https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E6%96%B0%E7%94%9F%E5%84%BF%E8%A1%80%E5%B0%8F%E6%9D%BF%E5%87%8F%E5%B0%91%E6%80%A7%E7%B4%AB%E7%99%9C 2026-04-24T17:14:04Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E6%96%B0%E7%94%9F%E5%84%BF%E8%A1%80%E5%B0%8F%E6%9D%BF%E5%87%8F%E5%B0%91%E6%80%A7%E7%B4%AB%E7%99%9C&diff=128047&oldid=prev 2014-01-27T04:45:34Z

<p>以“<a href="/%E8%A1%80%E5%B0%8F%E6%9D%BF%E5%87%8F%E5%B0%91" title="血小板减少">血小板减少</a>是<a href="/%E6%96%B0%E7%94%9F%E5%84%BF%E5%87%BA%E8%A1%80" class="mw-redirect" title="新生儿出血">新生儿出血</a>的主要原因之一，<a href="/%E6%96%B0%E7%94%9F%E5%84%BF" title="新生儿">新生儿</a>与<a href="/%E6%97%A9%E4%BA%A7%E5%84%BF" title="早产儿">早产儿</a>的<a href="/%E8%A1%80%E5%B0%8F%E6%9D%BF%E8%AE%A1%E6%95%B0" title="血小板计数">血小板计数</a>正常范围与其他年龄小儿相仿。新...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[血小板减少]]是[[新生儿出血]]的主要原因之一，[[新生儿]]与[[早产儿]]的[[血小板计数]]正常范围与其他年龄小儿相仿。[[新生儿血小板减少性紫癜]]的特征是[[皮肤]]广泛性[[瘀点]]、[[瘀斑]]，严重者可有[[胃肠道出血]]和[[颅内出血]]等。一般认为，血小板计数&amp;amp;lt;100×109/L(10万/mm3)为血小板减少，也有人认为小于150×109/L(15万/mm3)便属不正常，应探明原因。[[新生儿血小板减少]]的病因很多，发病机制较复杂，[[临床表现]]多样。<br /> ==新生儿血小板减少性紫癜的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 本病的病因是孕妇的[[自身抗体]]通过[[胎盘]]，导致[[新生儿血小板减少]]症，患ITP的孕妇所生[[婴儿]]中约50%伴有[[血小板减少性紫癜]]，在患病期间[[新生儿]]的[[发病率]]更高些，也有孕妇[[血小板]]数正常而有20%新生儿出现[[血小板减少]]，与本病有关的[[抗原]]常见的为PLA1，其他如PLF2a，BaK9。<br /> <br /> 血中血小板水平是血小板生成与破坏达到平衡的结果，因此新生儿血小板减少的原因，不外乎有3种情况。[[巨核细胞]]产生或释放血小板减少，血小板破坏增加，或上述两种因素同时存在。根据病因和发病机制不同进行分类，新生儿血小板减少可分为[[免疫性]]、[[感染性]]、先天性或遗传性等。现将主要的几种[[新生儿血小板减少性紫癜]]分述于下。<br /> <br /> 1.[[免疫性血小板减少性紫癜]]包括同族免疫性血小板减少性紫癜、先天[[被动免疫]]性血小板减少性紫癜、)[[新生儿溶血病]]并有血小板减少、新生儿溶血病并有血小板减少。<br /> <br /> (1)同族免疫性血小板减少性紫癜 由于母婴血小板[[抗原性]]不合导致婴儿出生时，[[血小板计数]]常小于30×109/L，故发生[[出血]]。<br /> <br /> (2)先天被动免疫性血小板减少性紫癜：本病特点是[[抗体]]既破坏母亲的血小板，又破坏[[胎儿]]血小板。按病因的不同，可分为母患全身性[[红斑狼疮]]和母患[[特发性血小板减少性紫癜]]。母患全身性红斑狼疮：血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿体内。婴儿出生后，多见血小板减少。母患特发性血小板减少性紫癜：患活动性特发性血小板减少性紫癜的妇女如[[怀孕]]，其血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿血循环破坏胎儿血小板，而致血小板减少。<br /> <br /> (3)药物性血小板减少性紫癜：药物引起的新生儿血小板减少，可分为先天性和后天性两种。先天性：孕母在孕后期用过某种药物而被[[致敏]]，当再用同一药物时，产生大量抗体破坏胎儿血小板。主要药物有[[磺胺]]、[[奎宁]]、[[奎尼丁]]、[[对氨基水杨酸]]、[[苯巴比妥]]、[[氯噻嗪]]等。后天性：出生后新生儿用某些药物，如磺胺、[[地高辛]]、[[吲哚美辛]]等，产生抗血小板抗体，破坏血小板。<br /> <br /> (4)新生儿溶血病并有血小板减少：严重的[[新生儿溶血症]]常并有血小板减少。<br /> <br /> 2.[[感染性血小板减少性紫癜]] 感染性血小板减少性紫癜常见于各种[[病毒]]、[[细菌]]、[[螺旋体]]([[梅毒]])和[[原虫]][[感染]]，或由于严重感染并发的DIC。包括宫内感染和出生后感染，特别是前者容易合并血小板减少。<br /> <br /> (1)宫内感染：多为先天性慢性感染，最为常见的有[[巨细胞病毒]]及[[风疹]]病最为多见。其次常见的[[病原体]]有风疹、[[弓形体]]人疱疹病毒(合称TORCH)、、巨细胞病毒、[[柯萨奇病毒]]、[[麻疹]]及[[肝炎病毒]]等。<br /> <br /> (2)生后感染：生后感染则以[[细菌感染]]为主,主要是[[金黄色葡萄球菌]]和[[革兰阴性杆菌感染]]，如[[败血症]]、[[化脓性脑膜炎]]、[[肺炎]]、[[肠炎]]、[[脐炎]]、[[尿路感染]]等等，常继发血小板减少。<br /> <br /> 3.先天性或遗传性血小板减少性紫癜<br /> <br /> (1)先天性巨核细胞[[增生]]不良：[[骨髓]]巨核细胞减少或缺如，导致血小板减少。可以是单纯的先天性增生不良性血小板减少，亦可合并存在各种[[先天畸形]]。发病原因未明，可能与孕妇服药或感染有关，另有人认为与[[遗传]]有关。<br /> <br /> (2)遗传性血小板减少性紫癜： Wiskott-Aldrich[[综合征]]是一种[[X连锁隐性遗传]]病。与[[过敏]]、单核-[[巨噬细胞系统]]增生、慢性感染有关，近年研究认为本症血小板减少是由于血小板本身存在缺陷而被破坏。本病多有家族史，女性传递，男性发病。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 胎儿血小板上有来自父亲的[[特异性抗原]]，如PLA，而母亲没有这种抗原，则[[妊娠]]的母体对胎儿血小板抗原产生抗体，再经胎盘进入胎儿[[血液]]内破坏血小板，由于98%的人群中血小板有PLA1，故本病罕见，血小板KO系统的抗体主要为[[IgM]]型，不能通过胎盘，故不会发病。<br /> <br /> 1.免疫性血小板减少性紫癜 是一组由[[免疫]]引起血小板减少的[[疾病]]。<br /> <br /> (1)同族免疫性血小板减少性紫癜：发病机制是由于母儿血小板抗原性不合所致。特点是母亲和胎儿血中都存在抗血小板抗原的免疫性抗体。抗体是[[IgG]]，可通过胎盘进入胎儿体内。覆盖在胎儿血小板上，从而加速血小板的破坏，使婴儿生后血小板减少而出血。如抗体只破坏胎儿血小板，称同族免疫性血小板减少，如抗体同时破坏母亲和胎儿血小板，称[[自身免疫]]或先天被动免疫性血小板减少。如果胎儿具PIA1抗原(从父亲获得)而母亲缺乏此抗原，则母亲可因妊娠或曾输入具有PIA1抗原的血而被致敏，产生抗PIA1抗原的抗体.此抗体可通过胎盘进入胎儿血循环，致使胎儿血小板破坏加速，血小板的寿命因此显著缩短，至婴儿出生时，血小板计数常小于30×109/L (3万/mm3)而发生出血。<br /> <br /> (2)先天被动免疫性血小板减少性紫癜：是患活动性特发性血小板减少性紫癜的妇女如怀孕，其血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿血循环破坏胎儿血小板，其生出的婴儿可发生血小板减少性紫癜。如孕妇切脾后，由于其他单核-巨噬细胞系统仍能产生抗体，这些抗体对孕妇本人因无脾而无害，母血小板计数正常，但此抗体通过胎盘进入胎儿，因胎儿的[[脾脏]]具有正常的功能，可破坏血小板而致血小板减少。如为母患全身性红斑狼疮，其血中抗血小板抗体通过胎盘进入胎儿体内，至婴儿发病。<br /> <br /> (3)新生儿溶血病并有血小板减少：是因患儿同时存在[[红细胞]]和血小板同族[[免疫抗体]]，红细胞和血小板同时被破坏;或大量红细胞破坏，释出[[红细胞素]]，其作用与血小板第Ⅲ因子相似，可加速[[凝血]]过程，增加了血小板消耗，使血小板减少;换血若用的是库血，也常在换血数天后发生血小板减少。<br /> <br /> (4)先天性药物性血小板减少性紫癜，孕母多为[[过敏体质]]，在孕后期用过某种药物而被致敏，当再用同一药物时，产生大量抗体进入胎儿，会破坏胎儿血小板。<br /> <br /> 发生这种情况，需同时存在3个因素：血小板、抗体和药物。抗体(一种Ig G)及药物均可通过胎盘进入胎儿体内，破坏胎儿血小板，使婴儿出生后发生血小板减少性紫癜。[[紫癜]]可于数天内消失，但婴儿血中免疫抗体可存在数月。<br /> <br /> (5)后天性药物性血小板减少性紫癜，是新生儿应用某些药物可引起免疫性血小板减少，如磺胺、[[苯妥英钠]]、奎宁、奎尼丁、地高辛(免疫抗体为IgG)、氯噻嗪、吲哚美辛(免疫抗体为IgM)、[[利福平]](免疫抗体为IgM和IgG)等，其中某些药物尚可引起[[中毒]]性血小板减少。<br /> <br /> 2.感染性血小板减少性紫癜 当孕母感染弓形体、梅毒、巨细胞病毒、风疹、[[疱疹病毒]]等，在妊娠最后3个月期间，这些病原体可通过胎盘进入胎儿血循环而得病。血小板减少的机制是复杂的，可能是由于病毒在巨核细胞内繁殖而影响血小板生成、骨髓受抑制、产生抗血小板抗体、脾脏肿大而血小板破坏增多、或因并发DIC而使血小板消耗过多(此时则伴有其他[[凝血因子]]缺陷)。感染导致血小板减少的机制比较复杂，感染可产生血小板抗体、抑制骨髓产生血小板、[[毒素]]破坏等。<br /> <br /> 3.先天性或遗传性血小板减少性紫癜 先天性巨核细胞增生不良是由于骨髓巨核细胞减少或缺如，导致血小板减少。遗传性血小板减少性紫癜，血小板减少与遗传性缺陷有关，是由于血小板本身存在缺陷而被破坏。如Wiskott-Aldrich综合征，是一种伴性隐性[[遗传病]]。<br /> ==新生儿血小板减少性紫癜的症状==<br /> [[新生儿血小板减少性紫癜]]的特征是[[皮肤]]广泛性[[瘀点]]、[[瘀斑]]，严重者可有[[胃肠道出血]]和[[颅内出血]]等。<br /> <br /> 血中[[血小板]]水平是血小板生成与破坏达到平衡的结果，因此[[新生儿血小板减少]]的原因，不外乎有3种情况。[[巨核细胞]]产生或释放[[血小板减少]]，血小板破坏增加，或上述两种因素同时存在。根据病因和发病机制不同进行分类，新生儿血小板减少可分为[[免疫性]]、[[感染性]]、先天性或遗传性等。现将主要的几种新生儿血小板减少性紫癜分述于下。<br /> <br /> 1.同族[[免疫性血小板减少性紫癜]]，为母婴血小板[[抗原性]]不合致[[婴儿]]出生时，[[血小板计数]]常小于30×109/L，故发生[[出血]]。<br /> <br /> (1)出生后即发病：第一胎出生后即可发病，[[胎儿期]]很少发病.虽然[[胎儿]]血小板减少，但出生时无明显出血表现，而在出生后几分钟或几小时出现瘀点，与婴儿在[[分娩]]时受到力学影响有关。<br /> <br /> (2)[[皮肤出血]]：出生后一至数小时全身皮肤可迅速出现广泛性[[出血点]]、瘀斑、[[血肿]]，尤以[[骨骼]]突出部或受压部位明显。<br /> <br /> (3)[[内脏出血]]：严重病例同时出现内脏出血，[[消化道出血]]可出现[[便血]]，其他[[尿血]]、脐残端出血、针刺孔渗血或较大的头颅血肿、颅内出血等，颅内出血患儿可出现[[抽搐]]、[[呼吸困难]]、[[发绀]]等。<br /> <br /> (4)其他表现和转归：[[新生儿]]除血小板减少，易发生出血外，其他正常，一般无[[肝脾肿大]]、[[溶血性贫血]]，无宫内生长迟缓或其他全身性[[疾病]]。本病为[[自限性疾病]]，随着来自母体的[[抗体]]逐渐减少和消失，病情自行痊愈。出血不多者数天后好转，但如出血量大或有颅内出血.则迅速转重，并常伴有较重[[黄疸]]、病程2周至2个月不等，严重病例常合并颅内出血，是死亡的主要原因。<br /> <br /> 2.先天[[被动免疫]]性[[血小板减少性紫癜]] [[临床表现]]与同族[[免疫]]血小板减少性紫癜相似。可在出生后很快出现出血现象，轻症病例可延至生后3周才发病。常见皮肤及[[黏膜]]瘀点、瘀斑及[[紫癜]]、或伴有[[鼻出血]]、胃肠出血、尿血，甚至颅内出血等。有[[出血倾向]]者血小板多在50×109/L (5万/mm3)以下。本病血小板减少持续时间较长，平均1个月、个别延至4～6个月，原因是进入胎儿的抗体较多所致。<br /> <br /> (1)母患[[特发性血小板减少性紫癜]]：患活动性特发性血小板减少性紫癜的妇女如[[怀孕]]，其血中抗血小板抗体可通过[[胎盘]]进入胎儿血循环破坏胎儿血小板，而致血小板减少。<br /> <br /> (2)母患全身性[[红斑狼疮]]的婴儿出生后，多见血小板减少，但少有出血，有时见有[[皮疹]]，皮疹可历数月才消失。病程4～8周，但第1周后出血便见减少。<br /> <br /> 3.新生儿[[溶血]]病并有血小板减少因患儿[[红细胞]]和血小板同时被破坏，有出血表现和溶血病各种表现;换血若用的是库血，也常在换血数天后发生血小板减少。<br /> <br /> 4.药物性血小板减少性紫癜 新生儿血小板减少性紫癜如果是药物所致，则停药数天后出血减轻而停止，血小板亦渐趋正常，病程约2～3周。<br /> <br /> (1)先天性：孕母在孕后期用过某种药物而被[[致敏]]，当再用同一药物时，产生大量抗体破坏胎儿血小板。主要药物有[[磺胺]]、[[奎宁]]、[[奎尼丁]]、[[对氨基水杨酸]]、[[苯巴比妥]]、[[氯噻嗪]]等。<br /> <br /> (2)后天性：出生后新生儿用某些药物，如磺胺、[[地高辛]]、[[吲哚美辛]]等，产生抗血小板抗体，破坏血小板。<br /> <br /> 5.[[感染性血小板减少性紫癜]] 宫内[[感染]]的婴儿常是[[小于胎龄儿]]，常有[[先天畸形]]、肝脾肿大及溶血和[[肝炎]]所引起的黄疸。常在出生后数小时出现出血点，紫癜常表现为广泛的蓝紫色的瘀斑，约1周左右消退.但血小板减少可延至数周才恢复正常。出血与否及出血程度与血小板数有关，如&amp;amp;lt;30×109/L (3万/mm3)预后较差，甚至可因[[肺出血]]或大量消化道出血而死亡。<br /> <br /> (1)宫内感染：多为先天性慢性感染，[[常见病]]原体有[[弓形体]]、[[风疹]]、[[巨细胞病毒]]、人疱疹病毒(合称TORCH)、[[柯萨奇病毒]]、[[麻疹]]及[[肝炎病毒]]等。其中以巨细胞病毒及[[风疹病毒]]最为多见。<br /> <br /> (2)生后感染：生后感染则以[[细菌感染]]为主,主要是[[金黄色葡萄球菌]]和[[革兰阴性杆菌感染]]，如[[败血症]]、[[化脓性脑膜炎]]、[[肺炎]]、[[肠炎]]、[[脐炎]]、[[尿路感染]]等等，常继发血小板减少。<br /> <br /> 6.先天性巨核细胞[[增生]]不良 患婴常是小于胎龄儿，如[[小头畸形]]、13-三体或18-[[三体综合征]]，其中以血小板减少-无[[桡骨]](TAR)[[综合征]]是一代表，有明显的[[骨骼畸形]]，以缺少桡骨最为突出，亦可有其他肢体异常，如[[短肢]][[畸形]]，臂、腿缺如、[[尺骨]]缺如等，1/3有先天性[[心脏病]]，约半数有[[白血病样反应]]，[[白细胞]]数超过40×109/L(4万/mm3)。血小板减少及出血轻重不一，[[骨髓]]穿刺检查巨核细胞可见减少或缺如。大约2/3的病例在生后第1年死亡。如能活到1岁以上，有可能逐渐改善。<br /> <br /> (1)先天性巨核细胞增生不良：骨髓巨核细胞减少或缺如，导致血小板减少。可以是单纯的先天性增生不良性血小板减少，亦可合并存在各种先天畸形。发病原因未明，可能与孕妇服药或感染有关，另有人认为与[[遗传]]有关。<br /> <br /> (2)遗传性血小板减少性紫癜：文献上曾报道数种遗传性血小板减少综合征，其中较为明确的是Wiskott-Aldrich综合征，是一种[[X连锁隐性遗传]]病。病因尚不明确，一般认为与[[过敏]]、单核-[[巨噬细胞系统]]增生、慢性感染有关，近年研究认为本症血小板减少是由于血小板本身存在缺陷而被破坏。本病多有家族史，女性传递，男性发病。<br /> <br /> 7.Wiskott-Aldrich综合征，与遗传性缺陷有关，是由于血小板本身存在缺陷而被破坏。<br /> <br /> (1)家族史：多有家族史，女性传递，男性发病。<br /> <br /> (2)临床特点：出生时或出生后不久即出现[[症状]],血小板减少和出血、[[湿疹]]和复合[[免疫缺陷]]，出血表现为周身性出血点或瘀斑，有时鼻出血、耳血、尿血、解[[黑便]]或[[肛门]]流出鲜血。本病预后恶劣，多于生后数月或数年因并发感染、严重出血或[[恶性淋巴瘤]]死亡。但也有人认为，如能加强预防感染，提高[[抵抗力]]，有可能延长寿命。<br /> <br /> (3)免疫缺陷：由于免疫缺陷常合并感染，如[[中耳炎]]、肺炎、[[脑膜炎]]等。<br /> <br /> (4)[[实验室检查]]：血小板呈持续性减少，可低于30×109/L(3万/mm3)，骨髓[[细胞]]正常或增多，能产生血小板.但血小板[[超微结构]]严重紊乱。<br /> <br /> 临床由于血小板减少引起的[[出血性疾病]]，病因复杂，应进一步明确病因诊断。<br /> <br /> 1. 同族免疫性血小板减少性紫癜：发病机制是由于母儿血小板抗原性不合所致。特点是母亲和胎儿血中都存在抗血小板[[抗原]]的免疫性抗体。抗体是[[IgG]]，可通过胎盘进入胎儿体内。覆盖在胎儿血小板上，从而加速血小板的破坏，使婴儿生后血小板减少而出血。如抗体只破坏胎儿血小板，称同族免疫性血小板减少，如抗体同时破坏母亲和胎儿血小板，称[[自身免疫]]或先天被动免疫性血小板减少。如果胎儿具PIA1抗原(从父亲获得)而母亲缺乏此抗原，则母亲可因[[妊娠]]或曾输入具有PIA1抗原的血而被致敏，产生抗PIA1抗原的抗体.此抗体可通过胎盘进入胎儿血循环，致使胎儿血小板破坏加速，血小板的寿命因此显著缩短，至婴儿出生时，血小板计数常小于30×109/L (3万/mm3)而发生出血。<br /> <br /> 2. [[新生儿溶血病]]并有血小板减少：是因患儿同时存在红细胞和血小板同族[[免疫抗体]]，红细胞和血小板同时被破坏;或大量红细胞破坏，释出[[红细胞素]]，其作用与血小板第Ⅲ因子相似，可加速[[凝血]]过程，增加了血小板消耗，使血小板减少;换血若用的是库血，也常在换血数天后发生血小板减少。<br /> <br /> 3.先天被动免疫性血小板减少性紫癜诊断临床表现除血小板减少性紫癜外，有婴儿母亲患全身性红斑狼疮的病史，患儿除出血有皮疹，皮疹可历数月才消失。进入胎儿的抗体较多，血小板减少持续时间较长，病程平均1个月、个别延至4～6个月。<br /> <br /> 4.药物性血小板减少性紫癜 患儿母亲有用药史或出生后患儿用药(见前述药物)史，停药数天后出血减轻而停止，血小板亦渐趋正常可助诊断。<br /> <br /> 5. 感染性血小板减少性紫癜 当孕母感染弓形体、[[梅毒]]、巨细胞病毒、风疹、[[疱疹病毒]]等，在妊娠最后3个月期间，这些[[病原体]]可通过胎盘进入胎儿血循环而得病。血小板减少的机制是复杂的，可能是由于[[病毒]]在巨核细胞内繁殖而影响血小板生成、骨髓受抑制、产生抗血小板抗体、[[脾脏]]肿大而血小板破坏增多、或因并发DIC而使血小板消耗过多(此时则伴有其他[[凝血因子]]缺陷)。感染导致血小板减少的机制比较复杂，感染可产生血小板抗体、抑制骨髓产生血小板、[[毒素]]破坏等。<br /> <br /> 6.先天性巨核细胞增生不良 有明显的骨骼畸形，以缺少桡骨最为突出，亦可有先天性心脏病，常有白血病样反应，骨髓穿刺检查巨核细胞可见减少或缺如。或为13-三体或18-三体综合征患儿。<br /> <br /> 7.Wiskott-Aldrich综合征 是由于血小板本身存在缺陷而被破坏。多有家族史，男孩发病，除血小板减少和出血外，还有湿疹和复合免疫缺陷的表现特征，常并发各种感染、严重出血或恶性淋巴瘤，以上特点有助[[临床诊断]]。<br /> ==新生儿血小板减少性紫癜的诊断==<br /> <br /> ===新生儿血小板减少性紫癜的检查化验===<br /> 1.[[脐血]] 可发现[[血小板]]亦减少。<br /> <br /> 2.外周血 [[血小板计数]]&amp;amp;lt;100×109/L(10万/mm3)为[[血小板减少]]，也有人认为小于150×109/L (15万/mm3)便属不正常。血小板减少轻重不一，同族[[免疫性血小板减少性紫癜]]，[[婴儿]]出生时血小板计数常小于30×109/L (3万/mm3)，甚至小于10×109/L (1万/mm3 )。出生后[[感染性血小板减少性紫癜]]患儿，有感染性血象，[[白细胞计数]]明显增高。先天性[[巨核细胞]][[增生]]不良患儿约半数有[[白血病样反应]]，[[白细胞]]数超过40×109/L(4万/mm3)。<br /> <br /> 3.[[骨髓]] [[免疫性]]血小板减少时骨髓巨核细胞数正常，而[[中毒]]性者由于骨髓受到损害巨核细胞数减少。遗传性[[血小板减少性紫癜]]，骨髓[[细胞]]正常或增多，能产生血小板,但血小板[[超微结构]]严重紊乱。先天性巨核细胞增生不良患儿，骨髓穿刺检查巨核细胞可见减少或缺如。<br /> <br /> 4.[[抗体]]检测<br /> <br /> (1)抗血小板抗体：[[血清]]中抗血小板抗体检测，药物所致血小板减少可将将患儿血清(含抗体)、相应药物及患儿血小板相加，可见血小板凝集或溶解。也可进行[[血块]]收缩抑制试验，即患儿血清加相应药物可抑制[[血型]]相合的血块收缩，阳性说明患儿血清中存在抗血小板抗体。<br /> <br /> (2)同族免疫性血小板减少性紫癜，[[补体结合试验]]，婴儿血中的血小板抗体与父亲的血小板发生[[免疫反应]]，但不能与母亲血小板起反应。<br /> <br /> (3)[[IgG]]、[[IgM]]检测主要是检查抗体，当孕母[[感染]][[弓形体]]、[[梅毒]]、[[风疹]]、[[巨细胞病毒]]、[[疱疹病毒]]等，其血中可检测到相应抗体。<br /> <br /> 5.[[Coombs试验]] 一般阴性，感染性血小板减少性紫癜Coombs试验可阳性，[[新生儿溶血病]]并有血小板减少患儿，Coombs试验阳性。<br /> <br /> 6.[[染色体检查]]有先天性[[畸形]]如[[小头畸形]]、13-三体或18-[[三体综合征]]等表现时，可查[[染色体]]明确诊断。<br /> <br /> 7.[[X线]]检查包括[[骨骼]]X线检查和X线胸片检查。骨骼X线检查：先天性巨核细胞增生不良患婴常有明显的[[骨骼畸形]]，以缺少[[桡骨]]最为突出，亦可有其他肢体异常如[[短肢]]畸形，臂、腿缺如、[[尺骨]]缺如等。X线胸片检查：先天性巨核细胞增生不良患婴1/3有先天性[[心脏病]]。<br /> <br /> 8.[[CT]]检查 可明确[[颅内出血]]的位置、程度，判断预后。<br /> <br /> 9.[[B超]] 可有[[肝脾肿大]]、颅内出血等表现。<br /> ===新生儿血小板减少性紫癜的鉴别诊断===<br /> 本症属[[血小板减少]]或功能异常引起的[[出血]]，应与其他常见的[[新生儿出血]]性[[疾病]]相鉴别，如：<br /> <br /> 1.[[血管]]壁功能失常性出血 [[早产儿]]及低出生体重儿(特别是[[极低出生体重儿]])血管壁[[结缔组织]]支持薄弱，血管脆性增加，损伤、受压、[[酸中毒]]、[[低氧血症]]、[[高碳酸血症]]等都会引起出血。[[实验室检查]]均无血小板减少。<br /> <br /> 2.[[凝血因子]]缺陷或[[抗凝作用]]增强性出血<br /> <br /> (1)疾病：先天性凝血障碍如[[血友病]]、先天性低(无)[[纤维蛋白原]][[血症]]、K依赖因子缺乏症、低[[凝血酶原]]血症;后天性[[凝血障碍]]如[[胆道闭锁]]或[[肝脏]]疾病所致凝血酶原缺乏症、[[继发性]]低纤维蛋白原血症([[弥漫性血管内凝血]])等。新生儿出血性疾病的诊断应注意下述几点：<br /> <br /> ①病史及[[体格检查]]：包括家族出血史(至少追查3代)，母亲患病史([[感染]]、[[特发性血小板减少性紫癜]]、[[红斑狼疮]])，母亲既往[[妊娠出血]]史，母及[[新生儿]]用药史(抗[[惊厥]]药、[[抗凝血药]]、[[阿司匹林]]等)，[[婴儿]]出生后是否用过[[维生素K]]，婴儿出生后自发性反复发生出血的表现，发生出血时婴儿的健康状况或患病情况，出血发生的时间、部位、程度以及类型、[[紫癜]]的特点等。上述各项对诊断和鉴别诊断都有一定意义，如[[新生儿出血症]]多在生后2～3天出现，一般情况良好;血友病多见[[皮肤]]大片[[淤血]]斑，[[肌肉]]和[[关节]][[血肿]]，而[[血小板减少性紫癜]]多见[[瘀点]]或小[[瘀斑]]、鼻血、[[齿龈出血]]和[[黏膜]]出血等。<br /> <br /> ②实验室检查：最重要的有3项检查：[[血小板计数]]、[[凝血酶原时间]]([[PT]])和部分凝血活酶时间(PTT)。如血小板减少则很有诊断价值，可进一步查明原因，是[[免疫性]]血小板减少，抑或是由于感染、DIC致[[血小板]]破坏增加。PT是试验外源性[[凝血]]系统，PTT是测定内源性凝血系统。其他的试验有：<br /> <br /> A.血片观察：如有[[红细胞]]变形或碎片，要疑有DIC。<br /> <br /> B.[[出血时间]]：其出血时间长短与血小板的数量和质量、[[毛细血管]]情况都有关，特异性较差。<br /> <br /> C.[[凝血时间]]([[试管]]法)：可了解[[血液]]高凝或低凝，对于DIC的诊断和指导治疗有一定意义。<br /> <br /> D.纤维蛋白原及[[纤维蛋白]][[降解产物]]([[FDP]])测定：有助于DIC与先天性无纤维蛋白症的诊断和鉴别诊断(后者测不出FDP)。<br /> <br /> E.全[[血凝]]块溶解时间及[[优球蛋白]]部分溶解时间：用以测定[[纤溶酶]]活性。<br /> <br /> F.[[血浆]]鱼精蛋白副凝(3P)试验：是间接测定FDP的试验。<br /> <br /> 临床上一般先作筛选试验包括血小板计数、出血时间，[[白陶土]]部分凝血活酶时间(KPTT)[[和凝]]血时间([[CT]])。如考虑有凝血缺陷，可进一步作[[凝血酶时间]](TT)检查，后者与KPTT及PT组成凝血缺陷过筛试验。<br /> ==新生儿血小板减少性紫癜的并发症==<br /> 1)合并[[颅内出血]]、并发[[感染]]、严重[[出血]]，可导致死亡。<br /> <br /> 2)宫内[[感染性血小板减少性紫癜]]和先天性[[巨核细胞]][[增生]]不良及Wiskott-Aldrich[[综合征]]，常是[[小于胎龄儿]]，并有各种[[先天畸形]]，如[[心脏畸形]]、[[骨骼畸形]]、[[小头畸形]]，或为13-三体、18-[[三体综合征]]患儿。<br /> ==新生儿血小板减少性紫癜的预防和治疗方法==<br /> 1.避免[[创伤]] 如采用剖宫产，从[[胎儿]][[头皮]]取[[末梢血]]查[[血小板计数]]，如明显降低50×109/L(5万/mm3)，可考虑剖宫产，以减少胎儿创伤。<br /> <br /> 2.孕妇应用[[肾上腺皮质激素]] 如果能证明孕期如孕妇血中有[[抗体]]，亦可给孕妇应用肾上腺皮质激素，药物可通过[[胎盘]]进入胎儿血循环，可使[[婴儿]]出生后病情减轻或防止发病。<br /> <br /> 3.避免使用某些药物 避免使用某些影响出、[[凝血]]的药物如[[阿司匹林]]、[[吲哚美辛]]、[[双嘧达莫]]、[[前列腺素E1]]等，当[[新生儿]]发生原因不明的[[血小板减少性紫癜]].应及时停用那些可能引起[[血小板减少]]的药物，并加速其[[排泄]]。<br /> <br /> 4.注射[[维生素K]] 母亲[[妊娠期]]有服上述药物史者，应在[[妊娠]]后期给孕母注射维生素K，婴儿出生后除注射维生素K外，需密切观察有无发生[[出血]]。<br /> <br /> 5.病因治疗 病因治疗对获得性出血十分重要，如在治疗DIC时，积极控制[[感染]]、改善供氧、纠正[[酸中毒]]和[[电解质紊乱]]，维持[[体温]]等，都有助于中止DIC的发展。<br /> <br /> 注意事项：<br /> <br /> 孕期如能证明孕妇血中有抗体，亦可给孕妇应用肾上腺皮质激素，药物可通过胎盘进入胎儿血循环，可使婴儿出生后病情减轻或防止发病。避免使用某些影响出、凝血的药物如阿司匹林、吲哚美辛、双嘧达莫、前列腺素E1 等，当新生儿发生原因不明的血小板减少性紫癜.应及时停用那些可能引起血小板减少的药物，并加速其排泄。<br /> ===新生儿血小板减少性紫癜的西医治疗===<br /> 轻症病程自限，重症可用[[肾上腺皮质激素]]治疗，一般病例口服[[泼尼松]]([[强的松]])，重症可[[静脉滴入]]氢[[可的松]]，疗程数日至数周不等。结合病情可采用换血、[[输血]]及输血小板等措施。<br /> <br /> (一)治疗<br /> <br /> 根据导致[[血小板减少]]的病因，进行病因治疗。如[[血小板]]在30×109/L (3万/mm3)以上，[[出血]]不严重，可不做特殊治疗，因[[同种免疫]]性[[血小板减少性紫癜]]为[[自限性疾病]]，数天或1～2周可自然恢复，如血小板数≤30×109/L (3万/mm3)，为预防发生[[颅内出血]]，可考虑以下治疗：<br /> <br /> 1.换血 最理想的是血小板[[抗原]]匹配的血(例如由于PIA1抗原所致，则用PIA1抗原阴性血)进行换血，更为理想的是可清除[[抗体]]，并可提供不被破坏的血小板。也可以用[[枸橼酸]][[磷酸葡萄糖]](CPD)新鲜血，[[肝素]]作抗凝剂不做考虑。<br /> <br /> 2.肾上腺皮质激素 作用是使血小板较快恢复，降低[[血管]]通透性，减轻[[出血倾向]]。泼尼松(强的松)用量为1～2mg/(kg.d)，重症可先用2～3mg/(kg.d)，再渐减量，疗程约1个月，或[[静脉滴注]][[地塞米松]]。<br /> <br /> 3.输新鲜血 发生严重出血时，可作为[[急救]]措施。输入血小板同型的血，可以消耗患儿体内抗体，有利于病情恢复。<br /> <br /> 4.输血小板 输入经处理过(用正常人的[[血浆]]洗涤过)的患儿母亲的血小板，有效而安全，可较彻底地移去抗体。如血小板少于10×109/L(1万/mm3)或出血危及生命，可考虑输血小板、换血或输新鲜血。<br /> <br /> 5.[[免疫球蛋白]] 国外有人主张输注免疫球蛋白治疗[[免疫性]]血小板减少。<br /> <br /> 6.[[止血药]]物的应用 由于[[血小板异常]]所致出血，可用[[酚磺乙胺]]([[止血敏]])，DIC高凝期用肝素，消耗期可同时补充[[凝血因子]]和加用肝素，纤溶亢进期可在肝素基础上加用抗纤溶制剂如[[氨基己酸]]、[[氨甲苯酸]]([[对羧基苄胺]])。<br /> <br /> 7.对症治疗<br /> <br /> (1)控制[[感染]]：[[感染性血小板减少性紫癜]]治疗方面应积极控制感染，宫内[[病毒感染]]引起的血小板减少性紫癜，治疗以对症治疗为主，可参见[[新生儿病]]毒感染。[[细菌感染]]参见[[新生儿败血症]]、[[新生儿]]感染的[[抗生素]]使用。如在治疗DIC时，除积极控制感染，还要改善供氧、纠正[[酸中毒]]和[[电解质紊乱]]，维持[[体温]]等都有助于中止DIC的发展。<br /> <br /> (2)局部[[止血]]：如在[[穿刺]]部位局部压迫止血，局部置冰袋[[冷敷]]使[[血管收缩]]以助止血(但需注意保持[[正常体温]])，有伤口的用[[凝血酶]]、[[冻干人纤维蛋白原]]海绵局部[[敷贴]]止血。<br /> <br /> (3)脾切除：患[[特发性血小板减少性紫癜]]的[[妊娠]]母亲的[[产科]]处理是一重要问题。[[妊娠期]]间切脾可致25%[[胎儿]]死亡，宜慎重。患儿脾切除是禁忌的。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 1)血小板数减少增加程度会导致出血与否及出血程度。[[免疫性血小板减少性紫癜]]，轻症预后好，如&amp;amp;lt;30×109/L(3万/mm3)预后较差，甚至可因[[肺出血]]或大量[[消化道出血]]而死亡。<br /> <br /> 2)合并颅内出血存活的小儿易发生[[神经系统]][[后遗症]]。<br /> <br /> 3)宫内感染性血小板减少性紫癜和先天性[[巨核细胞]][[增生]]不良及Wiskott-Aldrich[[综合征]]，预后较差。<br /> ==新生儿血小板减少性紫癜吃什么好？==<br /> 饮食调理<br /> <br /> 饮食以高蛋白、高维生素及易[[消化]]饮食为主，要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，[[出血]]情况好转，方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。&lt;br /&gt;&lt;br /&gt; [[新生儿]]情况较为特殊，具体需要询问医生，详细安排具体的饮食。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;新生儿血小板减少性紫癜,新生儿血小板减少性紫癜症状_什么是新生儿血小板减少性紫癜_新生儿血小板减少性紫癜的治疗方法_新生儿血小板减少性紫癜怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;新生儿血小板减少性紫癜,新生儿血小板减少性紫癜治疗方法,新生儿血小板减少性紫癜的原因,新生儿血小板减少性紫癜吃什么好,新生儿血小板减少性紫癜症状,新生儿血小板减少性紫癜诊断&quot; metad=&quot;医学百科新生儿血小板减少性紫癜条目介绍什么是新生儿血小板减少性紫癜，新生儿血小板减少性紫癜有什么症状，新生儿血小板减少性紫癜吃什么好，如何治疗新生儿血小板减少性紫癜等。血小板减少是新生儿出血...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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