112.247.109.102：以“新生儿溶血性贫血指由于红细胞破坏引起的贫血。 Rh血型不合 Rh血型不合发生在Rh阴性母亲怀有Rh阳性胎儿时。...”为内容创建页面

2014-01-27T08:06:21Z

以“新生儿溶血性贫血指由于红细胞破坏引起的贫血。 Rh血型不合 Rh血型不合发生在Rh阴性母亲怀有Rh阳性胎儿时。...”为内容创建页面

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[[新生儿溶血性贫血]]指由于红细胞破坏引起的[[贫血]]。

Rh[[血型]]不合

Rh血型不合发生在Rh阴性母亲怀有Rh阳性[[胎儿]]时。有一些Rh阳性胎儿的[[红细胞]]通过[[胎盘]]进入母体，诱导母亲发生[[同种免疫]]反应并产生特异性抗Rh[[抗体]]，部分抗体通过胎盘进入胎儿体内引起[[溶血]]。

初次同种免疫反应发生于[[流产]]或怀有Rh阳性胎儿的[[妊娠]]。同种免疫反应的严重程度随妊娠次数而增加，而且下一个胎儿可能受累更重。尽管也可发生Rh系统中C和E因子的血型不合，Rh血型不合常指存在着抗D组红细胞[[表面抗原]]的抗体(参见第252节)。

[[症状]]和[[体征]]

受累最严重的胎儿可在宫内发生极重度贫血(参见第252节胎儿型有核[[红细胞增多症]])伴宫内死亡，或出生时有[[胎儿水肿]]，胎儿在[[分娩]]前可通过[[超声]]检查诊断，显示[[头皮]][[水肿]]，[[心脏扩大]]，肝肿大，[[胸水]]和[[腹水]]，也可存在[[羊水过多]]。这些[[新生儿]]极度苍白，严重的全身水肿，包括胸水和腹水；由于髓外造血而出现[[肝脾肿大]]；发生[[心功能]][[衰竭]]；由于贫血和[[早产]]，在生产和分娩过程中常有[[缺氧]]，因而有剖腹产的指征。早产和缺氧，伴随[[低蛋白血症]]，可使[[婴儿]]发生[[呼吸窘迫综合征]]的可能增加，其体征与心功能衰竭难以鉴别。中度受累的新生儿可有贫血，但没有水肿和水肿型胎儿的其他体征。轻度受累的婴儿在出生时可有轻度贫血或没有贫血，受累的婴儿在生后很快发生高[[胆红素血症]]，这是因为通过胎盘的Rh(D)抗体的持续[[溶血作用]]。

诊断和预防

通过连续[[羊膜腔穿刺]]测定[[羊水]](测定450nm处的光密度，并用胎龄纠正)中[[胆红素]]值，可评估宫内溶血的严重度(表252-2)，对Rh未[[致敏]]母亲的预防参见第252节。

治疗

出生前　宫内[[脐带]][[穿刺]]采集胎儿血样(用于测定红细胞压积，血型和直接Coomb试验)，给严重受累的胎儿输注袋装红细胞。袋装Rh阴性O型血红[[细胞]]同样可通过[[腹膜]]内输注，输注前应先用[[放射线]]杀死会引起[[移植物抗宿主反应]]的[[淋巴细胞]]。这一过程应在围产监护室内由超声引导下进行。

分娩时　监测胎儿的心率，如果发生[[胎儿窘迫]]或严重受累，就有剖腹产的指征。有胎儿水肿，或不伴水肿的严重胎儿有核红细胞增多症的新生儿是危重病例，应在围产监护室内分娩。

出生后　对胎儿水肿，应使用部分[[交换输血]]给以袋装Rh阴性红细胞治疗贫血。在患儿病情稳定后，用2倍于婴儿[[血容量]]的Rh阴性血进行换血(即用2倍于婴儿计算血容量的血，可排除85%的婴儿[[血液]]，包括循环中的抗体，致敏红细胞和积聚的胆红素)，用地高辛和[[利尿剂]]治疗心功能衰竭，碱性液体治疗[[代谢性酸中毒]]，有[[呼吸窘迫]]者需用[[呼吸机]]支持。

所有Rh阴性母亲分娩的新生儿，在生后应立即检查脐血以确定血型，并作直接Coomb试验。如果新生儿为Rh阳性并且直接Coomb试验阳性，必须作红细胞压积和[[网织红细胞计数]]，[[血涂片]]计数[[网织红细胞]]和有核红细胞，脐血中胆红素值。如果脐血红细胞压积＜40%，同时胆红素＞5mg/dl(86μmol/L)，提示明显溶血。

如果婴儿的病情稳定，行早期换血可在溶血产生大量胆红素之前，去除致敏红细胞和[[特异性抗体]]，避免以后的多次换血。如果溶血特别严重，换血治疗高胆红素血症几乎是肯定需要的。早期但非紧急的提示换血的标准，包括出生时红细胞压积＜40%，网织红细胞＞15%，脐血胆红素浓度＞5mg/dl(86μmol/L)；最有用的信息为连续观察数小时内胆红素升高的速度，如果胆红素上升速度＞1mg/(dl.h)(17μmol/L/h)，婴儿可能需要换血；尽管光疗可减慢胆红素上升的速度而使某些婴儿避免换血。如果没有立即换血的指征，应连续测定[[血清胆红素]]浓度和红细胞压积，当胆红素明显上升(见下文新生儿[[代谢]]问题和上文[[早产儿]]中的高胆红素血症)；或出现明显的贫血时，就有换血的指征。

许多受累的Rh阳性新生儿并不需要换血，但应连续数月观察红细胞压积变化，因为缓慢的进行性溶血可产生严重的贫血。这些婴儿仅需用袋装Rh阴性红细胞单纯[[输血]]，而不是换血。

ABO血型不合

在几乎所有ABO血型不合的病例中，母亲血型为O型，新生儿血型为A型或B型，其中抗A致敏更为常见，但抗B致敏常导致更严重的溶血病。尽管胎儿在宫内可发生贫血，但几乎没有严重到会引起胎儿水肿或[[胎儿宫内死亡]]。主要的临床问题为生后由进行性溶血而发生严重的高胆红素血症。

[[实验室检查]]项目和Rh溶血病的相似，直接Coomb试验常是弱阳性，偶尔是阴性，这并不排除ABO血型不合，如果有符合诊断的其他标准。在婴儿[[血清]]中常常发现抗A或抗B抗体(间接Coomb试验阳性)，或在婴儿红细胞[[洗脱液]]中发现抗体。并且婴儿血中有大量的小球形红细胞和网织红细胞，提示ABO血型不合。ABO血型不合婴儿的监护和治疗原则与Rh血型不合相同。

罕见的血型不合

文献记录有许多罕见的血型不合(如Kell和Duffy)。尽管罕见但可以很严重。与Rh或ABO血型不合一样，由于溶血可导致贫血和高胆红素血症。因为诊断这些血型不合要花费很多的时间，许多人建议在妊娠中常规筛查母亲血中罕见的或不典型的抗体。治疗与Rh溶血病相似，用于部分交换输血的血液不含致敏的[[抗原]]。

先天性[[球形红细胞]]增多症引起的贫血(参见第127节过量溶血引起的贫血)

患先天性球形红细胞增多症的新生儿常发生严重的高胆红素血症，也可能有贫血。新生儿常无明显的[[脾肿大]]。血涂片中可看到球形红细胞，红细胞渗透脆性增加。该病为[[常染色体显形遗传]]，但是在许多病例无球形红细胞增多症的家族史。如果早期的高胆红素血症严重，应换血治疗；后期则需行脾切除来控制慢性[[溶血性贫血]]。

非球形红细胞溶血性贫血

新生儿偶尔发生继发于红细胞酶缺陷的溶血性贫血，例如[[丙酮]]酸激酶缺陷或[[葡萄糖]]-6-[[磷酸脱氢酶]](G-6-PD)缺陷(参见第127节[[红细胞膜]]变化引起的贫血)。溶血性贫血婴儿的红细胞有Heinz小体发现，提示这类[[疾病]]可以作特殊的[[酶活性]]沉淀试验。在[[新生儿期]]明确诊断可能是困难的，必须长期观察溶血性贫血的过程。随着婴儿的成长，可以较容易地获得足够的血液量，对特异性红细胞酶的缺陷作出诊断。

[[感染]]引起的溶血性贫血

溶血病可发生在许多先天性感染(如弓形虫病，[[风疹]]，[[巨细胞病毒]]，[[单纯疱疹病毒]]和[[梅毒]]感染)和[[溶血性]]的[[细菌感染]](如[[大肠杆菌]]或β-溶血性链球菌)中。[[败血症]]或[[尿路感染]]可引起早期或严重的高胆红素血症。

[[分类:内科]][[分类:贫血]][[分类:造血系统疾病]][[分类:溶血性贫血]]

新生儿溶血性贫血 - 版本历史

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