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	<title>无胆色素尿性黄疸综合征 - 版本历史</title>
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		<title>2014年3月12日 (三) 15:08 Admin</title>
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		<author><name>Admin</name></author>
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		<title>112.247.109.102：以“无胆色素尿性黄胆综合征（Abdominal Apoplexy Syndrome），又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺...”为内容创建页面</title>
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		<updated>2014-01-27T05:32:14Z</updated>

		<summary type="html">&lt;p&gt;以“&lt;a href=&quot;/index.php?title=%E6%97%A0%E8%83%86%E8%89%B2%E7%B4%A0%E5%B0%BF&amp;amp;action=edit&amp;amp;redlink=1&quot; class=&quot;new&quot; title=&quot;无胆色素尿（页面不存在）&quot;&gt;无胆色素尿&lt;/a&gt;性黄胆&lt;a href=&quot;/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&quot; title=&quot;综合征&quot;&gt;综合征&lt;/a&gt;（Abdominal Apoplexy Syndrome），又称&lt;a href=&quot;/%E9%81%97%E4%BC%A0%E6%80%A7%E7%90%83%E5%BD%A2%E7%BA%A2%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%A2%9E%E5%A4%9A&quot; class=&quot;mw-redirect&quot; title=&quot;遗传性球形红细胞增多&quot;&gt;遗传性球形红细胞增多&lt;/a&gt;症，是一种&lt;a href=&quot;/%E7%BA%A2%E7%BB%86%E8%83%9E%E8%86%9C&quot; title=&quot;红细胞膜&quot;&gt;红细胞膜&lt;/a&gt;有先天性缺...”为内容创建页面&lt;/p&gt;
&lt;p&gt;&lt;b&gt;新页面&lt;/b&gt;&lt;/p&gt;&lt;div&gt;[[无胆色素尿]]性黄胆[[综合征]]（Abdominal Apoplexy Syndrome），又称[[遗传性球形红细胞增多]]症，是一种[[红细胞膜]]有先天性缺陷的[[疾病]]，其特点为慢性过程中伴有急性发作的[[溶血性贫血]]和[[黄疸]]，[[血液]]中[[球形细胞]]增多，[[红细胞]]的渗透脆性增加。　　&lt;br /&gt;
==治疗措施==&lt;br /&gt;
脾切除是治疗[[贫血]]的最有效方法，脾切除后过度[[溶血]]停止，红细胞寿命接近正常。　　&lt;br /&gt;
==[[病理]]改变==&lt;br /&gt;
非[[急性发作期]]，[[血红蛋白]]可正常，当发生溶血危象或[[骨髓]]再生危象时，血红蛋白则明显下降，[[网织红细胞]]多在5%～20%之间。[[球形红细胞]]增多为最突出表现，红细胞渗透性明显增加。溶血发作时，[[血清]]黄疸指数升高，间接[[胆红素]]增多，而[[直接胆红素]]增加不明显，尿中胆红素阴性，尿胆原和[[尿胆素]]增多，红细胞生存时间明显缩短。骨髓中红系[[增生]]活跃，当发生再生障碍危象时则再生低下。　　&lt;br /&gt;
==[[临床表现]]==&lt;br /&gt;
主要表现为贫血、多次发作性黄疸及[[脾脏]]肿大，本综合征常于幼年时期即可出现，部分患者直至中年因[[症状]]加重而被发现。儿童期常因[[感染]]而使贫血发作。溶血发作期间，由于骨髓的[[代偿]]功能很旺盛，贫血可能很轻微或不存在，易被忽视。溶血发作时可出现黄疸，但轻重不一。几乎所有患者均有脾脏肿大，多为轻度至中度肿大，[[肝脏]]可有轻度肿大或不肿大。感染、劳累或情绪激动可引起急性溶血，甚至溶血危象，表现为突然[[高热]]、[[恶心呕吐]]、腰背四肢[[肌肉酸痛]]、肝脾疼痛和贫血加重。感染也可引起突发骨髓再生障碍，使贫血加重。可出现[[胆石症]]的症状。偶可见[[下肢]]踝部[[慢性溃疡]]。　　&lt;br /&gt;
==[[并发症]]==&lt;br /&gt;
胆结石为常见并发症。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
[[分类:疾病]]&lt;br /&gt;
==健康问答网关于无胆色素尿性黄疸综合征的相关提问==&lt;br /&gt;
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