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2014-02-06T06:49:45Z

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[[早期婴儿型癫痫性脑病]]又称大田原[[综合征]](infantile epileptic encephalopathy)，是一种恶性[[癫痫]]。本病征以发病年龄早、[[脑电图]]具有暴发-抑制波型、[[惊厥]]难以控制、预后差、可转变成[[婴儿痉挛症]]等特点。
==早期婴儿型癫痫性脑病的病因==
(一)发病原因

本病征病因尚未明确，可有[[癫痫]]家族史。可推测的病因除癫痫家族史外，有母亲[[妊娠]]晚期严重[[妊娠中毒]][[综合征]]、母妊娠早期手术[[麻醉]]史;患儿的生后[[窒息]]史等。

(二)发病机制

[[尸检]]见神经元的严重[[坏死]]，暴发抑制波形与此有关。包括早期[[肌阵挛]]性[[脑病]]和Ohtahara综合征,均为[[症状性癫痫]]。Ohtahara综合征多数有严重的先天性或[[围生期]]脑损伤,[[神经]][[影像学]]常能发现比较明显的结构性异常。早期肌阵挛性脑病常有类似病变的家族史，提示与遗传性[[代谢障碍]]有关。
==早期婴儿型癫痫性脑病的症状==
1.发作表现 3个月内起病, [[强直]]和(或)强直[[阵挛]]发作，每天可发作2～40次不等，每次发作短暂，短则10s，长则只有5min。可以成串发作，部分病儿以后转为[[婴儿痉挛症]]。

早期[[肌阵挛]]性[[脑病]]主要发作类型为全身性或游走性肌阵挛，一般不转变为婴儿痉挛症。

2.精神运动障碍智力及体格发育显著落后，严重者从不会哭笑和注视，病后竖头功能丧失。存活者常不会抬头，[[语言障碍]]、肢体[[偏瘫]]等。精神运动障碍的程度与发作起始年龄有关。

诊断标准有必备和参考条件，分述如下。

1.诊断必备条件

(1)发病年龄为[[新生儿]]及小[[婴儿]](主要在生后3个月内起病)。

(2)频繁而难以控制的强直和(或)强直阵挛发作。

(4)特征性暴发抑制型[[脑电图]]。

(4)严重的精神运动障碍。

2.诊断参考条件

(1)家族史、多种病因。

(2)可转变为婴儿痉挛症。

大田原[[综合征]]与婴儿痉挛征(West综合征)、Lennox-Gastant综合征同属年龄依赖性[[癫痫]]性脑病。

(3)三者的共同点为：①年龄依赖;②频繁不易控制的发作;③持续严重不正常的脑电图;④多种多样的病因;⑤智力受损;⑥预后不良。三者之间又有各自的临床及脑电图学的差别，并提示与年龄相关的转变，大田原综合征在4～6个月时可转变成West综合征，West综合征在1岁半～3岁时转变成Lennox-Gastant综合征。
==早期婴儿型癫痫性脑病的诊断==

===早期婴儿型癫痫性脑病的检查化验===
无特殊结果，如病因与[[遗传]][[代谢障碍]]性[[疾病]]有关，如非酮症高苷氨酸[[血症]]，[[丙酸]]尿症等，可有相应[[实验室检查]]结果改变。

1.[[CT]]检查大多有不同程度的[[皮质]][[萎缩]]，部分出现左[[额叶]]低密度影、中线结构左移，[[脑室扩张]]等。

2.[[脑电图]]特点根据脑电图的特点及演变，本[[综合征]]可分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型脑电图可从连续暴发抑制演变呈高峰节律紊乱，然后转变成广泛的慢棘慢波;Ⅱ型是从暴发抑制波演变呈病灶性棘波。
===早期婴儿型癫痫性脑病的鉴别诊断===
在鉴别诊断中与West[[综合征]]、Lennox-Gastant综合征鉴别，须注意各自不同的临床特点。大田原综合征的[[强直]]和(或)强直[[阵挛]]发作;West综合征的短暂头、肢体向躯干屈曲的[[肌阵挛]]发作;Lennox-Gastant综合征的三联征(肌阵挛发作、失张力或强直阵挛发作、不典型[[失神]]发作)。以及大田原综合征的暴发抑制[[脑电图]]形;West综合征的高峰节律紊乱图形;Lennox-Gastant综合征的弥漫性慢棘慢波波形，均具有特征性和鉴别诊断意义。
==早期婴儿型癫痫性脑病的并发症==
常有频繁发作或[[感染]]，部分病例可转为[[婴儿痉挛症]]或进而转为Lennox-Gastant[[综合征]]，存活者多留有严重脑损伤，[[智力落后]]，[[语言障碍]]，[[偏瘫]]或[[脑瘫]]，呈[[去脑]]或去[[皮质状态]]等。
==早期婴儿型癫痫性脑病的预防和治疗方法==
[[小儿癫痫]]的预防要从多方面入手。[[症状性癫痫]]的预防要注意以下方面：

1.注意[[围生期]]保健保护[[胎儿]]和[[新生儿]]免受[[缺氧]]、[[产伤]]、[[感染]]等损害，尤应注意预防[[新生儿窒息]]和缺氧缺血性[[脑病]]。

2.积极防治[[高热惊厥]] 对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视，尽量防止[[惊厥]]发作;发作时应立即用药控制。

3.积极预防小儿神经系统各种[[疾病]] 及时治疗，减少[[后遗症]]。

4.预防[[生化]][[代谢]]紊乱。

5.做好[[遗传咨询]] 对于引起[[癫痫]]的一些严重[[遗传性疾病]]，可进行遗传咨询，有的可进行[[产前诊断]]或[[新生儿筛查]]，以决定中止[[妊娠]]的必要性或早期进行治疗。
===早期婴儿型癫痫性脑病的西医治疗===
(一)治疗

常用抗癫药治疗，但虽经[[规律服药]]仍难以控制发作。

1.常用药物选择疗效高的抗[[惊厥]]药物，采用[[静脉注射]]途径给药，常用药物如下：

(1)苯二氮卓类药物(Benzodiazepine)：这类药物脂溶性高，能很快透过[[血脑屏障]]进入脑组织发挥抗惊厥作用。这种特点对于治疗惊厥持续状态最为有利，故为首选药物。但因其有很快重新分布的特点，不易维持有效[[受体]]浓度，故控制惊厥作用的维持时间较短，[[地西泮]]仅能维持20～30min，[[氯硝西泮]]和[[劳拉西泮]]可维持数小时。地西泮(Valium，Diazepam)：目前国内应用最广泛，剂量为每次～0.5mg/kg，最大剂量不超过10mg。对本药的反应个体差异很大。也可用“年龄+1”简化法计算剂量，例如2岁可用3mg，4岁用5mg。幼儿一次不可超过5mg，5～10岁小儿一次可用5～10mg。[[静脉]]注入的速度要慢，每分钟1～2mg，一般5min内生效;必要时15～20min后重复给药一次。[[副作用]]可有注射局部刺激、[[镇静]]、肌张力过低、[[气管]]分泌增多;偶见[[呼吸]]暂停，特别已用过[[苯巴比妥]]者;因易与塑料结合，故不要用塑料[[输液]]管和[[注射器]];地西泮[[灌肠]]后吸收快，0.5mg/kg于6min内达高峰浓度，可用做[[急救]]，但吸收量不易预测和掌握。氯硝西泮(Clonazepam)：对惊厥性或非惊厥性[[癫痫持续状态]]均有较高疗效，剂量约为地西泮剂量的1/10，为每次～0.1mg/kg，静脉慢注能很快控制发作;有时出现肌张力低下、[[嗜睡]]、气管分泌物增多等副作用，偶有使[[血压下降]]的可能，故应注意呼吸和循环功能。劳拉西泮(Lorazepam)：脂溶性比地西泮稍低，故作用稍慢，但持续时间较长。剂量每次～0.1mg/kg，静脉慢注，必要时可重复一次。应用上述3种药物任何一种，均可使80%惊厥性癫痫持续状态停止而无明显副作用。对少数无效病例，可选用以下药物：

(2)[[苯妥英钠]](Phenytoin sodium)：静脉注射后脑内分布均匀，经20～30min达最大抗惊厥作用。剂量为一次mg/kg，用[[生理盐水]]稀释;极量为0.3g/次，0.6g/d。因吸收不规则，且易在注射部位发生[[无菌]]性[[坏死]]，故苯妥英钠不宜[[肌内注射]]。本药的优点是没有中枢抑制作用，[[毒副作用]]有[[共济失调]]、[[眼震]]等。我们的研究证实：对小[[婴儿]]或[[新生儿惊厥]]持续状态，用负荷量效果很好，即首次剂量15～20mg/kg，静脉注射速度&lt;50mg/min，12h后给维持量3～4mg/(kg d);静脉注射有时可产生[[低血压]]、静点过快时可发生[[心律失常]]，有心脏病时滴速&lt;25mg/min，要做[[血压]]和[[心电图]]监测。因该药呈非线性动力学，应用时必须做[[血药浓度]]监测。

(3)苯巴比妥(Phenobarbital)：最常用于伴[[高热]]的惊厥状态和新生儿惊厥持续状态，[[肌注]]时吸收较慢不适用于急救，故应选择用静脉途径。也可用负荷量，首次量为15～20mg/kg，静脉注射速度不超过25mg/min;有时[[新生儿]]可用较大突击量20～25mg/kg。主要毒副作用是[[呼吸抑制]]，故用前应先做好[[人工呼吸]]和气管插管准备。苯巴比妥半衰期较长，其抗惊厥作用的持续时间也较长(1～3天)。

(4)[[副醛]](Paraldehyde)：上述药物无效时选用。肌注：副醛(5%)剂量0.1～0.2ml/kg(或每岁每次ml)，1次不超过5ml，约30min生效;灌肠：副醛(温盐水稀释成10%溶液)，每次～0.4ml/kg，最大剂量8ml，用[[花生油]]按2∶1的比例混合，在[[直肠]]内保留20～30min，可于2h内起作用;静脉注射：副醛剂量为0.15mg/kg，用盐水稀释成0.2%溶液缓慢注入，生效后即停。每次用前新鲜配制，用玻璃管或[[橡胶管]](避免用塑料管)。因肌注会发生组织损伤，静脉输注可出现[[肺水肿]]等[[不良反应]]，故用本药应慎重。

(5)对顽固性发作而上述药物均无效者，可试用[[基础麻醉]]剂。用时应监测生命体征和[[脑电图]]，并在[[麻醉]]专科医师指导下应用。常用药为[[硫喷妥钠]](thiopentone sodium)，一般采用静脉注射，初始剂量为4～5mg/kg，缓慢注射，8～1Os钟即可起效，然后以2.5%的溶液静点，滴速为2mg/min。最低有效量为4mg/kg，中度有效量为6mg/kg，最大有效量为8mg/kg，极量不超过10mg/kg。因其有中枢性呼吸[[麻痹]]副作用，故使用应谨慎。

2.维持生命功能，预防[[并发症]] 首先要保持[[呼吸道]]通畅、维持血压、防止过高热;必要时吸氧，作好人工呼吸和气管插管的准备;开放静脉，取血做常规、[[生化]]、血气及其他检查;纠正[[低血糖]]、[[酸中毒]]及[[电解质紊乱]]，输液量不宜过多以防加重[[脑水肿]]。

3.病因治疗在控制惊厥的同时要积极寻找病因，进行病因治疗。要鉴别有无[[脑炎]]、[[脑膜炎]]、[[代谢]]病、颅内占位[[疾病]]等;惊厥时间过长者要采取[[脱水]][[疗法]]等降[[颅内压]]措施，必要时静脉注射[[地塞米松]];对于原因不明的新生儿惊厥状态，可先静脉注射25%[[葡萄糖]]10～15ml，以纠正可能存在的低血糖;无效时可静脉慢注10%[[葡萄糖酸钙]]2ml/kg(稀释后)，并监测心电图;亦应静脉注射[[维生素B6]] 50～100mg，如为[[吡哆醇]][[依赖症]]，则惊厥立即停止。

4.预防[[癫痫]]复发在惊厥被完全控制以后，应根据[[临床诊断]]及时开始正规的[[抗癫痫药物]]治疗，参考上述药物治疗。

5.避免诱发因素除了上述基本治疗以外，对诱发因素亦不能忽视。患儿有各自不同的发作诱因，可使惊厥复发、发作加频或加重。如[[精神紧张]]、情绪激动易诱发发作，有些患儿在惊吓后或考试期间会发作增多;此外，[[过度疲劳]]、[[暴饮暴食]]、[[睡眠]]剥夺、长时间玩游戏机等都可成为诱发因素，避免这些诱因可以减少发作。

(二)预后

本病征往往在病后半年内死于频繁发作或[[感染]]。部分病例可转为[[婴儿痉挛症]]或进而转为Lennox-Gastant[[综合征]]，存活者多留有智力落后，[[偏瘫]]或[[脑瘫]]。大田原综合征Ⅱ型的预后转Ⅰ型稍好些。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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早期婴儿型癫痫性脑病 - 版本历史

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