https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E6%96%B0%E7%94%9F%E5%84%BF%E7%BA%A2%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%A2%9E%E5%A4%9A%E7%97%87-%E9%AB%98%E9%BB%8F%E6%BB%9E%E5%BA%A6%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-27T19:16:42Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E6%96%B0%E7%94%9F%E5%84%BF%E7%BA%A2%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%A2%9E%E5%A4%9A%E7%97%87-%E9%AB%98%E9%BB%8F%E6%BB%9E%E5%BA%A6%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=162622&oldid=prev 2014-02-05T23:13:45Z

<p>以“<a href="/%E6%96%B0%E7%94%9F%E5%84%BF%E7%BA%A2%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%A2%9E%E5%A4%9A%E7%97%87-%E9%AB%98%E9%BB%8F%E6%BB%9E%E5%BA%A6%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征">新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征</a>(别名：<a href="/%E6%96%B0%E7%94%9F%E5%84%BF" title="新生儿">新生儿</a>高黏滞度<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>，<a href="/%E6%96%B0%E7%94%9F%E5%84%BF%E7%BA%A2%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%A2%9E%E5%A4%9A%E7%97%87" title="新生儿红细胞增多症">新生儿红细胞增多症</a>)是新生儿早期较常见...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征]](别名：[[新生儿]]高黏滞度[[综合征]]，[[新生儿红细胞增多症]])是新生儿早期较常见的问题，常合并高黏滞[[血症]]，引起一系列临床[[症状]]。其确切的病因、[[病理]]生理、治疗及预后仍不清楚。新生儿红细胞增多症和高黏滞度综合征不是同义名称，因常同时存在，而合称为新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征。由于[[血液]]黏度增加，影响各器官的血流速率，导致[[缺氧]]、[[酸中毒]]及营养供应减少，带来一系列症状。<br /> ==新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 本病应注意了解患者过往病史。与其病相关因素有围产因素、环境因素、生后[[脐带]][[结扎]]时间。本病病因主要可分为主动型及被动型两大类。<br /> <br /> 1.主动型 由于患者[[胎盘]]功能不全，且宫内[[缺氧]]，因此会可产生大量[[红细胞]]，并且由于[[胎儿]][[红细胞生成素]]的介导作用，周围循[[环中]][[网织红细胞]]及有核红细胞亦有增加。这种情况包括[[小于胎龄儿]]、[[过期产儿]]，母亲有先兆[[子痫]]、严重[[心脏病]]、吸烟及产前用药(如[[普萘洛尔]])等。若母亲有[[妊娠]][[糖尿病]]，患儿为[[唐氏综合征]]、13或18-[[三体综合征]]、先天性甲状腺毒症、[[先天性肾上腺增生]]过长及Beckwith[[综合征]]等致红细胞生成素浓度或活力增加的情况亦可发病。<br /> <br /> 2.被动型 主要有三种原因。<br /> <br /> 1)是胎儿接受红细胞输注者;<br /> <br /> 2)是正常足月儿脐带结扎延迟，有人比较早期及延迟结扎脐带对足月[[新生儿]]血黏滞度及其他[[血液]]流变学参数影响，发现早期结扎脐带儿(&amp;amp;lt;10s)，其[[血细胞比容]]从出生时的0.48±0.04降至0.43±0.06(生后24h)，血黏滞度无明显改变;而延迟结扎脐带儿(3min)，血细胞比容出生时为0.6±0.04，生后2h升至0.63±0.05，24h降至0.59±0.05，血液黏滞度在2h内增加40%，但以后5天无明显改变。<br /> <br /> 3)是母-胎[[输血]]及[[双胎]]间输血的受血儿。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 本病的发病机制是多因素的，可以发生在产前、产时和产后。<br /> <br /> 1)[[婴儿]]产前缺氧可使红细胞生成素增加导致红细胞生成;<br /> <br /> 2)急性产时缺氧而婴儿脐循环完整者，胎盘血液可移至胎儿，使其[[血容量]]增加。除此之外;<br /> <br /> 3)延迟结扎脐带亦可使新生儿血容量增加。这种短期内血容量突然增加，体内即产生[[生理]]性[[代偿]]，血细胞比容及黏度增加。<br /> <br /> [[血管]]内液体[[渗出]]至血管外区和血浓缩。液体的流量与黏滞度存在着相反关系。当血细胞比容和血黏滞度增加时，全身各器官[[血流量]]即减少。心搏出量下降，而在[[动脉导管]]水平的右至左分流增加。当血细胞比容超过0.7，肺血管阻力逐渐高于体血管阻力，[[脑血管]]阻力亦有增加。Bada等采用[[多普勒]]仪测定脑血流的平均流速(mean flow velocity，MFV)及[[阻力指数]](Pourcelot resistance index，PI)以观察本综合征的脑血流动力学改变，结果表明：有症状的高黏度患儿的PI最高，MFV最低。[[胃肠道]]可见[[黏膜]]，黏膜下[[出血]]和[[坏死]]，在生后24h内出现一系列[[胃肠道症状]]，包括坏死性[[肠结]][[肠炎]](NEC)，同时合并宫内生长迟缓者，NEC发生的危险性增加。因心搏出转移至[[肾脏]]的量较大，因此在[[红细胞增多症]]患儿总的[[肾血流量]]并不明显减少，但血流的分布有改变，导致[[肾小球滤过率]]及[[肾小管]]重吸收能力的变化。[[尿量]]，尿钠及尿钾的排出明显减少，并伴有[[血尿素氮]]及[[肌酐]]增加。1,25二[[羟维生素]]D3及24，25二羟维生素D3均显著下降，推测是肾脏转化25羟维生素D3的能力降低。<br /> <br /> 红细胞增多症患儿[[葡萄糖]]消失率增加，脑摄取糖增加或因肝循环缓慢导致内源性糖产生减少，会并发[[低血糖]]等[[疾病]]。红细胞破坏增加，也因摄入不当，[[肠蠕动减少]]导致[[胆红素]]肠-肝循环增加引起高[[胆红素血症]]。高胆红素血症本病其他异常包括周围[[血涂片]]中有[[刺突]]状红细胞，红细胞碎片，有核红细胞增加和[[血小板减少]]，曾报道由于周围灌注不良，[[临床表现]]周围性青紫及一例患者[[食指]][[坏疽]]。<br /> ==新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征的症状==<br /> 由于[[血液]]黏度增加，影响各器官的血流速率，导致[[缺氧]]、[[酸中毒]]及营养供应减少，带来一系列[[症状]]。如[[少尿]]、[[血尿]]、[[蛋白尿]]、[[紫绀]]、[[呕吐]]、[[腹胀]]、[[红细胞增多]]、[[全身各脏器血流缓慢]]、[[嗜红细胞综合征]]<br /> <br /> [[新生儿红细胞增多症]]在早期[[新生儿]]非少见,[[临床诊断]]根据新生儿中心静脉[[红细胞]]比积(Hct)大于65%,结合病史、[[体征]]作出。在[[疾病诊断]]的同时,应注意潜在病因、致病因素的寻找,注意有关[[合并症]]的监测,包括[[胆红素]]水平测定。<br /> <br /> 由于本病累及各个器官，因而[[临床表现]]无特性。大部分患儿虽然有[[血细胞比容]]增加但无症状。观其外观[[皮肤]]正常，在活动后皮肤表现红色或[[发绀]]，呈[[多血质]]，35%患儿有高[[胆红素血症]]。<br /> <br /> 1.[[呼吸系统]] 主要表现为表现为[[气促]]、发绀、[[呼吸]]暂停。是由于[[肺循环]]血的[[淤滞]]，引起[[气体交换]]障碍，肺循环压力增加，当肺循环压力大于[[体循环]]压力时，可发生动脉[[导管]]或[[卵圆孔]]水平的右向左分流。<br /> <br /> 2.[[消化系统]] 可致呕吐、[[拒食]]、、[[消化道出血]]、腹胀或发生[[坏死性小肠结肠炎]]。<br /> <br /> 3.[[循环系统]] 由于[[冠状动脉灌注]]不足，氧及[[葡萄糖]]供应减少，可引起[[心肌]]损害，若同时有[[血容量]]增加及[[血管]]阻力增加，导致心率加快、[[心脏扩大]]甚或[[心力衰竭]]。[[微循环]]系统：血黏滞度增加致微循环淤滞、[[微血栓形成]]并可消耗[[凝血因子]]及[[血小板]]，引起[[出血]]，较大[[血栓]]可造成脑、[[冠状动脉]]、肺、肾、[[肠系膜]]、[[大网膜]]、肢端等的[[血栓栓塞]]，从而出现一系列相应症状。<br /> <br /> 4.[[泌尿系统]] [[肾血流量]]减少而导致症状为：[[尿少]]、蛋白尿、血尿甚或[[肾功能衰竭]]。<br /> <br /> 5.血液系统可出现高胆红素血症、有核[[红细胞增多症]]、[[血小板减少症]]等症状。<br /> <br /> 7.[[神经系统]] 主要症状有[[烦躁]]、呕吐、呼吸暂停、肌张力低下、[[嗜睡]]甚或[[抽搐]]。是由于脑血流速度减慢致脑组织缺氧缺血引起的。<br /> <br /> 7.[[代谢]]方面 因[[血流量]]减慢，致葡萄糖消耗增加而出现[[低血糖]]、酸中毒;缺氧尚可损害[[甲状旁腺]]致低血钙。<br /> <br /> 根据临床特点和[[实验室检查]]多能确诊。<br /> ==新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征的诊断==<br /> <br /> ===新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征的检查化验===<br /> 出生12h后，检查[[静脉血]][[血红蛋白]]、[[红细胞]]([[RBC]])、[[血细胞比容]](HCT)三项指标。<br /> <br /> 1) 静脉血血红蛋白([[Hb]])≥220g/L<br /> <br /> 2) 红细胞(RBC)&amp;amp;gt;7.0×1012/L<br /> <br /> 3) 血细胞比容(HCT)&amp;amp;gt;0.65或2次周围[[毛细血管]]血血细胞比容(HCT)&amp;amp;gt;0.70(离心速度应3500转/min，并持续30min，可免[[假阳性]]发生)。<br /> <br /> 上述3项指标不完全一致时，最主要的指标是血细胞比容(HCT)，其次是血红蛋白(Hb)，只要血细胞比容(HCT)与血红蛋白(Hb)符合，即可确诊，仅血红蛋白(Hb)符合者，应短期内复查。<br /> <br /> [[双胎]]输血，首先娩出者多为受血者，常发生本症，而[[胎儿]]的血红蛋白差异大于50g/L时，可确诊。<br /> <br /> 除此之外，还可做[[超声心动图]]、[[X线]]胸片、脑[[CT]]扫描、[[心电图]]检查等附加检查帮助确诊。<br /> <br /> 1.超声心动图 可见[[心功能]]下降。<br /> <br /> 2.X线胸片 可了解患儿心、肺情况，可发现心胸比率增加，胸[[淤血]]改变等。<br /> <br /> 3.脑CT扫描见多灶性[[梗死]]，[[脑出血]]及[[积水]]性脑异常。<br /> <br /> 4.心电图检查 可发现[[右房]]肥大，S-T段改变及左室肥大。<br /> ===新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征的鉴别诊断===<br /> 1)[[中枢神经系统]]损害表现明确的患者，应与脑[[内出血]]症相鉴别;<br /> <br /> 2)同[[血液]]黏滞度增加至[[微血栓形成]]，消耗[[凝血因子]]和[[血小板]]，引发[[出血]]的患者，应与[[出血性疾病]]相鉴别;<br /> <br /> 3)[[肺动脉高压]]、[[坏死性小肠结肠炎]]等鉴别。外观[[多血质]]和[[实验室检查]]特点可助鉴别。<br /> ==新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征的并发症==<br /> 1) 部分患儿可并发心、[[肺系统]][[症状]]，如[[肺动脉高压]]、[[呼吸]]暂停等。<br /> <br /> 2) 亦并发[[低钙血症]]、[[低血糖症]]、[[脑梗死]]、[[脑出血]]、[[抽搐]]、[[痉挛]]性双瘫，并发[[坏死性小肠结肠炎]]、[[肾功能衰竭]]、[[心力衰竭]]，并发高[[胆红素血症]]，[[酸中毒]]等等。<br /> <br /> [[低血糖]]的发生可能是脑摄取糖增加或因肝循环缓慢导致内源性糖产生减少所致。<br /> <br /> 高胆红素血症不仅是[[红细胞]]破坏增加，也因摄入不当，[[肠蠕动减少]]导致[[胆红素]]肠-肝循环增加引起。本病其他异常包括周围[[血涂片]]中有[[刺突]]状红细胞，红细胞碎片，有核红细胞增加和[[血小板减少]]，曾报道由于周围灌注不良，[[临床表现]]周围性青紫及一例患者[[食指]][[坏疽]]。<br /> ==新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征的预防和治疗方法==<br /> 1)首先应做好孕期保健工作，防止[[高危妊娠]]、宫内[[缺氧]]、母亲[[妊娠]][[糖尿病]]、[[高血压]]、[[先兆子痫]]等[[疾病]]。<br /> <br /> 2)母亲[[妊娠期]]间不应吸烟、酗酒，慎重产前用药(如[[普萘洛尔]])。<br /> <br /> 3)应提高接生技术，缩短生后[[脐带]][[结扎]]时间，防止脐带结扎延迟等。<br /> ===新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 无症状者是否治疗仍有争议，应个别对待。对有症状的本病患儿给予部分换血治疗是无争议的，而无[[症状]]患儿当其[[静脉血]][[细胞]]比容在0.65～0.70，应密切观察;如超过0.70，大部分临床医师即给治疗以避免[[并发症]]发生的危险。前已述及[[婴儿]]在出生后最初2～12h[[血细胞比容]]上升，故在决定部分换血治疗时要考虑患儿生后的日龄。<br /> <br /> 1.症状治疗 [[低血糖症]]与[[红细胞增多症]]关系密切，应测[[血糖]]，高[[胆红素血症]]者应进行光疗。其他治疗包括保暖、吸氧、[[输液]]等处理。<br /> <br /> 2.部分[[换血疗法]] 应注意①静脉血血细胞比容值;②确定患儿是否真的无症状;③婴儿日龄。<br /> <br /> 换血计算：换[[血量]]=总[[血容量]]×［实际血细胞比容(HCT)-预期血细胞比容(HCT)］/实际HCT<br /> <br /> [[新生儿]]血容量计算为85ml/kg。<br /> <br /> 方法1：部分换血疗法[[稀释液]]体可用新鲜[[冻干]][[血浆]]、20%人血[[白蛋白]]或[[生理盐水]]，使静脉血细胞比容降至安全值，约0.55。<br /> <br /> 方法2：换血的很多，可用[[脐静脉]]插管或从周围动脉(如[[颞浅动脉]]、[[胫后动脉]])抽血，置换的血浆从周围[[静脉]]输入。<br /> <br /> 3.对换血有困难者，可进行[[右旋糖酐]]治疗，用[[低分子右旋糖酐]][[静注]]，一般疗程为5～7天，可降低血黏滞度，改善[[微循环]]，减轻症状。<br /> <br /> 4.放血法 由于红细胞增多症患儿血容量可能正常，放血可以造成[[低血容量休克]]，应慎重采用。如证实血容量增多，可从静脉放血10%。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 1)本病的预后有报道有症状患儿部分换血后虽近期有疗效，但对远期预后影响不大。至于无症状患儿，预防性部分换血疗法对近远期预后均无效果。<br /> <br /> 2)有报道本病患儿在7岁时，写、算及大运动技巧评分明显低下，说明本病可能留有轻微[[后遗症]]，但这种结果不能排除原发病的影响。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征,新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征症状_什么是新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征_新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征的治疗方法_新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征,新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征治疗方法,新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征的原因,新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征吃什么好,新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征症状,新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征条目介绍什么是新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征，新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征有什么症状，新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征吃什么好，如何治疗...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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