112.247.67.26：以“消化道重复症(duplication of digestive tract of newborn)是指附着于消化道一侧的，具有和消化道某一部分壁层相同的特征，呈...”为内容创建页面

2014-02-06T06:34:01Z

以“消化道重复症(duplication of digestive tract of newborn)是指附着于消化道一侧的，具有和消化道某一部分壁层相同的特征，呈...”为内容创建页面

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[[消化道]]重复症(duplication of digestive tract of newborn)是指附着于消化道一侧的，具有和消化道某一部分[[壁层]]相同的特征，呈[[囊肿]]状或管状空腔结构的[[先天性畸形]]。可发生在消化道的任何部位，但以[[回肠]]发病最多，其次是[[食管]]、[[结肠]]、[[十二指肠]]、胃、[[直肠]]等;均来源于[[内胚层]]。大多数在[[新生儿]]及小儿时期出现[[症状]]。
==新生儿消化道重复症的病因==
有多种学说解释其致病原因。

(一)[[消化道]]再管道[[化学]]说在[[胚胎]]早期再管道化时，腔内空泡融合，如有一部分空泡未与肠腔完全融合，可发展成为重复[[肠道]]。

(二)[[胎儿期]][[肠憩室]]残留学说在胚胎早期消化道出现许多[[憩室]]样外袋，以[[小肠]]的远端最多见，正常时憩室逐渐[[退化]]而消失，如发育过程中未退化或有残留，则发展[[成囊]]状物的重复[[畸形]]。

(三) [[脊索]]分裂学说本病1/3伴发[[脊柱畸形]]。胚胎第3周[[外胚层]]与[[内胚层]]间出现脊索向头端生长。外胚层与内胚层间如局部因故发生粘连，脊索生长至粘连处就分裂成两支，从粘连两侧绕过，再合并继续向头端生长，外胚层形成[[神经管]]，脊索被[[中胚层]]包围形成[[脊柱]]。外胚层与内胚层的粘连牵拉由肠壁形成憩室，粘连也同时阻碍脊索形成椎体而发生椎体裂，如憩室颈闭合则形成囊状[[肠重复畸形]]。

(四)[[血管]]学说近年来有许多学者支持此学说，认为是[[胎儿]]肠道发育完成后，发生[[缺血]]性梗塞病变，而导致[[肠闭锁]]、[[肠狭窄]]及短小肠。[[坏死]]残留的肠管断片经受附近血管的营养，再自身发育可形成肠重复畸形。临床上亦支持此解释，肠重复症伴有肠闭锁或狭窄、短小肠的病例。

(五)尾端[[孪生]][[畸形学]]说少数病例有与全结肠和[[直肠]]平行的长管状重复畸形，且常伴有泌尿生殖器官的重复畸形，如[[双子宫]]、[[双阴道]]、双[[膀胱]]、[[双尿道]]、双外生殖器等。

总之，一般认为其发病机理为多源性，不同部位与形态的畸形，可能由不同的病因引起。

[[病理]]类型颇为复杂，临床上可分为球状型和管状型两类。

(一)球状型约占80%，为一种球形或椭圆形[[囊肿]]，大小不定，紧密附着消化道的一侧，内有分泌物[[积聚]]，并随分泌的增多而逐渐增大。其中一种位于肠壁[[肌层]]内或粘膜下，向肠腔内突出，称为肠管内型，多见于[[回盲瓣]]附近，早期即可发生肠腔内梗阻。另一种贴附在肠壁上向外突出，称为肠管外型，早期无梗阻[[症状]]，随着[[囊性肿块]]的增长而压迫肠管或引起[[肠扭转]]时，也可发生[[肠梗阻]]。

(二)管状型肠道呈并列的双[[腔管]]道，其长度可自数厘米至数十厘米，甚至伸延整个[[结肠]]。有完全正常的肠壁结构。多数与附着的肠道有交通口相通，以远端居多，如只有近端与正常肠管相通，则远端肠腔常[[积液]]而膨大。亦有呈囊袋状与肠腔不相通者。亦有呈长憩室状，可从[[肠系膜]]内向外伸向任何部位。亦有少数管状型可具有独自的肠系膜和[[血液]]供应。另有一种起源于[[十二指肠]]或[[空肠]]，经腹腔穿过[[横膈]]伸入[[胸腔]]，甚至可达[[颈部]]，称胸腹腔内重复畸形。
==新生儿消化道重复症的症状==
[[消化道重复畸形]]的[[症状]]不典型，大多数表现为[[急性肠梗阻]]、[[消化道出血]]、[[肠穿孔]][[腹膜炎]]等[[并发症]]或[[呼吸道]]症状。

1.[[消化道]]梗阻囊状或管状[[畸形]]均可压迫肠腔，是造成梗阻的主要原因。表现：反复[[呕吐]]和[[腹胀]]，位于回盲端的重复畸形有时于右下[[腹部]]可触及。[[肠系膜]]内较大[[囊肿]]可发生扭转，也可引起[[肠扭转]]而造成[[绞窄性肠梗阻]]。回盲部肠壁[[内囊]]肿可引起[[肠套叠]]。

胃及十二指肠之囊状畸形常较小，但在[[新生儿期]]可引起[[幽门]]或[[十二指肠梗阻]]。表现：左上腹可触及囊性肿物，伴呕吐，可[[呕血]]或[[便血]]。

2.消化道出血管状重复畸形开口于正常肠腔内者，如有迷生的胃黏膜，常可继发[[消化性溃疡]]。

表现：[[出血]]甚至[[穿孔]]，[[反复呕血]]及便血，以致[[贫血]]。

3.位于[[胸腔]]内的消化道重复畸形

表现：可引起脏器受压症状，[[食管受压]]可发生吞咽困难，呼吸道受压可出现[[咳嗽]]、[[气喘]]、青紫等症状，新生儿期可出现[[呼吸窘迫]]。

如影响[[呼吸道分泌物]]排出，可反复出现[[呼吸道感染]]。囊状畸形如有胃黏膜可引起[[溃疡]]，向[[食管]]或[[气管]]破溃，出现[[咯血]]或呕血。

【诊断】

临床上遇到下列情况时应考虑本病：

①腹部触及[[囊性肿块]]，尤其是长管状肿块;

②婴幼儿以呕吐，腹胀等[[肠梗阻]]症状就诊者;

③查不到原因的慢性[[不完全性肠梗阻]]，尤其是伴有[[血便]]者;

④上述情况合并有其他部位的[[先天性畸形]]可作为疑诊本病的线索。b超探查发现长管状囊性肿块;可作为诊断本病的重要依据，[[纤维]][[内窥镜]]检查亦有利于确诊。钡剂检查往往呈阴性表现，但见到肠腔内圆形充填缺损或肠壁上有压迹或钡剂进入畸形囊腔，显示畸形及范围而得出诊断。出血病例可进行99mtco4或99mtckbc，腹部[[同位素]]示踪扫描也有助于诊断。
==新生儿消化道重复症的诊断==

===新生儿消化道重复症的检查化验===
本病发病率不高，临床[[症状]]表现不一，术前确诊困难，术前确诊者少于25%。

1.[[B超]]检查对[[腹部肿块]]可鉴别其性质，属囊性或实质性，[[囊性肿块]]有助于[[肠重复畸形]]的诊断。

2.[[X线]]检查

A.[[腹部]]直立位平片，可了解有无[[肠梗阻]]及[[腹膜炎]]。[[慢性病]]例可应用钡剂[[灌肠]]。

B.[[胸部]]摄片可发现[[胸腔]]内重复[[畸形]]，表现为边缘清晰的圆形阴影，或可见心肺和[[纵隔]]向对侧移位，可供诊断参考。胸腔X线摄片同时还可了解有[[脊柱裂]]、[[半椎体]]及[[脊柱侧弯]]等，有助诊断。

3.[[CT]]检查可显示胸腔或肠腔肿块是囊性或实质性，间接有助于[[消化道重复畸形]]的鉴别。

4.[[核素]]检查应用核素99mTc腹部扫描，对含有胃黏膜组织的消化道重复畸形的诊断有帮助，但不易与[[美克]]尔[[憩室]]鉴别。
===新生儿消化道重复症的鉴别诊断===
1.[[肠系膜囊肿]]　指位于[[肠系膜]]、具有[[上皮]]衬里的[[囊肿]]。绝大多数为良性病变，多因[[先天性畸形]]或异位的[[淋巴管]]组织发展而成，也有因[[腹部外伤]]、[[淋巴管炎]]性梗阻或局限性[[淋巴结退化]]而形成。

一般术前作鉴别有一定困难。肠系膜囊肿位于肠系膜，囊壁很薄，无[[肌层]]，内含黄白色[[淋巴液]]，与肠壁分开并有一定距离。但重复[[畸形]]亦偶见不与肠管紧密黏附者。此类囊肿内衬有肠壁上皮，并伴有[[脊柱畸形]]，Rickham将此类囊肿称为有肠壁上皮的肠系膜囊肿，术时应注意鉴别。

2.美克尔[[憩室]]　又称[[回肠]]远端憩室，在[[胚胎发育]]期间，[[中肠]]原以[[卵黄管]]与[[卵黄囊]]相通，约于[[胚胎]]第5周末，[[胎盘]]的血循环已经形成，不再需卵黄囊，故卵黄管的体腔部分即开始变细逐渐闭合、[[萎缩]]成一条索以后即被吸收。如卵黄管有一部或全部萎缩闭合不全，就能产生各种类型的卵黄管异常，有[[脐肠瘘]]、脐窦、脐茸、[[卵黄管囊肿]]、[[美克]]尔憩室及[[脐肠]]索带。

卵黄管先从脐端开始向肠端萎缩[[退化]]，若脐端已退化，肠端未退化则形成一盲囊，称为回肠远端憩室，1809年美克尔(Meckel)对这种先天性畸形，在[[胚胎学]]和临床方面作了详细的描述，因而称之为美克尔憩室。

本病术前可引起[[肠梗阻]]及[[消化道出血]]。但术前难与[[肠重复畸形]]作鉴别，术时可根据美克尔憩室位于回肠远端肠系膜对侧缘，而重复畸形位于肠系膜侧缘而做出鉴别。
==新生儿消化道重复症的并发症==
可并发的[[消化系统疾病]]：如[[肠梗阻]]、[[溃疡]]，可并发[[肠出血]]、[[呕血]]或[[咯血]]，可至[[贫血]];[[肠坏死]]和[[腹膜炎]]、肠或[[肛门闭锁]]、[[肠旋转不良]]、[[美克]]尔憩窒、肛门闭锁及[[脐膨出]]等;

也可并有[[生殖]]泌尿系统[[疾病]]：如[[双子宫]]、[[双阴道]]、双[[膀胱]]、[[双尿道]]，甚至双外生殖器官等。

其他，还常伴发[[脊柱裂]]、[[脑脊髓]]膜膨出等[[畸形]]。
==新生儿消化道重复症的预防和治疗方法==
(一)预防

做好[[遗传学]]咨询，做好孕期保健，积极防治各种[[感染性疾病]]。为降低和扭转[[新生儿]][[出生缺陷]]发生率，预防应从孕前贯穿至产前：

婚前体检：在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问[[疾病]]家族史、个人既往病史等，做好[[遗传病]]咨询工作。

孕期保健：孕妇尽可能避免[[危害因素]];包括远离[[辐射]]、农药、噪音、烟雾、[[酒精]]、药物、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。

在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等，必要时还要进行[[染色体检查]]。预防措施参照其他出生缺陷性疾病。

一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]]，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。

(二)预后

在各种[[并发症]]出现前手术者预后好，出现后始手术者预后差，有一定危险性。
===新生儿消化道重复症的西医治疗===
(一)治疗

(作者：陈小林(湖南省湘潭市[[妇幼保健院]]　长沙　411104)、陈幼容(北京儿童[[医院]]　北京　100045))

本病一经诊断即应手术治疗。手术方法视[[畸形]]的[[解剖]]情况而不同。

①重复肠管与其依附的正常肠管[[切除术]]：适用于大部分[[小肠]]，[[结肠]]重复畸形及部分[[胃重复畸形]]。因为重复畸形与正常肠管系同一[[血管]]供应。本组11例行囊肿与相对应肠管切除，然后作[[肠端端吻合]]。

②单纯重复畸形切除术：适用于与[[食管]]不相通又无粘连的重复畸形。本组1例食管胃重复畸形，先按右[[胸腔肿物]]单纯切除，术后1个月因[[上腹]]部[[囊肿]]再入院，术中证实为胃重复畸形，切除囊肿而治愈。

③开窗式内[[引流术]]：适用于[[十二指肠重复畸形]]，将重复畸形与相邻的[[十二指肠]]壁部分切除，使两者互相沟通。

④中隔部分切除术：适用于管状重复畸形及部分胃重复畸形。使双腔变为单腔，有利于肠腔内容物通畅排出。

(二)婴幼儿[[消化道重复畸形]]的手术体会

本文收集1991～1996年本院收治的消化道重复畸形患儿16例，分析报道如下。

1　临床资料

1.1　一般资料　本组男14例，女2例;年龄1月以内11例，1～2个月3例，2～3个月2例，均为足月儿，出生时体重≥2.5 kg。其中3例有[[窒息]]史，以[[肠梗阻]]就诊者8例，[[腹部]]包块5例，[[血便]]、[[呼吸困难]]、[[腹膜炎]]各1例。病变部位在食道胃1例，十二指肠2例，其中1例经食道裂孔进入[[胸腔]]，空[[回肠]]5例，回盲部7例。

1.2　x线检查　钡[[灌肠]]7例，其中有4例明确诊断;气灌肠1例为[[肠套叠]]未复位;[[气腹]]1例;[[静脉肾盂造影]]3例均正常。

1.3　手术及病检结果　术中发现肠壁囊肿2例，肠[[外囊]]肿型7例，肠外管状型6例，巨大[[憩室]]型1例。11例行重复段肠切除[[肠吻合术]];3例行囊肿切除;1例开窗内[[引流]]，1例中隔部分切除术。[[成活]]14例，术后死亡1例，放弃治疗1例。术后[[病理]]报告：7例为迷走胃粘膜，余为小肠、十二指肠、[[直肠]]及食道粘膜。

2　讨论

消化道重复畸形一般分为囊肿型与管状型。前者又可分肠壁囊肿型与肠外囊肿型，与肠腔不通而粘连在肠壁上，积留分泌液后，逐渐增大，呈球形;多发生在回肠末端，可压迫肠管或导致[[肠扭转]]，[[肠坏死]]等肠梗阻征象。后者与[[肠道]]呈并列双[[腔管]]道，其长度可为数厘米至数十厘米，甚至延伸整个结肠，有完全正常的肠壁结构，多数与附着的肠管有交通口相通［1］。本组1例 d男婴，生后呼吸困难入院，检查发现右胸巨大囊肿，术中单纯切除肿物而未注意与腹腔相通的[[窦道]]并予[[结扎]]，术后[[呼吸]]恢复不佳，2 d后死亡，尸解证实为十二指肠重复畸形，[[胸腔积液]]为窦道[[渗出]]肠内液体。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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