抗依赖性[[细胞]]介导的[[细胞毒性]]作用机制来破坏黑色素细胞，说明它是通过体液免疫而引起的自身免疫。

杉浦清治认为，本病是一种黑色素细胞特异性[[自身免疫性疾病]]。诱发这种自身免疫的抗原位于黑色素细胞表面。在正常人，由于抗体免疫监视系统起作用，所以[[免疫活性细胞]]不发生对自身黑色素细胞的[[免疫]]攻击作用，此种状态称为[[免疫耐受性]]。而患本病时，可能由于以下两种因素终止了这种对自身黑色素细胞的免疫耐受性：①[[免疫监视]]系统功能[[原发性]]障碍;②黑色素细胞发生了某种变化，使[[细胞表面]]的[[抗原性]]受到修饰。

2.[[免疫遗传学]]在致病中的作用现已知许多[[自身免疫病]]与人类[[白细胞抗原]](HLA)密切相关。杉浦清治检测了一组病人的HLA-A、B、D[[位点]]抗原，结果HLA-BW54抗原的频率为45.2%，对照组为13.2%;[[LD]]-Wa抗原为66.7%，对照组为16%;HLA-BW54的相对危险率为4.9，LD-Wa为10.5，即携带这两种抗原的[[发病率]]分别是不[[携带者]]的4.9倍和10.5倍。HLA-BW54、LD-Wa分别为HLA-B、D位点抗原，白人中无这两种抗原，因而被认为是远东地区人所特有的抗原。本病多见于日本和东方人，而少见于欧美白人，这也说明本病与免疫遗传学密切相关。Ohno也证实本病病人DR4及MT3的相对危险率分别较对照增加15.2倍和74.5倍。本病与其他自身免疫病一样，也是与HLA-D(DR)位点抗原(MT3)有密切相关作用的。经检测D(DR)位点抗原的所有病例，其MT3均为阳性，从而表明本病与免疫遗传学因素极为相关。DR4及MT3也是日本人和远东人所特有的抗原。伏格特-小柳-原田综合征与HLA的相关作用见。

3.[[病理]] 本病典型的病理改变是[[脉络膜]][[组织学]]所见：病变是由淋巴细胞、[[浆细胞]]包绕[[上皮样细胞]]和[[多核]][[巨细胞]]而形成的[[结节]]性[[肉芽肿病]]变，中心无[[坏死]]灶。上皮样细胞是具有清楚[[细胞质]]的大型细胞，内含较多的[[细胞器]]、[[溶酶体]]和[[吞噬体]]。在吞噬体内可见有黑色素颗粒。可见有向脉络膜面内突出的达-富(Delen-Fuchs)结节，该种结节是由[[变性]]的[[视网膜色素]]上皮细胞和上皮样细胞组成的。[[虹膜睫状体]]的病理改变在本质上与脉络膜改变相同，系由上皮样细胞、淋巴细胞和浆细胞等构成的病灶，有时可见有淋巴细胞的[[有丝分裂]]征象，但在[[虹膜]]内上皮样细胞形成不及脉络膜内明显。

[[角膜]]环[[上皮]]黑色素细胞及黑色素颗粒减少，而郎汉细胞增多。正常郎汉细胞仅见于浅层，而本病在[[基底层]]也能看到。

[[皮肤]]的病理改变与角膜环上皮改变相同，即黑色素细胞及黑色素颗粒减少，郎汉细胞增加，这种细胞也见于基底层。在[[表皮]]内可见有少量的淋巴细胞及轻度[[炎性细胞浸润]]。[[真皮]]内一般无黑色素细胞，但在臀部“[[蒙古斑]]”所在处可以见到被认为是由[[母斑]]衍生而来的黑色素细胞，并有黑色素细胞同淋巴细胞连接融合现象，这与色素膜中所见完全相同。真皮内细胞[[浸润]]很轻，无上皮样细胞形成，偶尔也可见有淋巴细胞浸润伴有上皮样细胞。真皮内除有郎汉细胞外，尚有与杆状颗粒细胞完全相同的细胞，该种细胞具有活跃的游走性和吞噬功能。

根据观察到的黑色素细胞特征，可将其分为浅[[表型]]和深部型。色素膜、[[脑膜]]、[[内耳]]和真皮内的黑色素细胞属于深部型，而角膜环上皮、表皮内的黑色素细胞属于浅表型。两型黑色素细胞的特征有明显差异，即深部型黑色素细胞失去合成黑色素的功能，在电镜下可见此型细胞的[[细胞壁]]薄，[[基底膜]]不完整;相反，浅表型黑色素细胞具有活跃的黑色素合成功能，[[细胞膜]]无深部型基底膜特征。
==晚霞样或夕照样眼底的诊断==
1.[[腰椎穿刺]] 腰椎穿刺和[[脑脊液]]检查是一项有用的辅助性[[实验室检查]]，但在临床应用上并不广泛。这是因为在大多数患者中，根据病史、临床检查和[[荧光素]][[眼底血管造影]]检查等即可明确诊断。患者的脑脊液改变主要表现为[[淋巴细胞增多]]。在[[炎症]]发生后1周内，约80%的患者出现脑脊液淋巴细胞增多，1～3周则有97%的患者出现此种改变。脑脊液淋巴细胞增多一般于8周内消失。炎症复发时，一般不再出现脑脊液淋巴细胞增多，因此对慢性迁延不愈的[[葡萄膜炎]]患者和[[复发性葡萄膜炎]]患者进行此项检查已没有诊断价值。

2.[[免疫学]]检查伏格特-小柳-原田病可引起多种免疫学异常，如[[血清]]中抗[[葡萄膜]]、抗感光[[细胞]]外段、抗[[视网膜]]S[[抗原]]、抗Müller细胞等的[[抗体]]。患者血清[[IgD]]水平、γ-[[干扰素]]水平也有升高。但这些改变都不具有特异性，因此在确定诊断方面意义不大。对患者进行HLA抗原分型检查发现HLA-DR4、HLA-DRw53抗原阳性，对诊断有所帮助。

3.荧光素眼底血管造影检查荧光素眼底血管造影检查对诊断伏格特-小柳-原田病有重要价值，在[[疾病]]的不同时期，造影的改变可有很大不同。
==晚霞样或夕照样眼底的鉴别诊断==
应与其他的[[眼底异常]]情况进行相鉴别诊断：

1.[[眼底点状或火焰状出血]] [[眼底出血]]不是一种独立的眼病，而是许多眼病和某些全身[[疾病]]所共有的特征。常见于[[高血压]][[视网膜病变]]、[[糖尿病]]及[[肾病]]引起的视网膜病变。[[视网膜静脉周围炎]]、[[视网膜静脉阻塞]]、[[视盘]][[血管炎]]以及[[血液]]病引起视网膜病变，[[眼外伤]]性眼底出血。由于各种不同的病因导致相同的[[病理损害]]，如[[视网膜出血]]，[[渗出]],[[微血管瘤]]、新生血管等。

本病由于病因复杂，所以病程长，易反复发作，严重影响[[视力]]，引起诸多严重的[[并发症]]。如[[黄斑病变]]([[黄斑囊样水肿]]、[[黄斑变性]])，[[新生血管性青光眼]]、[[玻璃体积血]]、[[视神经萎缩]]、[[增殖性视网膜病]]变、[[牵拉性视网膜脱离]]，如不及时有效的治疗，常可导致[[失明]]。

2.[[眼底发现黄斑呈带灰色变色]] 　[[Austin型幼儿脑硫脂病]]也称Austin型[[异染性脑白质营养不良]]，是脑[[硫脂]]病和[[黏多糖贮积症]]的联合疾病。其特征为轻度Hurler[[综合征]]面容，多发性骨发育不良，有严重的[[神经系统]][[症状]]和智力明显低下。[[眼底检查]]，可以发现[[黄斑]]呈带灰色变色，以后甚至失明。

3.[[眼底黄斑部的樱桃红斑点]]

[[尼曼-皮克病]](Niemann-Pick’s disease，NPD)是因[[鞘磷脂]](sphingomyelin)及[[胆固醇]]沉积于身体各器官的遗传性[[代谢]]病，以年幼儿童多发，具有肝、[[脾大]]，眼底黄斑部[[樱桃]]红色斑及[[骨髓]][[涂片]]中大的泡沫样[[细胞]]等主要特征。本病于1914年首先由Niemann 报告第1 例，1922 年Pick 详细描述了[[病理]]检查所见，故而得名。我国首次于1963 年报告2 例，以后陆续有个例报道。

1.[[腰椎穿刺]] 腰椎穿刺和[[脑脊液]]检查是一项有用的辅助性[[实验室检查]]，但在临床应用上并不广泛。这是因为在大多数患者中，根据病史、临床检查和[[荧光素]][[眼底血管造影]]检查等即可明确诊断。患者的脑脊液改变主要表现为[[淋巴细胞增多]]。在[[炎症]]发生后1周内，约80%的患者出现脑脊液淋巴细胞增多，1～3周则有97%的患者出现此种改变。脑脊液淋巴细胞增多一般于8周内消失。炎症复发时，一般不再出现脑脊液淋巴细胞增多，因此对慢性迁延不愈的[[葡萄膜炎]]患者和[[复发性葡萄膜炎]]患者进行此项检查已没有诊断价值。

2.[[免疫学]]检查伏格特-小柳-原田病可引起多种免疫学异常，如[[血清]]中抗[[葡萄膜]]、抗感光细胞外段、抗[[视网膜]]S[[抗原]]、抗Müller细胞等的[[抗体]]。患者血清[[IgD]]水平、γ-[[干扰素]]水平也有升高。但这些改变都不具有特异性，因此在确定诊断方面意义不大。对患者进行HLA抗原分型检查发现HLA-DR4、HLA-DRw53抗原阳性，对诊断有所帮助。

3.荧光素眼底血管造影检查荧光素眼底血管造影检查对诊断伏格特-小柳-原田病有重要价值，在疾病的不同时期，造影的改变可有很大不同。
==晚霞样或夕照样眼底的治疗和预防方法==
尽一切努力避免挑起机体的[[免疫反应]]是预防[[自身免疫性疾病]]的关键。

1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止[[感染]]，注意饮食卫生，合理膳食调配。

2.坚持锻炼身体，增加机体抗病能力，不要[[过度疲劳]]、过度消耗，戒烟戒酒。

3.早发现早诊断早治疗，树立战胜[[疾病]]的信心，坚持治疗。保持乐观情绪。

4.预防感染，预防[[链球菌感染]]是[[自身免疫]]性[[风湿]]性疾病及并发病的重要环节。
==参看==
*[[伏格特-小柳-原田综合征]]
*[[眼部症状]]
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[[分类:眼部症状]]

晚霞样或夕照样眼底 - 版本历史

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