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指甲、耳软骨出现褐色色素沉着 - 版本历史
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112.247.67.26：以“指甲、耳软骨出现褐色色素沉着是褐黄病的临床症状之一，褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentis...”为内容创建页面
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<p>以“<a href="/%E6%8C%87%E7%94%B2%E3%80%81%E8%80%B3%E8%BD%AF%E9%AA%A8%E5%87%BA%E7%8E%B0%E8%A4%90%E8%89%B2%E8%89%B2%E7%B4%A0%E6%B2%89%E7%9D%80" title="指甲、耳软骨出现褐色色素沉着">指甲、耳软骨出现褐色色素沉着</a>是<a href="/%E8%A4%90%E9%BB%84%E7%97%85" title="褐黄病">褐黄病</a>的临床<a href="/%E7%97%87%E7%8A%B6" title="症状">症状</a>之一，褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏<a href="/index.php?title=%E5%B0%BF%E9%BB%91%E9%85%B8%E6%B0%A7%E5%8C%96%E9%85%B6&action=edit&redlink=1" class="new" title="尿黑酸氧化酶（页面不存在）">尿黑酸氧化酶</a>(homogentis...”为内容创建页面</p>
<p><b>新页面</b></p><div>[[指甲、耳软骨出现褐色色素沉着]]是[[褐黄病]]的临床[[症状]]之一，褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏[[尿黑酸氧化酶]](homogentisate oxidase)使[[苯丙氨酸]]、[[酪氨酸]][[中间代谢]]产物([[尿黑酸]])不能进健康搜索一步氧化分解，聚积于体内使[[皮肤]]、[[巩膜]]、[[软骨]]颜色变暗[[火罐]]网，同时尿黑酸引起软骨和其他[[结缔组织]][[色素沉着]]，出现[[脊柱]]和外周[[大关节]]的退行性[[关节炎]]。故又称褐黄病。另一方面尿黑酸随尿液排出，在尿液中经[[碱化]]、氧化，使尿色变黑健康搜索，所以又称黑酸尿(Alkaptonuria)症。本病为一种罕见的[[遗传性疾病]]少见。国外报道其[[患病率]]为每百万人口中有3～5例。由于尿黑酸容易沉积于软骨使[[关节]][[变性]]。而在临床上常出现[[关节病]]故称为褐黄病性关节病。<br />
==指甲、耳软骨出现褐色色素沉着的原因==<br />
(一)发病原因 本病为一种罕见的[[常染色体遗传]][[疾病]]。其确切的[[常染色体]][[变异]]还不清楚。<br />
<br />
(二)发病机制 [[苯丙氨酸]]和[[酪氨酸]]转化为[[乙酰乙酸]]的[[代谢途径]](图1)，[[尿黑酸]](HGA或2，5-[[二羟基苯乙酸]])是该代谢途径中含有完整芳香环的最后一种[[化合物]]。[[催化]]芳香环裂解的酶即[[尿黑酸氧化酶]]，正常时存在于肝、肾组织的可溶部分。这种酶对尿黑酸的分解具有高度的特异性，且[[肝肾]]以外的组织不含这种酶。本病患者，肝、肾中完全缺乏这种酶的活性，结果可造成尿黑酸不被分解为乙酰乙酸和[[延胡索酸]]，这样就需要通过其他[[代谢]]机制以处理尿黑酸。[[肾脏]]对尿黑酸的清除率很高，[[肾小管]]主动分泌尿黑酸，肾脏一旦将尿黑酸排出体外，它就会逐渐氧化而形成能引起尿变色的聚合物。目前对尿黑酸沉积于组织引起[[褐黄病]]的机制还不太明确。尿黑酸有沉积于[[皮肤]]和[[软骨]]的倾向，在这些组织中可通过[[物理]]引力而结合这种物质。另外，尿黑酸的分解产物能不可逆性结合到[[结缔组织]]上，而形成可以引起[[色素沉着]]的聚合物。组织着色后质地脆弱，甚可能断裂，导致[[椎间盘]]和[[关节]]产生退行性病变。另外，尿黑酸还可通过抑制赖氨酰[[羟化酶]]而直接作用于[[胶原]]合成。<br />
<br />
[[病理]]：结缔组织和软骨变黑为本病的基本病理改变。尿黑酸可沉积于皮肤、[[角膜]]、软骨、[[肌腱]]、[[韧带]]、[[大血管]]内膜、[[心内膜]]、[[甲状腺]]、肺及肾等脏器，使这些脏器组织变黑，累及软骨可导致软骨下骨剥脱。<br />
==指甲、耳软骨出现褐色色素沉着的诊断==<br />
本病呈[[常染色体隐性遗传]]，通常于20～40岁出现[[症状]]。男女发病比例约2∶1。 哺乳动物及人类肝、肾含有多种酶能将食物中的[[苯丙氨酸]]、[[酪氨酸]]逐步氧化为[[延胡索酸]]、[[乙酰乙酸]]，这些[[氧化酶]]有[[苯丙氨酸羟化酶]]、酪氨酸[[转氨酶]]、对羟基[[丙酮酸氧化]]酶[[尿黑酸氧化酶]]等，后者含有[[巯基]]，需要铁离子以及[[维生素]]保持铁呈还原型。当上述不同的酶缺陷时可能导致不同[[代谢]][[底物]]增加，临床上表现各不相同。<br /><br /> 1.[[褐黄病]] [[酸尿]]症病人多需较长时间才表现出临床褐黄病大部分病人在20～30岁时逐渐在[[指甲]]、耳软骨(主要位于[[耳轮]]与耳珠)部位出现褐色[[色素沉着]]，并可在[[肋软骨]]、[[喉软骨]][[气管软骨]][[结膜]]甚至[[角膜]]上出现如煤黑色色素沉着患者的汗液也可呈褐色，可将[[腋下]]及[[腹股沟]]部位衣服染成褐黄色。<br /><br /> (1)[[关节病]]变：本病最严重的[[并发症]]是关节病变。与[[类风湿关节炎]]不同，本病主要侵犯[[脊柱]]和肩、髋等[[大关节]]，而[[骶]][[髂]]及手足小[[关节]]很少受累。男性病人发病早且较重鶒，[[膝关节]]最常受累，并且损害程度也最重。脊柱病变也是本病最常见的骨关节损害，常表现为[[下背部僵硬和疼痛]]，病变最早发生于[[腰椎]]，随着病情的发展，可波及[[胸椎]]，使脊柱运动受阻，[[脊柱生理弯曲消失]]。[[椎间盘]]突出和[[钙化]]也是本病特征性表现，典型病人呈前倾鸭子[[步态]]。病变膝关节受轻度[[外伤]]后，可引起[[关节腔]][[积液]]，[[滑膜]]液为非[[炎症]]性，主要含有[[单核细胞]]。[[关节镜]]检可见[[滑膜黑染]]。关节腔积液消失后可逐渐发生[[关节挛缩]]<br /><br /> (2)皮损：是由于[[尿黑酸]]色素颗粒沉积于真皮和[[汗腺]]内所引起多呈褐色分布于[[鼻尖]]、耳和[[肋骨]]-[[软骨]]交界处，也可呈蝶形分布于[[鼻梁]]和面颊部。[[腋窝]]和会阴部是富有汗腺的部位常呈暗褐色或蓝黑色可使贴近这些部位鶒的衣服染成褐色。偶尔指甲也可呈蓝灰色病程后期常伴[[耳廓]]僵硬和钙化。褐黄色的色素沉着有时可发生于眼外组织，如[[巩膜]]、结膜和角膜。巩膜呈褐色，通常仅限于[[睑裂]]的暴露部位<br /><br /> (3)其他：部分病人可有心脏[[瓣膜]]病变，主要为主[[动脉]]瓣狭窄病程较长的男性病人可发生[[慢性前列腺炎]]系尿黑酸在前列腺的碱性分泌物中形成[[结石]]所造成。少数病人可发生多孔的黑色[[肾结石]]。<br /><br /> 2.酸尿症[[关节炎]] 由于尿黑酸等代谢底物堆聚于[[关节囊]]滑囊中可引起[[关节面]]的破坏早期症状为膝、髋、肩等[[关节疼痛]]活动受限。晚期可累及脊柱。但手、腕、肘、踝、[[足关节]]较少受累鶒。关节可有[[红肿]]渗液，[[滑液]]为非炎症性，并有较多[[焦磷酸]]盐、钙盐沉积。<br /><br /> 3.尿液变化 典型[[尿黑酸尿]]患者的[[尿液呈黑色]]，或尿放置一段时间后，先从表面变黑，逐渐全部尿转变为暗棕色。<br /><br /> 并发症：病变膝关节受轻度外伤后可引起关节腔积液，滑膜液为非炎症性，主要含有单核细胞。关节镜检可见滑膜黑染。关节腔积液消失后可逐渐发生关节挛缩部分病人可有心脏瓣膜病变主要为主动脉瓣狭窄。男性病人可发生慢性前列腺炎。<br /><br /> 诊断 黑色尿、[[皮肤]]典型的色素沉着及[[脊椎]]、肩和膝等大关节特征性[[X线]]表现，构成褐黄病的三大特点，据此可做出诊断[[火罐]]网。有条件时可做[[血尿]]的尿黑酸特殊检查。<br />
==指甲、耳软骨出现褐色色素沉着的鉴别诊断==<br />
在鉴别诊断方面应排除引起尿变黑的其他原因，如[[血卟啉病]]、[[肌球蛋白尿]]、[[胆红素尿]]和[[血尿]]。根据这些[[疾病]]的临床特征和有关[[实验室检查]]，与[[褐黄病]]区分并不困难。长期服用[[米帕林]](阿的平)，可引起褐黄病样[[色素沉着]]，临床上应注意不要把这种医源性色素沉着与褐黄病相混淆。多次应用[[苯酚]]([[石炭酸]])治疗皮肤[[溃疡]]，也可引起黄色色素沉着，应注意鉴别。<br />
<br />
本病呈[[常染色体隐性遗传]]，通常于20～40岁出现[[症状]]。男女发病比例约2∶1。 哺乳动物及人类肝、肾含有多种酶能将食物中的[[苯丙氨酸]]、[[酪氨酸]]逐步氧化为[[延胡索酸]]、[[乙酰乙酸]]，这些[[氧化酶]]有[[苯丙氨酸羟化酶]]、酪氨酸[[转氨酶]]、对羟基[[丙酮酸氧化]]酶[[尿黑酸氧化酶]]等，后者含有[[巯基]]，需要铁离子以及[[维生素]]保持铁呈还原型。当上述不同的酶缺陷时可能导致不同[[代谢]][[底物]]增加，临床上表现各不相同。<br /><br /> 1.褐黄病 [[酸尿]]症病人多需较长时间才表现出临床褐黄病大部分病人在20～30岁时逐渐在[[指甲]]、耳软骨(主要位于[[耳轮]]与耳珠)部位出现褐色色素沉着，并可在[[肋软骨]]、[[喉软骨]][[气管软骨]][[结膜]]甚至[[角膜]]上出现如煤黑色色素沉着患者的汗液也可呈褐色，可将[[腋下]]及[[腹股沟]]部位衣服染成褐黄色。<br /><br /> (1)[[关节病]]变：本病最严重的[[并发症]]是关节病变。与[[类风湿关节炎]]不同，本病主要侵犯[[脊柱]]和肩、髋等[[大关节]]，而[[骶]][[髂]]及手足小[[关节]]很少受累。男性病人发病早且较重鶒，[[膝关节]]最常受累，并且损害程度也最重。脊柱病变也是本病最常见的骨关节损害，常表现为[[下背部僵硬和疼痛]]，病变最早发生于[[腰椎]]，随着病情的发展，可波及[[胸椎]]，使脊柱运动受阻，[[脊柱生理弯曲消失]]。[[椎间盘]]突出和[[钙化]]也是本病特征性表现，典型病人呈前倾鸭子[[步态]]。病变膝关节受轻度[[外伤]]后，可引起[[关节腔]][[积液]]，[[滑膜]]液为非[[炎症]]性，主要含有[[单核细胞]]。[[关节镜]]检可见[[滑膜黑染]]。关节腔积液消失后可逐渐发生[[关节挛缩]]<br /><br /> (2)皮损：是由于[[尿黑酸]]色素颗粒沉积于真皮和[[汗腺]]内所引起多呈褐色分布于[[鼻尖]]、耳和[[肋骨]]-[[软骨]]交界处，也可呈蝶形分布于[[鼻梁]]和面颊部。[[腋窝]]和会阴部是富有汗腺的部位常呈暗褐色或蓝黑色可使贴近这些部位鶒的衣服染成褐色。偶尔指甲也可呈蓝灰色病程后期常伴[[耳廓]]僵硬和钙化。褐黄色的色素沉着有时可发生于眼外组织，如[[巩膜]]、结膜和角膜。巩膜呈褐色，通常仅限于[[睑裂]]的暴露部位<br /><br /> (3)其他：部分病人可有心脏[[瓣膜]]病变，主要为主[[动脉]]瓣狭窄病程较长的男性病人可发生[[慢性前列腺炎]]系尿黑酸在前列腺的碱性分泌物中形成[[结石]]所造成。少数病人可发生多孔的黑色[[肾结石]]。<br /><br /> 2.酸尿症[[关节炎]] 由于尿黑酸等代谢底物堆聚于[[关节囊]]滑囊中可引起[[关节面]]的破坏早期症状为膝、髋、肩等[[关节疼痛]]活动受限。晚期可累及脊柱。但手、腕、肘、踝、[[足关节]]较少受累鶒。关节可有[[红肿]]渗液，[[滑液]]为非炎症性，并有较多[[焦磷酸]]盐、钙盐沉积。<br /><br /> 3.尿液变化 典型[[尿黑酸尿]]患者的[[尿液呈黑色]]，或尿放置一段时间后，先从表面变黑，逐渐全部尿转变为暗棕色。<br /><br /> 并发症：病变膝关节受轻度外伤后可引起关节腔积液，滑膜液为非炎症性，主要含有单核细胞。关节镜检可见滑膜黑染。关节腔积液消失后可逐渐发生关节挛缩部分病人可有心脏瓣膜病变主要为主动脉瓣狭窄。男性病人可发生慢性前列腺炎。<br /><br /> 诊断 黑色尿、[[皮肤]]典型的色素沉着及[[脊椎]]、肩和膝等大关节特征性[[X线]]表现，构成褐黄病的三大特点，据此可做出诊断[[火罐]]网。有条件时可做血尿的尿黑酸特殊检查。<br />
==指甲、耳软骨出现褐色色素沉着的治疗和预防方法==<br />
避免[[近亲结婚]]，进行婚前咨询检查，生育咨询与检查。早发现，早诊断，早治疗。<br />
==参看==<br />
*[[尿黑酸尿与褐黄病]]<br />
*[[褐黄病]]<br />
*[[褐黄病性关节炎]]<br />
*[[灰指甲]]<br />
*[[其它症状]]<br />
<seo title="指甲、耳软骨出现褐色色素沉着,指甲、耳软骨出现褐色色素沉着的治疗_指甲、耳软骨出现褐色色素沉着的原因,指甲、耳软骨出现褐色色素沉着怎么办_症状百科" metak="指甲、耳软骨出现褐色色素沉着,指甲、耳软骨出现褐色色素沉着治疗,指甲、耳软骨出现褐色色素沉着原因,指甲、耳软骨出现褐色色素沉着症状" metad="医学百科指甲、耳软骨出现褐色色素沉着症状条目页面。介绍指甲、耳软骨出现褐色色素沉着是怎么回事，指甲、耳软骨出现褐色色素沉着的原因，指甲、耳软骨出现褐色色素沉着怎么办，如何治疗等。指甲、耳软骨..." /><br />
[[分类:其它症状]]<br />
{{导航板-耳和耳疾病}}<br />
[[分类:耳]]</div>
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